Feochromocitoma: priežastys, simptomai ir gydymas

Sveiki! Jau daugelį metų dirbu gydytoju čia, Lietuvoje, ir per savo praktiką esu matęs įvairiausių ligų. Viena iš retesnių, bet labai svarbių yra feochromocitoma. Šiame straipsnyje paprastai ir aiškiai papasakosiu apie feochromocitomą – jos priežastis, simptomus ir, svarbiausia, gydymą.

Feochromocitoma yra retas, bet gydomas navikas, susidarantis jūsų antinksčių viduryje. Daugeliu atvejų navikas yra gerybinis, tačiau jis gali būti ir piktybinis (vėžys). Simptomai yra aukštas kraujospūdis ir galvos skausmai, nors jūs negalite jausti jokių simptomų.

Apžvalga

Feochromocitoma yra retas navikas, kuris susidaro jūsų antinksčių viduryje.

Kas yra feochromocitoma?

Feochromocitoma (tariama FEE-oh-KROH-moh-sy-TOH-muh) yra retas auglys, susidarantis vienos ar abiejų jūsų antinksčių (antinksčių šerdies) centre. Navikas sudarytas iš tam tikros rūšies ląstelių, vadinamų chromafino ląstelėmis, kurios gamina ir išskiria hormonus, sukeliančius „kovok arba bėk“ atsaką.

Paprastai feochromocitoma pažeidžia tik vieną antinksčių liauką, tačiau gali pažeisti ir abi liaukas. Kartais vienoje antinksčių liaukoje yra daugiau nei vienas navikas.

Dauguma feochromocitomų yra gerybinės (ne vėžinės). Maždaug 10–15 % feochromocitomų gali būti piktybinės (vėžinės). Nėra standartinės feochromocitomos stadijų nustatymo sistemos, jei ji yra vėžinė. Vietoj to, jis apibūdinamas taip:

• Lokalizuota feochromocitoma: Vėžys yra tik vienoje arba abiejose antinksčiuose.
• Regioninė feochromocitoma: Vėžys išplito į limfmazgius ar kitus audinius, esančius šalia jūsų antinksčių.
• Metastazavusi feochromocitoma: Vėžys išplito į kitas kūno dalis, pavyzdžiui, kepenis, plaučius, kaulus ar tolimus limfmazgius.
• Pasikartojanti feochromocitoma: Vėžys atsinaujino (pasikartojo) po gydymo. Jis gali grįžti į tą pačią vietą arba į kitą kūno dalį.

Kas yra antinksčiai?

Jūs turite dvi antinksčius, po vieną ant kiekvieno inksto viršutinėje pilvo dalyje. Jie yra jūsų endokrininės sistemos dalis. Kiekviena antinksčių liauka susideda iš dviejų dalių. Išorinis jūsų antinksčių sluoksnis vadinamas jūsų antinksčių žieve. Jūsų antinksčių centras vadinamas jūsų antinksčių šerdimi.

Jūsų antinksčių žievelės gamina hormonus, vadinamus katecholaminais, kurie padeda reguliuoti šias svarbias kūno funkcijas ir aspektus:

• Širdies ritmas.
• Kraujo spaudimas.
• Cukraus kiekis kraujyje (gliukozė kraujyje).
• Tai, kaip jūsų kūnas reaguoja į stresą („kovok arba bėk“).

Pirminiai katecholaminai apima:

• Dopaminas.
• Adrenalinas (epinefrinas).
• Norepinefrinas (noradrenalinas).

Kartais feochromocitoma gali išskirti papildomą adrenaliną ir noradrenaliną į kraują, sukeldama tam tikrus simptomus.

Kuo skiriasi feochromocitoma ir paraganglioma?

Feochromocitoma ir paraganglioma yra reti navikai, atsirandantys iš to paties tipo ląstelių, žinomų kaip chromafininės ląstelės.

Feochromocitoma yra navikas, susidarantis jūsų antinksčių centre (antinksčių šerdyje), o paragangliomos susidaro už jūsų antinksčių liaukos.

Kas suserga feochromocitoma?

Feochromocitoma gali susirgti bet kurio amžiaus žmogus, tačiau dažniausiai ja serga 30–50 metų žmonės. Maždaug 10% atvejų atsiranda vaikams.

