Hemolizinis ureminis sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Hemolizinis ureminis sindromas yra retas, tačiau pavojingas būklė, kuri gali kilti dėl įvairių priežasčių. Ši sindromo pasireiškimas yra susijęs su hemoliziniu anemija, trombocitopenija ir inkstų pažeidimu. Simptomai gali būti įvairūs, įskaitant aukštą kraujospūdį, maudimą ir kraujavimą. Gydymas dažniausiai apima intensyvią priežiūrą ir kartais net kraujo sąstingio išvalymą. Svarbu laiku nustatyti šios būklės priežastį ir pradėti gydymą, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų.

Apžvalga

Kas yra hemolizinis ureminis sindromas?

Hemolizinis ureminis sindromas (hee-mah-lit-ick yer-ee-mik sin-drohm) yra sveikatos būklė, kuri blokuoja smulkias inkstų kraujagysles. Dėl užsikimšimo sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai (hemolizinė anemija) ir sumažėja trombocitų, kurie yra krešėjimo ląstelės, skaičius (trombocitopenija). Hemolizinis ureminis sindromas (HUS) dažniausiai pažeidžia jūsų inkstus.

Kas yra netipinis hemolizinis ureminis sindromas?

Netipinis hemolizinis ureminis sindromas (aHUS) yra retas HUS tipas. Jo ypatybės yra mažas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, mažas trombocitų skaičius ir ūminis inkstų nepakankamumas.

Netipinis hemolizinis ureminis sindromas paprastai yra genetinė būklė, o tai reiškia, kad gimę tėvai perduoda jį savo vaikams. Kai kurių genų, koduojančių baltymus, mutacijos sukelia aHUS. Kita liga, infekcija ar aplinkos veiksnys skatina mutaciją suaktyvinti.

Kas paveikia hemolizinį ureminį sindromą?

Kiekvienas gali sukurti HUS. Tačiau yra didesnė tikimybė, kad jis išsivystys, jei:

• Yra jaunesni nei penkerių metų.
• Turėti susilpnėjusią imuninę sistemą.
• Turėti HUS šeimos istoriją.
• Gauk Escherichia coli (E. coli) bakterijų, dažniausiai valgant nepakankamai termiškai apdorotą mėsą arba nepasterizuotą pieną.
• Turėkite tiesioginį kontaktą su žmogumi, kuris viduriuoja dėl E. coli.

Kaip dažnas yra hemolizinis ureminis sindromas?

Hemoliziniu ureminiu sindromu sergančių žmonių serga 5–15 proc E. coli.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra hemolizinio ureminio sindromo simptomai? Kas atsitinka sergant hemoliziniu ureminiu sindromu?

Hemolizinio ureminio sindromo simptomai yra šie:

• Viduriavimas, dažniausiai kraujingas.
• Karščiavimas.
• Pilvo skausmas.
• Vėmimas.
• Nuovargis.
• Lengvas mėlynių atsiradimas.
• Blyški oda arba nosies ir burnos gleivinės (gleivinės) yra blyškios.
• Sumišimas.
• Priepuoliai.
• Insultas.

Sunkiais HUS atvejais pažeisti raudonieji kraujo kūneliai gali užkimšti jūsų inkstų audinį. Dėl to jūsų inkstai negali filtruoti ir pašalinti iš jūsų kūno atliekų. Jei jūsų inkstai negali filtruoti ir pašalinti atliekų, tai gali sukelti ūminį inkstų pažeidimą.

Ūminio inkstų pažeidimo simptomai yra šie:

• Sumažėjęs šlapimo (šlapinimosi) išsiskyrimas (oligurija).
• Kraujas jūsų šlapime.
• Pykinimas, kurį sukelia padidėjęs toksinų kiekis kraujyje.
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Dusulys (dusulys).
• Patinimas (edema) kojose, pėdose ar kulkšnyse, rečiau veido, rankų ar kitose kūno vietose.

Jei viduriuoju, ar turiu hemolizinį ureminį sindromą?

Jei viduriuojate, tai nereiškia, kad turite HUS. Tačiau turėtumėte kreiptis į gydytoją, jei viduriuojate su krauju arba sunkiai viduriuojate (kai negalite išlaikyti hidratacijos arba jis trunka ilgiau nei tris dienas).

