Inkstų reikšmės monokloninė gamopatija (MGRS)

Inkstų reikšmės monokloninė gamopatija (MGRS) yra reta liga, kuri dažnai sukelia inkstų pažeidimus. Tai yra lėtinė baltymų metabolizmo sutrikimo būklė, kai organizmas gamina neigiamą antikūną, vadinamą monokloniniu baltymu. Šis baltymas gali susikaupti inkstuose ir sukelti problemų jų veikimui. MGRS diagnozė yra sunki, tačiau svarbu laiku ją nustatyti, kad būtų galima imtis gydymo ir išsaugoti inkstus. Ši liga gali turėti rimtų pasekmių, todėl svarbu būti informuoti ir atidžiai stebėti savo sveikatą.

Apžvalga

Kas yra inkstų reikšmės monokloninė gamopatija (MGRS)?

Inkstų reikšmės monokloninė gamopatija (MGRS) yra būklių, sukeliančių inkstų pažeidimą, grupė. Pažeidimą sukelia tam tikros plazmos ląstelės arba B ląstelės (baltųjų kraujo kūnelių rūšys), sukuriančios per daug savo kopijų (klonų). Šios plazmos ląstelės gamina klaidingus antikūnus, vadinamus M baltymais, kurie gali kauptis jūsų organuose ir juos pažeisti.

MGRS nėra vėžys. Tačiau nedaugeliui žmonių, sergančių MGRS, išsivystys vėžys, pavyzdžiui, daugybinė mieloma.

MGRS tipai

Daugiau nei tuzinas būklių yra laikomos inkstų reikšmės monokloninių gamopatijų rūšimis. Juos galima suskirstyti į kategorijas pagal tai, kurią jūsų inksto dalį veikia M baltymai. Tai apima glomerulų ligas, tubulointersticines ligas ir intrarenalinius kraujagyslių pažeidimus.

Glomerulinės ligos

Dauguma MGRS tipų yra glomerulinės ligos (glomerulopatijos). Šios sąlygos pažeidžia smulkias jūsų inkstų kraujagysles. Jie įtraukia:

• Inkstų amiloidozė. Tai apima AL amiloidozę, AH amiloidozę ir AHL amiloidozę.
• Krioglobulineminis glomerulonefritas (CG).
• Fibrilinė glomerulopatija (FGN).
• Imunotaktoidinė glomerulopatija (ITG).
• Glomerulinės ligos, susijusios su monokloniniais baltymais. Tai apima lengvosios ir sunkiosios grandinės nusėdimo ligas.

Tubulointersticinės ligos

Tubulointersticinės ligos paveikia vamzdelius, kurie sugrąžina filtruotas maistines medžiagas ir skysčius į kraują (kanalelius), ir aplinkinius audinius. Jie įtraukia:

• Lengvosios grandinės Fanconi sindromas (LCFS).
• Lengvosios grandinės proksimalinė tubulopatija (LCPT) be kristalų.
• Kristalus kaupianti histiocitozė.

Intrainkstų kraujagyslių pažeidimai

Intrainkstinės kraujagyslių būklės veikia inkstų kraujagysles. Netipinis hemolizinis ureminis sindromas (aHUS) yra MGRS tipas, kai krešuliai blokuoja jūsų inkstų mažiausias kraujagysles.

Kaip dažnas yra MGRS?

MGRS yra labai retas. Apskaičiuota, kad juo serga mažiau nei 1 proc. Tai dažniau pasitaiko vyresniems nei 60 metų žmonėms.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra inkstų reikšmės monokloninės gamopatijos (MGRS) simptomai?