Kaip dažnos feochromocitomos?

Feochromocitomos yra reti navikai. Tikrasis feochromocitomos atvejų skaičius nežinomas, nes daugeliui žmonių, sergančių feochromocitoma, simptomai nepasireiškia ir jie nediagnozuojami. Mažiau nei 1% žmonių, turinčių aukštą kraujospūdį, serga feochromocitoma.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra feochromocitomos simptomai?

Feochromocitomos požymiai ir simptomai atsiranda, kai navikas į kraują išskiria per daug adrenalino (epinefrino) arba noradrenalino (norepinefrino). Tačiau kai kurie feochromocitomos navikai negamina papildomo adrenalino ar noradrenalino ir nesukelia simptomų (yra besimptomiai).

Dažni feochromocitomos simptomai yra šie:

• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Galvos skausmas.
• Pernelyg didelis prakaitavimas be žinomos priežasties.
• Staigus, greitas ar nereguliarus širdies plakimas.
• Jaučiasi drebulys.

Retesni feochromocitomos simptomai yra šie:

• Skausmas krūtinėje ir (arba) pilve.
• Būdamas daug blyškesnis nei įprastai.
• Pykinimas ir (arba) vėmimas.
• Viduriavimas.
• Vidurių užkietėjimas.
• Labai sumažėjęs kraujospūdis staiga atsistojus (ortostatinė hipotenzija).
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.

Jums gali atsirasti feochromocitomos požymių ir simptomų po tam tikrų įvykių, įskaitant:

• Intensyvus fizinis aktyvumas.
• Fizinis sužalojimas arba stiprus emocinis stresas.
• Gimdymas.
• Eina taikant anesteziją.
• Chirurgija.
• Valgykite daug tiramino turintį maistą, pavyzdžiui, raudonąjį vyną, šokoladą ir sūrį.

Ar feochromocitomos simptomai gali atsirasti ir išnykti?

Asmuo, sergantis feochromocitoma, gali turėti aukštą kraujospūdį (dažniausias feochromocitomos simptomas) arba jis gali atsirasti ir išnykti.

Žmonės, sergantys feochromocitoma, taip pat gali patirti paroksizminius „priepuolius“, kurie yra lėtiniai aukšto kraujospūdžio epizodai, dažnai sukeliantys galvos skausmą, nereguliarų širdies plakimą (palpitaciją) ir gausų prakaitavimą (prakaitavimą). Šie epizodai gali įvykti bet kur nuo kelių kartų per dieną iki poros kartų per mėnesį.

Kas sukelia feochromocitomą?

Daugeliu atvejų feochromocitoma tiksli priežastis nežinoma ir atsiranda atsitiktinai.

Maždaug nuo 25% iki 35% žmonių, sergančių feochromocitoma, yra paveldima liga (perduota per šeimą), kuri yra susijusi su feochromocitoma, įskaitant:

• Dauginės endokrininės neoplazijos 2 sindromas, A ir B tipai (MEN2A ir MEN2B).
• Von Hippel-Lindau (VHL) liga.
• 1 tipo neurofibromatozė (NF1).
• Paveldimas paragangliomos sindromas.
• Carney-Stratakis diada [paraganglioma and gastrointestinal stromal tumor (GIST)].
• Carney triada (paraganglioma, GIST ir plaučių chondroma).

Feochromocitomas taip pat gali sukelti vieno iš mažiausiai 10 skirtingų genų mutacijos (pokyčiai).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama feochromocitoma?

Kadangi feochromocitoma yra retas navikas ir kartais yra besimptomis, gali būti sunku diagnozuoti. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kartais nustato feochromocitomą, kai tyrimas ar procedūra atliekama dėl kitos priežasties.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali įtarti feochromocitomos diagnozę, įvertinęs šiuos veiksnius:

• Išsami ligos istorija, įskaitant ankstesnius feochromocitomos atvejus jūsų šeimoje.
• Išsamus fizinis ir medicininis įvertinimas.
• Tam tikros simptomų savybės, pvz., priepuoliai ir aukštas kraujospūdis, kuris nereaguoja į standartinį gydymą.

