Kloakos apsigimimai: priežastys, diagnozė ir gydymas

Kloakos apsigimimai yra reta, tačiau labai sunki gimdos vystymosi anomalija, kuriai turėtų būti skiriama ypatinga dėmesio. Ši patologija gali turėti įvairių priežasčių, tačiau jos įtaka vaiko gyvenimui gali būti labai didelė. Svarbu laiku atpažinti kloakos apsigimimą, nes tai leis pradėti gydymą ir suteikti vaikui galimybę turėti normalų gyvenimą. Į šį straipsnį žiūrėsime į kloakos apsigimimų priežastis, diagnozę ir gydymo metodus.

Apžvalga

Kas yra kloakos apsigimimas?

Kloakos apsigimimas yra retas apsigimimas, kai kūdikis, kuriam gimus paskirta patelė (AFAB), gimsta su viena anga tarpvietėje vietoj trijų. Jūsų tarpvietė yra oda tarp lytinių organų ir išangės (užpakaliuko). Kloakos apsigimimas yra anorektalinio apsigimimo tipas.

Ankstyvojo vystymosi nėštumo metu audiniai, kurie ilgainiui tampa kūdikio žarnyno, lytinių organų ir šlapimo takais, yra sujungti į vieną vienetą, vadinamą „kloaka“. Šis vienetas suskaidomas į tris atskirus vienetus, kai vystymasis tęsiasi, sukuriant išangę, makštį ir šlaplę. Kartais šis procesas neveikia tinkamai ir šie traktai nėra visiškai atskirti vienas nuo kito. Kai tai atsitiks, trys traktai atsidaro į vieną bendrą kanalą su viena anga.

Kloakos apsigimimo gydymas apima operaciją, kuria sukuriamos trys atskiros angos. Apsigimimo ištaisymo procedūros paprastai atliekamos pirmaisiais vaiko gyvenimo metais.

Kloakos apsigimimų tipai

Kloakos anomalijos gali skirtis savo išvaizda, tačiau visos jos susideda iš vienos angos (o ne trijų). Ši viena anga veda į bendrą sritį, kurioje susijungia visi trys traktai (tiesioji žarna, šlaplė ir makštis). Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai tai vadina bendruoju kanalu. Bendrojo kanalo ilgis lemia būklės sunkumą ir gydymo, kurio vaikui reikės, tipą. Įprasti kanalai gali būti nuo 1 centimetro (cm) iki 10 cm ilgio.

Jei traktai susilieja žemiausioje vietoje, kūdikis turi trumpą bendrą kanalą. Tai reiškia, kad taškas, kuriame trys traktai susijungia, yra gana arti vienos angos. Tai leidžia atliekoms laisvai išeiti iš jų kūno. Vaikams, kurių kanalas trumpas, prognozė paprastai yra geresnė.

Sudėtingesniais atvejais trys traktai susijungia taške, esančiame aukščiau nuo tarpvietės. Tokiais atvejais bendras kanalas yra ilgesnis, todėl atliekoms sunkiau pasišalinti iš organizmo. Kanalas, jungiantis tiesiąją žarną, makštį ir šlaplę, yra ilgas, o taškas, kuriame trys vienetai susikerta, yra toliau nuo angos.

Kaip dažnai pasitaiko kloakos apsigimimas?

Kloakos apsigimimai yra reti. Jie atsiranda maždaug 1 iš 25 000 – 1 iš 50 000 naujagimių.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra kloakos apsigimimo simptomai?

Kloakos apsigimimo išvaizda gali skirtis priklausomai nuo to, kur susijungia trys traktai. Dažniausias kloakos apsigimimo požymis yra vienos angos matymas gimus, kur turėtų būti trys.

Kitos sveikatos problemos, kurias gali turėti vaikai, turintys kloakos apsigimimų, yra:

• Klitoris, panašus į varpą.
• Nenormaliai atrodo išangė.
• Daugiau nei viena makštis, gimda ar gimdos kaklelis.
• Inkstų, šlapimtakių ar kitos urologinės problemos.
• Širdies ar nugaros smegenų problemos.
• Virškinimo trakto (GI) problemos.

Kas sukelia kloakos apsigimimą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nežino, kodėl kai kurie žmonės gimsta su kloakos apsigimimu. Tyrėjai mano, kad ši būklė atsiranda atsitiktinai.

Kokios yra kloakos apsigimimo komplikacijos?

Kloakos apsigimimą reikia gydyti netrukus po gimimo, kad naujagimis galėtų pašalinti atliekas iš savo kūno. Daugumos vaikų, turinčių kloakos apsigimimų gimimo metu, šlapimo (šlapinimosi) ir žarnyno (išmatos) funkcija normali. Tačiau kai kurie vaikai ne visada gali visiškai kontroliuoti savo šlapinimąsi ir išmatą. Pavyzdžiui, mokyklinio amžiaus vaikai gali sunkiai treniruotis ant puoduko arba šlapintis ir kakti.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas kloakos apsigimimas?

