Gryna raudonųjų kraujo kūnelių aplazija (PRCA)

Gryna raudonųjų kraujo kūnelių aplazija (PRCA) yra reta liga, kuriai būdinga raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas organizme. Ši būklė gali turėti rimtų pasekmių, tokias kaip anemija ir sumažėjęs organizmo imunitetas. PRCA yra sunki liga, kuri gali būti paveldima arba susijusi su imuninės sistemos sutrikimais. Ši liga yra tikra iššūkis tiek pacientams, tiek gydytojams, tačiau kruopščiai stebint ir gydant, galima išlaikyti ląstelių kiekį organizme tinkamame lygyje.

Apžvalga

Kas yra gryna eritrocitų aplazija (PRCA)?

Gryna raudonųjų kraujo kūnelių aplazija (PRCA) yra retas kraujo sutrikimas, atsirandantis, kai kaulų čiulpai negamina normalaus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus. Kai jūsų raudonųjų kraujo kūnelių kiekis sumažėja žemiau normalaus lygio, turite anemiją. Sergant anemija, jūs neturite pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, pernešančių deguonį į jūsų audinius ir organus.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra grynos eritrocitų aplazijos simptomai?

PRCA sukelia bendrus anemijos simptomus, kurie gali būti:

• Nuovargis.
• Pasunkėjęs kvėpavimas (dusulys).
• Galvos svaigimas.
• Oda blyškesnė nei įprastai.
• Galvos skausmai.
• Pulsuojantis spengimas ausyse.
• Krūtinės angina.

Kas sukelia PRCA?

Gryna raudonųjų kraujo kūnelių aplazija turi keletą skirtingų priežasčių. Žmonės, kuriems išsivysto PRCA, dažnai turi pagrindinių sveikatos sutrikimų. Tai taip pat gali būti šalutinis vaistų poveikis.

Žmonės gali paveldėti PRCA arba jį išsivystyti, nes turi tam tikrų sveikatos sutrikimų. Pavyzdžiui, žmonėms, sergantiems Diamond-Blackfan anemija, paveldima anemija, kuri paprastai diagnozuojama vaikystėje, gali išsivystyti gryna eritrocitų aplazija. Kitos galimos priežastys:

• Autoimuninės ligos: Tokios būklės kaip sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir uždegiminė žarnyno liga yra autoimuninių ligų, kurios gali sukelti PRCA, pavyzdžiai.
• Kraujo vėžys: Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) ir stambi granuliuota limfocitinė leukemija (LGL) yra dvi iš labiausiai paplitusių kraujo vėžio atvejų, susijusių su PRCA.
• Vėžiniai navikai: Timoma (užkrūčio liaukos karcinoma) yra labiausiai paplitęs vėžinis navikas, susijęs su gryna eritrocitų aplazija.
• Virusinės infekcijos: Parvoviruso B19 infekcija yra dažna PRCA priežastis. Tai paveikia žmones, kurių imuninė sistema yra silpna arba kurių kita pagrindinė liga, pažeidžianti jų kaulų čiulpus. Šis virusas atakuoja jūsų kaulų čiulpų kamienines ląsteles, kurios turi tapti raudonaisiais kraujo kūneliais. Kitos infekcijos yra žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV), Epstein-Barr virusas ir visų tipų hepatitas.
• Bakterinės infekcijos: C grupės streptokokastuberkuliozė ir bakterinis sepsis gali sukelti PRCA.
• Vaistas: Daugelis skirtingų vaistų yra susiję su PRCA. Pavyzdžiui, eritrocitus stimuliuojančios medžiagos (ESA) gali sukelti PRCA. ESA padeda jūsų organizmui gaminti daugiau raudonųjų kraujo kūnelių.
• Nėštumas: Kai kuriems žmonėms PRCA išsivysto nėštumo metu. Po gimdymo būklė praeina.

Kokie yra šios būklės rizikos veiksniai?

Rizikos veiksniai apima paveldimą genetinę mutaciją, sukeliančią Diamond-Blackfan anemiją, tam tikrų rūšių vėžį ir specifinių virusinių bei bakterinių infekcijų vystymąsi.

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja gryną raudonųjų kraujo kūnelių aplaziją?

Teikėjai diagnozuoja šią būklę atlikdami fizinį patikrinimą, kraujo tyrimus ir vaizdo testus:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC), įskaitant baltųjų kraujo kūnelių tipų skaičių.
• Retikulocitų skaičius.
• Periferinio kraujo tepinėlis.
• Parvoviruso B19 testas.
• Kompiuterinė tomografija (CT).
• Kaulų čiulpų aspiracija arba kaulų čiulpų biopsija.

