Kas yra dviguba aortos lanka?

Sveiki! Esu patyręs gydytojas, jau daugelį metų dirbantis Lietuvoje. Šiandien noriu trumpai papasakoti apie retą, bet svarbią temą – dvigubą aortos lanką. Tai įgimta širdies ir kraujagyslių sistemos anomalija, kai aortos lankas, vietoj vieno, formuojasi dvigubas, apgaubdamas trachėją ir stemplę.

Dvigubas aortos lankas yra vienos rūšies kraujagyslių žiedas, įgimtų širdies ydų grupė, kuri pasireiškia 1 iš 10 000 kūdikių. Dėl šio defekto aplink kūdikio stemplę ir vėjo vamzdį susidaro nenormalus kraujagyslių ratas, dėl kurio atsiranda kvėpavimo ir rijimo problemų. Chirurgija atstato dvigubą aortos lanką su puikiais rezultatais.

Apžvalga

Kas yra dviguba aortos lanka?

Dvigubas aortos lankas yra reta širdies yda, kuri paveikia kūdikius ir vaikus. Paprastai jūsų kūdikio aorta (didelė arterija, tiekianti kraują visam kūnui) išsivysto kaip vienas didelis indas, paliekantis jo širdį. Aorta tęsiasi nuo jūsų kūdikio širdies iki jo pilvo. Išlenkta dalis viršuje, virš jų širdies, vadinama aortos lanku.

Dvigubame aortos lanke yra du aortos lankai, atsirandantys dėl papildomų kraujagyslių, pritvirtintų prie jūsų kūdikio aortos lanko. Šios kraujagyslės sudaro antrąją aortos lanką, sujungtą su pagrindine aortos lanku. Arkos sudaro ratą, kuris apgaubia jūsų kūdikio trachėją (vėjamį) ir stemplę (maisto vamzdelį). Jei ratas per ankštas, tai gali sukelti sunkių simptomų, tokių kaip kvėpavimo sutrikimas, triukšmingas kvėpavimas ar rijimo sunkumai.

Aortos lankas formuojasi nėštumo pradžioje, nuo antros iki septintos savaitės. Per tą laiką įvyksta daug sudėtingų pokyčių, kai vystosi jūsų širdis ir kraujagyslės. Kai kurios besivystančios širdies dalys trumpam susiformuoja, o paskui išnyksta, nes jų nebereikia. Taip susidaro dviguba aortos lanka. Jis sudarytas iš kraujagyslių, kurios turėjo išnykti penktą nėštumo savaitę. Tačiau dėl nežinomų priežasčių tie kraujagyslės lieka ir sudaro dvigubą aortos lanką.

Dvigubas aortos lankas priklauso įgimtų širdies ydų grupei, vadinamai „kraujagyslių žiedais“.

Kūdikiai, turintys dvigubą aortos lanką, turi papildomų kraujagyslių, kurios suspaudžia trachėją ir stemplę, o tai gali turėti įtakos jų kvėpavimui ir maitinimui.

Kraujagyslių žiedai

Kraujagyslių žiedai yra nenormalūs aortos lanko dariniai, kurie gali suspausti jūsų vaiko trachėją (kvėpavimo takus) arba stemplę (maisto vamzdelį) arba abu. Kraujagyslių žiedai yra retos įgimtos širdies ydos. Maždaug 1 iš 100 kūdikių gimsta su tam tikra įgimta širdies liga. Maždaug 1 iš 10 000 kūdikių gimsta su kraujagyslių žiedu.

