Inkliuzinio kūno miozitas (IBM): simptomai ir gydymas

Sveiki! Esu gydytojas, daugelį metų dirbantis su inkliuzinio kūno miozitu (IBM). Ši reta liga gali sukelti raumenų silpnumą, skausmą ir nuovargį. Šiame straipsnyje aptarsime IBM simptomus, diagnostiką ir gydymo galimybes, kad galėtumėte geriau suprasti šią sudėtingą ligą.

Inkliuzinio kūno miozitas yra uždegiminė ir degeneracinė raumenų liga. Jame yra nenormalių baltymų sankaupų, vadinamų inkliuziniais kūnais, kurie susikaupia jūsų raumenų ląstelėse ir prisideda prie jų silpnėjimo. Laikui bėgant pastebėsite, kad jūsų galūnės tampa vis silpnesnės ir jums gali kilti sunkumų atliekant įprastas užduotis.

Apžvalga

Inkliuzinio kūno miozitas, nenormalūs baltymai, vadinami inkliuziniais kūnais, padeda palaipsniui susilpninti jūsų raumenis.

Kas yra inkliuzinio kūno miozitas (IBM)?

Inkliuzinio kūno miozitas (IBM) yra degeneracinė raumenų liga, sukelianti laipsnišką ir neskausmingą raumenų susilpnėjimą. Simptomai dažniausiai pasireiškia sulaukus 50 metų. Galite pastebėti, kad pradedate sunku suimti ir sugriebti daiktus arba pradėjote daug kliūti ir kristi.

IBM progresuoja kelerius metus. Tai nekelia pavojaus gyvybei, tačiau laikui bėgant gali tapti neįgaliu. Tai gali paveikti vieną kūno pusę labiau nei kitą. Iki pusės žmonių atsiranda rijimo sunkumų. Nėra gydymo, tačiau fizinė terapija gali padėti išsaugoti kuo daugiau mobilumo.

Kaip dažnas inkliuzinio kūno miozitas?

Inkliuzinio kūno miozitas yra viena iš labiausiai paplitusių miopatijų – ligų, kurios puola ir susilpnina jūsų raumenų skaidulas. Tyrimai rodo, kad IBM gali paveikti 5–9 iš 1 milijono suaugusiųjų. Tai dažniau pasitaiko žmonėms, kuriems gimimo metu priskirtas vyras (AMAB), nei žmonėms, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB), santykiu 3:1.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra inkliuzinio kūno miozito simptomai?

Raumenų silpnumas dėl IBM atsiranda palaipsniui ir dažniausiai prasideda jūsų galūnėse. Pirmiausia galite pastebėti tai apatinėje kūno dalyje (kojose ir pėdose) arba viršutinėje kūno dalyje (rankose, riešuose ir pirštuose). Kai kurie žmonės, bandydami susisegti marškinius ar rašyti rašikliais, pastebi vikrumo trūkumą. Kiti gali pradėti kliūti ir kristi.

Kai simptomai progresuoja, galite pastebėti:

• Didėjantis rankų, kojų, pečių, klubų, rankų ir pėdų raumenų silpnumas.
• Kaklo ar stemplės raumenų silpnumas, dėl kurio sunku pakelti galvą ar ryti.
• Matoma raumenų atrofija (raumenų plonėjimas ir nykimas).
• Lengvas, dažnas raumenų skausmas (mialgija).

Kas sukelia inkliuzinio kūno miozitą (IBM)?

Inkliuzinio kūno miozitas yra idiopatinis, o tai reiškia, kad jis atsiranda spontaniškai. Kaip ir kitų rūšių miozito atveju, lėtinis raumenų uždegimas prisideda prie jų susilpnėjimo. Tačiau mokslininkai nežino, kas sukelia uždegimą. Tai gali būti tam tikros rūšies autoimuninė liga.

Įtraukimo įstaigos taip pat atlieka IBM vaidmenį. Tai yra nenormalių baltymų sankaupos jūsų raumenų ląstelėse. Jie gali būti virusinės infekcijos, ląstelių pažeidimo ar genetinių mutacijų šalutiniai produktai. Inkliuziniai kūnai dažnai atsiranda sergant neurodegeneracinėmis ligomis, tokiomis kaip ALS. Jie gali trukdyti jūsų ląstelių funkcionavimui.

Inkliuzinio kūno miopatija ir inkliuzinio kūno miozitas

Inkliuzinio kūno miozitas kartais vadinamas konkretesniu pavadinimu „sporadinis inkliuzinio kūno miozitas (sIBM). Sporadinis reiškia atsitiktinį. Taip siekiama atskirti ją nuo panašių paveldimų būklių, vadinamų „paveldima inkliuzinio kūno miopatija (hIMB). Inkliuzinio kūno miopatijos apima abu tipus.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas inkliuzinio kūno miozitas?

Norėdami diagnozuoti IBM, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pradės peržiūrėdamas jūsų simptomus ir apžiūrėdamas raumenis. Inkliuzinio kūno miozito simptomai gali būti panašūs į daugelį kitų susijusių būklių, įskaitant polimiozitą ir miasteniją. Jūsų teikėjas ieškos skiriamųjų savybių, pvz.:

• Kurie raumenys yra paveikti.
• Nesvarbu, ar viena pusė yra labiau paveikta nei kita.
• Ar turite matomą raumenų išsekimą (atrofiją).
• Jūsų amžius, kai prasidėjo simptomai.