Kas yra klasikinė triada, susijusi su hemoliziniu ureminiu sindromu?

Medicininė triada yra trijų požymių, rodančių sveikatos būklę, grupė.

Klasikinė triada, susijusi su HUS, apima jūsų raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimą (mikroangiopatinę hemolizinę anemiją), nuolatinį trombocitų skaičiaus sumažėjimą kraujyje (trombocitopeniją) ir ūminį inkstų pažeidimą.

Kokia yra pagrindinė hemolizinio ureminio sindromo priežastis?

Tam tikros bakterijų padermės E. coli sukelia daugumą hemolizinio ureminio sindromo atvejų. Šios atmainos E. coli susirgti gamindamas toksiną, vadinamą Shiga. Shiga pažeidžia jūsų plonųjų žarnų gleivinę ir sukelia viduriavimą. Jis taip pat gali patekti į jūsų kraują, sunaikinti raudonuosius kraujo kūnelius ir pažeisti inkstus.

Kitas šių padermių pavadinimas yra Shiga toksiną gaminančios E. coli (STEC). Šiaurės Amerikoje labiausiai paplitęs STEC yra E. coli O157:H7 arba E. coli O157.

Retai kai kurie vaistai gali sukelti HUS.

Kaip man gauti E. coli?

E. coli dažniausiai patenka į jūsų organizmą valgant sugedusį, nepakankamai termiškai apdorotą arba prastai apdorotą maistą ar gėrimus. Tai gali būti:

• Nepakankamai iškepta mėsa (dažniausiai malta jautiena).
• Nepasterizuotas pienas arba vaisių sultys.
• Neplauti ir užteršti žali vaisiai ir daržovės.

E. coli taip pat gali plisti iš žmogaus į asmenį per oralinį-fekalinį kelią. „Oralinis-fekalinis“ reiškia, kad kenksmingos atmainos E. coli plinta, kai žmonės gerai nenusiplauna rankų su muilu ir vandeniu po to, kai naudojasi vonios kambariu arba prisiliečia prie išmatų. Pakeitę sauskelnes ar šlapimo nelaikymo drabužius galite liesti kakas. Taip pat galite liesti kakas, kai paglostysite zoologijos sodą ar ūkio gyvūnus, kurių kailis yra suteptas. Jei turite kenksmingų E. coli bakterijų ant rankų, jos gali patekti į jūsų sistemą, kai patenka į maistą, kurį valgote, arba įkišite pirštus į burną.

Ar hemolizinis ureminis sindromas yra užkrečiamas?

HUS nėra užkrečiamas. Negalite gauti HUS tiesioginio kontakto.

Tačiau galite gauti E. coli pavartojus užkrėsto maisto ar gėrimų arba kontakto su užteršto asmens ar gyvūno išmatomis.

Diagnozė ir testai

Kaip sužinoti, ar turite hemolizinį ureminį sindromą?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuos hemolizinį ureminį sindromą. Jie paklaus jūsų ligos istorijos ir šeimos ligos istorijos. Jie taip pat atliks fizinį egzaminą ir užsakys testus.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti hemolizinį ureminį sindromą?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali užsisakyti šiuos tyrimus:

• Šlapimo tyrimas. Šlapinsitės į specialų indą. Tada sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas į konteinerį įdės specialiomis cheminėmis medžiagomis padengtą popieriaus juostelę (lazdelį). Jei šlapime yra baltymų arba kraujo, matuoklis pakeis spalvą.
• Kraujo tyrimas. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas naudos mažą adatą, kad paimtų kraujo mėginį iš jūsų rankos venos.
• Genetinis tyrimas. Jūsų paslaugų teikėjas gali nusiųsti dalį jūsų kraujo mėginio į laboratoriją genetiniam tyrimui. Genetiniai tyrimai nustato, ar turite didesnę tikimybę susirgti HUS, atsižvelgiant į jūsų genus (genetinę tendenciją). Tai padeda nustatyti, kiek laiko gali prireikti gydymo, pvz., ekulizumabo ar ravulizumabo. Jei turite genetinę anomaliją, didesnė tikimybė, kad jums reikės ilgalaikio gydymo ekulizumabu arba ravulizumabu.
• Išmatų tyrimas. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas duos jums specialų indą ir vienkartinį šaukštą. Kitą kartą, kai teks tuštintis, ant klozeto krašto uždėsite plastikinę plėvelę arba laikraštį, kad surinktumėte kakas. Taip pat galite supilti į kitą konteinerį. Tada naudodami vienkartinį šaukštą paimsite nedidelį mėginį, įdėkite jį į specialų konteinerį ir grąžinsite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui.
• Inkstų biopsija. Jūsų sveikatos priežiūra suteiks nedidelį inkstų audinio gabalėlį, kurį galėsite ištirti laboratorijoje mikroskopu. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pirmiausia nutirps vietą vietiniu anestetiku, kad nejaustumėte skausmo. Jie taip pat suteiks lengvą raminamąjį vaistą, kuris padės atsipalaiduoti. Tada jie įdurs adatą per odą ir į inkstą, kad paimtų audinių mėginį. Inkstų biopsijos suaugusiesiems retai reikalingos. Vaikams inkstų biopsijos nereikia.

