Eritrocitozė (policitemija): apibrėžimas, priežastys ir gydymas

Eritrocitozė, arba policitemija, yra būklė, kai organizme padidėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Tai gali sukelti įvairios priežastys, tokios kaip deguonies trūkumas arba kaulų čiulpų ligos. Nedidelis eritrocitozės lygis gali būti beveik be simptomų, tačiau aukštesnis lygis gali sukelti galvos skausmus, sumišimą, dilgčiojimą ar net insultą. Gydymas priklauso nuo būklės priežasties – tai gali apimti kraujo išleidimą ar gydymą vaistais. Svarbu konsultuotis su gydytoju, jei pastebite bet kokius eritrocitozės simptomus.

Apžvalga

Kas yra eritrocitozė (policitemija)?

Eritrocitozė apima didesnę nei įprasta raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) koncentraciją kraujyje. Jūsų kraujas susideda iš kietų dalių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Jame taip pat yra skysta dalis, vadinama plazma. Eritrocitozė apibūdina per daug raudonųjų kraujo kūnelių (kietosios dalies), palyginti su plazma (skysta dalimi).

Dėl eritrocitozės padidėja hematokrito ir (arba) hemoglobino kiekis.

• Hematokrito lygis: Hematokritas yra jūsų turimų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.
• Hemoglobino lygis: Hemoglobinas yra būtinas baltymas, randamas raudonuosiuose kraujo kūneliuose.

Eritrocitozė taip pat dažnai vadinama policitemija.

Kaip eritrocitozė veikia mano kūną?

Raudonieji kraujo kūneliai yra svarbūs, nes jie perneša deguonį visame kūne. Jie palaiko jūsų audinius deguonimi, maitina ir sveikus.

Per daug raudonųjų kraujo kūnelių gali paveikti jūsų kūną įvairiais būdais, priklausomai nuo to, kas sukelia eritrocitozę. Kai kurie poveikiai yra lengvi, o kiti sunkesni. Daugelis žmonių jaučia tik nemalonius simptomus, tokius kaip galvos skausmas ar nuovargis. Dėl rimtesnių eritrocitozės priežasčių jūsų kraujas gali sutirštėti, o tai gali sukelti kraujo krešulių, širdies priepuolių ar insultų riziką.

Svarbu dirbti su savo paslaugų teikėju, kad nustatytumėte, kas sukelia jūsų eritrocitozę, kad gautumėte tinkamą gydymą, kad palengvintumėte simptomus arba, jei reikia, išvengtumėte komplikacijų.

Kokie yra eritrocitozės tipai?

Eritrocitozė klasifikuojama pagal kraujo sudėtį, dėl kurios susidaro didelė raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija.

• Absoliuti eritrocitozė sukelia didelę raudonųjų kraujo kūnelių koncentraciją, nes turite daugiau raudonųjų kraujo kūnelių nei įprastai.
• Santykinė eritrocitozė sukelia didelę raudonųjų kraujo kūnelių koncentraciją, nes neturite pakankamai plazmos, palyginti su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiumi. Pavyzdžiui, dėl dehidratacijos kraujyje gali trūkti skysčių ar plazmos.

Absoliuti eritrocitozė yra susijusi su didesne priežasčių įvairove nei santykinė eritrocitozė. Jis toliau skirstomas pagal tai, ar jo priežastys laikomos pirminėmis ar antrinėmis.

Pirminė eritrocitozė

Pirminė eritrocitozė atsiranda dėl kaulų čiulpų audinių, vadinamų kaulų čiulpais, problemų. Kaulų čiulpai yra „pirminė“ jūsų kūno vieta, kurioje gaminami raudonieji kraujo kūneliai.

Sergant pirmine eritrocitoze, raudonųjų kraujo kūnelių gamyba kaulų čiulpuose padidėja dėl genetinio ląstelių defekto, kuris galiausiai subręsta į raudonuosius kraujo kūnelius. Šios ląstelės vadinamos kamieninėmis ląstelėmis arba progenitorinėmis ląstelėmis. Genetinis defektas yra ląstelės kodo, nurodančio, kaip elgtis, klaida. Dėl genetinio defekto ląstelė gali nekontroliuojamai daugintis, todėl susidaro per daug raudonųjų kraujo kūnelių.

Laikui bėgant gali išsivystyti genetinė mutacija (įgyta) arba gimti su genetiniu sutrikimu (paveldima).