MGRS simptomai priklauso nuo to, kokio tipo turite. Galite patirti:

• Nuovargis (nuovargis).
• Blauzdų, kulkšnių ar pėdų patinimas. Patinimas kartais paveikia ir pilvą (pilvą), rankas ar veidą.
• Nefrozinis sindromas.
• Putojantis arba putojantis šlapimas (šlapimas). Tai gali būti proteinurijos požymis.
• Poreikis dažnai šlapintis (dažnas šlapinimasis).
• Kraujas šlapime (hematurija) arba rausvo atspalvio šlapinimasis.
• Pykinimas ir vėmimas.
• POEMS sindromas.
• Tirpimas, dilgčiojimas ar silpnumas (neuropatijos požymiai).
• Pakitusios spalvos (šviesios arba tamsios) odos dėmės.
• Dusulys (dusulys).

Kas sukelia inkstų reikšmės monokloninę gamopatiją (MGRS)?

Inkstų pažeidimas, kurį sukelia M baltymai, sukelia MGRS. M baltymai yra netinkamai suformuoti antikūnai – baltymai, kovojantys su infekcija, kurie neveikia tinkamai. Pažeistos tam tikrų baltųjų kraujo kūnelių (plazmos ląstelių arba B ląstelių) kopijos arba klonai gamina M baltymus.

Kai kurie žmonės turi plazmos ląstelių klonus, kurie gamina M baltymus nesukeldami organų pažeidimo (neapibrėžtos reikšmės monokloninė gamopatija arba MGUS). Žmonėms, sergantiems MGRS, baltymai kaupiasi jūsų inkstuose ir juos pažeidžia.

Kokia yra dažniausia inkstų reikšmės monokloninės gamopatijos priežastis?

Ekspertai nėra tikri, kokios konkrečios priežastys sukelia MGRS. Gali prisidėti autoimuniniai sutrikimai, genetiniai pokyčiai, infekcijos ir aplinka.

Kokios yra MGRS komplikacijos?

Plazmos klonai ir inkstų pažeidimai, kuriuos sukelia MGRS, gali sukelti rimtų komplikacijų, įskaitant:

• Lėtinė inkstų liga (CKD).
• Galutinės stadijos inkstų (inkstų) liga.
• Inkstų nepakankamumas.
• Progresavimas į kitas ligas. Kai kuriems žmonėms plazmos ląstelių klonai dauginasi tiek, kad sukelia daugybinę mielomą (MM), jūsų baltųjų kraujo kūnelių vėžį. MGRS taip pat gali išsivystyti į kitas vėžio formas, tokias kaip Waldenströmo makroglobulinemija, lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) arba B ląstelių limfoma.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas MGRS?

Teikėjas diagnozuoja MGRS su inkstų biopsija. Jie paims audinio mėginį iš jūsų inksto ir ištirs, ar nėra M baltymų. Jie taip pat gali ištirti jūsų kraujo, šlapimo (šlapimo) ar kaulų čiulpų mėginius.

Valdymas ir gydymas

Ar galima gydyti MGRS?

Teikėjai, gydydami MGRS, naudoja gydymą, panašų į vėžio chemoterapiją. Šie vaistai naikina problemines ląsteles arba neleidžia joms daryti daugiau savo kopijų. Kiti vaistai padeda sumažinti uždegimą. Gydymo tikslas – palaikyti Jūsų inkstų veiklą ir sustabdyti jų pažeidimą.

Teikėjai taip pat kartais gydo tam tikrus MGRS atvejus kamieninių ląstelių transplantacija, kuri pakeičia jūsų pažeistas ląsteles sveikomis. Jei yra sunkus inkstų pažeidimas, gali prireikti dializės arba inksto persodinimo.

Specifiniai vaistai ir procedūros, naudojami MGRS gydyti

Vaistai, kuriais jus gydo jūsų paslaugų teikėjas, priklauso nuo to, kokio tipo MGRS turite. Kai kurie gydymo būdai apima:

• Monokloniniai antikūnai (rituksimabas, daratumumabas).
• Proteasomų inhibitoriai (bortezomibas, karfilzomibas ir iksazomibas).
• Imunomoduliuojantys vaistai (talidomidas, lenalidomidas, pomalidomidas).
• Alkilinimo medžiagos (ciklofosfamidas, bendamustinas, melfalanas).
• Kortikosteroidai (prednizonas, deksametazonas).
• Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija.