Kokie radiniai rodo hemolizinį ureminį sindromą?

Atliekant tyrimus ieškoma įvairių dalykų, rodančių hemolizinį ureminį sindromą.

Atliekant šlapimo tyrimus šlapime ieškoma kraujo ar baltymų. Kraujo tyrimai išsamiai apibūdina jūsų raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį. Jie taip pat gali pasakyti jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, kaip gerai veikia jūsų inkstai ir kepenys. Išmatų tyrimais tikrinama, ar nėra E. coli O157. Inkstų biopsija rodo jūsų inkstų pažeidimą.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas hemolizinis ureminis sindromas?

Hemolizinio ureminio sindromo gydymas gali apimti kraujo, ypač raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų, perpylimą. Raudonieji kraujo kūneliai padeda pašalinti anemijos požymius ir simptomus, įskaitant šaltkrėtį, nuovargį, dusulį ir greitą širdies plakimą. Trombocitai padeda jūsų kraujui krešėti, ypač jei kraujuojate arba lengvai atsiranda mėlynių.

Gydymo metu gali būti didesnė tikimybė užsikrėsti infekcija, todėl patartina dažnai plauti rankas ir atsiriboti nuo žmonių, sergančių infekcijomis, įskaitant peršalimą ar gripą.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas taip pat gali leisti jums į veną (IV) skysčių, kad išlaikytumėte hidrataciją.

Jei sergate sunkiu inkstų nepakankamumu, jums gali prireikti dializės, kad kraujas būtų švarus, kol inkstai gyja. Dializė dažniausiai yra laikina.

Kokie vaistai vartojami hemoliziniam ureminiam sindromui gydyti?

Jei turite aukštą kraujospūdį dėl inkstų nepakankamumo, jums gali tekti vartoti vaistus, kad sumažintumėte.

Jei turite netipinį hemolizinį ureminį sindromą, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti ekulizumabą arba ravulizumabą, kad padėtų išvengti kraujo krešulių pažeidimo jūsų kraujagyslėms, kraujo ląstelėms ir inkstams.

Ekulizumabas ir ravulizumabas padidina jūsų tikimybę susirgti meningokokine ir pneumokokine liga. Prieš pradėdamas vartoti vaistus, jūsų paslaugų teikėjas paskirs vakcinaciją nuo meningokokų ir pneumokokų. Jie taip pat gali skirti antibiotikus mažiausiai dvi savaites.

Pasitarkite su savo paslaugų teikėju, jei esate nėščia, planuojate pastoti ar maitinate krūtimi, prieš pradėdami vartoti ekulizumabą ar ravulizumabą. Turite žinoti apie naudą ir riziką jums ir jūsų kūdikiui.

Ar galima pasveikti nuo hemolizinio ureminio sindromo?

Taip, jūs galite pasveikti nuo hemolizinio ureminio sindromo. Jei turite HUS, galite pasveikti be nuolatinės žalos sveikatai.

Vaikai po HUS atsigauna lengviau nei suaugusieji. Daugiau nei 85% žmonių, sergančių HUS, visiškai atkuria inkstų funkciją.

Tačiau net ir visiškai pasveikus, ateityje galite turėti aukštą kraujospūdį ar turėti kitų inkstų problemų.

