Hiperpituitarizmas (hipofizės aktyvumas): simptomai ir priežastys

Hiperpituitarizmas yra būklė, kai hipofizės liauka per daug gamina hormonus. Tai gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant per didelio kūno augimo, metabolizmo sutrikimus ir net reprodukcinius problemus. Daugelis žmonių gali nežinoti, kad turės hiperpituitarizmą, nes simptomai gali būti sunkiai pastebimi ar painūs. Todėl svarbu žinoti šios būklės simptomus ir priežastis, kad galėtumėte laiku pasitarti su gydytoju ir gauti tinkamą gydymą.

Apžvalga

Kas yra hiperpituitarizmas (hipofizės aktyvumas)?

Kai jūsų hipofizė yra pernelyg aktyvi, ji išskiria per daug tam tikrų tipų hipofizės hormonų į jūsų kraują. Nevėžinis (gerybinis) navikas liaukoje, vadinamas hipofizės adenoma, dažniausiai yra šios būklės priežastis. Pernelyg aktyvi hipofizė gali sukelti įvairius sutrikimus, turinčius įtakos augimui, medžiagų apykaitai, dauginimuisi ir kitoms gyvybiškai svarbioms kūno funkcijoms.

Ką daro hipofizė?

Hipofizė atlieka svarbų vaidmenį kontroliuojant, kaip jūsų kūnas veikia. Tai žirnio dydžio vyšnios formos endokrininė liauka, esanti netoli jūsų smegenų pagrindo. Endokrininės liaukos į jūsų kraują išskiria (išskiria) hormonus, kurie kontroliuoja jūsų kūno funkcijas. Jūsų endokrininė sistema veikia beveik visas jūsų kūno ląsteles ir organus. Kartais hipofizė vadinama „pagrindine liauka“, nes ji kontroliuoja kitų endokrininių liaukų veiklą. Svarbiausia, kad jis kontroliuoja skydliaukės, antinksčių ir lytinių liaukų (kiaušidžių ar sėklidžių) veiklą.

Pagalvokite apie savo hipofizę kaip apie termostatą. Termostatas nuolat tikrina temperatūrą jūsų namuose, kad jaustumėtės patogiai. Jis siunčia signalus į jūsų šildymo ir vėsinimo sistemas, kad jos pasuktų aukštyn arba žemyn – ir kiek laipsnių – kad oro temperatūra būtų pastovi. Jūsų hipofizė taip pat stebi jūsų kūno funkcijas. Jūsų hipofizė siunčia signalus jūsų organams ir liaukoms, kad praneštų, kokių funkcijų reikia ir kada. Tinkami jūsų kūno nustatymai priklauso nuo daugelio dalykų, įskaitant jūsų lytį, svorio pasiskirstymą ir jūsų aktyvumą.

Kraujagyslės jungia jūsų hipofizę su smegenų dalimi, vadinama pagumburiu. Jūsų smegenys nurodo jūsų hipofizei padidinti arba sumažinti tam tikrų hormonų sekreciją.

Jūsų hipofizė susideda iš trijų dalių: priekinės, tarpinės ir užpakalinės skilčių.

Priekinė skiltis

Jūsų priekinė skiltis sudaro apie 80% hipofizės ir išskiria šiuos hormonus:

• Adrenokortikotropinis hormonas (AKTH): Dėl šio hormono jūsų antinksčiai gamina steroidinius hormonus, ypač kortizolį. Kortizolis yra pagrindinis streso hormonas jūsų kūne, kuris mažina uždegimą ir palaiko stabilų kraujospūdį. Tikriausiai esate susipažinę su kortizolio vaidmeniu „kovok arba bėk“ instinkte.
• Augimo hormonas (GH): Šis hormonas reguliuoja jūsų kūno augimą (ypač vaikų), medžiagų apykaitą ir kūno sudėtį (pvz., kiek turite riebalų, raumenų ir skysčių).
• Skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH): Dėl šio hormono jūsų skydliaukė gamina skydliaukės hormonus, kurie kontroliuoja jūsų energijos kiekį.
• Gonadotropinai – liuteinizuojantis hormonas (LH) ir folikulus stimuliuojantis hormonas (FSH): Dėl šių hormonų kiaušidės ir sėklidės išskiria lytinius hormonus, reikalingus dauginimuisi.
• Prolaktinas: Šis hormonas skatina motinos pieno gamybą žmonėms po gimdymo.

