Extramammary Paget’o liga: simptomai, priežastys ir gydymas

Sveiki! Esu ilgametę patirtį turintis gydytojas ir šiandien noriu pakalbėti apie mažiau žinomą, bet svarbią temą – ekstramamarinę Peidžo ligą. Nors ir reta, ši odos liga gali sukelti nerimą dėl savo simptomų, panašių į egzemą ar grybelinę infekciją. Šiame straipsnyje aptarsime ekstramamarinės Peidžo ligos simptomus, priežastis, diagnostiką ir gydymo galimybes.

Extramammary Paget liga (EMPD) yra lėtai auganti odos liga. Jis dažnai randamas šalia jūsų lytinių organų. EMPD sukelia raudoną, pleiskanojančią odą, kuri dažnai niežti. Kartais tai susiję su pagrindiniu vėžiu. Chirurgija paprastai gydo EMPD. Žmonės, neserga vėžiu, paprastai visiškai pasveiksta. Tačiau mirties rizika gali padidėti, jei taip pat sergate vėžiu.

Apžvalga

Kas yra ekstramaminė Pageto liga?

Extramammary Paget’o liga (EMPD) yra reta odos būklė, kuri gali būti susijusi su įvairių tipų vėžiu. Paprastai tai sukelia raudoną, pleiskanojančią ar suragėjusią odos vietą, kuri lėtai auga. Kartais EMPD diagnozuojamas tik praėjus daugeliui metų po to, kai jis pradeda formuotis.

EMPD pavadintas sero Jameso Pageto, garsaus XIX amžiaus britų gydytojo, vardu. Daugybė vėžio formų yra vadinami Pageto vardu dėl jo darbo patologijos srityje. „Extramammary“ reiškia „už krūties ribų“ ir padeda išvengti painiavos su kitomis Pedžeto vardu pavadintomis ligomis (pvz., Pedžeto krūties liga).

Maždaug nuo 7% iki 40% išorinės Paget’o ligos atvejų yra susiję su vėžiu. Tačiau EMPD ne visada yra kitos ligos požymis. Gydymas gali padėti pagerinti jūsų simptomus ir įvertinti pagrindinį vėžį.

Kokie yra ekstramaminės Paget’o ligos tipai?

Yra dviejų tipų EMPD:

• Pirminis, kuris vystosi jūsų odoje savaime.
• Antrinė, kuri išsivysto dėl pagrindinio vėžio.

Kas gali sirgti ekstramamaline Paget’o liga?

Kiekvienas gali susirgti ekstramamaline Paget’o liga. Tačiau EMPD greičiausiai paveiks žmones, kurie:

• Nuo 50 iki 80 metų.
• Gimimo metu paskirta patelė (DFAB).
• Gimimo metu priskirti vyriškos lyties atstovams (DMAB) ir yra azijiečiai.
• Baltas.

Ar dažna yra ekstramaminė Paget’o liga?

EMPD yra retas.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia pirminę ekstramaminę Paget’o ligą?

Teikėjai nežino tikslios pirminės ekstramaminės Pageto ligos priežasties. Jie įtaria, kad jis gali susidaryti iš tam tikrų tipų ląstelių, esančių tam tikrose jūsų kūno vietose. Šie ląstelių tipai apima:

• Apokrininių liaukų latakų ląstelės: Jūsų odos prakaito liaukos, susijusios su plaukų folikulais.
• Keratinocitų kamieninės ląstelės: Ląstelės, kurios padeda atkurti odą.
• Tokerio ląstelės: Jūsų spenelių ir vulvos audinių ląstelės.

Kas sukelia antrinę ekstramaminę Paget’o ligą?

Antrinė ekstramaminė Paget’o liga atsiranda dėl pagrindinio vėžio. Trečdalis EMPD atvejų atsiranda dėl tiesiosios žarnos vėžio. Kiti vėžio tipai, galintys sukelti antrinį EMPD, yra šie:

• Išangės vėžys.
• Šlapimo pūslės vėžys.
• Gimdos kaklelio vėžys.
• Kiaušidžių vėžys.
• Prostatos vėžys.
• Gimdos vėžys.

Kokie yra ekstramaminės Paget’o ligos simptomai?

Pagrindiniai EMPD simptomai yra odos bėrimas, labai panašus į egzemą. Turimi tyrimai rodo, kad apie 65 % EMPD atvejų pažeidžia vulvą ir 20 % – sritį aplink išangę.

Galite turėti šias odos sritis:

• Pluta.
• Raudona.
• Žvynuotas.

Bėrimas auga lėtai ir gali turėti netaisyklingų kraštų. EMPD progresuojant gali atsirasti gilių opų, vadinamų opomis arba mazgeliais. Kiti simptomai gali būti oda, kuri:

• Degimas.
• Susierzinęs.
• Niežtintis.
• Skausmingas ar švelnus.
• Patinimas (edema).

EMPD dažniausiai atsiranda, kai turite daug prakaito liaukų, kurios atsidaro į jūsų plaukų folikulus (apokrinines odos liaukas). Dažniausiai jis atsiranda ant jūsų vulvos. Jis taip pat gali būti ant odos aplink jus:

• Anus.
• Varpos.
• Tarpvietė.
• Kapšelis.

Retais atvejais EMPD gali atsirasti ant odos šalia kitų kūno dalių, įskaitant:

• Pilvas.
• Pažastis.
• Pilvo mygtukas.
• Sėdmenys.
• Ausis, vokas, veidas ar galvos oda.
• Apatinė krūtinės dalis.
• Kelio ar šlaunies.