Kokie testai naudojami feochromocitomai diagnozuoti?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti šiuos tyrimus ir procedūras feochromocitomai diagnozuoti:

• 24 valandų šlapimo tyrimas: Šio tipo šlapimo (šlapinimosi) tyrimas apima šlapimo rinkimą 24 valandas, kad būtų galima išmatuoti katecholaminų (antinksčių hormonų) kiekį šlapime. Taip pat matuojamos medžiagos, atsirandančios dėl šių hormonų irimo. Didesnis nei normalus tam tikrų katecholaminų kiekis šlapime gali būti feochromocitomos požymis.
• Katecholaminų kraujo tyrimai: Šie tyrimai matuoja katecholaminų kiekį kraujyje. Taip pat matuojamos medžiagos, atsirandančios dėl šių hormonų irimo. Didesnis nei normalus tam tikrų katecholaminų kiekis kraujyje gali būti feochromocitomos požymis.
• CT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija): Kompiuterinė tomografija yra vaizdų gavimo procedūra, kurios metu iš skirtingų kampų paimama rentgeno vaizdų serija, kad būtų galima gauti išsamias kūno dalių nuotraukas. Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti atlikti kompiuterinę tomografiją, kad galėtų pažvelgti į jūsų antinksčius.
• MRT (magnetinio rezonanso tomografija): MRT yra vaizdo gavimo procedūra, kurios metu naudojamas magnetas, radijo bangos ir kompiuteris, kad būtų padarytos išsamios jūsų kūno sričių nuotraukos. Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti MRT, kad galėtų pažvelgti į jūsų antinksčius.

Kai jūsų paslaugų teikėjas diagnozuos feochromocitomą, jie greičiausiai atliks papildomus tyrimus, kad sužinotų, ar navikas yra gerybinis ar piktybinis ir ar jis išplito į kitas jūsų kūno dalis.

Ar yra genetinis feochromocitomos tyrimas?

Jei jums diagnozuota feochromocitoma, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti genetinę konsultaciją, kad išsiaiškintų jūsų riziką susirgti paveldimu sindromu ir kitomis susijusiomis vėžio formomis.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti atlikti genetinį tyrimą, jei jums tinka bet kuri iš šių situacijų:

• Asmeninėje ar šeimos istorijoje yra požymių, susijusių su paveldėta feochromocitoma arba paragangliomos sindromu.
• Turite abiejų antinksčių navikų.
• Turite daugiau nei vieną auglį vienoje antinksčių liaukoje.
• Jūsų kraujyje yra didesnio nei įprasta katecholamino koncentracijos požymių ar simptomų.
• Jums prieš 40 metų buvo diagnozuota feochromocitoma.

Jei jūsų genetinis konsultantas aptiks tam tikrus genų pokyčius jūsų tyrimų rezultatuose, jis greičiausiai rekomenduos, kad jūsų šeimos nariai, kuriems gresia pavojus, bet neturi požymių ar simptomų, būtų ištirti.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma feochromocitoma?

Geriausias gydymo būdas yra chirurgija, jei įmanoma.

Feochromocitomos gydymo galimybės priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant:

• Naviko dydis.
• Jei navikas yra gerybinis (ne vėžys) arba piktybinis (vėžys).
• Jei katecholaminų simptomai yra didesni nei įprastai.
• Jei navikas yra tik vienoje srityje arba išplito į kitas kūno vietas (su metastazėmis).
• Jeigu navikas diagnozuotas pirmą kartą arba atsinaujino (pasikartojo).

Jei sergate feochromocitoma, kuri sukelia simptomus dėl antinksčių hormonų pertekliaus, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai rekomenduos vaistus simptomams valdyti. Vaistai gali būti:

• Vaistai, kurie palaiko normalų kraujospūdį, pvz., alfa adrenoblokatoriai.
• Vaistai, kurie palaiko normalų širdies ritmą, pvz., beta adrenoblokatoriai.
• Vaistai, kurie blokuoja jūsų antinksčių (-ių) išskiriamo hormonų pertekliaus poveikį.

Feochromocitomos gydymo galimybės apima:

• Chirurgija.
• Radiacinė terapija.
• Chemoterapija.
• Abliacijos terapija.
• Embolizacijos terapija.
• Tikslinė terapija.

