Kleine-Levin sindromas: simptomai, priežastys ir perspektyvos

Kleine-Levin sindromas, taip pat žinomas kaip „miegantis grožis“, yra reta, bet labai įdomi neurologinė būklė, kuriai būdingi periodiniai ekstremalūs miego ir valgymo poreikiai bei elgesio pokyčiai. Ši būklė dažniausiai pasireiškia paaugliams ir jauniems suaugusiems. Nors šios būklės priežastys vis dar nevisiškai aiškios, yra keletas teorijų, rodančių įvairius galimus mechanizmus. Apie šį sindromą vis dar vyksta tyrimai, siekiant geriau suprasti jo eigą ir rasti veiksmingus gydymo būdus. Svarbu laiku nustatyti šios būklės simptomus ir kreiptis į specialistus, norint išvengti ilgalaikės įtakos pacientui.

Apžvalga

Kas yra Kleine-Levin sindromas?

Kleine-Levin sindromas (KLS), taip pat žinomas kaip „miegančiojo grožio sindromas“ arba „šeimyninis užmigdymo sindromas“, yra labai reta būklė, sukelianti periodinius epizodus, kai ilgai miegate, o tai neleidžia jums pabusti dienos metu. (hipersomnija). KLS taip pat turi įtakos jūsų elgesiui. Žmonės, kuriems diagnozuota KLS, KLS epizodo metu dažnai miega 16–20 valandų per dieną.

Kas paveikia Kleine-Levin sindromą?

Kleine-Levin sindromu gali pasireikšti bet kas. Vyrai ir žmonės, kuriems gimus priskirti vyrai, dažniau serga šia liga. Būklės simptomai paprastai prasideda ankstyvoje paauglystėje, o mieguistumo epizodų dažnis ir sunkumas sumažėja vidutiniškai per 14 metų.

Kaip dažnai yra Kleine-Levin sindromas?

Kleine-Levin sindromas yra labai retas. Apskaičiuota, kad atvejai yra 1–2 atvejai milijonui.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Kleine-Levin sindromo simptomai?

Simptomai paprastai prasideda ankstyvoje paauglystėje ir kartojasi dažniau nei kartą per metus. Vidutinė KLS trukmė – 14 metų. Simptomai apima:

• Nepaprastas mieguistumas ir nesugebėjimas išbusti.
• Padidėjęs apetitas (hiperfagija).
• Padidėjęs lytinis potraukis (hiperseksualumas).
• Haliucinacijos.
• Dirglumas ar elgesio pokyčiai.
• Nerimas ar depresija.
• Sumišimas arba amnezija.

Epizodas atsiranda, kai šie simptomai pasireiškia mažiausiai dvi dienas. KLS epizodai gali trukti kelias dienas, vidutiniškai apie 10 dienų arba gali trukti porą savaičių. Vienas tyrimas rodo, kad žmonės, kuriems diagnozuota KLS, per savo gyvenimą patiria vidutiniškai 20 epizodų.

Daugumai žmonių sunku prisiminti, kas vyksta epizodo metu. Epizodo metu jie gali pabusti valgyti ar naudotis tualetu, tačiau dėl per didelio mieguistumo jų fizinė funkcija yra ribota.

Patyrę epizodą, grįšite prie įprasto elgesio modelių ir neturėsite jokių ligos simptomų, išskyrus galbūt lengvus atminties praradimo atvejus.

Kas sukelia Kleine-Levin sindromo epizodą?

Tam tikri įvykiai sukelia KLS simptomus, įskaitant:

• Į gripą panaši liga ar infekcija.
• Narkotikų ir alkoholio vartojimas.
• Galvos trauma.
• Fizinis krūvis.
• Stresas.

Kas sukelia Kleine-Levin sindromą?

Kleine-Levin sindromo priežastis nežinoma. Kai kurie tyrimai rodo, kad liga ar sužalojimas pažeidžia jūsų smegenų dalį, kuri reguliuoja miegą (pagumburį).

Dauguma KLS atvejų atsiranda po ligos, panašios į gripą ar infekciją. Tyrimai spėja, kad KLS gali sukelti autoimuninį atsaką, kai jūsų kūnas supainioja sveikus audinius su įsiveržiančiu organizmu, kuris sukelia simptomus.

Kiti tyrimai rodo, kad KLS gali būti genetinė, susijusi su genų mutacijomis LMOD3 ir TRANK1.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Kleine-Levin sindromas?

Kleine-Levin sindromo diagnozė yra sudėtinga. Nėra konkretaus testo, kuris galėtų diagnozuoti KLS. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja KLS pašalindami kitas ligas su panašiais simptomais. Jie pradės jūsų vertinimą ir veiks po to, kai paklaus jūsų apie simptomus, įskaitant jų pasireiškimo laiką ir sunkumą.

Teikėjai gali pasiūlyti testus, įskaitant:

• Miego testas, skirtas įvertinti elektrinį aktyvumą jūsų smegenyse.
• Atminties testai.
• Kraujo tyrimai.
• Vaizdo testai, tokie kaip MRT.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Kleine-Levin sindromas?

