Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Sveiki! Esu ilgametę patirtį turintis gydytojas, dirbantis čia, Lietuvoje. Šiandien noriu pakalbėti apie liga, vadinamą hipertrofine kardiomiopatija. Nors skamba sudėtingai, paaiškinsiu paprastai ir aiškiai – kokios šios ligos priežastys, kaip ji pasireiškia ir kaip gydoma.

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra liga, dėl kurios padidėja širdies raumuo (hipertrofija). Dauguma ją turinčių žmonių gali gyventi normalų gyvenimą, tačiau kai kuriems žmonėms tai gali būti rimta. Jei taip yra jūsų atveju, yra keletas gydymo būdų.

Apžvalga

Storas širdies raumuo sumažina kraujo tekėjimą į aortą

Kas yra hipertrofinė kardiomiopatija (HCM)?

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra sudėtinga širdies liga, pažeidžianti jūsų širdies raumenį. Tai gali sukelti:

• Širdies raumens (ypač skilvelių ar apatinių širdies kamerų) sustorėjimas.
• Kairiojo skilvelio standumas.
• Mitralinio vožtuvo pokyčiai.
• Ląstelių pokyčiai.

Kaip hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) veikia mano kūną?

Širdies raumens (miokardo) sustorėjimas

Tai dažniausiai atsitinka jūsų pertvaroje. Pertvara yra raumenų sienelė, skirianti kairę ir dešinę jūsų širdies puses. Problemos kyla, kai sutirštėja pertvara tarp apatinių širdies kamerų (arba skilvelių).

Sustorėjusi pertvara gali sukelti susiaurėjimą, kuris gali blokuoti arba sumažinti kraujo tekėjimą iš kairiojo skilvelio į aortą – tai būklė, vadinama ištekėjimo trakto obstrukcija. Skilveliai turi siurbti stipriau, kad įveiktų susiaurėjimą ar užsikimšimą. Šio tipo hipertrofinė kardiomiopatija gali būti vadinama hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija (HOCM).

HCM taip pat gali sukelti sustorėjimą kitose širdies raumens dalyse, pvz., širdies apačioje (vadinamame viršūne), dešiniajame skilvelyje arba visame kairiajame skilvelyje. Tokiais atvejais tai vadinama hipertrofine neobstrukcine kardiomiopatija. Nors šis tipas sumažina kraujo kiekį, kurį gali apdoroti jūsų skilvelis, jis netrukdo kraujui judėti.

Standumas kairiajame skilvelyje

Tai atsiranda dėl ląstelių pokyčių, kurie įvyksta jūsų širdies raumenyje, kai jis sutirštėja. Jūsų kairysis skilvelis negali normaliai atsipalaiduoti ir užpildyti krauju. Kadangi užpildymo pabaigoje yra mažiau kraujo, į jūsų organus ir raumenis pumpuojamas mažiau deguonies prisotinto kraujo. Kairiojo skilvelio standumas padidina spaudimą širdies viduje ir gali sukelti tokius simptomus:

• Krūtinės skausmas.
• Pasunkėjęs kvėpavimas (dusulys).
• Galvos svaigimas ar alpimas.
• Jausmas, kad jūsų širdis plaka per greitai (palpitacija).

Mitralinio vožtuvo pokyčiai

Kai susiaurėja kairiojo skilvelio nutekėjimo takas, mitralinis vožtuvas neveikia tinkamai. Tai blokuoja nutekėjimą (obstrukciją) ir padidina slėgį kairiajame skilvelyje.

Užblokavimas (obstrukcija) yra mitralinio vožtuvo atsitrenkimo į pertvarą rezultatas. Kai tai įvyksta, jūsų mitralinis vožtuvas dažnai nutekėja, todėl kraujas grįžta į kairįjį prieširdį.

Ląstelių pokyčiai (širdies raumens ląstelių pokyčiai)

Per mikroskopą širdies raumens ląstelės atrodo netvarkingos ir netaisyklingos (netvarkingos), o ne organizuotos ir lygiagrečios. Dėl šios netvarkos gali pakisti elektros signalai, sklindantys per apatines širdies kameras, ir sukelti nenormalų širdies ritmą, vadinamą skilvelių aritmija.

Ar dažna yra hipertrofinė kardiomiopatija (HCM)?

Hipertrofinė kardiomiopatija paveikia maždaug 600 000–1,5 milijono amerikiečių arba 1 iš 500 žmonių. Tai dažniau nei išsėtinė sklerozė, kuria serga 1 iš 700 žmonių.