Tarpinė skiltis

Jūsų tarpinė skiltis išskiria tik vieną hormoną:

• Melanocitus stimuliuojantis hormonas: Šis hormonas veikia odos pigmentaciją.

Užpakalinė skiltis

Jūsų užpakalinė skiltis saugo ir išskiria du hormonus, kuriuos gamina jūsų pagumburis:

• Antidiurezinis hormonas (ADH): Šis hormonas reguliuoja vandens ir elektrolitų pusiausvyrą.
• Oksitocinas: Šis hormonas valdo gimdos susitraukimus gimdymo metu ir motinos pieno gamybą bei išsiskyrimą.

Kokie hipofizės sutrikimai yra susiję su hiperpituitarizmu?

Yra keletas antinksčių sutrikimų, kurie gali išsivystyti dėl hiperpituitarizmo (hipofizės hiperaktyvumo):

• Kušingo sindromas (hiperkortizolizmas): Jei jūsų hipofizė išskiria per daug adrenokortikotropinio hormono (AKTH), jūsų antinksčiai gali išskirti per daug kortizolio. Kortizolis yra ne tik „streso hormonas“, bet ir reguliuoja baltymų, riebalų ir angliavandenių apykaitą. Jis taip pat dalyvauja jūsų organizmo uždegiminiuose ir imuniniuose atsakuose.
• Akromegalija: Šis sutrikimas yra reta, bet rimta būklė, kuri atsitinka, kai jūsų organizmas į kraują išskiria didelį augimo hormono (GH) kiekį, dėl kurio jūsų kaulai ir audiniai auga neįprastai.
• Hipertiroidizmas: Jei hipofizės navikas (adenoma) sukelia skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) perprodukciją (tai yra labai reta), jūsų skydliaukė taps hiperaktyvi. Ši būklė taip pat vadinama pernelyg aktyvia skydliaukės veikla ir gali padidinti jūsų medžiagų apykaitą, širdies plakimo ritmą ir nerimą.
• Hipotireozė: Jei dėl hipofizės adenomos jūsų hipofizė gamina per mažai skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH), skydliaukė gali tapti hipoaktyvi. Hipotireozė, kurią sukelia nevėžinis (gerybinis) hipofizės navikas, yra reta, tačiau gali pasireikšti.
• Prolaktinoma: Gerybinis hipofizės auglys, žinomas kaip prolaktinoma, gali paskatinti liauką išskirti per daug prolaktino. Didelis prolaktino kiekis gali sutrikdyti normalią reprodukcinę funkciją, nes trukdo sėklidžių ar kiaušidžių gaminamiems hormonams.

Kaip dažni yra hiperpituitarizmo (hipofizės hiperaktyvumo) sutrikimai?

Priklausomai nuo sutrikimo, kai kurie yra dažnesni nei kiti. Kai kurios dažniausiai pasitaikančios sąlygos yra šios:

• Maži gerybiniai hipofizės navikai (adenomos): Tai gana dažni. Kiekvienais metais JAV diagnozuojama apie 10 000. Jie gali išskirti perteklinį hormonų kiekį arba būti neišskiriami ir nesukelti jokių simptomų.
• Prolaktinomos: Prolaktinomos yra labiausiai paplitęs hipofizės navikų tipas, atsirandantis maždaug 1 iš 10 000 žmonių. Jie dažniau pasitaiko žmonėms, kuriems gimus paskirta moteris, nei žmonėms, kuriems gimus buvo priskirti vyrai.
• Kušingo sindromas: Kušingo sindromas yra gana retas sutrikimas, kuris dažniausiai pasireiškia suaugusiems nuo 20 iki 50 metų amžiaus.
• Akromegalija: Akromegalija yra retas sutrikimas, kuris kasmet pasireiškia tik maždaug 3 iš 1 milijono žmonių. Paprastai tai diagnozuojama suaugusiems nuo 40 iki 45 metų amžiaus.