Kraujagyslių žiedų tipai yra šie:

• Dvigubas aortos lankas. Du aortos lankai (kairėje ir dešinėje) supa trachėją ir stemplę.
• Dešinysis aortos lankas su nenormalia kairiąja poraktinė arterija ir kairiuoju raiščiu. Yra tik viena aortos lanka, bet ji nusileidžia į dešinę nuo trachėjos, o ne į kairę (kur paprastai turėtų būti). Esant tokiai būklei, kairioji poraktinė arterija (kuri aprūpina krauju jūsų kūdikio ranką) kyla iš aortos ir eina už trachėjos ir stemplės. Kartu su kairiuoju arteriniu raiščiu (vaisiaus kraujagyslės liekana) jis užbaigia kraujagyslių žiedą.
• Kairysis aortos lankas su nenormalia dešiniąja poraktinė arterija. Čia dešinioji poraktinė arterija keliauja už trachėjos ir stemplės ir gali suspausti šias struktūras.
• Neįprastas arterijos suspaudimas. Nuo aortos atsišakoja nepaprastoji (brachiocefalinė) arterija. Esant tokiai būklei, jis atsiranda kairėje nuo trachėjos, o paskui keliauja į dešinę, priešais trachėją. Tai daro spaudimą trachėjai.
• Plaučių arterijos diržas. Kairioji plaučių arterija tęsiasi nuo dešinės plaučių arterijos ir eina tarp trachėjos ir stemplės.

Dvigubų aortos lankų tipai

Yra trijų tipų dvigubi aortos lankai. Jie apibrėžiami pagal tai, kuri arka yra didesnė ir kur yra didesnė arka (trachėjos dešinėje arba kairėje).

• Dominuojantis dešinysis lankas su mažu kairiuoju lanku (80% visų atvejų).
• Dominuojantis kairysis lankas su mažu dešiniuoju lanku (apie 10%).
• Subalansuotos arkos, kurių abi arkos yra panašaus dydžio (apie 10%).

Kokio tipo kraujagyslių žiedas yra labiausiai paplitęs?

Mokslininkai manė, kad dvigubas aortos lankas yra labiausiai paplitęs kraujagyslių žiedo tipas. Tačiau nauji tyrimai parodė, kad dešinysis aortos lankas iš tikrųjų yra labiausiai paplitęs tipas.

Kūdikiams, kurių aortos lankas dešinėje pusėje, yra didesnė tikimybė susirgti kitomis įgimtomis širdies ligomis nei kūdikiams su dvigubu aortos lanku. Tačiau mažiau tikėtina, kad jie bus diagnozuoti iškart po gimimo. Taip yra todėl, kad dešinės pusės aortos lankas gali nesukelti ankstyvų simptomų. Taigi kūdikiams gali būti atlikta operacija, kad būtų išvengta problemos iki šešių iki 18 mėnesių po gimimo.

Dvigubas aortos lankas yra kraujagyslių žiedo tipas, kuris dažniausiai sukelia simptomus. Taigi jūsų kūdikio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuos problemą anksčiau. Ir jūsų kūdikiui gali prireikti operacijos greičiau po gimimo, palyginti su kūdikiais, kurie turi kitų tipų kraujagyslių žiedus.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra dvigubo aortos lanko simptomai?

Dvigubo aortos lanko simptomai dažniausiai yra susiję su jūsų kūdikio trachėjos, stemplės ar abiejų suspaudimu. Šis suspaudimas gali turėti įtakos jūsų kūdikio kvėpavimui, valgymui ar širdies veiklai.

Simptomai dažniausiai pasireiškia ankstyvoje kūdikystėje (ypač sunkiais atvejais). Tačiau kartais jie gali atsirasti sulaukus trejų ar net paauglystėje.

Kai kuriems vaikams astma diagnozuojama, nes simptomai yra panašūs. Kai astmos gydymas nepadeda, tolesni tyrimai gali padėti nustatyti diagnozę.

Kvėpavimo sistemos simptomai

Kvėpavimo sistemos simptomai pasireiškia 91% kūdikių ir vaikų, turinčių dvigubą aortos lanką. Tai apima:

• Triukšmingas kvėpavimas su stridoru (aukštas garsas) arba švokštimas.
• Kosulys, kuris skamba kaip „ruonio žievė“, panašus į kosulį, kurį sukelia krupas.
• Pasikartojančios apatinių kvėpavimo takų infekcijos.