• Įgyta pirminė eritrocitozė: Dažniausias įgytos eritrocitozės tipas yra policitemija. Vera policitemija kartais painiojama su eritrocitoze (policitemija), tačiau sąlygos nėra vienodos. Vietoj to, polycythemia vera yra specifinis eritrocitozės tipas. Tai viena iš rimčiausių būklių, susijusių su eritrocitoze.
• Paveldima pirminė eritrocitozė: Galite paveldėti genų mutacijas iš savo tėvų, dėl kurių jūsų kaulų čiulpai gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių.

Antrinė eritrocitozė

Antrinė eritrocitozė atsiranda dėl problemų, esančių ne jūsų kaulų čiulpuose. Dauguma antrinės eritrocitozės yra tai, kad jūsų organizmas gamina per daug hormono, vadinamo eritropoetinu (EPO). Kaip ir visi hormonai, EPO yra cheminis pasiuntinys. EPO liepia jūsų kaulų čiulpams gaminti daugiau raudonųjų kraujo kūnelių.

Pavyzdžiui, sąlygos, dėl kurių jūsų organizmas netenka deguonies, pavyzdžiui, plaučių liga, skatina jūsų organizmą gaminti daugiau EPO. EPO liepia jūsų kaulų čiulpams gaminti daugiau raudonųjų kraujo kūnelių. Raudonieji kraujo kūneliai savo ruožtu perneša daugiau deguonies į jūsų kūno audinius. Sergant antrine eritrocitoze, raudonųjų kraujo kūnelių gamyba yra per didelė.

Kai kurios genetinės sąlygos taip pat gali sukelti antrinę eritrocitozę. Skirtingai nuo pirminės eritrocitozės, šios mutacijos neapima genetinių mutacijų jūsų kaulų čiulpuose.

Kokie lygiai yra susiję su eritrocitoze?

Daugelis veiksnių gali turėti įtakos tam, kas laikoma normalia raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija. Jūsų amžius, lytis ir net aukštis, kuriame gyvenate, vaidina svarbų vaidmenį.

Suaugusiesiems eritrocitozė yra susijusi su padidėjusiu hematokrito ir (arba) hemoglobino kiekiu. Jūsų paslaugų teikėjas gali išmatuoti šiuos lygius kraujo tyrimo metu.

Vyrai ir žmonės, gimus priskirti vyrams

• Hematokritas (HCT): >50 %
• Hemoglobinas (HB): >17,5 g/dl

Moterys ir žmonės, kuriems gimus priskirtos moterys (ne nėščios)

• Hematokritas (HCT): >45 %
• Hemoglobinas (HB): >15,3 g/dl

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia santykinę eritrocitozę?

Nepakankamas skysčių kiekis gali sukelti santykinę eritrocitozę. Vėmimas, viduriavimas ir vaistai, vadinami diuretikais, gali sukelti per mažą skysčių kiekį kraujyje. Diuretikas padeda jūsų inkstams pašalinti vandenį iš jūsų kūno. Jums gali prireikti diuretikų, jei turite aukštą kraujospūdį arba jei jūsų organizme susikaupė skysčių perteklius.

Kas sukelia absoliučią eritrocitozę?

Pirminės ir antrinės eritrocitozės priežastys skiriasi.

Pirminė eritrocitozė

Pirminė eritrocitozė dažnai atsiranda dėl genetinės mutacijos, kuri paveikia jūsų kaulų čiulpus. Priežastys:

• Vera policitemija ir kiti mieloproliferaciniai navikai: Mieloproliferaciniai navikai (mieloproliferaciniai sutrikimai) yra būklės, dėl kurių kaulų čiulpuose gali susidaryti per daug kraujo ląstelių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius. Vera policitemija yra labiausiai paplitęs mieloproliferacinis sutrikimas, susijęs su eritrocitoze.
• Sąlygos, susijusios su paveldėtomis genetinėmis mutacijomis: Galite gimti su genetinėmis mutacijomis, dėl kurių jūsų čiulpai gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių.

