Hipereozinofilinis sindromas: kas tai yra, priežastys, diagnozė ir gydymas

Sveiki! Esu ilgametę patirtį turintis gydytojas, dirbantis čia, Lietuvoje. Šiandien noriu pakalbėti apie retą, bet svarbią temą – hipereozinofilinį sindromą. Kas tai per liga? Kokios jos priežastys? Kaip ji diagnozuojama ir gydoma? Jei ieškote atsakymų į šiuos klausimus – esate tinkamoje vietoje!

Hipereozinofilinis sindromas yra reta sveikatos būklė, kurią sukelia baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų eozinofilais, perteklius. Negydomas hipereozinofilinis sindromas gali būti pavojingas gyvybei. Laimei, greita diagnozė ir gydymas reiškia, kad daugiau nei 80% pacientų, kuriems diagnozuotas hipereozinofilinis sindromas, yra gyvi praėjus penkeriems metams po diagnozės nustatymo.

Apžvalga

Kas yra hipereozinofilinis sindromas?

Hipereozinofilinis sindromas (HES) yra reta būklė, kurią sukelia baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų eozinofilais, perteklius. Eozinofilai apsaugo jūsų kūną nuo parazitinių infekcijų ir reaguoja į alergenus. Paprastai eozinofilai sudaro 5–7% jūsų baltųjų kraujo kūnelių arba apie 100–500 eozinofilų viename mikrolitre kraujo. Kai sergate tam tikromis ligomis, pvz., alergija, jūsų eozinofilai dauginasi ir sukelia būklę, vadinamą eozinofilija.

Hipereozinofilinis sindromas atsiranda, kai eozinofilija paspartėja, pagreitėja eozinofilų gamyba ir didėja eozinofilų skaičius. Šis eozinofilų perteklius gali pažeisti jūsų organus, įskaitant širdį, plaučius, odą ir nervų sistemą. Negydomas hipereozinofilinis sindromas gali būti pavojingas gyvybei. Laimei, greita diagnozė ir gydymas reiškia, kad daugiau nei 80% pacientų, kuriems diagnozuotas hipereozinofilinis sindromas, yra gyvi praėjus penkeriems metams po diagnozės nustatymo.

Kas yra paveiktas hipereozinofilinio sindromo?

HES yra reta būklė, todėl sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nėra tikri, kiek žmonių turi HES. Kiekvienas gali susirgti hipereozinofiliniu sindromu, tačiau dažniausiai jis pastebimas 20–50 metų amžiaus žmonėms.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia hipereozinofilinį sindromą?

Tyrėjai nežino visų veiksnių, sukeliančių dramatišką eozinofilų padidėjimą, kuris sukelia daugumą hipereozinofilinio sindromo atvejų. Tačiau jie nustatė keletą sąlygų ar aplinkybių, kurios gali būti atsakingos:

• Mieloproliferacinės ligos: Šioms ligoms būdinga per didelė kraujo ląstelių gamyba kaulų čiulpuose.
• Didelis interleukino-5 kiekis: Tai baltymas, kurį gamina baltieji kraujo kūneliai.
• Genetinė anomalija kuris skatina ląstelių augimą.

Kokie yra HES simptomai?

Dažniausias HES simptomas yra bėrimas. Hipereozinofiliniai simptomai koreliuoja (atitinka) su jūsų kūno sritimi, kurią paveikė didelis eozinofilų kiekis. Pavyzdžiui, jei jūsų širdyje yra neįprastai daug eozinofilų, galite turėti stazinio širdies nepakankamumo, kardiomiopatijos, miokardito ir perikardo efuzijos simptomų. Panašiai, jei eozinofilai kaupiasi jūsų plaučiuose, galite turėti pasikartojančių (pasikartojančių) viršutinių kvėpavimo takų infekcijų, kosėti ir apsunkinti kvėpavimą.

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja hipereozinofilinį sindromą?

Norėdami diagnozuoti HES, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja pašalinimo procesą. Pavyzdžiui, jei turite nuolatinį niežtintį bėrimą, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai atliks tyrimus, kad patikrintų, ar nėra tam tikrų odos sutrikimų, ir paskirs šių sutrikimų gydymą.

