Kapiliarų nutekėjimo sindromas: kas tai yra, priežastys, simptomai ir gydymas

Kapiliarų nutekėjimo sindromas yra retas liga, kurią sukelia kraujo kapiliarų pralaidumas. Tai gali sukelti skausmą, patinimą ir kitus nepatogius simptomus. Dažniausios šios ligos priežastys yra genetika, lėtinės ligos ar traumos. Gydytojai gali nustatyti diagnozę atlikę specialius tyrimus ir skiriant tinkamą gydymą. Svarbu laiku įtarti šią ligą ir kreiptis į specialistą, kad būtų galima užkirsti kelią tolesniam sveikatos pablogėjimui.

Apžvalga

Kas yra kapiliarų nutekėjimo sindromas?

Kapiliarų nutekėjimo sindromas atsiranda, kai plazma (skystoji jūsų kraujo dalis) nutekėja iš mažyčių kraujagyslių (kapiliarų). Skystis nuteka į raumenis, audinius, organus ir kūno ertmes (ertmes, kuriose laikomi organai).

Kapiliarinio nutekėjimo sindromo priepuoliai arba epizodai gali pasireikšti kelis kartus per metus arba tik vieną kartą. Jei kapiliarų nutekėjimo sindromas negydomas nedelsiant, jūsų kraujospūdis greitai krenta, o tai sukelia organų nepakankamumą ir net mirtį.

Nors kapiliarų nutekėjimo sindromo išgydyti nėra, svarbu greitai gauti medicininį gydymą, kad būtų galima valdyti simptomus. Reguliariai vartodami vaistus ar infuzijas galite išvengti būsimų sisteminio kapiliarų nutekėjimo sindromo epizodų.

Kokie yra kapiliarų nutekėjimo sindromo tipai?

Yra du pagrindiniai kapiliarų nutekėjimo sindromo tipai:

• sisteminis kapiliarų nutekėjimo sindromas, dar vadinamas pirminiu kapiliarų nutekėjimo sindromu arba Klarksono liga, apima pasikartojančius epizodus, dažniausiai sveikiems žmonėms.
• Antrinis kapiliarų nutekėjimo sindromas yra vienas epizodas, kurį sukelia kita liga, būklė ar vaistai.

Kas gali susirgti kapiliarų nutekėjimo sindromu?

Sisteminis kapiliarų nutekėjimo sindromas yra reta liga, kuria serga mažiau nei 500 žmonių visame pasaulyje. Sisteminis kapiliarų nutekėjimo sindromas dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus ir labai retai vaikams. Nepaisant to, dažnis gali būti didesnis, nes žmonės, sergantys sisteminio kapiliarų nutekėjimo sindromu, dažnai gali būti klaidingai diagnozuojami.

Antrinis kapiliarų nutekėjimo sindromas gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms. Tam tikros infekcijos, ligos ir vaistai gali sukelti kapiliarų nutekėjimo sindromą.

Kaip kapiliarų nutekėjimo sindromo epizodas veikia mano kūną?

Yra trys kapiliarų nutekėjimo sindromo etapai:

1. Prodrominė fazė: Ši fazė įvyksta vieną ar dvi dienas prieš ataką. Galite pradėti jausti simptomus, tokius kaip nuovargis, troškulys ir staigus svorio padidėjimas.
2. Nuotėkio arba gaivinimo fazė: Ši fazė įvyksta atakos metu. Skysčiai ir albuminas (kraujo plazmoje esantis baltymas) nuteka iš jūsų kapiliarų į jūsų audinių erdves. Sulėtėja kraujo tekėjimas, pernešantis deguonį į jūsų audinius. Jūsų kraujospūdis krenta, o raudonieji kraujo kūneliai kaupiasi. Nutekėjimas sukelia hipovolemiją, kai sumažėja kraujo tūris jūsų kūne.
3. Fazė po nutekėjimo arba įdarbinimo fazė: Ši fazė įvyksta po atakos. Jūsų kapiliarai reabsorbuoja skysčius ir albuminą iš audinių, sukeldami skysčių perteklių. Dėl to jūsų kūne gali susidaryti per daug šlapimo (poliurija) ir skysčių plaučiuose (plaučių edema).

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia sisteminį kapiliarų nutekėjimo sindromą?

