Fallot tetralogija: simptomai, gydymas ir perspektyvos

Sveiki! Esu patyręs gydytojas, jau daugelį metų dirbantis Lietuvoje. Šiandien noriu pakalbėti apie įgimtą širdies ydą – Falo tetradą. Aptarsime jos simptomus, gydymą ir gyvenimo su šia liga perspektyvas.

Tetralogija Fallot yra širdies liga, su kuria gimstate, dėl kurios jūsų organizmui sunku gauti pakankamai deguonies dėl keturių širdies struktūros anomalijų. Chirurgija kūdikystėje ištaiso problemas ir padeda geriau tekėti kraujui, tačiau jums reikės visą gyvenimą stebėti paslaugų teikėjo. Net po operacijos gali tekti apriboti sportinę veiklą.

Apžvalga

Keturi Fallot tetralogijos trūkumai.

Kas yra Fallo tetralogija?

Tetralogija Fallot yra širdies būklė, kai kūdikis gimsta su keturiais širdies vystymosi sutrikimais. Dėl šių problemų kūdikio širdžiai sunku išsiųsti pakankamai deguonies visam kūnui.

Paprastai jūsų kraujas keliauja tam tikru maršrutu per jūsų širdį su kiekvienu širdies plakimu. Dėl Fallot tetralogijos širdies struktūrinių anomalijų dalis kraujo, kuriame nėra deguonies, gali patekti į aortą ir išeiti į kūną, o ne į plaučių arteriją, kad gautų deguonies.

Keturi Fallot tetralogijos anomalijos

Žmonės, turintys Fallot tetralogiją, paprastai turi šias keturias problemas:

1. Sienoje, skiriančioje jūsų kairįjį ir dešinįjį skilvelius, yra skylė (skilvelių pertvaros defektas), leidžiantis kraujui be deguonies susijungti su krauju, kuriame yra deguonies.
2. Jūsų plaučių vožtuvas ir pagrindinė plaučių arterija nėra pakankamai platūs, todėl su kiekvienu širdies plakimu į plaučius nepatenka pakankamai kraujo.
3. Aorta ir jos vožtuvas pasislenka. Vietoj to, kad būtų tik virš kairiojo skilvelio, jie yra aukščiau ir yra atviri abiem skilveliais, nes siena tarp skilvelių nėra baigta. Tai leidžia kraujui, kuris turėtų patekti į jūsų plaučių arteriją (kad iš plaučių gautų deguonies), patekti į aortą. Užuot gavęs deguonies, tas kraujas patenka į jūsų kūną.
4. Raumenų sienelė aplink dešinįjį skilvelį yra per stora (skilvelio hipertrofija), nes ji dirba sunkiau nei turėtų kompensuoti kitus širdies sutrikimus.

Kam veikia Fallot tetralogija?

Fallot tetralogija dažniau pasitaiko kūdikiams, kuriems gimus priskiriamas vyriškos lyties atstovas (AMAB). Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai taip pat dažnai mato Fallot tetralogiją kūdikiams, kuriems yra Dauno sindromas ar kiti chromosomų sutrikimai.

Ar įprasta Fallo tetralogija?

Fallo tetralogija yra reta. Vienas iš maždaug 2500 kūdikių, gimusių JAV kasmet, turi Fallot tetralogiją. Tačiau tai vienas iš labiausiai paplitusių įgimtų (nuo gimimo) širdies sutrikimų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Fallot tetralogijos simptomai?

Fallot simptomų tetralogija gali būti lengva, vidutinio sunkumo arba sunki. Paprastai jie laikui bėgant blogėja be gydymo.

Tet burtai

Kūdikiams, kurie nebuvo gydomi dėl Fallot tetralogijos, gali pasireikšti „tet burtai“, kai deguonies lygis nukrenta be įspėjimo maitinimo, verkimo ar tuštinimosi metu arba po jo. Tet burtai gali trukti nuo kelių minučių iki kelių valandų. Jūsų kūdikis gali daug miegoti po tet burtų.

Tet burtų ženklai yra šie:

• Labai mėlyna oda (cianozė).
• Turėdamas suglebusį kūną.
• Jaučiasi labai pavargęs.
• Būdamas neramus.
• Neatsako tėvams.
• Sąmonės praradimas.
• Sunku kvėpuoti (pritūpimo padėtis gali padėti).
• Turint traukulius.
• Negalėjimas trumpam pajudinti vienos kūno pusės.

