Eizenmengerio sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Sveiki! Esu gydytojas, jau daugybę metų dirbantis čia, Lietuvoje, ir per savo praktiką esu susidūręs su daugybe pacientų, turinčių širdies ydų. Viena iš jų – Eizenmengerio sindromas. Tai reta, bet rimta būklė, kai dėl įgimto širdies defekto sutrinka plaučių kraujotaka ir organizme trūksta deguonies. Šiandien noriu su jumis pasidalinti savo žiniomis apie Eizenmengerio sindromą – jo priežastis, simptomus ir gydymo galimybes.

Eizenmengerio sindromas – tai plaučių hipertenzijos (aukšto kraujospūdžio plaučiuose) išsivystymas dėl negydomos įgimtos širdies ydos. Liga gali sukelti komplikacijų, įskaitant nuolatinį širdies ir plaučių pažeidimą. Nechirurginis gydymas yra skirtas simptomams palengvinti, tačiau gydymo nėra.

Apžvalga

Kas yra Eisenmengerio sindromas?

Eizenmengerio sindromas išsivysto, kai per arterijas, kuriomis kraujas iš širdies teka į plaučius, teka per daug kraujo. Rezultatas yra plautinė hipertenzija – aukštas kraujospūdis plaučių ir dešiniosios širdies pusės kraujagyslėse. Tai taip pat veda prie kraujo manevravimo tarp kairiosios ir dešiniosios širdies pusės. Tai reiškia, kad yra nenormalus ryšys, dėl kurio kraujas teka iš kairės širdies pusės į dešinę.

Eizenmengerio sindromas dažniausiai atsiranda dėl vieno ar kelių negydytų įgimtų (esančių gimimo metu) širdies ydų. Laikui bėgant tai gali sukelti nuolatinį plaučių pažeidimą ir kitas komplikacijas.

Kas suserga Eisenmengerio sindromu?

Eizenmengerio sindromas paprastai išsivysto vaikams ir jauniems suaugusiems, kuriems yra nepataisytas skilvelių pertvaros defektas (VSD). VSD yra įgimta širdies yda, kai sienoje (pertvaroje) yra skylė tarp dviejų širdies apatinių siurbimo kamerų (kairiojo ir dešiniojo skilvelių).

Eisenmengerio sindromas taip pat gali atsirasti dėl kitų nepataisytų įgimtų širdies defektų, tokių kaip:

• Atrioventrikulinio kanalo defektas.
• Prieširdžių pertvaros defektas.
• Cianozinė širdies liga.
• Atviras arterinis latakas.
• Fallo tetralogija.
• Truncus arteriosus.

Vaikams, sergantiems Dauno sindromu, taip pat gali būti didesnė įgimtų širdies ydų ir Eisenmenger sindromo rizika. Nuo 25% iki 50% suaugusių žmonių, sergančių Eizenmengerio sindromu, turi Dauno sindromą.

Kaip dažnas Eisenmenger sindromas?

Eisenmenger sindromas yra retas. Tai pasireiškia nuo 1% iki 6% suaugusiųjų, gimusių su širdies defektu.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia Eisenmenger sindromą?

Norint suprasti Eisenmenger sindromą, svarbu žinoti, kaip kraujas teka per širdį. Sveikoje širdyje:

1. Dešinysis prieširdis: Gauna deguonies prisotintą kraują iš organizmo prieš pumpuojant jį į dešinįjį skilvelį.
2. Dešinysis skilvelis: Siurbia deguonies prisotintą kraują į plaučius, kur jis gali paimti daugiau deguonies.
3. Kairysis atriumas: Gauna deguonies prisotintą kraują iš plaučių prieš pumpuojant jį į kairįjį skilvelį.
4. Kairysis skilvelis: Siurbia deguonies prisotintą kraują į kūną.

Tačiau kai sienoje tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelio yra skylė arba kiti širdies struktūriniai defektai, gali susimaišyti deguonies turtingas ir deguonies neturtingas kraujas. Dėl to į plaučius patenka per daug kraujo, todėl išsivysto plautinė hipertenzija. Be to, į organizmą priteka per mažai deguonies prisotinto kraujo.

Kokie yra Eisenmenger sindromo simptomai?

Eisenmenger sindromo simptomai gali skirtis priklausomai nuo širdies ydos ir pažeistų organų. Paprastai jie nepasireiškia iki brendimo ar ankstyvo pilnametystės. Tada jie pamažu blogėja.

Dažniausi šios būklės požymiai ir simptomai yra šie:

• Krūtinės angina (krūtinės skausmas).
• Aritmijos (nenormalus širdies plakimas).
• Plakimas (neįprastai dideli ir išlenkti rankų ir kojų nagai).
• Atkosint krauju.
• Cianozė (melsva arba pilkšva oda).
• Galvos svaigimas ar alpimas.
• Edema (kojų, kulkšnių, pėdų ar pilvo patinimas.
• Širdies plakimas (greitas, daužantis ar praleistas širdies plakimas).
• Letargija (nuovargis ir energijos trūkumas).
• Dusulys (dusulys).