Kartu jūs ir jūsų sveikatos priežiūros komanda nustatysite gydymo planą, kuris geriausiai tinka jums ir jūsų situacijai.

Chirurgija

Chirurgija yra pagrindinis feochromocitomos gydymo būdas. Maždaug 90% feochromocitomų sėkmingai pašalinami chirurginiu būdu.

Jei sergate feochromocitoma, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti operaciją, vadinamą adrenalektomija, kad pašalintų vieną ar abi jūsų antinksčius. Operacijos metu jūsų chirurgas patikrins aplinkinius audinius ir limfmazgius, kad sužinotų, ar navikas išplito. Jei taip, jūsų chirurgas, jei įmanoma, pašalins ir paveiktą (-us) audinį (-us).

Po operacijos jūsų paslaugų teikėjas patikrins katecholaminų kiekį kraujyje ar šlapime. Normalus katecholaminų kiekis yra ženklas, kad visos feochromocitomos ląstelės buvo pašalintos.

Jei chirurgas pašalina abi antinksčius, jums reikės visą gyvenimą trunkančios hormonų terapijos, kuri pakeis jūsų antinksčių gaminamus hormonus.

Radiacinė terapija

Radiacinė terapija yra vėžio gydymas, kurio metu stiprūs energijos spinduliai sunaikinti vėžines ląsteles arba neleisti joms augti, tausojant kuo daugiau aplinkinių sveikų audinių.

Yra dviejų tipų spindulinė terapija:

• Išorinė spindulinė terapija: Šios terapijos metu naudojamas aparatas, esantis už jūsų kūno ribų, kad nukreiptų spinduliuotę į vėžį.
• Vidinė spindulinė terapija: Šios terapijos metu naudojama radioaktyvioji medžiaga, uždaryta adatose, sėklose, laiduose ar kateteriuose, kuriuos sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įdeda tiesiai į vėžį arba šalia jo.

Radiacinės terapijos tipas, kurį gali rekomenduoti jūsų paslaugų teikėjas, priklauso nuo to, ar jūsų vėžys yra lokalizuotas, regioninis, metastazavęs ar pasikartojantis. Piktybinei feochromocitomai gydyti paslaugų teikėjai dažniausiai taiko išorinę spindulinę terapiją ir (arba) 131I-MIBG terapiją. 131I-MIBG yra radioaktyviosios medžiagos infuzija, kuri kaupiasi tam tikrose naviko ląstelėse ir sunaikina jas savo skleidžiama spinduliuote.

Chemoterapija

Chemoterapija – tai vėžio gydymo metodas, kurio metu naudojami vaistai, stabdantys vėžio ląstelių augimą, sunaikinant ląsteles arba neleidžiant joms dalytis ir daugintis. Chemoterapija paprastai skiriama į veną per veną (intraveniškai). Paprastai tai yra veiksmingas gydymas, tačiau jis gali sukelti šalutinį poveikį.

Abliacijos terapija

Abliacijos terapija yra minimaliai invazinis gydymo būdas, kai navikams naikinti naudojama labai aukšta arba labai žema temperatūra. Abliacijos terapija, kuri gali padėti sunaikinti vėžio ląsteles ir nenormalias ląsteles, apima:

• Radijo dažnio abliacija: Ši terapija naudoja radijo bangas vėžinėms ir nenormalioms ląstelėms šildyti ir sunaikinti. Radijo bangos sklinda per elektrodus (mažus prietaisus, pernešančius elektrą).
• Krioabliacija: Ši terapija naudoja skystą azotą arba skystą anglies dioksidą, kad užšaldytų ir sunaikintų vėžio ląsteles ir nenormalias ląsteles.

Embolizacijos terapija

Embolizacinė terapija yra feochromocitomos gydymas, kuris blokuoja arteriją, vedančią į jūsų antinksčius. Blokuojant kraujo tekėjimą į antinksčius, galima sunaikinti ten augančias vėžio ląsteles.

Tikslinė terapija

Tikslinė terapija – tai gydymo būdas, kai vaistai ar kitos medžiagos atakuoja konkrečias vėžio ląsteles nepažeidžiant sveikų ląstelių. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai taiko tikslinę terapiją metastazavusiai ir pasikartojančiai feochromocitomai gydyti.