Kita Fallot simptomų ir požymių tetralogija

• Apalpimas.
• Širdies ūžesys, kurį galite išgirsti per stetoskopą.
• Priepuoliai.
• Nelabai noro valgyti.
• Galvos svaigimas.
• Lėtai priauga svorio.

Fallot simptomų tetralogija suaugusiems

• Oda su melsvu atspalviu.
• Nesugebėjimas sportuoti dėl deguonies trūkumo.
• Apalpimas.
• Krūtinės skausmas.
• Širdies plakimas.

Fallot komplikacijų tetralogija

Su Fallot tetralogija gali kilti kitų sveikatos problemų, tokių kaip:

• Didesnis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.
• Sinusitas (sinuso infekcija).
• Smegenų abscesas.

Kas sukelia Fallot tetralogiją?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nežino, kas sukelia Fallot tetralogiją.

Galimos priežastys:

• Kažkas jūsų vaiko DNR galėjo pasikeisti, ir tą pasikeitimą retai sukelia vienas iš tėvų. Tėvai, turintys širdies sutrikimų nuo gimimo, paprastai to neperduoda savo vaikui. Tačiau rizika gali būti didesnė, jei abu tėvai turi širdies problemų.
• Nėštumo metu sergant raudonuke ar cukriniu diabetu, vartojant alkoholį ar netinkamai maitinantis, vaisiui gali kilti didesnė įgimtų širdies problemų rizika.
• Nėštumas po 40 metų gali būti rizikos veiksnys.
• Reta būklė, vadinama fenilketonurija (amino rūgšties kaupimasis), gali padidinti jūsų vaiko širdies problemų riziką.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama Fallo tetralogija?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali diagnozuoti Fallot tetralogiją nėštumo metu arba gimus kūdikiui. Paprastai jie tai nustato per pirmąsias kelias gyvenimo savaites ar mėnesius.

Testai prieš gimdymą

Prenatalinių tyrimų metu jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas ultragarsiniame vaizde gali pamatyti kažką, kas atrodo, kad tai gali būti Fallot tetralogija. Nuo 18 iki 22 nėštumo savaitės jūsų paslaugų teikėjas galės naudoti vaisiaus echokardiogramą arba ultragarsinį vaisiaus širdies vaizdą, kad pamatytų, ar širdies struktūra yra normali.

Bandymai kūdikystėje

Jei jūsų kūdikiui būdinga Fallot tetralogija, jūsų paslaugų teikėjas greičiausiai išgirs širdies ūžesį, kai klausosi jūsų kūdikio širdies. Jie gali lengvai patikrinti jūsų naujagimio deguonies lygį naudodami pulso oksimetriją (pulso ox). Jei rodomas žemas deguonies lygis, jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti echokardiogramą (širdies ultragarsą). Šie tyrimai yra neskausmingi ir nepraeina per jūsų kūdikio odos paviršių.

• Pulso oksimetrija: Prieš parsinešdamas kūdikį namo, jūsų paslaugų teikėjas uždės jutiklius ant jūsų naujagimio kojų ar rankų, kad sužinotų, kiek deguonies yra jo kraujyje.
• Echokardiograma: naudoja garso bangas, kad parodytų jūsų kūdikio širdies struktūrą ir kaip gerai veikia jo širdis.
• Krūtinės ląstos rentgenograma arba CT (kompiuterinė tomografija): Tai gali parodyti, kad širdis yra neįprastos batų formos.

Testai vaikystėje ar pilnametystėje

Norėdami diagnozuoti Fallot tetralogiją vaikui ar suaugusiam, paslaugų teikėjas gali naudoti aukščiau nurodytus metodus, taip pat elektrokardiogramą (EKG) ir širdies kateterizaciją.

Valdymas ir gydymas

Kaip valdyti kūdikio simptomus?

Kol jūsų kūdikiui nebus atlikta operacija, galite jam padėti per tet burtus. Kai jūsų kūdikiui sunku kvėpuoti, padėkite jį į pritūpimą (kelius prispauskite prie krūtinės). Jūsų paslaugų teikėjas gali padėti papildomo deguonies ir beta blokatorių, kad pagerintų kraujotaką.