Nėra galutinio KLS gydymo. Daugeliu atvejų KLS sergantys žmonės net nevartoja vaistų. Epizodų metu jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali padėti jums apsigyventi, pavyzdžiui, nedirbti ar praleisti mokyklą, kad galėtumėte miegoti tiek, kiek reikia jūsų kūnui. Kiti galimi gydymo būdai yra skirti KLS simptomams. Nors kai kurios gydymo galimybės padeda nemiegoti, vienas gydymas nėra skirtas visiems simptomams, ypač simptomams, turintiems įtakos elgesiui ir pažinimo funkcijai. Gydymas apima tokių vaistų vartojimą kaip:

• Ličio: gali sumažinti epizodų dažnį.
• IV steroidai: gali sutrumpinti užsitęsusius epizodus, ilgiau nei 30 dienų.
• Stimuliatoriai arba pabudimą skatinančios medžiagos: padeda išvengti mieguistumo.

Jūsų paslaugų teikėjas gali pasiūlyti palaikomąją terapiją dirbti su profesionalu, kuris gali išspręsti jūsų elgesio pokyčius, hiperseksualumą, nerimą ir depresiją.

Ar yra gydymo šalutinis poveikis?

Nėra vieno vaisto Kleine-Levin sindromui gydyti. Jūsų paslaugų teikėjas glaudžiai bendradarbiaus su jumis, kad stebėtų jūsų simptomus ir jūsų kūno reakciją į tam tikrus gydymo būdus, ypač amfetaminus, nes yra didelė priklausomybės rizika, susijusi su vaistu.

Prevencija

Kaip išvengti Kleine-Levin sindromo?

Nėra būdo užkirsti kelią Kleine-Levin sindromui, nes priežastis nežinoma. Kadangi ši būklė gali būti susijusi su genetiniais pokyčiais, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju dėl genetinių tyrimų, jei planuojate pastoti, kad suprastumėte, kokia yra jūsų vaiko genetinių ligų perdavimo rizika.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu Kleine-Levin sindromą?

Žmonės, kuriems diagnozuotas Kleine-Levin sindromas, turi teisingą prognozę. Laikui bėgant epizodų sunkumas ir dažnis paprastai mažėja. Dauguma atvejų trunka 10–20 metų, vidutinė trukmė – 14 metų. Jei šešerius metus neturite jokių epizodų, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai mano, kad būklė išgydoma.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Diagnozavus Kleine-Levin sindromą, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie geriausią gydymo kursą ir laikykitės jo nurodymų dėl jums skirtų vaistų. Epizodo atveju likite namuose saugioje aplinkoje. Epizodo metu atidėkite bet kokią veiklą, pvz., mokyklą ar darbą. Vairuoti automobilį ar dirbti su sunkia technika nesaugu, nes galite užmigti prie vairo ir kelti pavojų sau ir kitiems. Apsupkite save stipria palaikymo sistema, kuri žino apie jūsų būklę ir gali padėti, jei turite epizodą. Patartina nešioti medicininę tapatybės kortelę arba įsidėti skubios pagalbos kortelę į piniginę, kad praneštumėte kitiems, jei esate vienas ir ištiko epizodas.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

KLS gali turėti įtakos jūsų psichinei sveikatai. Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jaučiate nerimo ar depresijos simptomus, jaučiatės bejėgiai arba turite minčių apie savižudybę.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Ar yra jūsų paskirto vaisto šalutinis poveikis?
• Kada ir kaip dažnai turėčiau vartoti vaistus simptomams gydyti?
• Ar rekomenduojate pasikalbėti su terapeutu apie savo nerimą ir depresiją?
• Kaip apsaugoti save epizodo metu?

Kleine-Levin sindromas (KLS) yra labai reta būklė, sukelianti periodinius epizodus, kai ilgai miegate. Ši būklė gali pakenkti jūsų psichinei ir fizinei sveikatai. Po diagnozės stebėkite susitikimus su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad įsitikintumėte, jog gydymas veikia ir neturi šalutinio poveikio. Sukurkite pagalbos sistemą savo šeimai ir draugams, kurie galėtų padėti jums epizodo metu arba po jo, kad galėtumėte saugiai išgyventi kiekvieną dieną.

Išvados: Kleine-Levin sindromas yra reta ir paslaptinga būklė, kurią sunku diagnozuoti ir gydyti. Šios būklės simptomai gali būti labai varginantys ir sugadinti paciento gyvenimo kokybę. Priežastys, kurios lemia šią sindromą, vis dar nevisiškai aiškios, todėl būtina daugiau tyrinėti šią problemą. Vis dėlto, yra tam tikrų gydymo metodų, kurie gali padėti palengvinti paciento būklę ir pagerinti jo gyvenimo kokybę. Svarbu teikti tinkamą paramą ir palaikymą pacientams, kuriems yra diagnozuotas Kleine-Levin sindromas.