Eilėraščių sindromas: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Eilėraščių sindromas yra būklė, kai asmuo turi nepagrįstą baimę arba neigiamus jausmus susijusius su poezija. Šis sindromas gali sukelti didelį stresą ir nerimą, trukdyti kasdieniam gyvenimui ir kūrybai. Svarbu žinoti simptomus, kurie gali apimti padidėjusią širdies ritmą, prakaitavimą, nemigą ar depresiją. Tačiau yra įvairių gydymo būdų, įskaitant terapiją ar vaistus, kurie gali padėti suvaldyti šią būklę ir leisti mėgautis poezija be baimės ar nerimo.

Apžvalga

Kas yra POEMS sindromas?

POEMS sindromas yra retas kraujo sutrikimas, galintis paveikti kelias kūno sistemas. Naudodami POEMS jūsų kūnas gamina nenormalias plazmos ląsteles, kurios dauginasi nekontroliuojamai. Šios ląstelės į kraują išskiria medžiagą, vadinamą monokloniniu baltymu (arba M baltymu). Turėdami per daug nenormalių plazmos ląstelių ir per daug M baltymo, galite pažeisti nervus ir organus.

POEMS sindromas gavo savo pavadinimą dėl dažniausiai pasitaikančių požymių ir simptomų:

• Polineuropatija apima viso kūno nervų pažeidimą. Naudojant POEMS, pažeidimas gali sukelti skausmą ar kitus nemalonius pojūčius kojose, rankose, pėdose ar rankose.
• Organomegalija yra neįprastai dideli organai. Naudojant POEMS, gali padidėti jūsų kepenys, blužnis ir limfmazgiai.
• Endokrinopatija yra hormonų problema. Naudojant POEMS, jūsų endokrininės liaukos gali išskirti nenormalų kiekį hormonų.
• Monokloninis baltymas (M baltymas) yra baltymas, kuris kaupiasi jūsų kraujyje su EIRAŽAIS. M baltymai kaupiasi, kai viena plazmos ląstelė sukuria per daug savo kopijų arba klonų. Kiekviena plazmos ląstelė išskiria M baltymus į jūsų kraują, todėl galiausiai turite jų per daug.
• Odos pakitimai eilėraščių atveju atsiranda tamsėjimas, sustorėjimas ir kiti pokyčiai.

POEMS sindromas taip pat vadinamas osteosklerozine mieloma, Crow-Fukase sindromu, PEP sindromu ir Takatsuki sindromu.

Kas paveikia POEMS sindromą?

POEMS sindromas yra retas. Jį turi nuo 300 iki 300 000 žmonių. POEMS sindromas paprastai pasireiškia 50–60 metų žmonėms. Nors tai paveikia žmones nepriklausomai nuo lyties, ji dažniau pasitaiko vyrams ir žmonėms, kuriems gimimo metu priskiriami vyrai (AMAB).

Simptomai ir priežastys

Kokie yra POEMS sindromo požymiai ir simptomai?

Dažniausi POEMS sindromo požymiai yra polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, per daug M-baltymų ir odos pakitimų. Kiekvienas, turintis POEMS, turi polineuropatiją ir per daug M baltymų. Kiti požymiai ir simptomai skiriasi.

Polineuropatija

Polineuropatijos simptomai yra labiausiai paplitęs POEMS sindromo požymis. Dažnai žmonės pastebi skausmą, kuris yra stipriausias jų kojose ir pėdose, tačiau gali būti paveiktos ir rankos. Polineuropatija taip pat gali jaustis taip:

• Silpnumas.
• Dilgčiojimas.
• Sustingimas.
• Dygliavimas.
• Degimas.
• Smeigtukų ir adatų pojūtis.

Organomegalija

Vaizdo gavimo procedūros gali parodyti, kad turite padidėjusį:

• Kepenys (hepatomegalija).
• Blužnis (splenomegalija).
• Limfmazgiai (limfadenopatija).