Kiti dalykai, kuriuos galite padaryti, kad padėtumėte savo vaikui, yra užtikrinti, kad jis:

• Ar geria pakankamai skysčių.
• Per daug nesportuoja.
• Vartoja receptinius vaistus.

Kaip gydoma Fallot tetralogija?

Be Fallot operacijos tetralogijos simptomai paprastai pablogėja. Netrukus po gimimo jūsų kūdikiui gali būti atlikta operacija, kurios metu kraujas per jo širdį judės taip, kaip turėtų. Chirurgas gali padidinti plaučių vožtuvą ir kelią į plaučių arteriją. Ir jie gali užlopyti skylę tarp dviejų skilvelių, kad kraujas be deguonies nesusimaišytų su krauju, kuriame yra deguonies.

Jei jūsų kūdikis yra per mažas arba silpnas operacijai, jų paslaugų teikėjas gali atlikti paprastesnę procedūrą, kol galės atlikti visišką remontą. Jūsų paslaugų teikėjas gali įdėti šuntą arba vamzdelį tarp vienos iš didžiųjų aortos arterijų ir plaučių arterijos, kad kraujas patektų į plaučius, arba atlikti kateterio procedūrą.

Šie metodai gali palengvinti simptomus kelerius metus – iki pilnametystės, kol paslaugų teikėjas galės atlikti išsamesnę taisymo operaciją.

Gydymo komplikacijos

Dažnai po visos Fallot operacijos tetralogijos plaučių vožtuvas nutekėja. Jei taip atsitiks, jūsų vaikui gali tekti apriboti savo fizinį aktyvumą. Kartais paslaugų teikėjas turės pakeisti plaučių vožtuvą. Jei jūsų vaiko plaučių vožtuvas yra gerai, jis gali atlikti įprastą veiklą. Jūsų vaikui taip pat gali būti didesnė nenormalaus širdies ritmo rizika po operacijos.

Kaip suaugusiam žmogui chirurgiškai ištaisoma Fallot tetralogija?

Norėdami atlikti visišką remontą, chirurgas, kurio specializacija yra suaugusiųjų įgimtos širdies ligos, skilvelio pertvaros defektą užklijuoja pleistru. Jie atidaro praėjimą iš dešiniojo skilvelio ir pataiso arba pakeičia plaučių vožtuvą. Jie padidina plaučių arterijas iki abiejų plaučių. Kartais jie įdeda vamzdelį tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos, kad pagerintų kraujotaką.

Ar suaugusiems, kuriems atlikta operacija, yra Fallot komplikacijų tetralogija?

Nors chirurginis Fallot tetralogijos gydymas yra labai veiksmingas ištaisant struktūrinius defektus ir kraujo tekėjimą per širdį, jis gali sukelti tam tikrų nuolatinių širdies veiklos sutrikimų. Jei šios problemos atsiranda, jas galima gydyti papildoma operacija.

Daugeliui suaugusiųjų, kuriems atliekama Fallot tetralogija, tolesnis chirurginis gydymas nereikalingas. Vienas tyrimas parodė, kad 10–15 % žmonių per 20 metų prireikė pakartotinės operacijos.

Galima Fallot komplikacijų tetralogija suaugusiems, kuriems atliktas chirurginis taisymas:

• Elektros sutrikimai: Jei skilvelio pertvaros defektas yra pleistras, jūsų prieširdžiai gali neleisti siųsti elektros signalų į skilvelius. Šią problemą gali ištaisyti širdies stimuliatorius.
• Ritmo sutrikimai (aritmija): Prieširdžių virpėjimas arba prieširdžių aritmija apskritai yra dažnos komplikacijos po širdies operacijos. Galite juos gydyti vaistais arba nechirurgine procedūra. Retesnė, bet rimtesnė aritmija yra skilvelių tachikardija.
• Nesandarūs vožtuvai: Dažniausia vožtuvo problema po Fallot remonto tetralogijos yra nesandarus plaučių vožtuvas, tačiau taip pat gali nutekėti aortos ir triburio širdies vožtuvai. Širdies vožtuvai skirti kraujui tekėti viena kryptimi. Kai vožtuvas nuteka, kraujas gali tekėti atgal. Chirurgas arba struktūrinis kardiologas gali pataisyti nesandarią vožtuvą.
• Likęs skilvelio pertvaros defektas: Kartais skilvelio pertvaros defektas visiškai neužsandarina ir aplink pleistrą nuteka. Chirurgas gali ištaisyti nuotėkį, jei jis didelis arba sukelia didelių simptomų.
• Aneurizma: Pleistrai, atkuriantys skilvelį, gali sukelti silpnų skilvelio dalių išsipūtimą ir susidaryti aneurizmą. Taip pat padidėja kylančiosios aortos aneurizmų atsiradimo rizika. Didelė aneurizma reikalauja chirurginio gydymo.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti savo riziką?