Sisteminio kapiliarinio nutekėjimo sindromo priežastis nežinoma. Tyrėjai įtaria, kad imuninės sistemos atsakas į ligą ar infekciją gali sukelti būklę.

Kas sukelia antrinį kapiliarų nutekėjimo sindromą?

Sepsis (gyvybei pavojinga infekcijos komplikacija) dažniausiai sukelia antrinį kapiliarų nutekėjimo sindromą. Kitos sąlygos, sukeliančios kapiliarų nutekėjimo sindromą, yra šios:

• Autoimuninės ligos, imuninės sistemos ataka prieš sveikas organizmo ląsteles.
• diferenciacijos sindromas, vaistų terapijos komplikacija žmonėms, sergantiems ūmine promielocitine leukemija arba ūmine mieloidine leukemija.
• persodinimo sindromas, komplikacija, kuri gali atsirasti po kaulų čiulpų transplantacijos.
• Hemofagocitinė limfohistiocitozė, gyvybei pavojinga būklė, kurią sukelia pernelyg aktyvus imuninės sistemos atsakas.
• kiaušidžių hiperstimuliacijos sindromas, vaisingumo gydymo komplikacija.
• Apsinuodijimas ricinu.
• Gyvatės įkandimai.
• Virusinė hemoraginė karštligė, infekcinių ligų, kurias sukelia virusai, grupė.

Tam tikri vaistai, įskaitant chemoterapinius vaistus gemcitabiną (Gemzar®) ir tagraxofuspą (Elzonris®), taip pat gali sukelti antrinį kapiliarų nutekėjimo sindromą.

Kokie simptomai pasireiškia prieš kapiliarų nutekėjimo sindromo epizodą?

Simptomai paprastai prasideda vieną ar dvi dienas prieš kapiliarų nutekėjimo sindromo priepuolį. Tai vadinama prodromine faze. Šie simptomai gali būti:

• Pilvo arba raumenų skausmas (mialgija).
• Nuovargis ar silpnumas.
• Galvos skausmas.
• Troškulio padidėjimas.
• Irzlumas.
• Pykinimas.
• Staigus kūno svorio padidėjimas.
• Virusinė ar viršutinių kvėpavimo takų infekcija.

Kokie simptomai pasireiškia kapiliarų nutekėjimo sindromo epizodo metu?

Kapiliarinio nutekėjimo sindromo epizodo (vadinamo nutekėjimo arba gaivinimo faze) metu simptomai gali skirtis kiekvienam žmogui. Dažni simptomai gali būti:

• Kūno patinimas, kojų ir rankų patinimas (periferinė edema).
• Viduriavimas.
• Žemas kraujospūdis (hipotenzija).
• Sutirštėjęs kraujas (hiperkoaguliacija) dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių (hematokrito) arba baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo (leukocitozė).

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja kapiliarų nutekėjimo sindromą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja kapiliarų nutekėjimo sindromą, paklausdami apie jūsų sveikatos istoriją ir atlikdami fizinę apžiūrą. Jie patikrins jūsų kraujospūdį, kad pamatytų, ar jis žemas.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams taip pat gali tekti išskirti kitas sąlygas, kad jie galėtų diagnozuoti kapiliarų nutekėjimo sindromą. Jie gali užsisakyti kraujo tyrimus, kad būtų galima ieškoti:

• Padidėjęs hematokrito kiekis (raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje).
• Padidėjęs hemoglobino kiekis (baltymas jūsų raudonuosiuose kraujo kūneliuose).
• Mažas baltymų kiekis kraujyje (hipoalbuminemija).

Jie taip pat gali atlikti kraujo tyrimą, kad nustatytų nenormalaus imunoglobino baltymo (monokloninės gamopatijos arba M baltymo). Žmonių, sergančių kapiliarų nutekėjimo sindromu, kraujyje gali būti nenormalus M baltymo kiekis.

Valdymas ir gydymas

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo kapiliarų nutekėjimo sindromą?

Kapiliarų nutekėjimo sindromo išgydyti nėra. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai daugiausia dėmesio skiria simptomų valdymui ir komplikacijų prevencijai.