Endokrinopatija

Žemas lytinių hormonų kiekis yra labiausiai paplitęs POEMS endokrinopatijos požymis. Lytiniai hormonai apima testosteroną ir estrogeną. Kiti ženklai apima:

• Cukraus kiekio kraujyje reguliavimo problemos (pavyzdžiui, diabetas).
• Skydliaukės problemos (pvz., hipotirozė).
• Adisono liga (antinksčių nepakankamumas).

Vyrai ir žmonės AMAB gali turėti vaisingumo problemų ir išsivystyti didelės krūtys (ginekomastija).

Moterims ir žmonėms, kuriems gimus paskirta moteris (AFAB), gali nebūti mėnesinės (amenorėja) ir atsirasti didesnės krūtys. Jūsų kūnas gali gaminti daugiau prolaktino – hormono, dėl kurio nėštumo metu patenka pieno. Dėl to pienas gali tekėti iš jūsų spenelių, net jei nesate nėščia.

M baltymas

Didelis M-baltymo kiekis yra EIRAŠČIŲ požymis. Per daug M baltymo gali sukelti navikų susidarymą kraujyje. Per didelis M baltymo kiekis gali sustorėti arba sukietėti (osteosklerozė).

Odos pakitimai

Gali atsirasti įvairių odos pokyčių, įskaitant:

• Tamsesnė oda.
• Storesnė oda.
• Balti nagai.
• Padidėjęs plaukų augimas ant veido ir kojų.
• Kraujagyslių augimas (ypač ant krūtinės), kurios atrodo kaip mažos vyšnios.

Kiti simptomai

Kiti simptomai gali būti:

• Patinimas rankose ir kojose.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Sąnarių ir kaulų skausmas.
• Regėjimo problemos.
• Sunku kvėpuoti.
• Nuovargis.
• Karščiavimas.

Kai kurie žmonės, turintys POEMS sindromą, turi būklę, pažeidžiančią limfmazgius, vadinamą Castlemano liga (CD). Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali įtarti POEMS, jei turite CD simptomų.

Kas sukelia POEMS sindromą?

Naudodami POEMS patiriate daugybę simptomų ir padarinių dėl vadinamojo monokloninio plazmos sutrikimo. Naudojant POEMS, nenormali plazmos ląstelė daro savęs kopijas – tiek daug kopijų, kad ląstelės gali pažeisti audinius. Šios ląstelės išskiria M baltymą į jūsų kraują, todėl jo yra per daug. Ląstelių ir M baltymo perteklius gali pakenkti kelioms kūno sistemoms.

Vis dėlto mokslininkai nežino, dėl ko plazmos ląstelės iš pradžių auga neįprastai.

Tyrėjai išsiaiškino, kad tam tikrą vaidmenį gali atlikti baltymas, vadinamas kraujagyslių endotelio augimo faktoriumi (VEGF). Dauguma žmonių, sergančių POEMS sindromu, turi aukštą VEGF lygį. Vykdomi tyrimai, siekiant išsiaiškinti ryšį tarp VEGF ir POEMS sindromo.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas POEMS sindromas?

Jūsų paslaugų teikėjas paklaus apie jūsų ligos istoriją ir simptomus. Jie atliks fizinį egzaminą, kad patikrintų, ar nėra POEMS sindromo požymių.

Jūsų teikėjas gali atlikti kelis testus, įskaitant:

• Kraujo ir šlapimo tyrimai: Jūsų paslaugų teikėjas gali ištirti kraujo arba šlapimo mėginį, kad sužinotų, ar turite aukštą M baltymo arba VEGF kiekį. Jie gali atlikti kraujo tyrimą, kad pamatytų, ar jūsų kraujo ląstelių kiekis yra nenormalus, ar nenormaliai atrodo kraujo ląstelės, kurios gali būti POEMS požymiai.
• Vaizdavimas: Rentgeno spinduliai ir kompiuterinės tomografijos skenavimas leidžia jūsų paslaugų teikėjui pamatyti, ar jūsų kaulai sukietėjo ar sustorėjo. Šie pokyčiai gali atsirasti, jei turite per daug M baltymo.
• Kaulų čiulpų biopsija: Kaulų čiulpų biopsija gali atskleisti, ar turite nenormaliai atrodančių plazmos ląstelių arba daug plazmos ląstelių.
• Elektromiograma (EMG): EMG yra nervų funkcijos tyrimas. Tai gali padėti jūsų paslaugų teikėjui diagnozuoti polineuropatiją.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali atlikti papildomus tyrimus, atsižvelgdamas į jūsų simptomus, įskaitant kvėpavimo testus, echokardiogramas ar endokrininius tyrimus.