Antrinė eritrocitozė

Antrinė eritrocitozė paprastai apima didelį EPO kiekį. Priežastys:

• Sąlygos, dėl kurių jūsų audiniai netenka deguonies: Dėl kelių sąlygų jūsų kūnas gali turėti per mažai deguonies. Reaguodama į tai, EPO lygis didėja, todėl susidaro daugiau raudonųjų kraujo kūnelių. Sąlygos apima plaučių ligas, širdies ligas ir miego apnėją. Grupė būklių, vadinamų hemoglobinopatija, taip pat gali sukelti antrinę eritrocitozę. Šios sąlygos yra susijusios su hemoglobino, esminio baltymo, kuris sudaro raudonuosius kraujo kūnelius, problemas.
• Inkstų būklės ir transplantacijos: Būklės, sukeliančios eritrocitozę, yra inkstų arterijų stenozė ir hidronefrozė. Eritrocitozė gali atsirasti ir po inkstų persodinimo.
• Navikai: Kai kurie navikai išskiria EPO perteklių. Jie apima vėžinius navikus, tokius kaip inkstų ląstelių karcinoma, hemangioblastoma, kepenų ląstelių karcinoma ir prieskydinės liaukos karcinoma. Gerybiniai navikai, tokie kaip gimdos fibroma, feochromocitoma ir meningioma, taip pat gali išskirti EPO perteklių.
• Apsinuodijimas anglies monoksidu ir rūkymas: Apsinuodijus anglies monoksidu, jūsų audiniai gali netekti deguonies. Per didelis rūkymas gali sukelti apsinuodijimą anglies monoksidu.
• Vaistai ir vaistai: Anaboliniai steroidai ir kiti sportą gerinantys vaistai gali sukelti antrinę eritrocitozę. Testosterono vartojimas taip pat gali sukelti eritrocitozę.

Kokie yra eritrocitozės simptomai?

Jūsų simptomai (įskaitant jų stiprumą) priklausys nuo to, kas sukelia eritrocitozę. Pavyzdžiui, antrinės eritrocitozės priežastys gali sukelti tokius simptomus kaip:

• Galvos skausmai.
• Sumišimas.
• Sunku miegoti.
• Silpnumas ir nuovargis.

Pagrindinės eritrocitozės priežastys gali sukelti sunkesnius simptomus, įskaitant:

• Aukštas kraujo spaudimas.
• Naktinis prakaitavimas.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Stiprus sąnarių skausmas, patinimas ir jautrumas (podagra).
• Kraujavimo problemos, įskaitant dažną kraujavimą iš nosies ir lengvai atsirandančias mėlynes.
• Odos niežėjimas, kuris gali pablogėti po to, kai buvote šiltame vandenyje.
• Dilgčiojimo pojūtis rankose, kojose, rankose ar pėdose.
• Deginimas ir paraudimas, ypač veido, rankų ar kojų srityje.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama eritrocitozė?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali atlikti įvairius tyrimus ir procedūras, kad nustatytų, kas sukelia didelę raudonųjų kraujo kūnelių koncentraciją. Pirmiausia jie atmes santykinę eritrocitozę (per mažai plazmos kraujyje), užduodami klausimus apie jūsų ligos istoriją, vartojamus vaistus, gyvenimo būdą ir simptomus. Jie taip pat gali atlikti fizinį egzaminą.

Kitas žingsnis yra nustatyti, ar jūsų eritrocitozė yra pirminė ar antrinė. Be to, kad atsižvelgė į pirmiau pateiktą informaciją, jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti keletą bandymų.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti eritrocitozę?

Jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti bet kurį iš šių testų, kad nustatytų eritrocitozę.

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC): Pilnas kraujo tyrimas parodo, kiek turite raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino ir hematokrito kiekį. Jūsų paslaugų teikėjas atsižvelgs į šią informaciją nustatydamas diagnozę.
• Periferinio kraujo tepinėlis (PBS): PBS metu jūsų paslaugų teikėjas tiria jūsų kraują po mikroskopu, kad patikrintų, ar nėra nenormalių ląstelių. Neįprastos formos ar dydžio ląstelės gali būti mieloproliferacinio naviko, pvz., polycythemia vera, požymis.
• Inkstai ir kepenų funkcijos tyrimai: Šie tyrimai gali rodyti inkstų ligos požymius arba auglį, sukeliantį didelį EPO arba raudonųjų kraujo kūnelių kiekį.
• Pulso oksimetrija: Pulsoksimetrija matuoja deguonies kiekį kraujyje (deguonies lygį kraujyje). Tai apima jutiklio uždėjimą ant piršto, kuris nustato jūsų deguonies lygį. Šis testas gali parodyti, ar jūsų eritrocitozė gali būti susijusi su tokiomis ligomis kaip širdies ar plaučių liga.
• Eritropoetino (EPO) tyrimas: Jūsų EPO lygis gali padėti jūsų paslaugų teikėjui nustatyti, ar turite pirminę ar antrinę eritrocitozę. EPO lygis yra žemas esant pirminei eritrocitozei ir aukštas antrinei eritrocitozei.
• Šlapimo tyrimas: Šlapimo tyrimo metu jūsų paslaugų teikėjas ištiria šlapimo mėginį, kad patikrintų, ar nėra sutrikimų. Raudonieji kraujo kūneliai šlapime gali reikšti, kad inkstų liga sukelia eritrocitozę.

Jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti kitus tyrimus, įskaitant vaizdą ir kaulų čiulpų biopsiją, jei įtaria tam tikrą būklę, pvz., Policitemiją.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma eritrocitozė?

Daugumos eritrocitozės priežasčių negalima išgydyti. Vietoj to, gydymas gali padėti palengvinti simptomus. Esant rimtesnėms eritrocitozės priežastims, jūsų paslaugų teikėjas gali skirti gydymą, kad būtų išvengta galimų komplikacijų, tokių kaip kraujo krešuliai.

Flebotomija (venesekcija)

Flebotomija yra labiausiai paplitęs policitemijos gydymas. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pašalins kraują, kad pašalintų raudonųjų kraujo kūnelių perteklių ir sumažintų bendrą kraujo tūrį. Dėl antrinių eritrocitozės priežasčių tokio gydymo dažnai nereikia.

Vaistai

Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti reguliariai vartoti mažą aspirino dozę, jei yra didelė kraujo krešulių atsiradimo rizika. Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali skirti vaistų, kurie gali sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, įskaitant:

• Hidroksikarbamidas.
• Hidroksikarbamidas.
• Busulfanas.
• Interferonas alfa.
• Ruksolitinibas.

Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti konkrečius vaistus ir procedūras, skirtas gydyti pagrindinę būklę, sukeliančią eritrocitozę.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu šią būklę?

Jūsų patirtis priklauso nuo to, kas sukelia eritrocitozę. Daugelis paveldimų pirminės eritrocitozės priežasčių sukelia tik lengvus simptomus ir nekelia pavojaus gyvybei. Rimtesnėms ligoms, tokioms kaip policitemija, reikalingas gydymas visą gyvenimą.

Gyvenimas su

Kaip aš galiu savimi pasirūpinti?

Vykdykite paslaugų teikėjo nurodymus, atsižvelgdami į jūsų būklės priežastis ir sunkumą. Tuo tarpu konkretūs gyvenimo būdo pokyčiai gali padėti:

• Mesti rūkyti.
• Sveiko kūno svorio palaikymas.
• Aukšto kraujospūdžio valdymas.
• Vengti aplinkos, kurioje yra didelis aukštis.

Kada turėčiau eiti į greitąją pagalbą?

Gera idėja žinoti kraujo krešulio požymius, jei turite su eritrocitoze susijusią būklę, kuri kelia pavojų. Nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos, jei pastebėjote šių būklių požymius:

• Giliųjų venų trombozė (GVT).
• Plaučių embolija.
• Insultas.
• Širdies smūgis.

Simptomai apima:

• Krūtinės skausmas (širdies priepuolis/plaučių embolija).
• Dusulys (širdies priepuolis/plaučių embolija).
• Galvos svaigimas arba galvos svaigimas (širdies priepuolis/plaučių embolija).
• Staigus pusiausvyros ar koordinacijos praradimas (insultas).
• Jūsų kūno raumenų silpnumas arba tirpimas (insultas).
• Vienos kojos patinimas, skausmas ar paraudimas (GVT).

Eritrocitozė apima didesnę nei įprasta raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) koncentraciją kraujyje. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas dirbs su jumis, kad nustatytų, kas sukelia didelę raudonųjų kraujo kūnelių koncentraciją. Kai kuriais atvejais problemą gali išspręsti paprasti gyvenimo būdo pokyčiai, pvz., sumažinti arba nutraukti vaistų vartojimą. Jei eritrocitozę sukelia rimtesnė būklė, jūsų paslaugų teikėjas atidžiai stebės jūsų būklę, kad užtikrintų, jog gausite reikiamą gydymą.

Iš esmės, eritrocitozė ar policitemija yra liga, kurioje organizmas gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Tai gali sukelti įvairių sveikatos problemų ir reikalauja tinkamo gydymo. Svarbu nustatyti jos priežastis, kad būtų nustatytas tinkamas gydymas. Dažniausiai gydymas apima kraujo nusiurbimą, vaistus ar net chemoterapiją. Norint išvengti komplikacijų ir pagerinti savo sveikatą, svarbu laikytis gydytojo nurodymų ir reguliariai tikrintis.