Hepatopulmoninis sindromas: simptomai, priežastys ir gydymas

Hepatopulmoninis sindromas yra reta, bet pavojinga kepenų ir plaučių susijungimo būklė, kuri gali sukelti sunkias kvėpavimo problem as ir netgi mirtį. Šio sindromo simptomai gali apimti dusulį, nuovargį, plaučių hipertenziją ir kt. Daugelio atvejų priežastys yra susijusios su kepenų liga, ypač kepenų ciroze. Gydymo procesas gali būti sudėtingas ir priklausys nuo sindromo sunkumo laipsnio bei kitų paciento sveikatos būklės veiksnių. Svarbu į šią būklę atkreipti dėmesį ir laiku pasikonsultuoti su gydytoju.

Apžvalga

Kas yra hepatopulmoninis sindromas?

Hepatopulmoninis sindromas yra reta kepenų ligos, dėl kurios sumažėja deguonies kiekis kraujyje (hipoksemija), komplikacija. „Hepato“ reiškia „kepenų“, o „plaučių“ reiškia „plaučius“. Jūsų kepenys ir plaučiai yra sujungti kraujagyslėmis, kurios išsiplėtė (išsiplečia) sergant pažengusia kepenų liga. Išsiplėtusios kraujagyslės sudaro „šuntus“, netaisyklingus kraujo tėkmės modelius, kurie apeina deguonies tiekimo procesą plaučiuose. Išsiplėtusios plaučių kraujagyslės (vazodilatacija) ir šuntavimas sukelia hipoksemiją.

Kaip ši būsena mane veikia?

Hepatopulmoninis sindromas sukelia dusulį, kuris laikui bėgant blogėja. Jis gali pagerėti gulint ir pablogėti vertikalioje padėtyje. Jis gali tapti toks stiprus, kad gali pasireikšti net ramybėje. Šis laipsniškas pablogėjimo procesas taip pat žinomas kaip lėtinis kvėpavimo nepakankamumas. Viskas nepavyksta iš karto, bet ilgainiui jūsų organams ir audiniams labai trūksta deguonies (hipoksija). Tai pavojinga būklė, galinti visam laikui pakenkti smegenims ir širdžiai. Jei jis nebus gydomas, jis gali būti mirtinas.

Kas paveikia hepatopulmoninį sindromą?

Hepatopulmoninis sindromas pasireiškia maždaug 25% žmonių, sergančių lėtine kepenų liga. Tai taip pat gali pasireikšti esant ūminiam kepenų nepakankamumui, tačiau tai yra rečiau. Paprastai kepenų cirozė sukelia portalinę hipertenziją, kuri kai kuriais atvejais sukelia hepatopulmoninį sindromą. Rečiau portinė hipertenzija dėl kitų priežasčių, tokių kaip kraujo krešuliai, taip pat gali sukelti hepatopulmoninį sindromą.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia būklę?

Mokslininkai tiksliai nežino, kaip portalinė hipertenzija sukelia plaučių kraujagyslių išsiplėtimą, nors jie turi tam tikrų idėjų. Jie taip pat nežino, kodėl tai atsitinka tik kai kuriems žmonėms, o kitiems ne. Atrodo, kad tai nesusiję su jūsų kepenų ligos progresavimu. Jie žino, kad vazodilatacija plaučiuose sukelia hipoksemiją. Tai sukelia kraujotakos disbalansą, palyginti su oro ventiliacija.

Kokie yra hepatopulmoninio sindromo simptomai?

Lengvi atvejai gali neturėti jokių pastebimų simptomų. Pirmasis simptomas, kurį žmonės pastebi, paprastai yra dusulys (dusulys). Tai gali turėti daug priežasčių, o kepenų liga tai gali sukelti įvairiais būdais. Taigi žmonės, sergantys kepenų ligomis, ir jų gydytojai ne visada pripažįsta, kad tai yra hepatopulmoninio sindromo požymis. Kai būklė blogėja, galite pastebėti kitus simptomus, tokius kaip:

• Platipnėja: Dusulys, kuris pablogėja atsisėdus ir pagerėja atsigulus.
• Ortopnė: Dusulys, kuris pablogėja atsigulus ir pagerėja atsisėdus.
• Cianozė: melsvas atspalvis jūsų lūpoms, nagų lovai ar odai dėl deguonies trūkumo.
• Sulenkti pirštai: Jūsų rankų arba kojų pirštų galai išsipūtę, tai yra hipoksemijos požymis.

