Fukso distrofija: simptomai, priežastys ir gydymas

Sveiki! Esu patyręs gydytojas, jau ne vienerius metus dirbantis čia, Lietuvoje. Šiandien noriu pakalbėti apie Fuchso distrofiją – akies ragenos ligą, galinčią paveikti regėjimą. Aptarsime dažniausius simptomus, pagrindines priežastis ir, žinoma, gydymo galimybes.

Sergant Fukso distrofija, ragenos endotelio ląstelės miršta, todėl ragena išsipučia nuo skysčio. Tai gali sukelti regėjimo praradimą. Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti ragenos audinio transplantaciją.

Apžvalga

Kas yra Fukso distrofija?

Fukso distrofija (tariama „fyooksdi-struh-fee“) yra liga, kuri dažniausiai pažeidžia abiejų akių ragenas. Ragena yra skaidrus, tvirtas, apsauginis audinys, dengiantis baltąją akies dalį. Kiti šios ragenos ligos pavadinimai yra Fukso ragenos distrofija ir Fukso ragenos endotelio distrofija.

Fukso distrofijos atveju jūsų ragenos endotelis (vidinis ragenos sluoksnis) palaipsniui nustoja veikti, nes ląstelės miršta. Kai jis sveikas, endotelis veikia kaip siurblys, pašalinantis skystį iš ragenos, kad jis liktų skaidrus.

Kai jūsų endotelio ląstelės nustoja veikti, ragena gali išsipūsti, o tai gali sukelti neryškų matymą arba miglotą akį. Ragenos paviršiuje gali atsirasti mažų pūslelių, kurios sukelia skausmą ir dirginimą.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems Fukso distrofija, ryte regėjimas tampa neryškus, o per dieną palaipsniui aiškėja. Ligai paūmėjus, patinimas tampa nuoseklesnis, o regėjimas visą laiką gali būti neryškus.

Kas paveikia Fukso distrofiją?

Pirmieji Fukso distrofijos požymiai gali būti matomi 30–40 metų žmonėms. Tačiau liga paprastai neturi įtakos regėjimui, kol jums sukanka 50 metų ar vyresni.

Yra reta forma, kuri kai kuriems žmonėms prasideda per pirmuosius 10 gyvenimo metų.

Fukso distrofija dažniau pasireiškia moterims nei vyrams. Tai taip pat dažniau pasitaiko žmonėms, kurių šeimoje yra buvę Fukso distrofijos atvejų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Fukso distrofijos požymiai ir simptomai?

Yra įvairių būdų įvertinti, kaip blogėja Fukso distrofija. Tai vadinama inscenizacija. Ankstyvosiose stadijose gali nebūti jokių simptomų. Tiesą sakant, neįprasta, kad simptomai pasireiškia iki 50 metų amžiaus.

Jei turite ankstyvų simptomų, gali būti, kad jūsų regėjimas yra neryškus ryte, bet gerėja dienai bėgant. Taip yra todėl, kad naktį jūsų akys yra užmerktos ir sulaiko drėgmę. Kai akys atmerktos, jos tampa sausesnės. Daugelis akių problemų sukelia galvos svaigimą ar galvos skausmą.

Vėlesni požymiai ir simptomai yra šie:

• Neryškus matymas, kuris prasideda ryte ir tęsiasi visą dieną.
• Jausmas, lyg jūsų akyse būtų kažkas panašaus į smėlį ar purvą.
• Jautrumas ryškiai šviesai (fotofobija).
• Akių skausmas dėl pūslių, kurios susiformuoja ant ragenos, o vėliau atsidaro.
• Randai, kurie pirmiausia paveikia centrinę rageną.
• Prastas naktinis matymas, kuris gali apimti akinimą ir aureolę.
• Prarandama galimybė matyti tikslius raštų ar šešėlių skirtumus (kontrasto jautrumas).
• Ragenos jautrumo praradimas arba ragenos gebėjimas reaguoti į prisilietimą.