Prevencija

Kaip išvengti hemolizinio ureminio sindromo?

Šie patarimai gali padėti išvengti HUS dėl E. coli O157:

• Venkite antisanitarinių maudymosi zonų.
• Venkite maudytis, jei viduriuojate.
• Venkite gerti nepasterizuotų gėrimų, įskaitant pieną, sidrą ir sultis.
• Reguliariai valykite virtuvės reikmenis (peilius, menteles, žnyples, šaukštus ir pan.) ir maisto paviršius (pjaustymo lenteles, stalviršius, lėkštes ir pan.).
• Kepkite mėsą iki bent 160 °F (71 °C) vidinės temperatūros.
• Mėsą atitirpinkite mikrobangų krosnelėje arba šaldytuve, o ne ant maisto paviršiaus ar šiltame vandenyje.
• Atskirkite žalią maistą nuo virto.
• Prieš valgydami nusiplaukite rankas.
• Nusiplaukite rankas pakeitę sauskelnes, pakeitę šlapimo nelaikymo drabužius ir pasinaudoję tualetu.
• Nusiplaukite rankas paglostę ūkio gyvūnus.

Perspektyva / Prognozė

Ko tikėtis, jei turiu hemolizinį ureminį sindromą?

Tinkamai diagnozavus ir prižiūrint, dauguma sergančiųjų HUS pasveiksta be nuolatinės žalos sveikatai. Jei negydysite HUS, tai gali būti mirtina.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite:

• Kruvinas viduriavimas.
• Viduriavimas, kuris trunka ilgiau nei tris dienas.
• Mažas šlapinimasis, kai einate į tualetą.
• Patinimas.
• Lengvai pažeidžiama oda.
• Nuovargis.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

• Kaip žinoti, kad turiu hemolizinį ureminį sindromą?
• Kaip susirgau hemoliziniu ureminiu sindromu?
• Jei neturiu hemolizinio ureminio sindromo, kokia kita liga galiu turėti?
• Kokius tyrimus rekomenduojate?
• Kokius vaistus ar gydymo būdus rekomenduojate?
• Ar turėsiu nuolatinį inkstų pažeidimą?
• Ar ateityje turėsiu aukštą kraujospūdį ar kitų inkstų problemų?

Papildomi bendri klausimai

Kuo skiriasi hemolizinis ureminis sindromas ir trombocitopeninė trombozinė purpura?

Anksčiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai HUS ir trombocitopeninę trombozinę purpurą (TTP) sugrupavo kartu. HUS ir TTP yra panašūs sutrikimai. TTP sukelia kraujo krešulių susidarymą jūsų mažose kraujagyslėse.

Kadaise sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai juos vadino HUS / TTP, nes jie turėjo panašių simptomų. Dabar sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai jas pripažįsta kaip atskiras sąlygas.

Hemolizinis ureminis sindromas yra rimta būklė, pažeidžianti jūsų inkstų kraujagysles. Dauguma žmonių gauna HUS iš E. coli. Geriausias ir lengviausias būdas išvengti E. coli infekcija yra reguliariai plauti rankas su muilu ir vandeniu, ypač po to, kai tvarkote žalią maistą, prieš valgydami, po vonios kambario ir pakeitus sauskelnes.

Jei viduriuojate ilgiau nei tris dienas arba viduriuojate su krauju, jaučiatės pavargę, atrodote išblyškę ir daug nesišlapinate, kai naudojatės vonios kambariu, nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Kuo anksčiau pradėsite gydyti HUS, tuo mažesnė rizika susirgti ilgalaikiu inkstų pažeidimu.

Galima daryti išvadą, jog hemolizinis ureminis sindromas yra reta, bet pavojinga liga, sukelianti daugybę simptomų ir komplikacijų. Svarbu žinoti šios ligos priežastis, simptomus ir tinkamą gydymą, kad būtų galima greitai ir efektyviai ją įveikti. Profesionali medicininė priežiūra ir gydymas gali padėti išsaugoti paciento gyvybę ir užtikrinti jo sveikatą ateityje. Svarbu atkreipti dėmesį į savo sveikatą, reguliariai tikrintis pas gydytoją ir laikytis rekomendacijų, siekiant išvengti šios ligos pavojų.