Hiperpituitarizmas vaikams

Hiperpituitarizmas vaikams yra retas. Jei taip atsitinka, tai paprastai atsiranda dėl hipofizės mikroadenomos, mažo (mažiau nei 10 milimetrų), gerybinio naviko. Dažniausiai vaikystėje randama hipofizės adenoma yra prolaktinoma, kuri atsiranda maždaug pusėje visų atvejų. Prolaktinomos atsiranda iš hormonus gaminančių liaukų kamieninių ląstelių, o tai paaiškina, kodėl jos gali išskirti hormonus. Keletas paveldimų sindromų, įskaitant daugybinę 1 tipo endokrininę neoplaziją (MEN1), Carney kompleksą ir šeimos izoliuotas hipofizės adenomas, sukelia prolaktinomą.

Prolaktinomų sukeliami sutrikimai priklauso nuo vaiko lyties ir amžiaus:

• Vaikams, kuriems gimus paskirta moteris, gali vėluoti brendimas, išnykti mėnesinės (amenorėja) ir kiti hipogonadizmo simptomai (kiaušidės gali neveikti tinkamai). Jie gamina mažiau estrogeno.
• Vaikai, gimę vyrai, yra labiau linkę į makroprolaktinomą (didelę prolaktinomą). Dėl makroprolaktinomų dydžio jie linkę sukelti masinį poveikį. Tai reiškia, kad navikas spaudžia nervus ir sukelia daugiau neurologinių ir oftalmologinių problemų (galvos nervo suspaudimą, galvos skausmą ir regėjimo praradimą). Jie taip pat gali patirti brendimo vėlavimą ar augimo problemų.

Ar hiperpituitarizmas (hipofizės per didelis aktyvumas) yra rimtas?

Jei negydoma, su hiperpituitarizmu susijusios sąlygos gali sukelti rimtų sveikatos problemų. Štai kodėl svarbu pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei atsiranda šių sutrikimų simptomų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra hiperpituitarizmo (hipofizės hiperaktyvumo) simptomai?

Sutrikimai, susiję su hiperaktyvia hipofize, turi skirtingus simptomus.

Kušingo sindromas (hiperkortizolizmas)

Kortizolis yra būtinas norint išlaikyti vienodą kraujospūdį ir cukraus kiekį kraujyje, taip pat padėti maistą, kurį valgote, paversti energija, be kitų svarbių funkcijų. Tačiau per daug gerų dalykų gali būti blogai, o taip yra dėl didelio kortizolio kiekio, kurį jūsų kūnas išskiria, kai sergate Kušingo sindromu.

Kušingo sindromo simptomai gali būti:

• Riebalų kaupimasis viršutinėje kūno dalyje.
• Pernelyg didelis veido plaukuotumas žmonėms, kuriems gimus paskirta moteris.
• Rožinės arba purpurinės strijos ant pilvo (pilvo).
• Polinkis lengvai atsirasti mėlynių.
• Kaulai gali tapti trapūs ir lengviau lūžti.

Akromegalija

Akromegalija atsiranda, kai jūsų organizmas gamina daugiau augimo hormono nei reikia. Papildomas augimo hormonas sukelia nenormalų augimą ir kitus pokyčius. Akromegalija gali sukelti:

• Padidėjusios arba patinusios rankos ir pėdos, dėl kurių padidėja batų arba žiedo dydis.
• Veido struktūros pasikeitimas: jūsų žandikaulis ir antakis gali išsikišti, o nosis, liežuvis ir lūpos gali padidėti. Arba galite pastebėti dantų atstumo pokyčius.
• Oda stora, šiurkšti ir riebi.
• Nereguliarios mėnesinės žmonėms, kuriems gimus paskirta moteris.
• Erekcijos disfunkcija žmonėms, gimus priskirtiems vyrams.
• Padidėjusi rizika susirgti aukštu kraujospūdžiu, diabetu, širdies priepuoliais ir tam tikrų rūšių vėžiu.