Jei vis dar jaučiate simptomus, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali ištirti jūsų kraują dėl didelio eozinofilų kiekio. Pavyzdžiui, jei jūsų simptomai rodo kepenų sutrikimus, o jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atmetė kitas priežastis, jie gali atlikti kepenų funkcijos kraujo tyrimą. Jie taip pat gali atlikti biopsiją, kad patvirtintų hipereozinofilinio sindromo diagnozę.

Valdymas ir gydymas

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo hipereozinofilinį sindromą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai siekia sumažinti aukštą eozinofilų kiekį kraujyje ir audiniuose. Standartinis gydymas apima kortikosteroidus ir chemoterapinius vaistus.

Prevencija

Kaip išvengti hipereozinofilinio sindromo?

Deja, mokslininkai nežino, kas sukelia daugumą HES atvejų arba ką galite padaryti, kad to išvengtumėte.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu hipereozinofilinį sindromą?

Jūsų prognozė arba numatomas rezultatas priklauso nuo jūsų konkrečios situacijos. Pavyzdžiui, jei jūsų būklė yra susijusi su konkrečia priežastimi, pvz., sutrikimu, kuris paveikia jūsų kaulų čiulpus, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai naudos gydymą, skirtą jūsų kaulų čiulpų sutrikimui.

Bet jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas negali nustatyti, kas sukėlė jūsų HES, gydymas bus sutelktas į jūsų simptomus. Vėlgi, pavyzdžiui, jei HES nukreiptas į jūsų plaučius, jums gali pasikartojančios viršutinių kvėpavimo takų infekcijos ir jūsų gydymas bus skirtas jūsų infekcijos gydymui.

Apskritai, kuo anksčiau jūsų HES diagnozuojamas ir gydomas, tuo mažesnė tikimybė, kad turėsite ilgalaikių problemų.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai gydo hipereozinofilinį sindromą kortikosteroidais ir chemoterapija. Abu gydymo būdai turi šalutinį poveikį. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie gydymo šalutinį poveikį ir ką galite padaryti, kad sumažintumėte jų poveikį.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Jei jums buvo diagnozuotas HES, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei simptomai išlieka arba pablogėja.

Kada turėčiau eiti į greitosios pagalbos skyrių?

Hipereozinofilinis sindromas pažeidžia kelis organus, įskaitant širdį. Jei HES pažeidžia jūsų širdį, turite kreiptis į greitosios pagalbos skyrių bet kuriuo metu, kai atsiranda tokių simptomų kaip krūtinės skausmas, rėmuo, pykinimas ir prakaitavimas.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Hipereozinofilinis sindromas yra reta sveikatos būklė. Tikriausiai turėsite klausimų apie jo priežastis ir poveikį. Štai keletas klausimų, kurie padės jums pradėti:

• Kas yra hipereozinofilinis sindromas?
• Kodėl aš jį gavau?
• Ar galima gydyti?
• Koks gydymas?
• Koks yra gydymo šalutinis poveikis?
• Ar HES gali grįžti?
• Ar aš pasveiksiu?

Hipereozinofilinis sindromas (HES) yra reta sveikatos būklė, kurią gali būti sunku diagnozuoti. Jei sergate HES, galėjote sirgti ir pavargę kelis mėnesius, o gydymo neradote. Geros naujienos yra tai, kad diagnozavus HES, yra sėkmingų jo gydymo būdų. Ir nors gali prireikti kelių mėnesių, kol jūsų gydymas pasiteisins, stenkitės būti kantrūs – ir būtinai pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei jums sunku susidoroti su ilgalaikės ligos keliamais iššūkiais. Jie pateiks jums programų ir išteklių pasiūlymų.

Taigi, mieli skaitytojai, tikiuosi, kad šis straipsnis padėjo geriau suprasti hipereozinofilinį sindromą. Nors tai ir reta, bet labai rimta liga, svarbu žinoti jos simptomus ir laiku kreiptis į gydytoją. Atminkite, ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas gali padėti kontroliuoti eozinofilų kiekį kraujyje ir išvengti rimtų komplikacijų. Saugokite save ir būkite sveiki!