Šalutinis gydymo poveikis

Chemoterapija gali sukelti daug nemalonių šalutinių poveikių ir netgi pažeisti organus. Teikėjai atidžiai pasirenka gydymą, kad gautumėte didžiausią naudą ir sumažintų sunkaus šalutinio poveikio riziką. Kai kurie šalutiniai poveikiai, kuriuos galite patirti, yra šie:

• Anemija.
• Kraujavimas.
• Vidurių užkietėjimas.
• Viduriavimas.
• Nuovargis.
• Padidėja virusinių, bakterinių ir grybelinių infekcijų rizika.
• Apetito praradimas.
• Pykinimas ir vėmimas.

Prevencija

Ar galima išvengti MGRS?

Kadangi nežinome, kas sukelia MGRS, nėra konkretaus būdo, kaip to išvengti.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu MGRS?

MGRS yra išgydomas, bet paprastai visiškai neišnyksta. Po gydymo ji dažnai atsinaujina. Jei turite sunkų inkstų pažeidimą, jums gali prireikti persodinti inkstą.

Apie 18% žmonių, sergančių MGRS, išsivysto daugybinė mieloma. Jūsų paslaugų teikėjas stebės jus paimdamas kraujo ir šlapimo mėginius, kad kuo anksčiau pastebėtų bet kokį progresavimą.

Kiek ilgai galite gyventi su inkstų reikšmės monoklonaline gamopatija?

Kiek laiko galite gyventi su MGRS, priklauso nuo jūsų tipo ir sunkumo. Žmonėms, kurių inkstų pažeidimas mažesnis, prognozė (perspektyva) yra geresnė nei žmonėms, kuriems yra sunkus inkstų pažeidimas. Pavyzdžiui, viename tyrime žmonės, sergantys amiloidoze, susijusia su MGRS, gyveno vidutiniškai 10 metų po diagnozės nustatymo. Tačiau tie, kurie neturėjo amiloidozės, gyveno ilgiau. Panašiai žmonės, kurie gerai reaguoja į gydymą, turi geriausius rezultatus.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Laikykitės visų paslaugų teikėjo rekomendacijų, kaip rūpintis inkstų sveikata namuose. Tai gali apimti alkoholio apribojimą ir kitų inkstų ligų rizikos veiksnių, tokių kaip hipertenzija ir diabetas, valdymą. Nors tai negali tiesiogiai gydyti MGRS, tai gali padėti sumažinti tolesnio inkstų pažeidimo riziką. Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali padėti valdyti bet kokį šalutinį gydymo poveikį.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į paslaugų teikėją, jei turite inkstų problemų simptomų, įskaitant patinimą, putojantį ar rausvą šlapinimąsi arba jums reikia dažnai arba retai šlapintis.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Gali būti naudinga paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kokie gydymo būdai galimi?
• Kaip galiu išvengti inkstų pažeidimo?
• Į kokių naujų ar blogėjančių simptomų turėčiau atkreipti dėmesį?

MGRS yra rimta būklė, galinti sukelti gyvybei pavojingą inkstų pažeidimą. Dauguma žmonių, sergančių MGRS, nesukelia vėžio. Jūsų paslaugų teikėjas stebės jus, kad kuo greičiau pastebėtų ir išspręstų visas naujas problemas. Nauji gydymo būdai gali pagerinti jūsų gyvenimo kokybę ir sumažinti sunkių ligų riziką.

Ilgalaikė šio tyrimo įžvalga parodė, kad inkstų reikšmės monokloninė gamopatija (MGRS) yra reta, bet svarbi liga, kuri gali sukelti sunkias inkstų pažeidimo problemas. Pacientams su MGRS svarbu nuolat stebėti sveikatos būklę ir laiku gauti gydymą, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų. Tyrimai ir tolesnė klinikinė praktika turi būti skirtos geriau suprasti šią ligą ir pagerinti jos gydymą bei prognozę. Ši tema lieka aktuali ir tyrėjams, ir sveikatos specialistams.