Kiek metų yra žmonėms, kuriems pasireiškia hipertrofinė kardiomiopatija (HCM)?

Ši širdies problema dažnai pasireiškia paauglystėje, tačiau ji gali prasidėti ir kito amžiaus.

Ar galiu pastoti, jei turiu hipertrofinę kardiomiopatiją (HCM)?

Nors nėščioms moterims, sergančioms hipertrofine kardiomiopatija, gali prireikti specializuotos priežiūros, pavyzdžiui, echokardiografijos, dauguma jų gali palaikyti nėštumą ir gimdyti per makštį. Jei ketinate pastoti, aptarkite savo riziką su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jūsų paslaugų teikėjas gali pasakyti, kokius vaistus nuo hipertrofinės kardiomiopatijos galite vartoti nėštumo metu. Taip pat galite įsigyti širdies stimuliatorių arba implantuojamą kardioverterio defibriliatorių (ICD), jei jums jo reikia nėštumo metu.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia hipertrofinę kardiomiopatiją (HCM)?

Yra keletas galimų hipertrofinės kardiomiopatijos priežasčių, įskaitant:

• Genetika. Hipertrofinę kardiomiopatiją galite paveldėti iš savo tėvų ir perduoti ją savo vaikams. Tai reiškia, kad kažkas negerai su genu, koduojančiu širdies raumens savybes. Yra daug genų, galinčių sukelti hipertrofinę kardiomiopatiją. Kai yra geno defektas, hipertrofinės kardiomiopatijos tipas, kuris išsivysto šeimoje, labai skiriasi. Kai kurie žmonės, turintys hipertrofinės kardiomiopatijos geną, gali niekada nesusirgti šia liga.
• Aukštas kraujospūdis.
• Senėjimas.
• Kartais hipertrofinės kardiomiopatijos priežastis nežinoma.

Kokie yra hipertrofinės kardiomiopatijos (HCM) simptomai?

Žmonės, sergantys hipertrofine kardiomiopatija, gali turėti įvairių simptomų arba jų visai nebūti. Dažni hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai:

• Krūtinės skausmas. Paprastai tai atsitinka mankštos ar fizinio aktyvumo metu, bet taip pat gali atsirasti pailsėjus arba pavalgius.
• Sunku kvėpuoti (dusulys) ir nuovargis, ypač fizinio krūvio metu. Šie simptomai dažniau pasireiškia suaugusiesiems, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija. Priežastis yra padidėjęs spaudimas kairiajame prieširdyje ir plaučiuose.
• Apalpimas arba apalpimas (sinkopė). Nereguliarus širdies ritmas arba nenormalus kraujagyslių atsakas fizinio krūvio metu gali sukelti alpimą arba priežastis gali būti nerasta.
• Toks jausmas, kaip plaka tavo širdis per greitas arba plazdėjimas krūtinėje (palpitacija).
• Nenormalus širdies plakimas (aritmija), pvz., prieširdžių virpėjimas arba skilvelinė tachikardija (abu jie sukelia greitą širdies plakimą), gali sukelti širdies plakimą. Maždaug 25% žmonių, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, turi prieširdžių virpėjimą, dėl kurio padidėja kraujo krešulių ir širdies nepakankamumo rizika.
• Patinimas apatinėje kūno dalyje arba kaklo venose.

Kokios sąlygos yra susijusios su hipertrofine kardiomiopatija (HCM)?

Dauguma žmonių, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, gyvena įprastą gyvenimą ir nepatiria su sveikata susijusių problemų. Dėl savo būklės jiems gali net nereikėti vartoti vaistų. Tačiau jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali liepti nedaryti sunkaus fizinio krūvio, net jei neturite simptomų.

Kiti žmonės, sergantys hipertrofine kardiomiopatija, gali susirgti širdies ligomis, kurios sutrumpina gyvenimą arba sumažina jų gyvenimo kokybę, įskaitant:

Staigus širdies sustojimas ir staigi mirtis

Staigus širdies sustojimas yra staigus širdies funkcijos praradimas, kurį sukelia pavojingai greitas širdies plakimas (skilvelinė tachikardija). Jei taip atsitiks, žmonėms reikia skubios pagalbos, įskaitant CPR ir defibriliaciją, kai tik prasideda simptomai. Jei žmonės negauna reikiamo gydymo, gali ištikti staigi mirtis.

Dauguma žmonių, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, turi mažą staigios širdies mirties riziką. Tačiau hipertrofinė kardiomiopatija yra dažniausia staigios širdies mirties priežastis jaunesniems nei 35 metų žmonėms. Hipertrofinė kardiomiopatija gali būti geriausiai žinoma dėl kai kurių jaunų profesionalių sportininkų širdies sustojimo ir mirties.