Nors sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nežino Fallot tetralogijos priežasties, galite sumažinti vaisiaus Fallot tetralogijos riziką šiais būdais:

• Nėštumo metu nevartokite tabako gaminių ir nevartokite alkoholio.
• Venkite tam tikrų vaistų. Paklauskite savo paslaugų teikėjo dėl pakaitalų, kuriuos galite vartoti nėštumo metu.
• Jei sergate fenilketonurija, valgykite mažiau baltymų.
• Įsitikinkite, kad vakcina nuo raudonukės vis dar veikia, kad nėštumo metu nesusirgtumėte raudonuke.
• Gerai valdykite diabetą.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu Fallo tetralogiją?

Nors Fallot tetralogijos chirurgija sukuria normalų kraujo tekėjimo kelią, vis tiek galite turėti kitų problemų, įskaitant:

• Gali kilti didesnė širdies infekcijos (endokardito) rizika, todėl dantų priežiūra yra svarbi. Antibiotikai gali padėti išvengti infekcijos apsilankymų pas odontologą metu.
• Kūdikiai, turintys Fallot tetralogiją, gali lėčiau vystytis ir augti. Jiems gali prireikti fizinės, kalbos ar profesinės terapijos, kad padėtų.
• Jums gali būti didesnė nenormalaus širdies ritmo (aritmijos) rizika.
• Jūsų paslaugų teikėjui gali tekti patikrinti jūsų širdį prieš pastojant, todėl yra didesnė persileidimo rizika. Jūs taip pat galite naudoti tam tikrus vaistus ir kontraceptines priemones su širdies liga, kai esate suaugęs.

Fallot tetralogijos perspektyva

Dėl medicinos pažangos kūdikių, sergančių Fallot tetralogija, perspektyvos yra geresnės nei buvo praeityje. Dauguma kūdikių, kuriems šiandien buvo atlikta operacija, siekiant nustatyti Fallot tetralogiją, gyvens aktyviai. Jie turės reguliariai tikrintis pas kardiologą, specialistą, kuris specializuojasi širdies srityje.

Kai kuriems suaugusiems, kuriems vaikystėje buvo atlikta Fallot chirurgijos tetralogija, gali išsivystyti problemų, dėl kurių suaugus gali prireikti vaistų, medicininės priežiūros arba operacijos, pvz., plaučių vožtuvo keitimo operacijos. Suaugusieji taip pat turėtų pasitarti su savo kardiologu prieš operuodami kitą kūno dalį.

Kokia yra Fallot tetralogijos žmogaus gyvenimo trukmė?

Be remonto 30 % žmonių, sergančių Fallot tetralogija, išgyvena iki 10 metų, o 5 % – iki 40 metų. Tų, kuriems atliekamas remontas, 30 metų išgyvenamumas svyruoja nuo 68,5 % iki 90,5 %.

Kiek metų yra vyriausiam žmogui, turinčiam Fallo tetralogiją?

Tyrėjai parašė apie 87 metų moterį, kuri atsisakė operacijos dėl Fallot tetralogijos. Tai labai reta. Tačiau daugelis žmonių, kuriems atliekamas chirurginis remontas, gyvena 60, 70 ir 80 metų amžiaus.

Ar sėkminga operacija suaugusiems, gyvenantiems su Fallot tetralogija?

Su patyrusiu įgimtų širdies ligų chirurgu suaugusiųjų defekto chirurginis ištaisymas yra labai sėkmingas. Vieno ilgalaikio tyrimo metu suaugusiųjų, kuriems buvo atliktas chirurginis Fallot tetralogijos taisymas, išgyvenamumas per 36 metus buvo 86%.

Gyvenimas su

Kokios nuolatinės priežiūros reikia suaugusiajam, kuriam buvo atliktas chirurginis Fallot tetralogijos taisymas?