Virškinimo trakto simptomai

Virškinimo trakto simptomai pasireiškia 40% kūdikių ir vaikų, turinčių dvigubą aortos lanką. Tai apima:

• Užspringimas maitinant.
• Rijimo sutrikimas (disfagija). Paprastai tai atsitinka vėliau, kai kūdikis pradeda valgyti kietą maistą.
• Sunku priaugti svorio.
• Regurgitacija / refliuksas (maistas grįžta iš stemplės).

Širdies simptomai

Širdies simptomai pasireiškia 30% kūdikių ir vaikų, turinčių dvigubą aortos lanką. Tai apima:

• Krūtinės skausmas.
• Širdies ūžesys.
• Mėlyna oda (cianozė).

Kas sukelia dvigubą aortos lanką?

Tiksli dvigubo aortos lanko priežastis nėra žinoma. Tai dažniau pasitaiko kūdikiams, pastojusiems apvaisinimo in vitro būdu, bet mes nežinome, kodėl.

Dvigubas aortos lankas yra susijęs su kitomis sveikatos būklėmis. Iki 12% kūdikių, turinčių dvigubą aortos lanką, turi kitą įgimtą širdies ydą. Tai apima skilvelių pertvaros defektą (VSD) ir Fallot tetralogiją. Iki 20% kūdikių, turinčių dvigubą aortos lanką, gali turėti genetinių sutrikimų, tokių kaip 22q11 chromosomos delecija ir 21 trisomija.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas dvigubas aortos lankas?

Dvigubas aortos lankas diagnozuojamas atsitiktinai arba prasidėjus simptomams. Kartais tai diagnozuojama atliekant vaizdo testus, atliekamus dėl kitų priežasčių, nėštumo metu arba netrukus po gimimo. Nuo 2004 m. diagnozuotų prenatalinio vaizdavimo atvejų skaičius auga. Tai naudinga, nes gydymą galima planuoti netrukus po kūdikio gimimo.

Kūdikis taip pat gali būti diagnozuotas po gimimo, kai prasideda simptomai. Jūsų kūdikio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pasikalbės su jumis apie simptomus ir atliks kai kuriuos tyrimus.

Tyrimai, skirti diagnozuoti dvigubą aortos lanką

Dvigubo aortos lanko diagnozavimo testai apima:

• Krūtinės ląstos rentgenograma. Tai dažnai daroma pirmiausia.
• KT skenavimas.
• Echokardiograma (echo). Šis testas labiausiai padeda nustatyti kitus širdies defektus.
• MRT.

Bronchoskopija gali būti naudojama jūsų kūdikio kvėpavimo takams patikrinti. Tai gali atsitikti prieš diagnozuojant dvigubą aortos lanką, reaguojant į kvėpavimo takų simptomus. Arba tai gali nutikti vėliau, prieš operaciją, norint pamatyti detales, kurios padės chirurgui.

Genetiniai tyrimai gali būti naudingi diagnozuojant genetinius sutrikimus.

Valdymas ir gydymas

Kaip pataisyti dvigubą aortos lanką?

Norint sutvarkyti dvigubą aortos lanką, reikalinga operacija. Kūdikius be simptomų reikia operuoti nuo 6 iki 9 mėnesių amžiaus. Kūdikiams, kuriems yra simptomų, operacijos gali prireikti anksčiau, ypač jei simptomai yra sunkūs.

Dvigubas aortos lankas pirmą kartą buvo identifikuotas 1737 m., o pirmoji operacija ją sutvarkyti buvo atlikta 1947 m. Nuo to laiko nuėjome ilgą kelią! Kūdikiai, turintys šį defektą, gali gyventi ilgą ir sveiką gyvenimą dėl chirurginio gydymo.

Dvigubo aortos lanko remontas

Dvigubo aortos lanko taisymas yra saugus ir turi puikių rezultatų. Jūsų kūdikiui nereikia atlikti širdies ir plaučių šuntavimo (širdies ir plaučių aparato).