Valdymas ir gydymas

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo gryną raudonųjų kraujo kūnelių aplaziją?

Gydymas skiriasi priklausomai nuo to, dėl ko išsivystė PRCA. Parinktys apima:

• Imunosupresantai: Šie vaistai padeda kontroliuoti jūsų imuninę sistemą. Įprasti PRCA vaistai yra ciklosporinas (Gengraf®, Neoral® arba Sandimmune®) ir kortikosteroidai (prednizonas). Jums gali tekti likti ligoninėje gydymo metu ir gali prireikti daugiau nei vieno gydymo.
• Kraujo perpylimas: donoro kraujo gavimas, po kurio atliekamas gydymas, siekiant pašalinti geležies perteklių, galintį pažeisti jūsų organus.
• Chirurgija: Jei užkrūčio liaukos navikas sukelia PRCA, chirurgai gali pašalinti užkrūčio liauką (timektomiją), kad auglys neišplistų.
• Kamieninių ląstelių transplantacija: Žmonėms, sergantiems Diamond-Blackfan anemija, gali prireikti kamieninių ląstelių transplantacijos, kad būtų pakeisti nesveiki kaulų čiulpai ir kraujo ląstelės.
• Imunoglobulino terapija: Jei sergate PRCA, nes sergate parvoviruso B19 infekcijomis, paslaugų teikėjai gali taikyti imunoglobulino terapiją virusui gydyti, kad jis nustotų pažeisti nesubrendusius raudonuosius kraujo kūnelius.

Koks yra gydymo šalutinis poveikis?

Šalutinis poveikis skiriasi priklausomai nuo gydymo. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas informuos jus apie šį šalutinį poveikį prieš pradėdamas gydymą. Jie taip pat padės valdyti šalutinį gydymo poveikį.

Imunoglobulino terapijos šalutinis poveikis

Parvovirusui B19 gydyti teikėjai taiko imunoglobulino terapiją. Šalutinis poveikis yra:

• Galvos skausmas.
• Galvos svaigimas.
• Mėšlungis.
• Sąnarių skausmas.
• Skausmas, patinimas ir paraudimas vaisto suleidimo vietoje.
• Inkstų problemos.

Imunosupresinis šalutinis poveikis

Šalutinis poveikis skiriasi priklausomai nuo imunosupresanto tipo. Šie vaistai gali sukelti:

• Aknė.
• Diabetas.
• Nuovargis.
• Plaukų slinkimas ar augimas.
• Galvos skausmai.
• Sunku susikaupti arba atsiminti.
• Aukštas kraujo spaudimas.
• Burnos opos.
• Kaulų retėjimas (osteoporozė).
• Drebulys.
• Svorio priaugimas.
• Skrandžio sutrikimas ir pykinimas bei vėmimas.

Šalutinis kraujo perpylimo poveikis

Teikėjai gali naudoti kraujo perpylimus, jei kiti gydymo būdai nebuvo veiksmingi. Karščiavimas ir alerginės reakcijos, tokios kaip bėrimas ar dilgėlinė, yra dažni kraujo perpylimo šalutiniai reiškiniai. Retesnis šalutinis poveikis gali būti:

• Uždelsta transfuzijos reakcija.
• Infekcijos.
• Raudonųjų kraujo kūnelių antikūnai.
• Geležies perteklius. Kai kurie žmonės sulaiko geležį savo organuose. Geležies perteklius gali pažeisti organus. Teikėjai geležies perteklių gydo chelatine terapija, kad pašalintų geležies perteklių.

Chirurgijos šalutinis poveikis

Visos operacijos yra susijusios su tam tikra rizika ir šalutiniu poveikiu. Dažni operacijos šalutiniai poveikiai gali būti:

• Reakcija į anesteziją.
• Per didelis kraujavimas.
• Infekcija.

Kaip greitai po gydymo pasijusiu geriau?

Tai priklauso nuo gydymo. Žmonės, vartojantys kortikoidinius steroidus, dažnai pradeda jaustis geriau per kelias savaites. Žmonėms, kuriems atlikta timektomija, gali prireikti daugiau laiko atsigauti.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią PRCA?

Ne. Gryna eritrocitų aplazija atsiranda dėl daugelio skirtingų priežasčių, įskaitant pagrindines sąlygas, kurių negalite išvengti.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra PRCA sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Tai priklauso nuo to, dėl ko išsivystė PRCA, nuo gydymo ir nuo to, kaip gerai reagavote į gydymą. Asmenų, kuriems išsivystė PRCA dėl lėtinės limfocitinės leukemijos (LKL), gyvenimo trukmė gali skirtis nuo asmenų, sergančių PRCA, nes jie serga parvovirusu B19.