Kapiliarų nutekėjimo sindromo epizodo metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai stengiasi kontroliuoti kraujospūdį, kad palaikytų kraujo tekėjimą į jūsų organus. Jie taip pat stengiasi užkirsti kelią pertekliniam patinimui ir skysčių kaupimuisi. Jie gali naudoti:

• Gliukokortikoidai: Steroidai kapiliarų nutekėjimui sumažinti.
• Intraveniniai skysčiai: Skysčiai, skirti padidinti kraujo tekėjimą į tokius organus kaip inkstai.

Paprastai epizodo metu būsite paguldytas į ligoninę. Gydymo metu jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas nuolat stebės jūsų venų ir arterinį spaudimą, siekdamas užtikrinti, kad jūsų organizme nesusikauptų per daug skysčių. Skysčių perteklius gali sukelti kitų komplikacijų, įskaitant plaučių edemą (skysčių perteklių plaučiuose) ir staigų širdies sustojimą.

Po kapiliarų nutekėjimo sindromo priepuolio (fazė po nutekėjimo arba įdarbinimo fazė), jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti diuretikus, kad sumažintų skysčių kiekį. Diuretikas yra tabletė, kuri padeda organizmui atsikratyti vandens ir druskos per padidėjusį šlapimo kiekį.

Prevencija

Ar galiu išvengti sisteminio kapiliarų nutekėjimo sindromo?

Negalite užkirsti kelio sisteminio kapiliarų nutekėjimo sindromui išsivystyti. Kai jus ištiko priepuolis, jūs žinote, kad turite tokią būklę.

Reguliarus vaistų ar infuzijų vartojimas gali padėti išvengti būsimų epizodų ir sumažinti jų sunkumą. Šie gydymo būdai gali apimti:

• Kasmėnesinės intraveninio imunoglobulino (IVIG) infuzijos.
• Geriamieji astmos vaistai, tokie kaip teofilinas (Elixophyllin®), terbutalinas (Brethine®) ir montelukastas (Singulair®).
• Steroidai uždegimui mažinti.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra žmonių, sergančių sisteminiu kapiliarų nutekėjimo sindromu, perspektyva?

Sisteminis kapiliarų nutekėjimo sindromas paprastai gali būti valdomas taikant prevencinį gydymą. Gydymas paprastai veikia geriau, kai žmonėms diagnozuojama anksčiau ir jie turi mažiau komplikacijų. Rimtos komplikacijos dėl kapiliarų nutekėjimo sindromo gali būti:

• Skyriaus sindromas, kai padidėja spaudimas raumenyse ir sumažėja kraujotaka.
• Skystis aplink širdį ir plaučius (širdies tamponada, perikardo efuzija ir pleuros efuzija).
• Širdies nepakankamumas.
• Inkstų nepakankamumas.
• Nervų pažeidimas (neuropatija).
• Plaučių edema, kai plaučiuose yra skysčių perteklius.
• Rabdomiolizė, kai raumenų pažeidimas sukelia inkstų nepakankamumą.
• Insultas.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl kapiliarų nutekėjimo sindromo?

Nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei manote, kad prasideda kapiliarų nutekėjimo sindromo epizodas. Jie gali padėti valdyti simptomus ir jaustis patogiau.

Kapiliarų nutekėjimo sindromas yra būklė, kai plazma iš jūsų kapiliarų patenka į kitus jūsų kūno audinius. Kapiliarinio nutekėjimo sindromas gali pasireikšti vieną ar daug kartų. Negydomo kapiliarinio nutekėjimo sindromo komplikacijos gali būti rimtos. Kuo anksčiau jums bus diagnozuotas kapiliarų nutekėjimo sindromas ir pradėsite gydymą, tuo didesnės jūsų teigiamo rezultato tikimybė.

Išvada: Kapiliarų nutekėjimo sindromas yra būklė, kurios metu kapiliarai praranda savo gebėjimą išlaikyti skysčius ir baltymus kraujyje. Šios būklės priežastys gali būti įvairios, įskaitant paveldimumą arba tam tikrus sveikatos sutrikimus. Pagrindiniai simptomai apima edemą, lėtinį nuovargį ir sumažėjusį svorį. Gydymas gali apimti vaistus, specialią mitybą ar net chirurginį gydymą. Svarbu kuo greičiau diagnozuoti šią būklę ir pradėti gydymą, nes nepagydoma kapiliarų nutekėjimo sindromo atvejais gali atsirasti rimtų sveikatos problemų.