Maždaug 10% žmonių, sergančių ekstramamaline Paget’o liga, neturi jokių simptomų.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama ekstramaminė Pageto liga?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pirmiausia paklaus apie jūsų simptomus ir atliks fizinį egzaminą. Jei jie įtaria EMPD, jie atliks odos biopsiją. Biopsijos metu jie paima nedidelį jūsų odos mėginį, kad jį ištirtų mikroskopu.

Mikroskopu patologas ieškos nenormalių didelių ląstelių, turinčių išskirtinių savybių, vadinamų Pageto ląstelėmis. Jie taip pat pamatys, kaip Paget ląstelės reaguoja į įvairias chemines medžiagas (imunohistochemija), kad teisingai identifikuotų šias ląsteles.

Kaip diagnozuojamas vėžys, susijęs su ekstramamaline Paget’o liga?

Kai jūsų paslaugų teikėjas diagnozuos jums EMPD, jie naudos kitus tyrimus, kad išsiaiškintų, ar jums gali būti vėžys, įskaitant:

• Ultragarsas.
• Krūtų patikra (mamografija).
• Gimdos kaklelio patikra (Pap tepinėlis).
• Kolonoskopija arba proktoskopija.
• KT skenavimas.
• Cistoskopija.
• Prostatos tyrimas.
• Retrogradinė pielograma.
• Limfmazgių ultragarsinė arba adatinė biopsija.
• Viršutinė endoskopija.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma ekstramamatinė Pageto liga?

Paslaugų teikėjai paprastai gydo ekstramaminę Paget’o ligą chirurginiu būdu, įskaitant:

• Moho operacija: Šios procedūros metu jūsų chirurgas sluoksnis po sluoksnio pašalina pažeistas odos ląsteles. Ši technika padeda išsaugoti aplinkinę sveiką odą.
• Platus vietinis iškirpimas: Jūsų chirurgas pašalina EMPD sritį kartu su kai kuriais sveikais audiniais aplink jį. Tada jie susiuva žaizdos kraštus.

Chirurgams dažnai reikia pašalinti didelį odos ir kitų audinių plotą. Kai kuriems žmonėms, sergantiems vulvos EMPD, gali tekti pašalinti visą vulvą arba jos dalį (vulvektomija).

Jei negalite atlikti operacijos dėl prastos sveikatos ar kitų sąlygų, jūsų paslaugų teikėjas gali pasiūlyti gydymą, pavyzdžiui:

• Imunoterapija.
• Lazerinis odos atnaujinimas.
• Fotodinaminė terapija (PDT).
• Radiacinė terapija.
• Vietiniai vaistai, vartojami vėžiui gydyti (citotoksiniai vaistai).

Bet kokiam vėžiui taip pat reikės papildomo gydymo.

Prevencija

Kaip aš galiu sumažinti ekstramamatinės Pageto ligos riziką?

Deja, jūs negalite sumažinti EMPD rizikos.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei sergu ekstramamaline Pageto liga?

Po EMPD gydymo jums reikės nuolatinių vizitų su gydytoju, atsižvelgiant į EMPD vietą. Neretai EMPD grįžta į tą pačią zoną ar aplinkinę zoną, kuri jau buvo gydoma, todėl svarbu stebėti.

Nedažnai išplinta (metastazuoja) ekstramaminė Paget’o liga. Tačiau kartais jis gali progresuoti į limfmazgius ar kitus organus. Kiti veiksniai taip pat gali turėti įtakos jūsų rezultatui. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias asmuo, kuris paaiškins, kas labiausiai tikėtina jūsų atveju.

Kokia perspektyva, jei aš sergu ekstrapienine Paget’o liga?

Įprasta, kad EMPD kartojasi praėjus keleriems metams po to, kai jį iš pradžių patyrėte. Kai kuriais atvejais jis gali grįžti po daugiau nei 15 metų, todėl jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai rekomenduos ilgalaikę stebėseną ir stebėjimą.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi sergant neaugine Paget’o liga?

Galite ir toliau rūpintis savimi kreipdamiesi į paslaugų teikėją dėl reguliarių tolesnių susitikimų. Jei jūsų paslaugų teikėjas mato kokių nors EMPD pasikartojimo požymių, gali padėti greitas gydymas.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Turėtumėte kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pastebėjote naujų EMPD požymių arba atsiranda naujų simptomų.

Bet koks odos bėrimas jautriose ar intymiose kūno vietose gali būti baisus, gėdingas ir varginantis. Extramammary Paget’o liga (EMPD) dažnai painiojama su kitomis odos ligomis ir ilgą laiką gali būti netinkamai diagnozuota. EMPD gali būti rimtesnis, jei taip pat sergate vėžiu.

Laimei, daugelis žmonių, sergančių EMPD, po gydymo gyvena visavertį gyvenimą. Teikėjai paprastai gydo EMPD chirurginiu būdu. Jei sergate vėžiu, jums taip pat reikės vėžio gydymo. Kadangi dažnai pasikartoja ekstrapieninė Paget’o liga, reguliariai apsilankę pas gydytoją, galite anksti susirgti, jei ji atsinaujins.

Taigi, mieli skaitytojai, nors ir reta, svarbu atpažinti Ekstramamarinę Padžeto ligą. Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei pastebėjote bet kokius neįprastus odos pokyčius, ypač genitalijų ar analinėje srityse. Ankstyva diagnostika ir gydymas yra labai svarbūs norint pasiekti geriausius rezultatus!