Jūsų akių priežiūros specialistas galės pamatyti dalykus, kurie parodys Fukso distrofijos diagnozę. Tai apima:

• Tam tikrų membranų sustorėjimas.
• Jūsų endotelio išvaizdos pokyčiai.
• Guttae vadinami iškilimai ragenos vidinėje pusėje.

Kas sukelia Fukso distrofiją?

Galite paveldėti Fukso distrofiją iš vieno iš savo biologinių tėvų pastojimo metu (autosominė dominuojanti), tačiau kai kurie atvejai įvyksta atsitiktinai (sporadiškai) be šios būklės jūsų biologinėje linijoje. Yra dalykų, kurie gali pabloginti Fuchso distrofiją, įskaitant:

• Rūkymas.
• Veikiamas ultravioletinių spindulių.
• Sergantys cukriniu diabetu.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama Fukso distrofija?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pradės rinkdamas ligos istoriją, užduos klausimus apie simptomus ir atlikdamas išsamų akių tyrimą.

Jūsų paslaugų teikėjas gali naudoti šiuos testus, kad nustatytų Fuchso distrofiją:

• Mikroskopija: Šių tipų egzaminams diagnozuoti naudojami mikroskopai. Akių tyrimo metu naudojama plyšinės lempos įranga sujungia mikroskopą su šviesa, kuri iš mažo plyšio pereina į visą apskritimą. Konfokalinis / veidrodinis mikroskopas naudoja šviesos projekciją, kad jūsų paslaugų teikėjas galėtų pakankamai matyti, kad net suskaičiuotų jūsų endotelio ląsteles.
• Pachimetrija: Šis neskausmingas testas nustato jūsų ragenos storį.
• Optinė koherentinė tomografija: Tai neinvazinis vaizdo gavimo metodas, kuris naudoja atspindėtą šviesą, kad būtų sukurtos užpakalinės akies nuotraukos.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma Fukso distrofija?

Jūsų paslaugų teikėjas gali gydyti Fukso distrofiją, bet negali jos išgydyti. Jūsų paslaugų teikėjas gali pasirinkti stebėjimą ankstyvosiose stadijose. Vėlesnis gydymas gali apimti:

• Kai Fuchsas pradeda riboti regėjimą, chirurgija yra galutinis gydymas. Dalinio storio vidinės ragenos transplantacija (endotelio keratoplastika) yra standartinė operacija. Jūsų chirurgas pakeis pažeistas endotelio ląsteles sveikomis mirusio donoro endotelio ląstelėmis.
• Kai kurių Descemet sluoksnio ląstelių pašalinimas yra naujesnė procedūra, kuriai nereikia donoro audinio. Jūsų chirurgas pašalina sergančias ląsteles centre, kad jūsų pačių sveikesnės ląstelės iš šonų galėtų jas pakeisti. Kai kuriems pacientams ši procedūra gali būti neveiksminga.
• Tepalų ir akių lašų naudojimas žmonėms, turintiems lengvų simptomų. Vaistai mažina jūsų ląstelių patinimą, padėdami išdžiovinti skysčių perteklių. Paprastai pagerėjimas yra laikinas.
• Naudodami rankinį plaukų džiovintuvą šiltu oru pūskite į veidą, kad skystis išdžiūtų. Tai gali būti naudinga rytiniam susiliejimui.
• Naudokite akinius su fotochrominiais lęšiais (lęšiais, kurie tamsėja reaguodami į šviesą), kad padidintumėte jautrumą šviesai.

Prevencija

Kaip galiu užkirsti kelią Fukso distrofijai?

Šiuo metu nėra būdo užkirsti kelią Fuchso distrofijai. Tačiau mesti rūkyti galite sau padėti, jei rūkote. Jei sergate cukriniu diabetu, jums naudinga išlaikyti stabilų cukraus kiekį kraujyje ir mesti rūkyti.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu Fukso distrofiją?