Širdies nepakankamumas

Jei sergate širdies nepakankamumu, tai nereiškia, kad jūsų širdis „neveikė“ arba nustojo veikti. Tai reiškia, kad jūsų širdis neveikia taip gerai, kaip turėtų. Širdies nepakankamumo simptomai yra šie:

• Pasunkėjęs kvėpavimas (dusulys).
• Nuovargio jausmas (nuovargis), kai esate aktyvus.
• Kulkšnių, kojų ir pilvo patinimas.
• Naktį ilsintis reikia šlapintis.
• Galvos svaigimas, sumišimas, sunku susikaupti, apalpimas.
• Jausmas, kad jūsų širdis plaka per greitai (palpitacija).
• Sausas, ūminis kosulys.
• Pilnas (išpūstas) arba kietas skrandis, apetito praradimas arba skrandžio sutrikimas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama hipertrofinė kardiomiopatija (HCM)?

HCM diagnozė pagrįsta:

• Ligos istorija. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas užduos jums klausimų apie jūsų simptomus ir šeimos istoriją.
• Fizinis egzaminas. Jūsų paslaugų teikėjas klausys jūsų širdies ir plaučių. Žmonės, sergantys hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija (HOCM), gali turėti širdies ūžesį.
• Testai. Echokardiograma yra labiausiai paplitęs tyrimas, naudojamas hipertrofinei kardiomiopatijai diagnozuoti, nes šis testas paprastai parodo jūsų širdies sienelių sustorėjimą.

Kiti testai gali apimti:

• Kraujo tyrimai.
• Elektrokardiograma.
• Krūtinės ląstos rentgenograma.
• Pratimų streso aido testas.
• Širdies kateterizacija.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Valdymas ir gydymas

Kokie yra hipertrofinės kardiomiopatijos (HCM) gydymo būdai?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pateiks rekomendacijas dėl gydymo remdamasis šiais dalykais:

• Nesvarbu, ar susiaurėja kelias, kuriuo kraujas keliauja, kai išeina iš jūsų širdies (ištekėjimo trakto).
• Kaip veikia jūsų širdis.
• Jūsų simptomai.
• Jūsų amžius ir aktyvumo lygis.
• Jei turite aritmijų.

Jūsų gydymo tikslas yra sumažinti simptomus arba užkirsti jiems kelią ir sumažinti komplikacijų, tokių kaip širdies nepakankamumas ir staigi mirtis, riziką.

Gydymas gali apimti:

• Rizikos nustatymas ir reguliarus stebėjimas.
• Gyvenimo būdo pokyčiai.
• Vaistai.
• Procedūros.

Kokio tipo atranka naudojama norint patikrinti, ar nėra hipertrofinės kardiomiopatijos (HCM)?

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra sveikatos būklė, kuri gali būti perduodama iš kartos į kartą. Jums arba jūsų šeimos nariams svarbu pasitikrinti, jei sergate vienu iš tėvų, brolių ir seserų ar vaiko (pirmojo laipsnio giminaičių).

Pirmiausia reikia atlikti elektrokardiogramą (EKG) ir echokardiogramą (echokardiogramą), kad patikrintumėte savo širdį. Jei tyrimo rezultatai rodo hipertrofinės kardiomiopatijos požymius, turėsite kreiptis į gydytoją, kuris specializuojasi šios būklės srityje (kardiologas).

Galimi normalūs tyrimo rezultatai, net jei jūsų šeimoje yra hipertrofinė kardiomiopatija. Tokiu atveju kas trejus metus, kol jums sukaks 30 metų, turėtumėte atlikti pakartotinį aidą ir EKG, o vėliau – kas penkerius metus.

Kam gresia staigi širdies mirtis, susijusi su hipertrofine kardiomiopatija (HCM)?

Dauguma žmonių, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, turi mažą staigios širdies mirties riziką. Tačiau svarbu žinoti, ar esate tarp nedaugelio žmonių, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, kuriems yra didesnė staigios širdies mirties rizika. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali padėti nustatyti būdus, kaip sumažinti riziką.

Žmonės, sergantys hipertrofine kardiomiopatija, kuriems yra didesnė staigios širdies mirties rizika, yra šie:

• Žmonės, kurių šeimoje yra buvę staigios širdies mirties atvejų.
• Jaunuoliai, kelis kartus apalpę (sinkopė).
• Žmonės, kuriems fizinio krūvio metu pasireiškia nenormalus kraujospūdžio atsakas.
• Žmonės, kuriems yra buvęs neįprastai greitas širdies susitraukimų dažnis (aritmija).
• Žmonės su sunkiais simptomais ir silpna širdies veikla.

Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie savo asmeninę riziką. Jei turite du ar daugiau staigios mirties rizikos veiksnių, jūsų paslaugų teikėjas gali paskirti prevencinį gydymą, pvz., antiaritminius vaistus arba implantuojamą kardioverterio defibriliatorių (ICD), kad sumažintų jūsų riziką.

Kokie vaistai naudojami hipertrofinei kardiomiopatijai (HCM) gydyti?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažnai skiria vaistus simptomams gydyti ir tolesnių komplikacijų prevencijai. Tokie vaistai kaip beta adrenoblokatoriai ir kalcio kanalų blokatoriai atpalaiduoja širdies raumenį, todėl jis geriau prisipildo ir siurbia veiksmingiau. Kiti vaistai gali padėti kontroliuoti širdies susitraukimų dažnį arba sumažinti aritmijų atsiradimą.

Jums gali būti liepta vengti tam tikrų vaistų, pvz., nitratų (nes mažina kraujospūdį) arba digoksino (nes didina širdies susitraukimo jėgą).

Jums gali tekti vartoti antibiotikų ir imtis kitų atsargumo priemonių, kad sumažintumėte bakterinio endokardito – potencialiai pavojingos gyvybei būklės – riziką.

Kokios procedūros taikomos hipertrofinei kardiomiopatijai (HCM) gydyti?

Hipertrofinės obstrukcinės kardiomiopatijos gydymo procedūros apima:

Pertvaros miektomija

Pertvaros miektomijos metu jūsų chirurgas pašalina nedidelį kiekį sustorėjusios pertvaros sienelės, kad praplėstų kelią, kuriuo kraujas eina (ištekėjimo traktas) iš kairiojo skilvelio į aortą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali apsvarstyti miektomiją, jei vaistai neveikia. Ši chirurginė procedūra dažnai pašalina mitralinio vožtuvo problemą.

Etanolio abliacija

Ši procedūra, dar vadinama pertvaros abliacija, skirta žmonėms, kuriems negalima atlikti pertvaros miektomijos. Šios procedūros metu jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas nustato mažą vainikinę arteriją, kuri tiekia kraują į viršutinę pertvaros dalį. Jie įveda balioninį kateterį į arteriją ir tada pripučia kateterį. Tada jie suleidžia kontrastinės medžiagos, kad surastų sustorėjusią pertvaros sienelę, kuri susiaurina praėjimą nuo kairiojo skilvelio iki aortos.

Kai jūsų paslaugų teikėjas nustato iškilimą, per kateterį suleidžia nedidelį kiekį gryno alkoholio. Dėl sąlyčio su alkoholiu ląsteles žūva, todėl per ateinančius mėnesius jūsų pertvara susitraukia iki normalesnio dydžio. Tai praplečia kraujotaką.

Implantuojamas kardioverterio defibriliatorius (ICD)

ICD gali padėti žmonėms, kuriems gresia gyvybei pavojinga aritmija arba staigi mirtis nuo širdies. ICD yra mažas prietaisas, dedamas tiesiai po oda ir yra prijungtas prie laidų, kurie per veną įvedami į širdį. ICD nuolat stebi jūsų širdies ritmą. Kai jis nustato labai greitą, nenormalų širdies ritmą, jis tiekia energiją (nedidelį, bet galingą šoką) į jūsų širdies raumenį, kad jūsų širdis vėl plaktų įprastu ritmu. Jūsų paslaugų teikėjas pasakys, ar ICD yra geras gydymas.

Širdies nepakankamumo valdymas

Yra keletas būdų, kaip valdyti širdies nepakankamumą, pradedant gyvenimo būdo keitimu ir baigiant vaistais, kurie palengvina simptomus arba padeda širdies raumeniui dirbti taip, kaip turėtų.

Kaip galiu pagerinti savo gyvenimo kokybę sergant hipertrofine kardiomiopatija (HCM)?

Nesvarbu, ar turite simptomų, ar ne, jei jums diagnozuota hipertrofinė kardiomiopatija arba ji pasireiškia jūsų šeimoje, galite atlikti pakeitimus, kad pagerintumėte savo širdies sveikatą.