Nėštumo priežiūros paslaugų teikėjas kartais gali diagnozuoti kloakos apsigimimą prenataliniu ultragarsu, dažniausiai maždaug 20 nėštumo savaičių. Paprastai tai pastebima kūdikio makšties patinimu dėl skysčių susikaupimo ultragarsu. Magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas nėštumo metu gali patvirtinti kloakos apsigimimą.

Po gimimo pediatras apžiūrės jūsų kūdikį ir pamatys, kad vietoj trijų yra tik viena anga. Jūsų kūdikiui taip pat gali būti pilvo patinimas. Jūsų kūdikio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas užsakys tyrimus, kad gautų vaizdą apie tai, kas vyksta jo kūne.

Testai gali apimti:

• Ultragarsas: Ultragarsu galima apžiūrėti jūsų vaiko inkstus, šlapimo pūslę ir stuburą.
• rentgeno spinduliai: Jūsų vaiko paslaugų teikėjas gali naudoti specialią rentgeno technologiją, vadinamą fluoroskopija, kad pamatytų, kaip veikia jo šlapimo takai.
• Echokardiograma: Tai testas, galintis diagnozuoti širdies sutrikimus.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydyti kloakos apsigimimą?

Dėl kloakos apsigimimo reikia operacijos, kad jūsų vaiko tarpvietėje būtų sukurtos trys atskiros angos (vietoj vienos). Tikslas yra, kad jūsų vaikas galėtų normaliai šlapintis ir tuštintis ir kontroliuoti šias kūno funkcijas. Jūsų vaikui atliekamos operacijos tipas priklauso nuo jo būklės sunkumo. Svarbu dirbti su vaikų urologu ir vaikų chirurgu, kurie turi patirties planuojant ir atliekant tokio tipo procedūras.

Pirmas žingsnis yra įsitikinti, kad jūsų kūdikis yra sveikas ir gali normaliai šlapintis bei tuštintis. Jūsų kūdikiui netrukus po gimimo gali būti atlikta kolostomija. Atliekant kilpinę kolostomiją, žarnyno kilpa per jūsų vaiko pilvą patenka į odą. Jis perpjaunamas per pusę, paliekant žarnyną nepažeistą, bet su dviem angomis į odą. Viena anga leidžia išmatoms patekti į maišelį, o kita leidžia nutekėti gleivėms. Kūdikiams taip pat paprastai reikia kateterio vamzdelio, kuris padėtų pašalinti šlapimą iš šlapimo pūslės, nes jų šlapimo pūslė ir inkstai dažnai yra patinę arba užsikimšę (užsikimšę). Chirurgas taip pat gali ištuštinti jūsų vaiko makštį, jei joje susikaupė skysčių.

Kai jūsų kūdikis sensta ir tampa stabilesnis, chirurgai atliks netinkamų organų rekonstrukcinę operaciją. Paprastai tai atsitinka nuo 6 mėnesių iki 1 metų amžiaus. Rekonstrukcija apima tiesiosios žarnos atskyrimą nuo bendro kanalo ir likusių audinių panaudojimą, kad būtų sukurta makštis ir šlaplė. Tai lengviausia padaryti, kai bendras kanalas yra trumpas (mažiau nei 4 cm). Jei jūsų vaikas turi ilgesnį bendrą kanalą, chirurgas vis tiek naudoja tą pačią techniką, tačiau procedūra yra sudėtingesnė.

Kai ši operacija bus baigta ir jūsų vaikas pasveiks, chirurgas pakeis jūsų vaiko kolostomiją, kad naujai pastatyta tiesioji žarna galėtų normaliai funkcionuoti ir pradėtų išsituštinti išmatos.

Ateityje gali prireikti papildomų procedūrų. Jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali aptarti šią galimybę su jumis.

Kokiame amžiuje atliekama operacija, skirta gydyti kloakos apsigimimą?

Tikslus gydymo laikas priklauso nuo jūsų vaiko diagnozės. Paprastai operacija prasideda per 48 valandas po gimimo. Pirmoji operacija, kolostomija, padeda jūsų kūdikiui išmatuoti. Jūsų vaiko chirurgas taip pat pašalins bet kokį suspaudimą jūsų vaiko makštyje. Nuo 6 iki 12 mėnesių jūsų vaikui bus atlikta antra operacija, kurios metu vietoj vienos bus sukurtos trys angos (išangės, makšties ir šlaplės). Kai jūsų vaikas atsigaus po šios operacijos, galiausiai kolostomija bus pakeista.

Prevencija

Ar galite užkirsti kelią kloakos apsigimimui?

Ne, nieko negalite padaryti, kad išvengtumėte kloakos apsigimimo, ir nieko nepadarėte, kad jį sukeltumėte. Tai atsitinka atsitiktinai ir labai retai.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei mano vaikas turi kloakos apsigimimą?