Taip pat galite turėti bendrų kepenų ligos ir (arba) portalinės hipertenzijos požymių, tokių kaip:

• Vorų angiomos: lūžusios po oda kraujagyslės, panašios į raudonus vorus.
• Išsiplėtusios venos (varikozės), kurios eina per pilvą ir (arba) stemplę.
• A kraujavimo iš virškinimo trakto istorija.
• Patinęs pilvas nuo susikaupusio skysčio (ascito).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas hepatopulmoninis sindromas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai atpažįsta hepatopulmoninį sindromą pagal triadą, kuri atsiranda kartu:

• Portalinė hipertenzija, dažniausiai esant kepenų ligai.
• Į plaučius patenkančių venų išsiplėtimas (intrapulmoninis kraujagyslių išsiplėtimas).
• Mažas deguonies kiekis kraujyje (hipoksemija).

Daugeliu atvejų jums jau bus diagnozuota kepenų liga ir (arba) portalinė hipertenzija, kai išsivysto hepatopulmoninis sindromas. Jei ne, jūsų sveikatos priežiūros komanda padarys nuotraukas ir atliks kraujo tyrimus, kad nustatytų kepenų pažeidimo įrodymus. Po to jie apžiūrės jūsų plaučių venas ir išmatuos deguonies kiekį kraujyje. Šie tyrimai gali parodyti, kad vazodilatacija plaučiuose sukelia hipoksemiją.

Kokie testai naudojami diagnozuojant hepatopulmoninį sindromą?

Pulso oksimetrija: Jūsų sveikatos priežiūros komanda gali pradėti nuo jūsų patikrinimo atlikdama pulso oksimetrijos testą, kuris yra paprastas ir neinvazinis. Tikriausiai jau turėjote vieną. Oksimetras yra mažas elektroninis prietaisas, kuris prispaudžiamas ant piršto galo. Jis matuoja deguonies prisotinimą kraujyje, praleisdamas šviesos spindulį per pirštą ir išmatuodamas šviesos kiekį, patenkantį per kitą pusę.

Arterinio kraujo dujos: Jei pulso oksimetrijos testas rodo mažą deguonies prisotinimą, bus atliktas konkretesnis tyrimas, vadinamas arterinio kraujo dujomis (ABG). Tai apima mažo kraujo mėginio paėmimą iš riešo arterijos. Jie išmatuos kraujo mėginį, kad nustatytų jūsų kraujyje ištirpusio deguonies slėgį (PaO2). Tai rodo, kaip gerai deguonis patenka iš plaučių į kraują.

Kontrastinė echokardiografija: Echokardiograma su kontrastu yra pasirenkamas radiologijos metodas diagnozuojant išsiplėtusias plaučių venas. Echokardiografija yra ultragarso tipas, metodas, kuris naudoja aukšto dažnio garso bangas širdies ir plaučių venų vaizdams gauti. Ultragarsu su kontrastu į venas įvedama kontrastinė medžiaga, kad jos geriau matytųsi.

Kai atliksite kontrastinę echokardiogramą, technikas į vieną iš jūsų venų suleis sujaudinto fiziologinio tirpalo. Tai sūrus vanduo, į kurį įpurškiamas nedidelis oro kiekis, kad susidarytų maži mikroburbuliukai. Jie stebės, ar šie burbuliukai nukeliauja iš dešinės pusės į kairę jūsų širdies pusę (širdies šuntas iš dešinės į kairę) per tam tikrą laiką. Tai gali jiems pasakyti, ar turite hepatopulmoninį sindromą.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas hepatopulmoninis sindromas?

Papildomas deguonis yra vienintelis galimas hepatopulmoninio sindromo gydymas. Deguonies terapija reiškia 100% deguonies įkvėpimą, kad papildytumėte deguonį, kurį gamina jūsų kūnas. Jums gali būti taikoma hiperbarinė deguonies terapija specialioje slėginėje kameroje ligoninėje. Arba galite turėti įrangos, kurią galite parsinešti namo, pavyzdžiui, deguonies kaukę. Deguonis padeda sumažinti simptomus ir palaikyti jūsų audinių funkcionavimą.