• Apriboti skysčių ir druskos (natrio) vartojimą. Jei turite širdies nepakankamumo simptomų, jums gali tekti apriboti geriamo ir valgomo skysčių ir druskos kiekį. Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl konkrečių dietos gairių, įskaitant informaciją apie gėrimus, kuriuose yra alkoholio ir kofeino.
• Atsargiai sportuokite. Jūsų paslaugų teikėjas aptars su jumis mankštos gaires. Dauguma žmonių, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, gali užsiimti nekonkurencine aerobine veikla. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nerekomenduoja sunkių svorių kilnojimo ir daugelio didelio intensyvumo sporto šakų.
• Reguliariai susitarkite dėl tolesnių susitikimų. Jei sergate hipertrofine kardiomiopatija, turėtumėte reguliariai stebėti savo kardiologą, kad galėtumėte stebėti savo būklę.
• Sumažinkite infekcijos riziką. Jei sergate hipertrofine kardiomiopatija, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti imtis priemonių, kad sumažintumėte riziką susirgti infekciniu endokarditu..

Kaip sumažinti riziką susirgti infekciniu endokarditu?

Žmonėms, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, yra didesnė rizika susirgti bakteriniu ar infekciniu endokarditu.

Bakterinis arba infekcinis endokarditas yra jūsų širdies vožtuvų arba jūsų širdies vidinio pamušalo (endokardo) infekcija. Taip atsitinka, kai mikrobai (ypač bakterijos, bet kartais grybeliai ir kiti mikrobai) patenka į jūsų kraują ir atakuoja jūsų širdies gleivinę arba širdies vožtuvus. Bakterinis endokarditas sukelia ataugas ar skylutes ant vožtuvų arba vožtuvo audinio randus, dėl kurių dažniausiai atsiranda nesandarus širdies vožtuvas. Negydant bakterinis endokarditas gali būti mirtina liga.

Norėdami sumažinti riziką, galite imtis šių veiksmų:

Rūpinkitės savo dantimis ir dantenomis kas šešis mėnesius ieškodami profesionalios dantų priežiūros, reguliariai valydami ir valydami dantis siūlu bei įsitikindami, kad protezai tinka tinkamai.

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite infekcijos simptomųįskaitant:

• Karščiavimas virš 100 laipsnių F, prakaitavimas ar šaltkrėtis.
• Odos bėrimas.
• Skausmas, jautrumas, paraudimas ar patinimas.
• Negyjanti žaizda ar pjūvis arba raudona, šilta ar išsausėjusi žaizda.
• Gerklės perštėjimas, gerklės įbrėžimas arba skausmas ryjant.
• Sinuso nutekėjimas, nosies užgulimas, galvos skausmai ar jautrumas išilgai viršutinių skruostikaulių.
• Nuolatinis sausas arba drėgnas kosulys, trunkantis ilgiau nei dvi dienas.
• Baltos dėmės burnoje arba ant liežuvio.
• Pykinimas, vėmimas ar viduriavimas.

Nelaukite, kol gausite gydymą. Peršalimas ir gripas endokardito nesukelia. Tačiau infekcijos, kurios gali turėti tuos pačius simptomus, gali sukelti endokarditą. Kad būtumėte saugūs, paskambinkite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui.

Prieš tam tikras medicinines ir odontologines procedūras vartokite profilaktinius antibiotikus. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie antibiotikų rūšį, kiekį ir kokioms procedūroms juos vartoti.

Turėkite bakterinio endokardito identifikavimo kortelę, kurią galite gauti iš Amerikos širdies asociacijos.

Dauguma žmonių, sergančių hipertrofine kardiomiopatija (HCM), gyvena normalų gyvenimą, tačiau žmonėms, kuriems pasireiškia simptomai arba kuriems gresia rimtos problemos, yra keletas gydymo būdų. Jūsų perspektyva (prognozė) priklauso nuo to, kaip gerai veikia jūsų širdies raumuo, nuo simptomų ir nuo to, kaip gerai reaguojate į gydymo planą ir laikotės jo. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie savo riziką ir veiksmus, kurių galite imtis, kad pagerintumėte savo gyvenimo kokybę ir išvengtumėte infekcijos. Jei jums diagnozuota hipertrofinė kardiomiopatija ir atsiranda simptomų arba nerimaujate dėl infekcijos, nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.

Na, kaip matote, hipertrofinė kardiomiopatija – rimtas reikalas, bet tikrai ne pasaulio pabaiga! Svarbiausia laiku pastebėti simptomus ir kreiptis į specialistus. Šiuolaikinė medicina siūlo įvairių gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti ligą ir gyventi pilnavertį gyvenimą. Nepamirškite reguliariai tikrintis sveikatą ir rūpintis savimi!