Operacija apima šoninę torakotomiją. Tai reiškia, kad chirurgas įpjauna vieną jūsų kūdikio krūtinės pusę tarp dviejų šonkaulių. Paprastai tai daroma kairėje pusėje, nes čia dauguma kūdikių turi „papildomai“ mažesnę lanką. Vaizdo testai prieš procedūrą leis chirurgui pamatyti jūsų kūdikio anatomiją ir atitinkamai planuoti.

Chirurgas naudoja perrišimo ir padalijimo techniką. Tai reiškia, kad mažesnė arka yra pririšta, kad kraujas per ją netekėtų. Tada chirurgas jį padalija (pjauna) ir susiuva siūles. Šie veiksmai kartojami tol, kol lankas visiškai pasiskirsto ir nebespaudžia trachėjos ir stemplės.

Jūsų kūdikis pasveiks ligoninėje iki savaitės ir tada grįš namo.

Kommerell divertikulo taisymas

Nedidelis skaičius kūdikių, turinčių dvigubą aortos lanką, taip pat turi vadinamąjį Kommerell divertikulą (KD). Tai dažniau pasitaiko kūdikiams, turintiems dešinės pusės aortos lanką, bet retai taip pat gali nutikti ir esant dvigubam aortos lankui.

KD yra aneurizma, kuri susidaro besileidžiančioje aortoje prie aortos lanko. Ši aneurizma gali užimti vietą ir spausti kūdikio trachėją bei stemplę. Tai gali ne iš karto sukelti problemų. Tačiau chirurgai mieliau jį pašalina fiksuodami dvigubą aortos lanką, kad išvengtų problemų.

Kitų širdies ydų taisymas

Jei jūsų kūdikis turi kitų širdies ydų, kurias reikia operuoti, tuo pačiu metu galima sutvarkyti ir dvigubą aortos lanką. Tam gali prireikti vidurinės sternotomijos, kuri yra vertikalus pjūvis krūtinės viduryje. Jūsų kūdikio chirurgas aptars su jumis geriausią metodą, atsižvelgdamas į problemas, kurias reikia gydyti.

Operacijos komplikacijos

Dvigubo aortos lanko remonto komplikacijų rizika yra maža. Retai kūdikiui gali kilti problemų dėl maitinimo arba nuolatinių kvėpavimo problemų. Bet kokie užsitęsę kvėpavimo sutrikimai paprastai praeina per metus po operacijos.

Komplikacijos po operacijų, kurios ištaiso kitus širdies defektus kartu su dvigubu aortos lanku, skiriasi. Paprašykite savo kūdikio chirurgo aptarti su jumis visas rizikas ir komplikacijas.

Prevencija

Kaip galima išvengti dvigubo aortos lanko?

Negalima išvengti dvigubo aortos lanko. Jis susidaro nėštumo pradžioje ir yra gimus.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra žmonių, turinčių dvigubą aortos lanką, perspektyvos?

Kūdikiai ir vaikai, kuriems atliktas dvigubas aortos lankas, turi puikią perspektyvą. Jie mėgaujasi įprastu gyvenimu ir veikla be jokių apribojimų.

Po operacijos jūsų kūdikis gali nuolat triukšmingai kvėpuoti iki vienerių metų. Taip yra todėl, kad dviguba aortos lanka neleidžia tinkamai vystytis jūsų kūdikio trachėjai. Taigi, reikia daugiau laiko, kol trachėja sustiprės.

Retai kūdikiams ir vaikams kvėpavimo takų simptomai pasireiškia praėjus daugiau nei metams po operacijos.

Būtinai veskite savo kūdikį reguliariai tikrintis ir pasakykite gydytojui apie bet kokius užsitęsusius simptomus. Ilgalaikė stebėjimo priežiūra yra svarbi visiems vaikams, kuriems atlikta širdies operacija.

Gyvenimas su

Kada turėčiau paskambinti savo kūdikio gydytojui?