Fukso distrofija be gydymo gali sukelti stiprų skausmą, silpną regėjimą ir aklumą.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui apie Fukso distrofiją?

Svarbu užmegzti gerus santykius su savo akių priežiūros specialistu. Laikykitės suplanuotų susitikimų ir susisiekite su jais, jei turite naujų ar blogėjančių simptomų.

Galbūt norėsite užduoti savo paslaugų teikėjui šiuos ar kitus klausimus:

• Kada turėčiau susisiekti su jumis dėl simptomų?
• Kokį gydymą rekomenduojate?
• Ar yra klinikinių tyrimų, prie kurių galiu prisijungti?
• Ar turėčiau kreiptis į genetinį konsultantą?
• Ar yra silpnaregių pagalbos priemonių, kurios gali man padėti?
• Ar aš galiu gauti neįgalumą?

Papildomi bendri klausimai

Ar yra ryšys tarp kataraktos ir Fukso distrofijos?

Jei sergate Fukso distrofija, galite turėti kataraktą. Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti atlikti kataraktos operaciją tik tuo atveju, jei jūsų Fukso distrofija yra tik lengva ar vidutinio sunkumo. Tačiau kataraktos operacija gali pabloginti Fuchso distrofiją.

Jums gali prireikti persodinti rageną, jei po kataraktos operacijos greitai neatsigaunate arba jei po kataraktos procedūros jūsų Fukso distrofija pablogėja.

Jei turite pažengusią Fukso distrofijos atvejį, jūsų paslaugų teikėjas gali pasiūlyti atlikti kataraktos operaciją ir tuo pačiu metu persodinti rageną.

Ar turėčiau atlikti lazerinę regėjimo korekcijos operaciją, jei turiu Fukso distrofiją?

Daugumai žmonių, sergančių Fukso distrofija, greičiausiai bus patarta nesirinkti lazerinės regos korekcijos operacijos. Dėl Fukso distrofijos lazerinė korekcija gali būti mažiau tiksli.

Ar galiu nešioti kontaktinius lęšius, jei turiu Fukso distrofiją?

Galbūt galėsite nešioti kontaktinius lęšius, jei turite Fukso distrofiją, tačiau turite būti tinkamai užsidėję. Jūsų akių priežiūros paslaugų teikėjas rekomenduos jums geriausius lęšių tipus, pvz., minkštus kontaktinius lęšius arba standžius dujoms pralaidžius lęšius.

Ar Fukso distrofija yra susijusi su glaukoma?

Mokslininkai ir toliau tiria ryšį tarp glaukomos ir Fukso distrofijos. Jei sergate sunkia Fukso distrofija, jums gali būti didesnė tikimybė susirgti glaukoma arba optine hipertenzija. Fukso distrofijos požymiai ir simptomai gali sutapti su glaukomos požymiais ir simptomais. Be to, vienos ligos gydymas gali pabloginti kitą. Dėl šių priežasčių mokslininkai turi tęsti šios temos studijas.

Bet kokios akių ligos simptomų patyrimas gali būti baisus, ir tai pasakytina apie Fukso distrofiją. Jei jaučiate tokius simptomus kaip skausmas ar neryškus matymas ankstyvą rytą, kuo greičiau kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Atminkite, kad ankstyvas aptikimas ir gydymas dažnai suteikia geriausius rezultatus ir kad mokslininkai toliau kuria naujus būdus, kaip valdyti ir gydyti Fukso distrofiją ir kitas sąlygas.

Taigi, mieli skaitytojai, kaip matėme, Fuchso distrofija yra rimta, bet dažnai lėtai progresuojanti liga. Svarbu atpažinti simptomus ankstyvoje stadijoje ir kreiptis į akių ligų gydytoją. Nors visiškai išgydyti šios ligos neįmanoma, tačiau laiku pradėtas gydymas gali sulėtinti ligos progresavimą ir išsaugoti jūsų regėjimą ilgą laiką. Rūpinkitės savo akimis!