Hipertrofinė osteoartropatija: simptomai, priežastys ir gydymas

Hipertrofinė osteoartropatija yra reta, tačiau sunki sąnarių ligos forma, kuriai būdingi skausmas, patinimas ir sąnarių vietovės suaugusiems žmonėms. Ši liga gali turėti įvairių priežasčių, įskaitant genetiką, traumas arba net immuninės sistemos sutrikimus. Gydytojai gali nustatyti diagnozę remdamiesi tyrimais, o gydymas dažniausiai apima vaistų vartojimą, fizioterapinius pratimus ir kitas terapijas. Svarbu laiku nustatyti ir gydyti šią būklę, kad būtų išvengta ilgalaikių sveikatos problemų.

Apžvalga

Kas yra hipertrofinė osteoartropatija?

Hipertrofinė osteoartropatija (HOA) yra būklė, sukelianti rankų ar kojų pirštų klubus. Žmonės su HOA turės:

• Padidėję jų rankų ar kojų pirštų galai.
• Nagai, kurie slenka žemyn.

Pagrindinės sveikatos problemos gali sukelti hipertrofinę osteoartropatiją. Tačiau kartais žmonės, sergantys HOA, neturi jokių kitų sveikatos sutrikimų.

Hipertrofinė osteoartropatija gali pasireikšti vaikystėje, paauglystėje arba vėlesniame amžiuje. Pati HOA nėra kenksminga, tačiau gali prireikti gydymo bet kokias pagrindines sąlygas.

Kokie yra hipertrofinės osteoartropatijos tipai?

Yra dviejų tipų hipertrofinė osteoartropatija:

• Pirminė hipertrofinė osteoartropatija (PHO): Šis HOA tipas yra genetinis, o tai reiškia, kad tėvai gali jį perduoti savo vaikams.
• Antrinė hipertrofinė osteoartropatija (SHO): Lėtinės ligos, tokios kaip širdies ir plaučių ligos, sukelia tokio tipo HOA. Šios ligos paprastai yra susijusios su mažesniu deguonies kiekiu kraujyje.

Kas gali turėti hipertrofinę osteoartropatiją?

Visų lyčių ir rasių žmonės gali turėti hipertrofinę osteoartropatiją.

Pirminė hipertrofinė osteoartropatija dažniausiai pasireiškia pirmaisiais metais po gimimo arba brendimo metu. PHO dažniau pasitaiko:

• Žmonės, kurie yra juodi.
• Vyrai ir žmonės, gimus priskirti vyrams.

Antrinė hipertrofinė osteoartropatija dažniausiai pasireiškia nuo 55 iki 75 metų amžiaus.

Kaip dažnai pasireiškia hipertrofinė osteoartropatija?

Mokslininkai tiksliai nežino, kiek žmonių serga hipertrofine osteoartropatija. Tačiau 95–97% žmonių, sergančių HOA, turi antrinį tipą.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia pirminę hipertrofinę osteoartropatiją?

Gimimo metu atsiradę genetiniai pokyčiai (mutacijos) sukelia pirminę hipertrofinę osteoartropatiją. Vienas arba abu tėvai gali turėti šią geno mutaciją ir perduoti ją savo vaikams.

Kas sukelia antrinę hipertrofinę osteoartropatiją?

Dažniausios antrinės hipertrofinės osteoartropatijos priežastys yra plaučių ligos. Kai šią būklę sukelia plaučių ligos, jos pavadinimas yra hipertrofinė plaučių osteoartropatija (HPOA).

Dažniausia plaučių liga, sukelianti HPOA, yra plaučių vėžys, ypač nesmulkialąstelinis plaučių vėžys. Kitos plaučių ligos, sukeliančios HPOA, yra:

• Gerybiniai pluoštiniai pleuros navikai.
• Lėtinės plaučių infekcijos.
• Cistinė fibrozė.
• Mezoteliomą.
• Metastazavusi plaučių liga.
• Plaučių arterioveninė malformacija.
• Plaučių tuberkuliozė.
• Sarkoidozė.

Kitos antrinės hipertrofinės osteoartropijos priežastys:

• Kepenų, tulžies, tulžies latakų ir tulžies pūslės būklės (hepatobiliarinės būklės).
• Širdies ligos.
• Virškinimo trakto sąlygos.

Kepenų, tulžies, tulžies latakų ir tulžies pūslės būklės (hepatobiliarinės būklės), sukeliančios SHO, yra šios:

• Tulžies atrezija.
• Vėžys.
• Kepenų cirozė.
• Pirminis tulžies cholangitas.
• Wilsono liga.

Širdies ligos, sukeliančios SHO, apima:

• Prieširdžių miksoma, ne vėžinis širdies navikas.
• Cianozinė širdies liga.
• Infekcinis endokarditas.

Virškinimo trakto ligos, sukeliančios SHO, yra šios:

• Piktnaudžiavimas vidurius laisvinančiais vaistais.
• Achalazija.
• Vėžys.
• Šeiminė adenominė polipozė.
• Uždegiminė žarnų liga.