Suaugusiesiems, kuriems vaikystėje buvo atlikta pradinė Fallot tetralogijos operacija, kas metus ar dvejus reikia atlikti išsamų širdies tyrimą. Norint patikrinti širdies funkciją, gali prireikti įvairių testų, pavyzdžiui:

• Holterio monitorius.
• Elektrokardiograma (EKG).
• Pratimų streso testas.
• Širdies MRT.

Šuntų tiekėjai, kuriuos naudoja pradiniam remontui, gali sukelti tokias problemas kaip:

• Susiaurėjimas (stenozė).
• Aukštas kraujospūdis plaučių arterijoje.
• Pernelyg didelė apkrova kairėje širdies pusėje.

Suaugusiam žmogui turi būti atlikta visa taisymo operacija, jei atsiranda bet kuri iš šių problemų arba pablogėja simptomai, pvz., cianozė (odos pamėlynavimas dėl deguonies trūkumo) arba nuovargis.

Visiškas remontas dažnai sukelia didelį plaučių vožtuvo nutekėjimą. Be to, jūsų paslaugų teikėjas turės stebėti dešinės širdies pusės dydį ir funkciją.

Žmonės, turintys pataisytą Fallot tetralogiją, paprastai turi tam tikrų apribojimų tam tikrai įtemptai veiklai, pavyzdžiui, varžybiniam sportui.

Kada turėčiau kreiptis pagalbos?

Po Fallot operacijos tetralogijos jūsų vaikui reikės reguliarių tolesnių susitikimų su paslaugų teikėju, kuris specializuojasi vaikų širdyse. Ši priežiūra tęsis ir suaugus.

Kada turėčiau eiti į greitąją pagalbą?

Jei jūsų kūdikiui ištinka stiprus tekėjimo priepuolis, nuveskite jį į artimiausią greitosios pagalbos skyrių. Jei apalpote, svaigstate, dusulys ar krūtinės skausmas, taip pat turėtumėte kreiptis į greitosios pagalbos skyrių.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Klausimai, kuriuos reikia užduoti savo paslaugų teikėjui, yra šie:

• Ar po operacijos mano vaikui reikės apriboti sportinę veiklą?
• Ar mano vaikui reikės papildomų operacijų?
• Kokius vaistus, jei tokių yra, turės vartoti mano vaikas?

Papildomi bendri klausimai

Ar suaugęs žmogus gali turėti Fallo tetralogiją?

Kartais žmogus sulaukia pilnametystės neatlikęs jokio chirurginio gydymo, nors tai nėra įprasta. Specialistai rekomenduoja atlikti visišką chirurginį remontą, kad būtų išvengta būsimų komplikacijų ar staigios mirties.

Ar nėštumas yra saugus žmonėms, kuriems buvo ištaisyta Fallot tetralogija?

Tinkamai prižiūrint gimdymą ir atidžiai stebint, dauguma žmonių, kurių Fallot tetralogija yra pataisyta, gali saugiai pastoti.

Žmonės, kuriems buvo atliktas chirurginis Fallot tetralogijos taisymas ir planuojantys pastoti, turėtų pasikonsultuoti su suaugusiųjų įgimtų širdies ligų specialistu. Jie taip pat turėtų pasikalbėti su akušeriu, kuris rūpinasi žmonėmis, turinčiais specialių sveikatos sutrikimų.

Nors chirurgija gali ištaisyti fizinius Fallot tetralogijos sutrikimus, vaikystėje ir pilnametystėje jūsų vaikui reikės reguliarių stebėjimų. Nebijokite pasikalbėti su terapeutu, jei jaučiate stresą rūpindamiesi vaiku, sergančiu Fallot tetralogija, arba jei blogai jaučiatės dėl savo chirurginių randų. Patarėjas taip pat gali padėti vaikams ir paaugliams, kurie gali jausti, kad jų klasės draugai lenkia juos.

Fallot tetralogija, nors ir skamba bauginančiai, šiandien nebėra nuosprendis. Per savo praktiką mačiau daugybę šios ligos atvejų, ir galiu drąsiai teigti, kad šiuolaikinė medicina ir chirurgija daro stebuklus. Laiku diagnozavus ir pritaikius gydymą, vaikai su Fallot tetralogija gali gyventi visavertį ir aktyvų gyvenimą. Svarbiausia – neprarasti vilties ir pasitikėti savo gydytoju.