Goodpasture sindromas (anti-GBM liga): kas tai yra, simptomai ir gydymas

Goodpasture sindromas, taip pat vadinamas anti-GBM liga, yra reta, bet pavojinga būklė, kurioje antikūnai puola ir pažeidžia plaučius bei inkstus. Simptomai gali apimti dusulį, kraujavimą iš nosies, nuovargį ir kiti negalavimus. Gydymas dažniausiai apima stiprų steroidų kursą, imunosupresantų ir kartais dializę. Laiku nustatyta ir tinkamai gydoma Goodpasture sindromas gali padėti išvengti ilgalaikių inkstų pažeidimų ir kitų komplikacijų. Svarbu kuo greičiau konsultuotis su gydytoju, jei pastebite kokius nors simptomus.

Apžvalga

Kas yra Goodpasture sindromas?

Goodpasture sindromas (arba anti-GBM liga) yra reta, gyvybei pavojinga autoimuninė liga, pažeidžianti plaučius ir inkstus. Taip atsitinka, kai imuninė sistema klaidingai atakuoja baltymą, vadinamą kolagenu, nes atpažįsta jį kaip svetimą medžiagą. Sergant Goodpasture sindromu, organizmas gamina baltymus (antikūnus), kurie tam tikrose plaučių ir inkstų dalyse prisijungia prie kolageno. Kai jie prisijungia prie kolageno, šie antikūnai sukelia stiprų uždegimą ir tų audinių sunaikinimą.

Ligos simptomai yra kosulys krauju, pasunkėjęs kvėpavimas, nuovargis ir anemija. Kai liga pažeidžia inkstus, pacientams gali atsirasti kraujo šlapime, patinti kojos, padidėti kraujospūdis. Jei inkstų liga labai sunki, pacientai gali pastebėti, kad išskiria tik nedidelį kiekį šlapimo, taip pat gali pykinti ir vemti. Gydymas apima vaistus ir procedūrą, vadinamą plazmafereze. Ši procedūra pašalina plazmą, kurioje yra šių kenksmingų antikūnų, ir pakeičia ją sveika plazma.

Negydomas Goodpasture sindromas gali sukelti inkstų uždegimą (glomerulonefritą) ir nuolatinį inkstų nepakankamumą. Sutrikimas gali sukelti stiprų kraujavimą į plaučius, kurie yra pagrindinė mirties nuo Goodpasture sindromo priežastis.

Kaip dažnas yra Goodpasture sindromas?

Goodpasture sindromas pirmą kartą buvo aprašytas 1919 m. ir yra labai retas. Apskaičiuota, kad vienam milijonui žmonių tenka mažiau nei du atvejai. Sindromas paveikia vyrus dažniau nei moteris. Paprastai tai prasideda nuo 20 iki 30 metų arba sulaukus 60 metų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Goodpasture sindromo simptomai?

Goodpasture sindromas yra plaučių ir inkstų sindromas. Jis veikia plaučius (plaučių) ir inkstus (inkstus). Su plaučiais susiję simptomai dažniausiai pasireiškia pirmiausia. Jie įtraukia:

• Pasunkėjęs kvėpavimas, krūtinės skausmas, kosulys ir barškantis garsas kvėpuojant.
• Nuovargis.
• Karščiavimas.
• Kraujavimas iš nosies ir kraujo kosulys.
• Blyški oda (blyški).

Goodpasture sindromo simptomai, atsirandantys dėl inkstų pažeidimo, yra šie:

• Anemija.
• Kraujas šlapime (hematurija).
• Šlapimo (šlapimo) kiekio sumažėjimas.
• Aukštas kraujo spaudimas.
• Pykinimas ir vėmimas.

Kas sukelia Goodpasture sindromą?

Kaip autoimuninio sutrikimo rūšis, Goodpasture sindromas sukelia antikūnus, kuriuos gamina Imuninė sistema atakuoti kolageną. Kolagenas yra baltymas, turintis daug funkcijų. Jis yra daugelio audinių struktūros dalis ir, be kita ko, padeda krešėti kraujui. Goodpasture sindromas atakuoja kolageną inkstų glomerulų bazinėje membranoje (GBM). Šie anti-GBM antikūnai taip pat atakuoja kolageną plaučių oro maišeliuose, sunaikindami audinius ir sukeldami kraujavimą bei kvėpavimo pasunkėjimą.

Mes nesame tikri, kas sukelia Goodpasture sindromą. Tai gali atsirasti dėl aplinkos veiksnių ir genetikos derinio. Žmonių, sergančių Goodpasture sindromu, 8–90% turi žmogaus leukocitų antigeno (HLA) tipą, vadinamą HLA-DR15. HLA yra baltymai, padedantys imuninei sistemai atskirti paties organizmo audinius ir svetimas (arba įsiveržiančias) medžiagas. Žmonėms, sergantiems HLA-DR15, antigenas neveikia taip, kaip turėtų.

