Hidromielija: kas tai yra, priežastys, simptomai ir prognozė

Hidromielija yra stuburo kanalo sutriko, kai skystis kaupiasi aplink stuburo smegenis, kelia grėsmę nervų funkcijoms. Tai gali išsivystyti dėl įvairių priežasčių, tokios kaip traumos, infekcijos ar navikai. Simptomai gali apimti skausmą, tirpimą, silpnumą ar net sutrikusį judesį. Laiku nediagnozuota hidromielija gali sukelti rimtus ir ilgalaikius padarinius. Todėl svarbu kuo greičiau pasikonsultuoti su gydytoju ir pradėti gydymą, kad būtų užtikrinta teigiama prognozė.

Apžvalga

Kas yra hidromielija?

Hidromielija pasireiškia vaikams, kai jų nugaros smegenų centrinio kanalo viršuje yra nenormalus išsiplėtimas. Dėl to susidaro skysčių užpildyta cista, vadinama sirinksu.

Kur smegenyse atsiranda hidromielija?

Hidromielija atsiranda ketvirtajame jūsų smegenų skilvelyje. Ši tuščiavidurė erdvė yra apatinėje jūsų smegenų dalyje, šalia jūsų smegenų kamieno. Jis užpildytas smegenų skysčiu (CSF), kuris apsaugo jūsų smegenis nuo traumų.

Ketvirtasis skilvelis jungiasi su centriniu kanalu. Ši siaura erdvė eina per visą nugaros smegenų ilgį. Centrinis kanalas užtikrina nuolatinį CSF tiekimą, kad pamaitintų ir apsaugotų nugaros smegenis. Jis išklotas specialiomis ląstelėmis (ependiminėmis ląstelėmis), kurios yra tik jūsų skilveliuose ir stuburo kanale.

Kaip hidromielija veikia žmogaus savijautą?

Kai kaupiasi skystis, sirinx plečiasi. Tai daro spaudimą jūsų nugaros smegenims, o tai gali sukelti nervų sudirginimą ir pažeidimą.

Kas suserga hidromielija?

Hidromielija pasireiškia vaikams, sergantiems tam tikromis smegenų ligomis. Jie apima:

• Chiari malformacija (II tipas).
• Dandy-Walker sindromas.
• Hidrocefalija.

Retais atvejais hidromielija pasireiškia vaikams, sergantiems:

• Smegenų navikai.
• Encefalitas ir kitos smegenų infekcijos.
• Trauminiai smegenų sužalojimai.

Kuo hidromielija skiriasi nuo siringomielijos?

Ir hidromielija, ir siringomielija sukelia į cistą panašų augimą jūsų smegenyse, kuris paveikia nervų ląsteles. Hidromielija ir siringomielija taip pat turi panašių simptomų. Tačiau yra keletas skirtumų:

Hidromielija

• Pirmiausia paveikia kūdikius ir vaikus (labai retai suaugusiems).
• Centrinio kanalo viduje susidaro cista.
• Syrinx yra ependiminių ląstelių.

Siringomielija

• Pirmiausia paveikia suaugusiuosius.
• Cista atsiranda šalia centrinio kanalo.
• Syrinx sudėtyje nėra ependiminių ląstelių.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia hidromieliją?

Mokslininkai vis dar stengiasi nustatyti hidromielijos priežastį.

Kokie yra hidromielijos simptomai?

Kai kurie sirinai yra maži ir greičiausiai nesukels simptomų. Arba simptomai gali būti, bet ne varginantys.

Vaikai, turintys didesnius sirinus, gali patirti nervinį (neuropatinį) skausmą, kuris gali sukelti:

• Degimo pojūtis.
• Smūgiai dėl šaudymo ar veriančio skausmo.
• Sustingimas.
• Smeigtukai ir adatos arba dilgčiojimo pojūtis.

Kiti simptomai yra:

• Galvos skausmai.
• Jautrumo karščiui ir šalčiui praradimas.
• Raumenų sustingimas.
• Skoliozė.
• Silpnumas jų rankose ir kojose.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama hidromielija?

Hidromielijos diagnozė gali apimti vieną ar daugiau įvertinimų, įskaitant:

• Neurologinis tyrimas, siekiant įvertinti simptomų sunkumą. Tai gali apimti klausimą apie simptomus, vaiko vaikščiojimo stebėjimą ir raumenų jėgos patikrinimą.
• MRT, siekiant aptikti sireną ir kitus nugaros smegenų sutrikimus.
• Elektromiografija, padedanti atmesti siringomieliją.