Kokios yra Eisenmenger sindromo komplikacijos?

Eisenmenger sindromas gali sukelti daugybę sveikatos komplikacijų, įskaitant:

• Kraujavimas smegenyse.
• Smegenų abscesas dėl infekcijos.
• Smegenų kraujagyslių nepakankamumas (nepakankamas kraujo tekėjimas į smegenis).
• Podagra.
• Širdies priepuolis.
• Širdies nepakankamumas.
• Širdies infekcijos, tokios kaip endokarditas.
• Hiperklampumo sindromas (kraujas tirštas).
• Inkstų nepakankamumas.
• Nėštumo komplikacijos.
• Insultas.
• Staigi mirtis.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Eisenmengerio sindromas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paprastai pastebi Eisenmenger sindromo požymius fizinės apžiūros metu. Norėdami patvirtinti diagnozę, jie gali paskirti šiuos tyrimus:

• Deguonies lygis kraujyje
• Širdies kateterizacija.
• Krūtinės ląstos rentgenograma.
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC).
• Echokardiograma (echo).
• Elektrokardiograma (EKG).
• Širdies MRT.
• Plaučių funkcijos tyrimas.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Eisenmengerio sindromas?

Eisenmenger sindromo gydymas skirtas palengvinti simptomus ir užkirsti kelią sunkiam širdies ar plaučių pažeidimui. Terapija gali apimti:

• Antibiotikai: Vaistai, skirti užkirsti kelią bakterinėms infekcijoms širdyje ir plaučiuose.
• Antikoaguliantai: Vaistai kraujo krešulių prevencijai.
• Diuretikai: Vaistai, mažinantys skysčių kaupimąsi organizme.
• Dviejų endotelino receptorių antagonistai: Vaistai, mažinantys aukštą kraujospūdį plaučiuose.
• Geležies papildai: Papildoma geležis geležies stokos anemijai gydyti.
• Papildomas deguonis: Deguonies terapija padeda geriau kvėpuoti.

Iki to laiko, kai išsivysto Eisenmengerio sindromas, paprastai jau per vėlu atlikti chirurginį pagrindinio širdies defekto taisymą. Tačiau žmonėms su sunkiais simptomais ir organų pažeidimais gali prireikti širdies ar plaučių transplantacijos.

Prevencija

Ar Eisenmenger sindromo galima išvengti?

Vienintelis būdas išvengti Eizenmengerio sindromo yra kuo anksčiau ištaisyti įgimtus širdies defektus.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra žmonių, sergančių Eisenmengerio sindromu, perspektyvos?

Žmonės, sergantys Eisenmengerio sindromu, turi trumpesnę gyvenimo trukmę dėl daugybės komplikacijų, kurios gali lydėti ligą. Tačiau kai kurie žmonės išgyvena iki vidutinio amžiaus. Išgyvenamumas priklauso nuo simptomų sunkumo ir įgimtos širdies ydos.

Ar galiu pastoti, jei turiu Eisenmenger sindromą?

Nėštumas gali būti labai pavojingas žmonėms, sergantiems Eizenmengerio sindromu. Rizika apima širdies nepakankamumą, kraujo krešulius ir staigią mirtį. Pasitarkite su suaugusiųjų įgimtų širdies ligų specialistu apie šią riziką, jei sergate šia liga ir ketinate pastoti.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi, jei turiu Eizenmengerio sindromą?

Galite sumažinti Eisenmenger sindromo komplikacijų riziką:

• Laikantis natrio kontroliuojamos dietos.
• Vakcinos, kad išvengtumėte infekcijų.
• Išlikti hidratuotas.
• Vartoti visus kardiologo paskirtus vaistus ir kitus gydymo būdus.
• Antibiotikų vartojimas prieš dantų gydymą ar operaciją.

Taip pat turėtumėte vengti:

• Dideli aukščiai.
• Saunas, garines pirtis ar kubilus, dėl kurių gali staiga nukristi kraujospūdis.
• Rūkymas ar tabako gaminių vartojimas.
• Sunkus fizinis pratimas.

Eizenmengerio sindromas yra aukštas kraujospūdis plaučių ir dešiniosios širdies pusės kraujagyslėse. Negydoma įgimta širdies yda sukelia aukštą kraujospūdį. Simptomai linkę išsivystyti brendimo ar ankstyvo pilnametystės metu ir gali būti cianozė, fizinio krūvio netoleravimas ir širdies ritmo sutrikimai. Gydymas yra nechirurginis ir skirtas palengvinti simptomus bei užkirsti kelią sunkiam širdies ir plaučių pažeidimui.

Taigi, mieli skaitytojai, Eizenmengerio sindromas yra rimta būklė, reikalaujanti atidaus gydymo ir priežiūros. Nors liga neišgydoma, laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, galima pagerinti gyvenimo kokybę ir prailginti gyvenimo trukmę. Nepamirškite, reguliarūs vizitai pas gydytoją yra būtini norint stebėti būklę ir užtikrinti geriausią įmanomą savijautą.