Vaikams ir paaugliams per didelis augimo hormono kiekis gali sukelti būklę, vadinamą gigantizmu. Vaikai, sergantys šia liga, gali turėti neįprastai ilgas rankas ir kojas ir gali užaugti iki 7–8 pėdų ar daugiau aukščio.

Hipertiroidizmas

Jei dėl gerybinės hipofizės adenomos skydliaukė išskiria per daug skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) į kraują, gali išsivystyti hipertiroidizmas. Hipertiroidizmo simptomai gali būti:

• Nervingumas.
• Greitas arba nereguliarus širdies plakimas (aritmija).
• Svorio metimas.
• Nuovargis.
• Raumenų silpnumas.

Hipotireozė

Retai dėl gerybinės hipofizės adenomos skydliaukė gali negaminti pakankamai skydliaukės hormonų dėl normalių hipofizės ląstelių pažeidimo. Kai taip atsitiks, gali išsivystyti hipotirozė. Simptomai gali būti:

• Smegenų rūkas.
• Šalčio netoleravimas.
• Vidurių užkietėjimas.
• Sausi, šiurkštūs plaukai ir oda.
• Sumažėjęs seksualinis susidomėjimas.
• Gausios, dažnos menstruacijos.
• Nuovargis.
• Svorio priaugimas.

Prolaktinoma

Jei jūsų hipofizėje yra gerybinis navikas, dėl to į kraują gali išsiskirti per daug prolaktino. Kai kuriuos simptomus, pavyzdžiui, galvos skausmą, patiria abi lytys. Kai prolaktinoma negydoma, ji gali išaugti ir nuspausti regos nervą. Tai gali sukelti regėjimo sutrikimą ar net aklumą. Kiti simptomai priklauso nuo jūsų lyties:

• Žmonėms, kuriems gimus paskirta moteris ir kurie nėra nėščia ar žinda, gali pajusti krūtų jautrumą ir pradėti gamintis motinos pienas (galaktorėja). Jų menstruacijos gali tapti nereguliarios arba visiškai nutrūkti (amenorėja). Jie gali tapti nevaisingi arba prarasti susidomėjimą seksu. Lytinis aktas gali būti skausmingas dėl makšties sausumo.
• Žmonės, kuriems gimus buvo priskirti vyrai, gali patirti tokius simptomus kaip erekcijos sutrikimas, lytinio potraukio sumažėjimas arba praradimas, sumažėjęs vaisingumas arba energijos praradimas. Labai retais atvejais jiems gali pasireikšti galaktorėja (pieniškos išskyros iš spenelių).

Kas sukelia hiperpituitarizmą (hipofizės aktyvumą)?

Daugumą hiperpituitarizmo (hipofizės hiperaktyvumo) atvejų sukelia hipofizės navikas. Niekas nežino, kas sukelia šiuos navikus, bet galimi kaltininkai:

• Gerybiniai navikai yra dažniausia hipofizės aktyvumo priežastis. Niekas nežino, kodėl atsiranda šie navikai. Priklausomai nuo to, kokio tipo ląsteles tai paveikia, jūsų hipofizė pradės išskirti per daug vieno ar dviejų hormonų.
• Kai kuriais atvejais hipofizės navikai gali atsirasti dėl paveldimos būklės, vadinamos daugybine 1 tipo endokrinine neoplazija (MEN1). Šis sutrikimas taip pat sukelia gerybinius kasos ir prieskydinių liaukų navikus.
• Retais atvejais pagrindinė priežastis gali būti vėžinis navikas (karcinoma) arba pagumburio sutrikimas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas hiperpituitarizmas (hipofizės per didelis aktyvumas)?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paklaus apie jūsų ligos istoriją ir visus jūsų simptomus. Gali būti užsakyti laboratoriniai tyrimai ir skenavimas, siekiant išmatuoti hormonų kiekį kraujyje ar šlapime arba nustatyti naviko buvimą. Testai gali apimti:

