Ką reikia žinoti apie cistinę plaučių ligą

Sveiki! Esu ilgametę patirtį turintis gydytojas, dirbantis čia, Lietuvoje. Šiandien noriu pakalbėti apie cistinę fibrozę, paveldimą ligą, paveikiančią plaučius ir virškinimo sistemą. Nors ji neišgydoma, tinkamai gydant ir prižiūrint, galima gyventi pilnavertį ir aktyvų gyvenimą. Šiame straipsnyje aptarsime cistinės fibrozės simptomus, diagnostiką ir gydymą.

Jei kenčiate nuo nuolatinio dusulio ar dažnų plaučių infekcijų, yra daug galimų kaltininkų, įskaitant cistas plaučiuose, kurios gali sukelti cistines plaučių ligas.

Pacientų ir gydytojų iššūkis yra nustatyti konkrečią diagnozę. Nuo to priklauso tinkamas gydymas. Tačiau tai padaryti yra sudėtinga. Yra daugiau nei pusšimtis cistinių plaučių ligų kategorijų ir jos turi daug galimų priežasčių ir pasireiškimų.

„Kai kurios cistinės plaučių ligos yra plaučių infekcijos pasekmė, pagrindinė plaučių liga arba viso kūno liga, pasireiškianti plaučiuose”, – sako pulmonologas Peteris Mazzone’as, MD, MPH.

Kas sukelia cistines plaučių ligas?

Kai kurios cistinės plaučių ligos yra susijusios su kitomis jūsų kūno problemomis. Pavyzdžiui, Birt-Hogg-Dubé sindromas sukelia plaučių ligas ir inkstų navikus. Rūkymas taip pat yra kitas ryšys, kaip ir kitos plaučių ligos. Tai apima intersticinę pneumoniją ir plaučių langerhanso ląstelių histiocitozę.

Daugelis kitų cistinės plaučių ligos priežasčių neturi ryšio su jokiu konkrečiu elgesiu ar priežastimi. Vietoj to, gali būti įgimta ar genetinė priežastis, kodėl kam nors išsivysto tam tikra būklė.

„Simptomai taip pat skiriasi“, – sako dr. Mazzone. „Pavyzdžiui, cistinė plaučių liga, žinoma kaip limfangioleiomiomatozė (LAM), gali pasireikšti su plaučių kolapsu. Tai atsitinka, kai išsiveržia cista, dėl kurios oras išteka iš plaučių.

Jei pasireiškia progresuojantis dusulys, dažnos plaučių infekcijos ar bet kokia kita plaučių liga, kurios negalima paaiškinti kitaip, kreipkitės į savo pirminės sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Jie gali norėti užsisakyti jūsų plaučių nuskaitymą.

Kodėl sunku aptikti ir diagnozuoti

„Dėl šios įvairovės diagnozės nustatymas gali būti sudėtingas“, – sako dr. Mazzone. „Cistinės plaučių ligos taip pat retos. Dėl to mažai tikėtina, kad pacientai apie juos žinotų ir supažindintų su gydytojais.

Galite padėti nustatyti teisingą diagnozę stebėdami bendrus simptomus, tokius kaip progresuojantis dusulys, dažnos plaučių infekcijos ar bet kokia kita plaučių liga, kurios negalima paaiškinti kitaip. Jei pasireiškia bet kuris iš šių simptomų, kreipkitės į savo pirminės sveikatos priežiūros gydytoją. Jie gali norėti užsisakyti jūsų plaučių nuskaitymą.

„Jei nuskaitymo metu atsiranda cistų, gydytojas turėtų nukreipti jus pas plaučių specialistą“, – sako dr. Mazzone. „Pulmonologas bus pasirengęs nustatyti ir diagnozuoti jūsų konkrečią būklę, kad galėtumėte gauti reikiamą gydymą.”

Daug gydymo būdų daugeliui sąlygų

Jei sergate pasikartojančiomis infekcijomis, gydytojas gali norėti pašalinti dažnai užkrėstas cistas. Chirurgija taip pat gali būti reikalinga esant įgimtai plaučių ligai, jei jūsų plaučių dalis normaliai vystosi ir yra linkusi į infekciją bei kraujavimą.

„Cistinėms plaučių ligoms nėra vieno visiems tinkamo požiūrio“, – sako dr. Mazzone. „Gydymas gali apimti rūkymo nutraukimą, vaistus ar operaciją arba jų derinį. Tai priklauso nuo jūsų pagrindinės būklės.”

Specifinis gydymas ne visada prieinamas, kai liga yra genetinio pobūdžio. Vis dėlto, žinant apie ligą, naudinga atlikti kitų šeimos narių, kuriems gali kilti pavojus, patikrą.

„Kai kurie pacientai progresuoja iki taško, kai jiems reikia persodinti plaučius”, – sako jis. „Vis dėlto dauguma atvejų taip toli nepasiekia. Priklausomai nuo ligos, sukeliančios cistas, kai kuriems pacientams naudingas gydymas imunosupresantais, kurie padeda sulėtinti cistų, kurios yra ligos dalis, vystymąsi.

Per daugelį darbo metų, teko sutikti nemažai pacientų, sergančių cistine fibroze. Svarbiausia žinia, kurią noriu perduoti – diagnozė nėra nuosprendis. Nors liga nepagydoma, šiuolaikiniai gydymo metodai, ankstyva diagnostika ir tinkama priežiūra leidžia gyventi visavertį gyvenimą. Svarbu nepamiršti reguliarių gydytojo konsultacijų, kvėpavimo pratimų ir teigiamo požiūrio – tai padeda suvaldyti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.