Jie gali atlikti keletą laboratorinių tyrimų, kad pašalintų kitas sąlygas, pavyzdžiui:

• Kreatinkinazės (CK) testas: testas, kuriuo matuojamas tam tikro fermento kiekis kraujyje.
• Kraujo tyrimai virusams ir įvairioms autoimuninėms ligoms nustatyti.
• Elektromiograma (EMG): testas, kuris matuoja jūsų raumenų elektrinį aktyvumą.
• Nervų laidumo tyrimas (NCS): testas, kuriuo matuojamas elektrinio impulso greitis per jūsų motorinius nervus, nervus, kurie kontroliuoja jūsų raumenis.

Raumenų biopsija

Galutinis būdas diagnozuoti inkliuzinio kūno miozitą yra paimti audinio mėginį (biopsiją) iš vieno iš paveiktų raumenų. Patologas ištirs audinį mikroskopu. Jei turite IBM, jie pavyzdyje matys įtraukimo kūnus – nenormalių baltymų gumulėlius burbulo formos erdvėse (vakuolėse).

Valdymas ir gydymas

Ar yra veiksmingas inkliuzinio kūno miozito gydymas?

Nėra veiksmingo inkliuzinio kūno miozito gydymo kurso. Skirtingai nuo kitų uždegiminių ir autoimuninių ligų, jis nereaguoja į kortikosteroidus ar imunosupresantus. Tačiau fizinė terapija ir reguliarūs pratimai yra labai svarbūs norint kuo labiau išsaugoti raumenų jėgą.

Kai liga tampa labiau pažengusi ir sukelianti negalią, jums gali tekti išmokti naujų būdų, kaip elgtis. Čia gali padėti ergoterapija. Kai kuriems žmonėms gali tekti išmokti valdyti vežimėlį. Jei atsiranda rijimo sunkumų, gali padėti kalbos patologas (SLP).

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei sergu inkliuzinio kūno miozitu?

Jei turite IBM, jis ir toliau lėtai vystysis. Tai neturės įtakos jūsų gyvenimo trukmei, bet turės įtakos jūsų gyvenimo kokybei. Jums gali tekti išmokti labiau pasikliauti kitais arba išmokti naujų būdų, kaip elgtis. Dauguma žmonių nepraranda gebėjimo vaikščioti, tačiau kai kuriems gali prireikti vežimėlio po 10–15 metų.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi sergant inkliuzinio kūno miozitu?

Tikėtina, kad ilgai gyvensite su inkliuzinio kūno miozitu, ir tai palaipsniui taps sudėtingesnė. Geriausias kelias pirmyn – priimti ilgalaikį planą, kaip pasirūpinti savo fizine ir psichine sveikata. Tai reiškia, kad reikia laikytis daugybės mažų įpročių, kurie leidžia jaustis geriausiai. Pavyzdžiui:

• Sekite savo pratimų programą. Nesvarbu, ar lankotės kineziterapijoje, ar pradėjote mankštintis namuose, laikydamiesi šio įpročio, kiek įmanoma išsaugosite raumenis.
• Laikykitės sveiko gyvenimo būdo. Jausitės geriau, jei gerai valgysite ir miegosite, valdysite stresą ir palaikysite svarbius santykius.
• Susisiekite su palaikymo grupėmis. Kiti, kurie išgyveno ar išgyvenate tai, ką jūs, gali pasiūlyti moralinę ir praktinę paramą būsimai kelionei.
• Ištirkite namų ir darbo vietos pritaikymą. Yra daugybė judėjimo pagalbos priemonių ir pagalbinių prietaisų, kurie palengvina užduotis fizinę negalią turintiems asmenims.
• Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Susisiekite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju ir nedelsdami praneškite jiems, jei pastebėsite kokių nors naujų ar blogėjančių simptomų, pvz., problemų su rijimu.
• Pažvelkite į klinikinius tyrimus. Tyrėjai ir toliau bando naujus inkliuzinio kūno miozito gydymo būdus, tikėdamiesi nustatyti, kuris gali padėti. Galėtumėte dalyvauti jų tyrimuose.

Atrodo, kad inkliuzinio kūno miozitas atsiranda iš niekur, dažniausiai antroje jūsų gyvenimo pusėje. Niekas nesitiki, kad staiga išsivystys degeneracinė liga, kurios gydymas nėra žinomas. Gali būti daug ką apdoroti ir paaiškinti tiems, kurie jumis rūpinasi, ypač kai jie tikriausiai niekada nėra girdėję apie ligą.

Tačiau tai lėtai progresuojanti liga, todėl yra daug laiko numatyti būsimus pokyčius ir atlikti pakeitimus. Niekas negali tiksliai pasakyti, kaip tai seksis jums. Tačiau žvelgdami optimistiškai, galite daug nuveikti, kad išlaikytumėte savo bendrą sveikatą ir gerovę ateinančiais metais.

Taigi, mieli skaitytojai, nors inkliuzinis kūno miozitas ir yra reta liga, svarbu žinoti jos simptomus ir galimus gydymo būdus. Kaip patyręs gydytojas, susiduriu su įvairiomis ligomis, o IBM, nors ir sudėtinga, nėra neįveikiama. Svarbiausia – laiku kreiptis į specialistus, kurie nustatys tikslią diagnozę ir paskirs individualų gydymą.