• Dėl prolaktinomos: Kraujo tyrimai matuoja jūsų prolaktino kiekį. Hipotireozė (sumažėjusi skydliaukės veikla) ​​taip pat gali sukelti padidėjusį prolaktino kiekį, todėl šie tyrimai atliekami siekiant atmesti šią galimybę.
• Dėl akromegalijos: Padidėjęs augimo hormono (GH) kiekis kraujyje sukelia akromegaliją. Paprastai būklei diagnozuoti naudojami du kraujo tyrimai. Tai apima į insuliną panašaus augimo faktoriaus-1 (kuris yra stabilesnis GH žymeklis) lygį ir geriamojo gliukozės tolerancijos testą.
• Dėl Kušingo sindromo: Kušingo sindromą gali būti sunku diagnozuoti. Norint patikrinti kortizolio kiekį, gali prireikti kelių kraujo, kortizolio kiekio seilėse ir šlapimo mėginių. Bandymais galima nustatyti kitas priežastis, išskyrus Kušingo ligą, pvz., antinksčių auglį arba kortizolio kiekį veikiant priešuždegiminiams vaistams. Kiti tyrimai apima specializuotą invazinį kraujo mėginių ėmimą, kai kraujas imamas iš jūsų sinusų venų, ištekančių kraują iš hipofizės.
• Dėl navikų: Jei laboratoriniai tyrimai rodo, kad jums gali būti navikas, vaizdo tyrimai gali nustatyti, ar taip yra, ir jei taip, kur navikas yra ir kokio dydžio jis yra. Paprastai naudojamas magnetinio rezonanso tomografija (MRT). KT (kompiuterinė tomografija) gali būti naudojama, jei negalite atlikti MRT, pavyzdžiui, jei turite širdies stimuliatorių ar kitą implantą.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas hiperpituitarizmas (hipofizės aktyvumas)?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali paskirti vieną ar kelių skirtingų gydymo būdų, įskaitant:

Vaistas

Priklausomai nuo jūsų būklės, jums gali būti tiesiog skiriami vaistai hormonų kiekiui reguliuoti. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti vaistus, kad sumažintų didelius navikus prieš operaciją arba tais atvejais, kai operacija nėra galimybė.

• Dėl prolaktinomos: Paprastai pirmasis rekomenduojamas gydymas yra vaistai, mažinantys prolaktino kiekį ir galimai auglį.
• Dėl akromegalijos: Akromegalija gali būti gydoma vaistais, kurie mažina augimo hormono kiekį ir mažina navikus kartu su chirurgine rezekcija.
• Prolaktiną gaminančioms mikroadenomoms: Žmonės, turintys prolaktiną gaminančių mikroadenomų, paprastai kelis mėnesius gaus dopamino agonistų terapijos vaistus kaip pirmąjį gydymo kursą. Jūsų paslaugų teikėjas paprastai skirs kabergoliną (Dostinex®) arba bromokriptiną (Cycloset®).
• Dėl prolaktinomų: Žmonėms, sergantiems prolaktinoma – dažniausiai pasitaikančia adenoma – 80 % prolaktino kiekis bus atkurtas iki normalaus. Tai dažnai pakankamai sumažina naviką, kad pagerintų regėjimą, pašalintų galvos skausmą ir atkurtų menstruacijas bei vaisingumą. Jei nepavyksta, kita išeitis yra operacija.

Chirurgija

Dėl akromegalijos ar Kušingo sindromo: Žmonėms, sergantiems akromegalija ar Kušingo sindromu, gali būti atlikta chirurginė procedūra, vadinama transsfenoidine adenomektomija. Kad pasiektų hipofizę ir pašalintų naviką, chirurgas padarys nedidelį pjūvį per nosį arba viršutinę lūpą. Nors ši procedūra yra labai subtili, jos sėkmės rodiklis yra didesnis nei 80%, kai ją atlieka patyręs chirurgas. Transsfenoidinė chirurgija yra veiksmingiausia mažiems navikams (mažiau nei 10 milimetrų arba ⅜ colio skersmens). Ši procedūra laikoma saugia, tačiau visos operacijos turi riziką, apie kurią jūsų chirurgas turėtų pasikalbėti su jumis.