Kitos sąlygos, sukeliančios SHO, yra šios:

• Celiakija.
• Dizenterija, žarnyno infekcija.
• Graves liga.
• Hipertiroidizmas.
• Mielofibrozė.
• POEMS sindromas.
• Timoma.

Kokie yra hipertrofinės osteoartropatijos simptomai?

Pagrindinis hipertrofinės osteoartropatijos simptomas yra pirštų, kojų pirštų ar abiejų klubų sumušimas. Klubas paprastai vienodai paveikia abi kūno puses. Galite matyti:

• Išsipūtę ir suapvalinti rankų, kojų pirštų ar abiejų galiukai.
• Išnykusios raukšlės ant pirštų galų esančių sąnarių.
• Nagai, kurie lenkiasi žemyn ir atrodo kaip plūduriuojantys.
• Blizganti, plona oda prie nagų pagrindo.
• Jūsų nagų minkštinimas.
• Pirštų, kojų pirštų ar abiejų galiukų šiluma arba paraudimas.

Kiti HOA simptomai gali būti:

• Per didelis liaukų augimas (liaukų hipertrofija). Tai gali sukelti spuogus, hiperhidrozę, viršutinio voko ptozę (nukritusį voką) ir seborėjinį dermatitą.
• Kaulus dengiančių membranų uždegimas (periostozė). Tai gali sukelti kulkšnių, riešų ar kelių jautrumą.
• Minkštųjų kojų audinių patinimas (neįdubusi edema).
• Kulkšnių ir riešų kaulų sustorėjimas.
• Odos sustorėjimas (pachidermija). Veido ir galvos oda gali tapti šiurkšti, su giliais grioveliais.

Kokie yra antrinės hipertrofinės osteoartropatijos simptomai?

Be tų pačių bendrųjų HOA simptomų, antrinės hipertrofinės osteoartropatijos simptomai gali būti patinę sąnariai (sąnarių išsiliejimas). Sąnariuose ir aplink juos esančiuose audiniuose kaupiasi papildomas skystis. Sąnarių išsiliejimas gali sukelti:

• Skausmas.
• Paraudimas.
• Standumas.
• Patinimas.

Sąnarių efuzija, susijusi su SHO, dažniausiai atsiranda keliuose ir riešuose.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama hipertrofinė osteoartropatija?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pirmiausia ieškos, ar ant jūsų pirštų ar kojų pirštų nėra susikaupusių. Jie taip pat atliks fizinį egzaminą, kad ieškotų:

• Šiurkštūs veido bruožai.
• Patinimas kojose.
• Jūsų kulkšnių, kelių ar riešų jautrumas.
• Jūsų kulkšnies ir riešo kaulų sustorėjimas.

Jei jūsų paslaugų teikėjas įtaria hipertrofinę osteoartropatiją, jie naudos tokius tyrimus kaip:

• Lovibond profilio ženklas: Kai žiūrite į pirštą iš šono, dažniausiai matote plačią „V” formą, kur kietoji nago dalis (nago plokštelė) susilieja su odos raukšle nago apačioje (proksimalinė nago raukšlė). Jei turite HOA, jūsų nagas nukreiptas žemyn, o kampas tarp nago plokštelės ir proksimalinės nago raukšlės padidėja. Kampas bus mažesnis arba lygus 160 laipsnių su įprastu vinimi, o jis bus didesnis arba lygus 180 laipsnių, kai vinis yra įkalta.
• Falangos gylio santykis: Kiekviename piršte turite tris kaulus (falangas). Kaulas, kuriame yra jūsų nagas (distalinė falanga), paprastai yra trumpesnis nei šalia jo esanti falanga (vidurinė falanga). Jei turite HOA, jūsų vidurinė falanga bus trumpesnė nei distalinė.
• Schamroth ženklas: Kai sukišate pirštus taip, kad nagų viršūnės būtų viena prieš kitą, ieškokite vietos tarp nagų guolio ir odelių, kad susidarytų rombo formos langas. Jei neturite lango, galite turėti HOA.

Kaip diagnozuojama antrinė hipertrofinė osteoartropatija?

Jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įtaria, kad hipertrofinė osteoartropatija turi pagrindinę medicininę priežastį, jis gali pasiūlyti tokius tyrimus kaip:

• Angiografija.
• Arterinio kraujo dujos.
• Kraujo tyrimai.
• Kaulų skenavimas.
• Krūtinės ląstos rentgenograma.
• CT (kompiuterinė tomografija) nuskaitymas arba ultragarsas.
• Echokardiograma arba elektrokardiograma (EKG).
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
• Plaučių funkcijos tyrimas.

Šie testai gali padėti jūsų paslaugų teikėjui išsiaiškinti HOA priežastį. Jei vaizdo tyrimas rodo bet kokius augimus, jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali pasiūlyti biopsiją. Tai gali padėti jiems nustatyti augimo priežastį.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma hipertrofinė osteoartropatija?

Jums gali nereikėti gydymo dėl pirminės hipertrofinės osteoartropatijos, nebent pajusite skausmą arba pablogės simptomai. Gydymas gali apimti tokius vaistus kaip:

• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU).
• COX-2 inhibitoriai.
• Bisfosfonatai.
• Oktreotidas.