Kartais Goodpasture gali išsivystyti po infekcijos, pvz., šalta arba gripas. Žmonės, kurie rūko, vartoja kokainą arba yra veikiami metalo dulkių ir angliavandenilių cheminių medžiagų (tokių kaip metanas ar propanas), labiau linkę susirgti Goodpasture sindromu. Mokslininkai mano, kad šie aplinkos veiksniai gali sukelti sutrikimą žmonėms, turintiems HLA-DR15.

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja Goodpasture sindromą?

Jūsų paslaugų teikėjas jus apžiūrės ir paklaus apie jūsų simptomus. Norėdami diagnozuoti Goodpasture sindromą, jūsų paslaugų teikėjas užsakys:

• Kraujo tyrimai, skirti patikrinti, kaip veikia jūsų inkstai, ir nustatyti, ar kraujyje nėra antikūnų.
• Šlapimo tyrimas kraujo ar baltymų patikrinimui.
• Kompiuterinė tomografija arba krūtinės ląstos rentgenograma, siekiant nustatyti plaučių pažeidimą.
• Bronchoskopija plaučiams ištirti.
• Inkstų biopsija, siekiant nustatyti glomerulonefritą (inkstų uždegimą) ir patikrinti, ar inkstų audinyje nėra antikūnų prieš GBM.

Valdymas ir gydymas

Kaip paslaugų teikėjai gydo Goodpasture sindromą?

Gydymas skiriasi priklausomai nuo būklės sunkumo. Teikėjai gydo lengvą Goodpasture sindromą vaistais, įskaitant:

• Kortikosteroidai: Tokie kaip prednizonas, stabdantis kraujavimą iš plaučių.
• Imunosupresantai: Tokie kaip ciklofosfamidas, kad imuninė sistema neužpultų paties organizmo audinių.

Teikėjai gydo sunkų Goodpasture sindromą šiais vaistais, taip pat procedūra, vadinama plazmafereze. Šios procedūros metu kraujas pašalinamas per IV (rankos veną), o skystoji kraujo dalis (plazma) atskiriama nuo kraujo ląstelių. Ši plazma, kurioje yra kenksmingų anti-GBM antikūnų, pakeičiama sveika plazma iš kraujo donorų ir grąžinama į jūsų organizmą.

Prevencija

Ar galiu išvengti Goodpasture sindromo?

Gali nepavykti išvengti Goodpasture sindromo. Tačiau galite sumažinti riziką vengdami tabako ir cheminių medžiagų, kurios gali sukelti sutrikimą.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali atlikti kraujo tyrimą, kad patikrintų HLA-DR15 antigeną. Jei žinote, kad turite HLA-DR15 antigeną, paklauskite savo paslaugų teikėjo apie reguliarius patikrinimus, kad galėtumėte stebėti savo sveikatą. Jei rūkote, pasitarkite su savo paslaugų teikėju, kaip mesti rūkyti.

Jei dažnai susiduriate su benzinu, žibalu, dervu ar asfaltu, yra didesnė rizika susirgti šia liga. Jei įmanoma, turėtumėte vengti šių angliavandenių.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra Goodpasture sindromu sergančių žmonių perspektyva?

Goodpasture sindromas sukelia gyvybei pavojingą kraujavimą plaučiuose. Negydant šis kraujavimas yra mirtinas. Tai taip pat gali sukelti inkstų nepakankamumą. Anksti diagnozavus, gydymas yra veiksmingas. Po gydymo reguliariai kreipkitės į savo paslaugų teikėją, kad jis galėtų stebėti jūsų inkstų funkciją.

Kai kurie žmonės, turintys Goodpasture sindromą, turi ilgalaikių inkstų problemų. Jiems gali prireikti dializės ir galiausiai inksto persodinimo.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl Goodpasture sindromo?

Nedelsdami kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei kosėjate krauju, sunku kvėpuoti arba turite kokių nors kitų Goodpasture sindromo simptomų. Ankstyva diagnozė gali žymiai pagerinti žmonių, sergančių šia liga, perspektyvas. Be gydymo, Goodpasture sindromas gali sukelti mirtinų plaučių problemų.

Nedelsdami kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite Goodpasture sindromo požymių. Negydant sutrikimas gali sukelti ilgalaikį inkstų pažeidimą ir gyvybei pavojingą kraujavimą iš plaučių. Jei rūkote, pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie planą, kaip padėti mesti rūkyti. Jei gydėtės nuo Goodpasture sindromo ir jūsų darbas reikalauja benzino, dervos ar asfalto, apsvarstykite galimybę pakeisti darbą. Tokių cheminių medžiagų poveikis padidina sindromo pasikartojimo tikimybę.

Goodpasture sindromas yra reta, bet pavojinga autoimuninė liga, kuri paveikia inkstus ir plaučius. Simptomai gali būti skausmas krūtinėje, kraujavimas iš plaučių, aukštas kraujo spaudimas ir kraujas šlapime. Gydymas dažnai apima kortikosteroidus, imunosupresantus ir plazmaferezę. Anksti diagnozuotas sindromas turi geresnę prognozę, todėl svarbu laiku kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia įtartinų simptomų. Kadangi liga gali būti pavojinga gyvybei, svarbu nuolat stebėti sveikatą ir laikytis gydytojo rekomendacijų.