Dėl prolaktinomų: Žmonėms, sergantiems prolaktinoma, gali prireikti operacijos, kad pašalintų naviką ir pašalintų regos nervo spaudimą. Tai gali būti atliekama per nosį ir spenoidinį sinusą (transsfenoidinė operacija) arba per atvirą operaciją (kraniotomija).

Radiacija

Spinduliuotė gali būti naudojama žmonėms, kurie negali atlikti operacijos arba kuriems po operacijos liko naviko audinio, kuris nereaguoja į vaistus. Yra du radiacijos metodai:

• Tradicinė spindulinė terapija: Įprasta spindulinė terapija skiriama mažomis dozėmis per keturias – šešias savaites. Tačiau spindulinis gydymas gali pažeisti normalius naviką supančius audinius.
• Stereotaksinė terapija: Stereotaksinė terapija suteikia didelės dozės spinduliuotės spindulį, nukreiptą į naviką. Tai galima padaryti per vieną seansą, mažiau pakenkiant aplinkiniams audiniams. Daugumai žmonių, kuriems taikomas spindulinis gydymas, reikia ilgalaikės pakaitinės hormonų terapijos, nes laipsniškai mažėja kitų hipofizės hormonų sekrecija.

Ar yra vaistas nuo hiperpituitarizmo (hipofizės per didelio aktyvumo)?

Hipofizės hiperaktyvumo gydymas nėra žinomas, tačiau daugeliu atvejų ją galima gydyti ir suvaldyti simptomus.

Prevencija

Ar yra būdas išvengti hiperpituitarizmo (hipofizės per didelio aktyvumo)?

Nėra konkretaus būdo užkirsti kelią hipofizės aktyvumui. Tačiau jūsų simptomai priklauso nuo sutrikimo, dėl kurio esate gydomas. Kadangi jūsų sveikata ir simptomai nuolat skiriasi, svarbu atkreipti dėmesį į jūsų savijautos pokyčius. Palaikykite ryšį su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kad išvengtumėte naujų ar blogėjančių jūsų būklės simptomų. Laikydami atviras ryšio linijas, galėsite kontroliuoti savo būklę.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra žmonių, turinčių hiperaktyvią hipofizę (hiperpituitarizmą) perspektyvos?

Hipofizės hiperaktyvumo perspektyvos yra geros daugumai žmonių. Nors kai kuriomis sąlygomis gali prireikti vartoti vaistus arba būti nuolat stebimiems, daugelis žmonių išmoksta gerai valdyti savo simptomus ir gyventi sveiką, laimingą ir produktyvų gyvenimą. Retesnėms ligoms, tokioms kaip Kušingo sindromas ir akromegalija, reikalingas rimtesnis gydymas, o kiekvieno žmogaus perspektyvos skiriasi. Jei jums buvo diagnozuota prolaktinoma, kuri linkusi atsinaujinti, jums gali prireikti ilgalaikių vaistų, kad galėtumėte valdyti savo būklę ir pasikonsultuoti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Hormonų pokyčiai, atsirandantys dėl hiperpituitarizmo (hipofizės per didelio aktyvumo), gali sutrikdyti jūsų gyvenimą. Gali būti naudinga, jei įrašysite savo simptomus kartu su data ir nunešite šį žurnalą savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui. Jei jums buvo diagnozuota bet kokia būklė, susijusi su hiperaktyvia hipofize, pasakykite savo paslaugų teikėjui apie bet kokius simptomų pokyčius ar naujus simptomus, kuriuos patiriate.

Sumažėjęs hormonų gamybą reguliuojantis hipofizės aktyvumas gali sukelti hiperpituitarizmą. Šios būklės simptomai gali būti įvairūs, įskaitant galvos skausmus, kūno svorio padidėjimą, per didelį prakaitavimą ir kitus. Priežastys gali būti genetinės arba susijusios su sutrikusia skydliaukės veikla. Svarbu laiku diagnozuoti šią būklę ir pradėti tinkamą gydymą, kad būtų išvengta komplikacijų ir pagerintas paciento gyvenimo kokybė.