Kaip gydoma antrinė hipertrofinė osteoartropatija?

Antrinės hipertrofinės osteoartropatijos gydymas taip pat apima pagrindinės priežasties valdymą. Gydymas gali apimti:

• Antimikrobinis gydymas plaučių tuberkuliozei gydyti.
• Chemoterapija, plaučių vėžiui gydyti.
• Kepenų transplantacija arba kepenų transplantacija, skirta kepenų ligai gydyti.
• Plaučių persodinimo operacija, skirta cistinei fibrozei gydyti.
• Radijo dažnio abliacija, skirta plaučių navikams gydyti.
• Chirurgija, skirta širdies sutrikimams arba plaučių vėžiui gydyti.

Jei jūsų paslaugų teikėjas negali gydyti pagrindinės SHO priežasties, jis gali pasiūlyti simptomus gydyti vaistais.

Kaip greitai po gydymo pamatysiu rezultatus?

Rezultatai priklausys nuo hipertrofinės osteoartropatijos tipo, jūsų būklės sunkumo ir taikomo gydymo. Kai jūsų paslaugų teikėjas išgydys jūsų pagrindinę būklę, klubai gali greitai išnykti.

Prevencija

Kaip sumažinti pirminės hipertrofinės osteoartropatijos riziką?

Jūs negalite sumažinti pirminės hipertrofinės osteoartropatijos rizikos, nes tai yra paveldima HOA forma.

Kaip galiu sumažinti antrinės hipertrofinės osteoartropatijos riziką?

Galite sumažinti SHO riziką vadovaudamiesi sveiku gyvenimo būdu, ypač jei rizikuojate susirgti širdies ar plaučių ligomis. Veiksmai, kuriuos galite atlikti, yra šie:

• Pasiekti ir išlaikyti sveiką svorį.
• Valgykite širdžiai sveiką mitybą.
• Pratimas.
• Apribokite alkoholio ir pramoginių narkotikų vartojimą.
• Mesti rūkyti.
• Sumažinti stresą.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu pirminę hipertrofinę osteoartropatiją?

Pirminė hipertrofinė osteoartropatija gali pati nustoti blogėti. Jis kartais visiškai praeina, ypač po paauglystės.

Ko galiu tikėtis, jei sergu antrine hipertrofine osteoartropatija?

Antrinė hipertrofinė osteoartropatija gali visiškai išnykti po gydymo dėl pagrindinės priežasties. Bet jei jūsų paslaugų teikėjas negali sėkmingai gydyti pagrindinės priežasties, jūs ir toliau turėsite SHO. Pavyzdžiui, paslaugų teikėjams gali nepavykti gydyti SHO, susijusio su agresyviu vėžiu.

Kokia yra hipertrofinės osteoartropijos perspektyva?

Jei ilgą laiką sergate hipertrofine osteoartropatija, galite patirti:

• Judėjimo diapazono praradimas.
• Osteoartritas.
• Skausmas.

Tačiau tinkamai gydydami galite valdyti daugelį simptomų.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi sergant hipertrofine osteoartropatija?

Galite pasirūpinti savimi naudodami HOA, tęsdami gydymą, kuris padeda kontroliuoti jūsų simptomus.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei pastebėjote, kad po gydymo atsiranda klubų atsiradimo simptomų. Tai gali reikšti pagrindinės būklės sugrįžimą.

Taip pat kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei nerimaujate dėl šalutinio gydymo poveikio arba jei po kurio laiko nepastebite jokių rezultatų. Jie galės pasiūlyti kitus gydymo būdus, kurie gali padėti.

Hipertrofinė osteoartropatija (HOA) yra būklė, sukelianti rankų ar kojų pirštų klubus. Genetika sukelia pirminę hipertrofinę osteoartropatiją (PHO), o pagrindinės sveikatos būklės, ypač plaučių ir širdies ligos, sukelia antrinę hipertrofinę osteoartropatiją (SHO). Be klubų, kiti simptomai gali būti jautrios kulkšnys, keliai ar riešai, patinusios kojos ir sustorėjusi veido oda.

Teikėjai diagnozuoja HOA atlikdami fizinį egzaminą ir specifinius testus. PHO gydymas apima vaistus simptomams valdyti. Tačiau SHO gydymas yra skirtas pagrindinės būklės gydymui. PHO gali nustoti vystytis arba išnykti savaime. SHO perspektyvos priklauso nuo to, ar pagrindinės būklės gydymas yra sėkmingas.

Hipertrofinė osteoartropatija yra reta liga, kuri sukelia sąnarių patinimą, skausmą ir judėjimo sunkumus. Dažniausios jos priežastys yra plaučių ar širdies ligos ar vėžys. Gydymas paprastai susideda iš simptominio palengvinimo, tačiau sunkiais atvejais gali prireikti chirurginio gydymo. Svarbu atkreipti dėmesį į ankstyvus ligos simptomus ir konsultuotis su gydytoju dėl tinkamo gydymo plano. Nepaisant to, kad ši liga gali būti sunkių simptomų, teisingas ir laiku pradėtas gydymas gali pagerinti paciento gyvenimo kokybę.