Pastebėję naujų ar blogėjančių simptomų, kreipkitės į savo kūdikio gydytoją. Kūdikiai ir vaikai patiria tiek daug pokyčių, kad gali būti sunku atskirti, kas normalu, o kas ne. Bet jei jūsų kūdikis turi įspėjantį „ruonio žievės“ kosulį arba triukšmingą kvėpavimą, nedelsdami pasakykite gydytojui. Tai gali būti tiesiog įprasta vaikystės liga. Tačiau retais atvejais tai gali būti širdies problemos, turinčios įtakos jūsų kūdikio gebėjimui kvėpuoti, požymis.

Kada skambinti 911

Dvigubas aortos lankas gali sukelti gyvybei pavojingą spaudimą kūdikio vamzdžiui. Skambinkite 911, jei jūsų kūdikio oda atrodo mėlyna (cianozė) arba jei jūsų kūdikiui akivaizdžiai sunku kvėpuoti.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo kūdikio gydytojui?

Jei jūsų kūdikiui buvo diagnozuotas dvigubas aortos lankas, turėsite daug klausimų. Svarbu daugiau sužinoti apie kūdikio būklę ir kada prireiks operacijos. Taip pat turite žinoti, ar jūsų kūdikis turi kitų sveikatos problemų. Galbūt norėsite paklausti:

• Kada mano kūdikiui reikės operacijos?
• Kur bus atlikta operacija ir kas ją atliks?
• Į kokius simptomus turėčiau atkreipti dėmesį namuose?
• Kaip padaryti, kad mano kūdikis būtų patogus namuose?
• Ar mano kūdikis turi kitų širdies ydų?
• Ar mano kūdikiui ar kitiems šeimos nariams reikia atlikti genetinius tyrimus?
• Kokios mano kūdikio perspektyvos?

Papildomi bendri klausimai

Kas yra aortos arkos sindromas?

Aortos lanko sindromas yra labai reta vaskulito forma. Tai labiau žinomas kaip Takayasu arteritas.

Vaskulitas yra jūsų kraujagyslių sienelių uždegimas. Tai gali atsirasti bet kurioje jūsų kraujagyslėje, įskaitant pačias smulkiausias, vadinamas kapiliarais. Takayasu arteritas yra uždegimas, pažeidžiantis vidutinio dydžio ir stambias kraujagysles. Dažniausiai pasireiškia aortos lankoje ir pagrindinėse jos šakose. Taigi, tai buvo vadinama aortos arkos sindromu.

Takayasu arteritas (aortos lanko sindromas) išsivysto paaugliams ir jauniems suaugusiems. Tai kitokia problema nei įgimtas dvigubas aortos lankas, todėl jai reikia kitokio gydymo.

Dažniausiai kūdikio gimimas teikia džiaugsmo ir šventės. Kai jūsų kūdikiui nėštumo metu arba netrukus po gimimo diagnozuojama širdies problema, nuotaika gali pereiti į nerimą ir netikrumą. Jei ką tik sužinojote, kad jūsų kūdikis turi dvigubą aortos lanką, tikriausiai galvojate, kas bus toliau.

Jūsų sveikatos priežiūros komanda padės jums žengti žingsnį vienu metu. Sužinoję daugiau apie kūdikio būklę, jau žengėte pirmąjį žingsnį. Ir gera žinia ta, kad dvigubo aortos lanko operacija yra saugi ir labai sėkminga. Jei jūsų kūdikis turi kitų širdies ydų ar genetinį sindromą, gydymas gali būti šiek tiek sudėtingesnis. Tačiau naujagimių priežiūros pažanga gali padėti jūsų kūdikiui gauti tinkamą priežiūrą, pasveikti ir džiaugtis laiminga vaikyste.

Taigi, trumpai tariant, dviguba aortos lanka, nors ir skamba egzotiškai, tėra įgimta širdies kraujagyslių struktūros ypatybė. Per ilgą savo praktiką esu matęs ne vieną tokį atvejį. Dažniausiai tai nesukelia jokių simptomų ir nereikalauja gydymo. Tačiau svarbiausia – esant bet kokiems įtarimams, kreiptis į specialistus, kurie atliks reikiamus tyrimus ir nustatys individualų gydymo planą.