Jei vaizdavimas atskleidžia mažą cistą (plyšį) ketvirtajame skilvelyje, ar tai vis dar yra hidromielija?

Jūsų vaikas vis tiek gali turėti hidromieliją, net jei cista yra maža. Netgi plyšys gali būti pakankamai didelis, kad sukeltų simptomus. Norint aptikti mažesnius auglius ir teisingai juos diagnozuoti, reikia patyrusio sveikatos priežiūros specialisto.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma hidromielija?

Tinkamiausias gydymas jūsų vaikui priklauso nuo simptomų ir jų sunkumo.

• Lengvi simptomai arba jų nėra gydymo gali neprireikti.
• Varginantys simptomai, kaip raumenų sustingimas ir silpnumas, gali pagerėti taikant fizinę terapiją.
• Vidutinio sunkumo ar sunkūs simptomai dažnai reikia operacijos.

Kokios operacijos gali prireikti mano vaikui?

Gali prireikti operacijos, kad jūsų vaiko smegenyse būtų atliktas šuntas, kad būtų palaikomas natūralus CSF srautas. Šis prietaisas yra mažas vamzdelis, padedantis jų organizmui išvalyti skysčių perteklių. Procedūra apima mažo praėjimo sukūrimą ketvirtajame skilvelyje ir šunto įvedimą.

Manevravimas gali padėti laikinai arba visam laikui palengvinti simptomus. Kai kuriems vaikams reikia daugiau nei vienos šunto procedūros.

Prevencija

Ką daryti, kad išvengčiau hidromielijos atsiradimo?

Kadangi mokslininkai dar visiškai nesupranta, kas sukelia hidromieliją, nėra jokių dabartinių būdų jos išvengti.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra hidromielija sergančių vaikų prognozė?

Nedidelė dalis vaikų simptomų stabilizuojasi arba pagerėja savaime. Tačiau tai gali užtrukti metų metus. Vaikai, kuriems atliekamas manevravimas, paprastai jaučiasi geriau, tačiau simptomai kartais atsinaujina (pasikartoja). Nuolatiniai neurologiniai tyrimai ir MRT skenavimas gali padėti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams aptikti ankstyvus pasikartojimo požymius.

Gyvenimas su

Kaip atrodo kasdienis gyvenimas sergant hidromielija?

Šios būklės poveikis kasdieniam gyvenimui priklauso nuo simptomų sunkumo. Vaikai, turintys lengvų simptomų, gali patirti tik nedidelius įprastinės veiklos sutrikimus, o ne kiekvieną dieną.

Su vidutinio sunkumo ar sunkiais simptomais gyventi sunkiau:

• Skausmas gali ateiti ir praeiti be įspėjimo.
• Raumenų sustingimas ar silpnumas gali trukdyti jūsų vaikui judėti, žaisti, šliaužioti ar vaikščioti.
• Dėl galvos skausmo jūsų vaikas gali būti irzlus ir nepatogus.

Hidromielija išsivysto, kai jūsų smegenų ketvirtajame skilvelyje susidaro skysčiu užpildyta cista. Kai kurie vaikai nejaučia jokių simptomų arba lengvų simptomų, kuriems nereikia gydymo. Vidutinio sunkumo ar sunkūs simptomai gali turėti įtakos kasdieniam gyvenimui, bet gali pagerėti dėl šunto. Kai kuriems vaikams reikia daugiau nei vienos manevravimo procedūros.

Abejotinai, hidromielija yra rimta būklė, kuri dažnai kelia pavojų sveikatai. Simptomai gali būti įvairūs, nuo galvos skausmo iki neurologinių problemų. Svarbu kuo greičiau diagnozuoti šią būklę ir pradėti gydymą, nes tai gali išgelbėti paciento gyvenimą. Prognozė gali būti gera, jei hidromielija yra nustatyta ir gydoma laiku. Tačiau ignoruojant šią būklę, gali išsivystyti rimtos komplikacijos. Todėl svarbu atidžiai stebėti savo sveikatą ir kreiptis į gydytoją, jei turite įtarimų dėl hidromielijos.