Kai kurie tyrimai rodo, kad žmonės, turintys PRCA, gyvena nuo 12 iki 14 metų po diagnozės nustatymo. Apskritai, žmonės, sergantys šia liga, negyvena tiek ilgai, kiek kiti gyventojai. Svarbu atsiminti, kad išgyvenamumo rodikliai ir kiti duomenys yra apytiksliai, o ne prognozės. Jei turite PRCA, paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie savo prognozę arba numatomą rezultatą.

Gyvenimas su

Kaip gyventi su PRCA?

Tam tikra prasme gyvenimas su gryna eritrocitų aplazija yra tarsi gyvenimas su lėtine liga. Taip yra todėl, kad PRCA gali sugrįžti. Norėdami to išvengti, jums gali prireikti reguliaraus gydymo visą likusį gyvenimą. Gydymas gali apimti:

• Imunosupresantai: Daugelis žmonių turės vartoti palaikomąsias dozes, kad išvengtų atkryčio arba antrojo PRCA atvejo.
• Kraujo perpylimai: Kai kuriems žmonėms gali prireikti pakartotinio kraujo perpylimo ir chelatinės terapijos.
• Nuolatinis stebėjimas: Žmonėms, sergantiems PRCA, padidėja infekcijos ir organų nepakankamumo rizika. Jei turite šią būklę, turėtumėte reguliariai lankytis pas sveikatos priežiūros paslaugų teikėjus, kad jie galėtų stebėti jūsų bendrą sveikatą ir patikrinti, ar nėra PRCA pasikartojimo ar komplikacijų.

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Bendravimas su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais yra vienas geriausių būdų pasirūpinti savimi. Nors gydymas gali panaikinti anemijos simptomus, PRCA gali sugrįžti. Jums gali prireikti papildomo gydymo, kad sumažintumėte PRCA grįžimo riziką. Žmonėms, kuriems gresia anemija, kartais naudinga:

• Laikantis sveikos mitybos. Prasta mityba yra pagrindinė priežastis, kodėl žmonėms išsivysto anemija. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie maistą, kuriame gausu geležies, ir kitus maisto produktus, kuriuos turėtumėte valgyti.
• Gerkite pakankamai vandens, kad išliktumėte hidratuotas.
• Reguliariai mankštintis. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kaip saugiai mankštintis.
• Dažnai plaukite rankas, kad išvengtumėte infekcijos. Taip pat galite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie vakcinas, apsaugančias nuo įprastų infekcijų.
• Stebėkite savo simptomus ir praneškite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui apie bet kokius pokyčius.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją bet kuriuo metu, kai pastebėsite savo kūno pokyčius, kurie gali būti anemijos simptomai. Jei gydotės dėl pagrindinės ligos, kreipkitės į tą specialistą, jei pastebėsite, kad simptomai blogėja.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Štai keletas klausimų, kuriuos galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie gryną raudonųjų kraujo kūnelių aplaziją:

• Kodėl man išsivystė ši liga?
• Kas yra gydymas?
• Koks yra gydymo šalutinis poveikis?
• Ar man reikės likti ligoninėje gydytis?
• Ar gydymas išgydys būklę?
• Ar man reikės vartoti vaistus visą likusį gyvenimą?

Gryna eritrocitų aplazija (PRCA) yra reta būklė, atsirandanti dėl daugelio skirtingų priežasčių. Jums gali būti PRCA, nes sergate autoimuniniu sutrikimu arba vėžiu. Kai kuriems žmonėms PRCA išsivysto dėl to, kad jie buvo paveikti įprasto viruso. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali gydyti gryną raudonųjų kraujo kūnelių aplaziją ir pašalinti anemijos simptomus. Žinoma, tai puiki žinia, bet PRCA gali sugrįžti. Jums gali prireikti visą gyvenimą trunkančio gydymo, kad sumažintumėte šią riziką. Jei turite gryną raudonųjų kraujo kūnelių aplaziją, paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, ko galite tikėtis. Jie paaiškins bet kokį nuolatinį gydymą, kurio jums gali prireikti.

Gryna raudonųjų kraujo kūnelių aplazija (PRCA) yra reta liga, kuri sukelia raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą organizme. Tai gali turėti rimtų pasekmių, įskaitant anemiją ir nuovargį. Svarbu laiku diagnozuoti šią būklę ir pradėti gydymą, kad būtų išvengta komplikacijų. Tačiau vis dar yra daug nežinomų dėl šios ligos, todėl toliau tęsiamas tyrimas. Pacientams su PRCA svarbu gauti tinkamą medicininę priežiūrą ir rūpintis savo sveikata.