Jei jums buvo diagnozuota lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (CIDP), jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti testus, kad nustatytų, ar turite POEMS sindromą.

Valdymas ir gydymas

Kaip valdomas ar gydomas POEMS sindromas?

Nėra POEMS sindromo išgydymo, tačiau gydymas gali padėti valdyti simptomus. Gydymas gali apimti:

• Terapija radiacija: Radiacija nukreipia aukštą spinduliuotės lygį į nenormalias plazmos ląsteles ir jas žudo.
• Chemoterapija: vaistai nuo vėžio, pavyzdžiui, chemoterapija, naikina nenormalias plazmos ląsteles arba sulėtina jų augimą. Cheminis gydymas POEMS yra panašus į vėžio gydymą daugybinei mielomai. Šie gydymo būdai yra labai veiksmingi ir dažnai nesukelia rimto šalutinio poveikio.
• Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija: Šia procedūra jūsų nenormalios plazmos ląstelės pakeičiamos sveikomis kamieninėmis ląstelėmis. Kamieninės ląstelės išsivysto į subrendusias ląsteles, pavyzdžiui, plazmos ląsteles. Autologinės kamieninių ląstelių transplantacijos metu jūsų paslaugų teikėjas pašalina sveikas kamienines ląsteles iš jūsų kūno. Tada jie sunaikina nenormalias plazmos ląsteles chemoterapija arba spinduliuote. Po gydymo jūsų paslaugų teikėjas grąžina kamienines ląsteles į jūsų kūną, kad jos galėtų subręsti į sveikas plazmos ląsteles.
• Fizinė terapija: Šis gydymas gali padėti išspręsti mobilumo problemas, kurios gali kilti dėl polineuropatijos.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas taip pat gali skirti steroidų ir diuretikų (siekiant sumažinti patinimą), kad palengvintų simptomus.

Kokios komplikacijos yra susijusios su POEMS sindromu?

Su POEMS sindromu laikui bėgant gali pablogėti nervų pažeidimas ir silpnumas, todėl bus sunkiau judėti. Jei šalia plaučių arba krūtinės ertmės viduje susikaupia per daug skysčių, gali pasireikšti krūtinės skausmas ir kvėpavimo sutrikimai.

Veiksmingas gydymas gali sustabdyti arba sulėtinti nervų pažeidimą, taip pat padėti palengvinti kitus simptomus. Nervų pažeidimas laikui bėgant gali pamažu gerėti.

Prevencija

Kokie yra POEMS sindromo rizikos veiksniai?

Nėra žinomų POEMS sindromo rizikos veiksnių.

Ar galima išvengti POEMS sindromo?

Eilėraščių negalima išvengti.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra žmonių, sergančių POEMS sindromu, prognozė (perspektyva)?

Jūsų perspektyva priklauso nuo tokių veiksnių kaip paveiktos jūsų kūno dalys, kaip anksti gausite diagnozę ir gydymą bei kaip reaguojate į gydymą.

Labai svarbu gydytis nuo EIRAŽŲ. Negydomas POEMS sindromas gali būti pavojingas gyvybei. Kita vertus, gydymas, kuris veiksmingai naikina nenormalias plazmos ląsteles, gali padėti jums gyventi ilgiau. Gydymas taip pat gali palengvinti simptomus ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Kiek laiko galite gyventi su POEMS sindromu?