Mokslininkai šiuo metu tiria sunitinibą, tirozino kinazės inhibitorių, skirtą metastazavusiai feochromocitomai gydyti. Tirozino kinazės inhibitorių terapija yra tikslinės terapijos rūšis, neleidžianti augliams augti.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią feochromocitomai?

Deja, jūs negalite užkirsti kelio feochromocitomos vystymuisi. Tačiau, jei dėl tam tikrų paveldimų sindromų ir genų kyla pavojus susirgti feochromocitoma, genetinės konsultacijos gali padėti nustatyti feochromocitomą ir galbūt padėti ją užfiksuoti ankstyvose jos fazėse.

Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei turite pirmos eilės giminaičių (brolių ir seserų ir tėvų), kuriems buvo diagnozuota feochromocitoma ir (arba) kuri nors iš šių genetinių būklių:

• Daugybinės endokrininės neoplazijos 2 sindromas.
• Von Hippel-Lindau (VHL) liga.
• 1 tipo neurofibromatozė (NF1).
• Paveldimas paragangliomos sindromas.
• Carney-Stratakis diada.
• Carney triada.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra feochromocitomos prognozė (perspektyva)?

Feochromocitomos prognozė (perspektyva) paprastai yra gera, jei ji gydoma. Maždaug 90% feochromocitomų sėkmingai pašalinami chirurginiu būdu.

Jei feochromocitomos negydomos, jos gali sukelti rimtų, gyvybei pavojingų komplikacijų, įskaitant:

• Širdies raumenų liga (kardiomiopatija).
• Jūsų širdies raumens uždegimas (miokarditas).
• Nekontroliuojamas kraujavimas į smegenis (smegenų kraujavimas).
• Skysčių kaupimasis plaučiuose (plaučių edema).

Kai kuriems žmonėms, sergantiems feochromocitoma, taip pat gali kilti insulto arba širdies priepuolio (miokardo infarkto) rizika.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Jei jums buvo diagnozuota feochromocitoma ir jaučiate susijusių simptomų, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.

Jei jaučiate feochromocitomos simptomus, pvz., Aukštą kraujospūdį ir galvos skausmą, pasitarkite su savo paslaugų teikėju. Nors feochromocitoma yra reta ir tikimybė susirgti yra maža, svarbu gydyti aukštą kraujospūdį.

Jei neseniai sužinojote, kad vienas iš jūsų pirmos eilės giminaičių (broliai ir seserys ir tėvai) turi genetinį sindromą, pvz., daugybinės endokrininės neoplazijos 2 sindromą arba von Hippel-Lindau (VHL) ligą, todėl jums kyla didesnė rizika susirgti. vystosi feochromocitoma. Dėl genetinių tyrimų turėtumėte susisiekti su savo paslaugų teikėju.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei jums buvo diagnozuota feochromocitoma, gali būti naudinga savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui užduoti šiuos klausimus:

• Kas sukėlė mano feochromocitomą?
• Ar mano vaikams ir (arba) giminaičiams gali išsivystyti feochromocitoma?
• Kokios yra mano gydymo galimybės?
• Koks yra skirtingų gydymo būdų šalutinis poveikis?
• Kaip galiu valdyti savo simptomus?

Feochromocitoma yra retas navikas. Geros naujienos yra tai, kad tai dažnai yra gerybinė ir gydoma. Nors daugumos feochromocitomos atvejų priežastis nežinoma, yra reikšmingas ryšys su tam tikromis paveldimomis sąlygomis. Jei jums arba vienam iš jūsų pirmos eilės giminaičių buvo diagnozuota feochromocitoma, svarbu atlikti genetinius tyrimus, kad įsitikintumėte, jog neturite genetinės būklės, kuri galėtų sukelti kitų sveikatos problemų. Jei turite klausimų apie riziką susirgti feochromocitoma, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie yra tam, kad tau padėtų.

Taigi, feochromocitoma, nors ir reta, yra rimta liga. Svarbiausia – laiku ją atpažinti! Jeigu pastebite aukšto kraujospūdžio epizodus, kurie jus vargina, nedelskite ir kreipkitės į savo šeimos gydytoją. Ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas gali padėti suvaldyti ligą ir gyventi pilnavertį gyvenimą. Atminkite – jūsų sveikata jūsų rankose!