Rezultatai paprastai būna geri. Kūdikiai, sergantys lengvesniais atvejais, kai bendras kanalas buvo trumpas, turi maždaug 90% tikimybę, kad šlapimo ir tiesiosios žarnos funkcija bus visiškai normali ir gerai kontroliuojama. Tai reiškia, kad jie nepraleidžia šlapinimosi ar išmatų.

Maždaug 70% tikimybė, kad kūdikiai, turintys rimtesnių apsigimimų ar ilgesnį bendrą kanalą, turės gerą šlapimo ir tiesiosios žarnos kontrolę. Dauguma kūdikių galiausiai gali normaliai ištuštinti. Šlapimo nelaikymas (šlapimo nutekėjimas) yra dažnesnė problema. Kai kuriems vaikams reikės kateterio vamzdelio, kuris padėtų ištuštinti šlapimo pūslę kelis kartus per dieną.

Dauguma vaikų, sergančių šia liga, gali turėti malonų seksualinį gyvenimą sulaukę pilnametystės.

Gyvenimas su

Kaip galiu padėti prižiūrėti savo vaiką?

Galite aptarti, kaip geriausiai rūpintis savo vaiku su savo vaiko sveikatos priežiūros komanda. Apsigimimo mastas ir operacijos sėkmė yra jų nuolatinės priežiūros veiksniai. Jūsų vaiką reikės dažnai stebėti, kad įsitikintumėte, jog jo kūno sistemos veikia normaliai po operacijos.

Svarbu būti savo vaiko sveikatos gynėju ir pranešti savo vaiko pediatrui bei urologui, jei pastebėsite tokius simptomus kaip šlapimo ar žarnyno nelaikymas jiems augant.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Sužinojus, kad vaikas turi apsigimimų, gali kilti daug klausimų. Kai kurie klausimai, kuriuos galite užduoti savo vaiko paslaugų teikėjui, yra šie:

• Kaip atliekate apsigimimo ištaisymo operacijas? Kokiame amžiuje daromos operacijos?
• Ar mano vaikui skaudės? Ar jiems dabar skauda?
• Ko turėčiau tikėtis, kai mano vaikas pasveiks?
• Ar mano vaikui užaugus reikės daugiau operacijų?
• Ar augdamas mano vaikas turės problemų dėl išangės, šlaplės ar makšties?
• Ar mano vaikas galės saugiai pastoti ir susilaukti kūdikio?

Papildomi bendri klausimai

Ar galite pastoti, jei gimėte su kloakos apsigimimu?

Nėštumas gali būti šiek tiek sunkesnis žmonėms, turintiems kloakos apsigimimų, palyginti su bendra populiacija. Tačiau tai nereiškia, kad jūsų vaikas negali turėti vaikų ar turės vaisingumo problemų. Būsimas jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas galės tai aptarti su jumis, kai kūdikis gims ir jam bus atlikta daugiau vaizdų / įvertinimų, ir jie galės tai aptarti su jūsų vaiku, kai jis bus vyresnis, jei norės pastoti.

Ar galite gimdyti per makštį, jei gimėte su kloakos apsigimimu?

Kai kurie vaikai, gimę su kloakos apsigimimu, ateityje gali gimdyti per makštį. Tačiau dažnai C sekcija yra saugesnis pasirinkimas. Jei jūsų vaikas pastoja, kai jis yra vyresnis, jis gali aptarti gimdymo galimybes su savo nėštumo priežiūros paslaugų teikėju.

Sužinojus, kad jūsų kūdikis turi kloakos apsigimimą, gali būti šokiruojantis ir jums gali kilti daug klausimų. Teigiamos naujienos yra tai, kad chirurgija gali ištaisyti būklę sukuriant atskirus makšties, išangės ir šlaplės traktus. Tai reiškia, kad žmonės, turintys kloakos apsigimimų, paprastai šlapinasi, tuštinasi, menstruuoja ir turi lytinių santykių be problemų. Būtinai paklauskite savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo bet kokių klausimų apie būklę ir kaip jie ją gydys. Jų darbas yra padėti ir informuoti, kol nustatote šią diagnozę ir kaip geriausiai rūpintis savo vaiku.

Išvada yra, kad kloakos apsigimimai yra retas, tačiau labai sudėtingas sutrikimas, kuris dažniausiai atsiranda vaisiaus vystymosi metu. Svarbu anksti diagnozuoti šią būklę, kad būtų galima pradėti gydymą. Gydytojai daug dėmesio skiria chirurginei intervencijai, siekiant pašalinti anomaliją ir atkurti normalų virškinimo sistemos funkcionavimą. Nepaisant iššūkių, su kuriais susiduria tie, kuriems diagnozuota kloakos apsigimimas, modernūs gydymo būdai ir medicininė priežiūra gali padėti pagerinti jų kokybę gyvenimo.