Vidutinis daugumos POEMS žmonių išgyvenamumas yra 14 metų. Tai reiškia, kad maždaug pusė žmonių gyvena mažiau nei 14 metų, o pusė – ilgiau. Jūsų gyvenimo trukmė priklauso nuo jūsų unikalios ligos patirties ir gydymo.

Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie jūsų galimus rezultatus, kai gyvenate su POEMS sindromu.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją dėl POEMS sindromo?

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jaučiate kokių nors su POEMS sindromu susijusių simptomų, ypač silpnumą rankose ir kojose.

Kokius klausimus turėčiau užduoti gydytojui apie POEMS sindromą?

Klausimai, kuriuos galite užduoti:

• Kiek rimta mano būklė?
• Kokios yra mano gydymo galimybės?
• Ką turėčiau daryti, kad sumažinčiau arba sumažinčiau šalutinį poveikį?
• Kokie paramos ištekliai man yra prieinami?
• Ar turėčiau kreiptis į plazmos ląstelių sutrikimų specialistą, kuris padėtų man gydyti?

Kada galiu grįžti prie įprastos veiklos, jei turiu POEMS sindromą?

POEMS sindromas gali turėti įtakos jūsų gebėjimui tęsti įprastą veiklą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas padės suprasti, kaip sutrikimas paveiks jūsų kasdienį gyvenimą.

Papildomi bendri klausimai

Ar POEMS sindromas yra autoimuninė liga?

POEMS yra paraneoplastinis sindromas, o ne autoimuninė liga. Paraneoplastinis sindromas apima įvairius simptomus, atsirandančius dėl pagrindinio sutrikimo. Naudojant POEMS, pagrindinė problema yra ta, kad nenormalios plazmos ląstelės išskiria per daug M baltymų į jūsų kraują (monokloninis plazmos ląstelių sutrikimas). POEMS požymiai ir simptomai atsiranda dėl nenormalių plazmos ląstelių ir M baltymų, kurie gali pakenkti jūsų kūno audiniams.

Ar POEMS sindromas yra tas pats, kas daugybinė mieloma?

Daugybinė mieloma yra vėžys, pažeidžiantis plazmos ląsteles. POEMS sindromas yra simptomų, atsirandančių dėl nenormalių plazmos ląstelių ir per daug M baltymo, rinkinys. POEMS sindromo išgyvenamumas yra geresnis nei gyvenimo trukmė, susijusi su daugybine mieloma.

Vis dėlto POEMS ir daugybinės mielomos chemoterapinis gydymas dažnai yra panašus. Kai kurie simptomai taip pat yra panašūs.

POEMS sindromas yra sudėtinga diagnozė. Gali praeiti šiek tiek laiko, kol sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas nustatys, ar jūsų simptomai atsirado dėl POEMS sindromo, o ne dėl kitos būklės. Kai gausite diagnozę, glaudžiai bendradarbiaukite su savo priežiūros komanda, kad nuspręstumėte, kurie gydymo būdai labiausiai palengvina simptomus. Paprašykite jų susisiekti su organizacijomis ar paramos grupėmis, kurios padeda asmenims ir šeimoms nustatyti diagnozes, pvz., POEMS sindromą.

Eilėraščių sindromas yra psichologinė būsena, kurioje žmogus patiria intensyvią kūrybinę energiją ir poreikį kurti eilėraščius. Tai gali būti sunku valdyti ir gali paveikti gyvenimo kokybę. Svarbu pažinti šio sindromo simptomus, kurie gali apimti nemigą, susikaupimo sunkumus ir nuolatinį norą rašyti. Gydymo būdai gali apimti terapiją, vaistus ar kūrybinės energijos kanalizavimą į kitas veiklas. Svarbu ieškoti pagalbos ir paramos, jeigu jaučiatės perkrauti ar negalite susidoroti su šiais simptomais. Įveikus Eilėraščių sindromą, gali atsirasti naujų kūrybinių galimybių ir pasitenkinimo jausmas.