Ar hepatopulmoninis sindromas yra grįžtamas, ar jį galima išgydyti?

Kepenų transplantacija yra vienintelis žinomas hepatopulmoninio sindromo gydymas. Po sėkmingos kepenų persodinimo vazodilatacija plaučiuose ir hipoksemija pradeda keistis. Prireiks nuo šešių iki 12 mėnesių, kol jūsų plaučių funkcija normalizuosis. Tačiau ne visi gali būti persodinami kepenys, o tiems, kurie tai daro, dažnai tenka jos laukti. Šis gydymas gali būti lenktynės su laiku.

Perspektyva / Prognozė

Ar hepatopulmoninis sindromas yra mirtinas?

Jei turite hepatopulmoninį sindromą, tikriausiai jau sergate lėtine kepenų liga. Pati paskutinės stadijos kepenų liga galiausiai yra mirtina be kepenų persodinimo. Hepatopulmoninis sindromas yra tik vienas iš daugelio su juo susijusių šalutinių poveikių ir komplikacijų. Dauguma žmonių, sergančių hepatopulmoniniu sindromu, nemiršta vien nuo hipoksemijos, tačiau tai prisideda prie bendro jų nuosmukio.

Kiek ilgai galite gyventi su hepatopulmoniniu sindromu?

Tai priklauso nuo daugelio kintamųjų, įskaitant jūsų kepenų ligos progresavimą, bendrą sveikatos būklę ir kitas sąlygas. Žmonių, sergančių paskutinės stadijos kepenų liga (ciroze), kurie neturi hepatopulmoninio sindromo, vidutinė gyvenimo trukmė be kepenų persodinimo yra septyneri metai. Tiems, kurie serga ciroze ir hepatopulmoniniu sindromu, vidutiniškai yra dveji metai be kepenų persodinimo.

Kai kurie žmonės serga mažiau pažengusia kepenų liga ir lengvesniu hepatopulmoniniu sindromu ir gali gyventi ilgiau, taikydami palaikomąjį gydymą. O kai kurie sunkesnėmis ligomis sergantys žmonės gali neišgyventi net po kepenų persodinimo. Vidutinis penkerių metų išgyvenamumas pacientams, sergantiems hepatopulmoniniu sindromu, kuriems buvo sėkmingai persodintos kepenys, yra 70%. Tai tik šiek tiek mažiau nei bendras rodiklis po kepenų persodinimo, kuris yra 75%.

Kepenų liga skirtingiems žmonėms pasireiškia skirtingai. Hepatopulmoninis sindromas yra vienas iš rečiausių ir apgailėtinų padarinių, kuriuos jis gali turėti. Tikėtina, kad niekada apie tai negirdėjote, kol tai nenutiko jums ar jūsų artimam žmogui. Daugelis žmonių turi lengvų simptomų, jei tokių yra. Tačiau kitiems, ypač tiems, kurie jau smunka, tai gali jaustis kaip šiaudas, kuris sulaužo kupranugariui nugarą.

Kaip ir kepenų liga, hepatopulmoninis sindromas laikui bėgant progresuoja. Jei jau esate kepenų transplantacijos laukiančiųjų sąraše, diagnozavus hepatopulmoninį sindromą, sąraše atsidursite aukščiau. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai supranta, kad hepatopulmoninis sindromas sumažina jūsų bendrą prognozę ir gyvenimo kokybę, bet taip pat, kad kepenų persodinimas gali jį išgydyti. Tuo tarpu reguliari deguonies terapija gali padėti jus išlaikyti.

Hepatopulmoninis sindromas yra retas, bet rimtas kepenų ligos komplikacijos atvejis, kuris sukelia deguonies apykaitos sutrikimus plaučiuose. Šio sindromo simptomai gali būti sunkūs, tačiau laiku pasitelkus gydymą, galima pagerinti paciento būklę. Svarbu reguliariai stebėti paciento būklę ir laiku imtis gydymo priemonių. Atsižvelgiant į šios ligos priežastis, gydymas gali skirtis, todėl svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir gauti individualų gydymo planą. Hepatopulmoninis sindromas reikalauja didelio dėmesio ir specialistų priežiūros siekiant išvengti rimtų komplikacijų.