Dvylikapirštės žarnos atrezija: kas tai yra, chirurgija, atkūrimas ir perspektyvos

Dvylikapirštės žarnos atrezija yra reta, bet sunki gimdos anomalija, kai dvylikapirštės žarnos galas yra atskirtas nuo likusios žarnos. Ši būklė reikalauja chirurginio gydymo, kad būtų išlaikyta normali virškinimo sistema. Chirurgai dažnai atlieka operaciją, kuri siekia ištaisyti šią problemą. Nors gydymas gali būti sudėtingas ir reikalauja ilgo reabilitacijos laikotarpio, dauguma pacientų sugebės visiškai atkurti normalų gyvenimą po operacijos. Su naujausiais medicinos pažangos laimėjimais, perspektyvos dėl gyvenimo su dvylikapirštės žarnos atrezija tampa vis optimistiškesnės.

Apžvalga

Kas yra dvylikapirštės žarnos atrezija?

Dvylikapirštės žarnos atrezija yra būklė, su kuria gimsta kai kurie kūdikiai (įgimtas sutrikimas). Kūdikiams, sergantiems dvylikapirštės žarnos atrezija, pirmoje plonosios žarnos dalyje (dvylikapirštės žarnos) yra uždarymas. Uždarymas sukelia mechaninį blokavimą, kuris neleidžia pienui ir virškinimo skysčiams praeiti.

Kas yra dvylikapirštės žarnos?

Dvylikapirštė žarna yra pirmoji plonosios žarnos dalis. Po to, kai maistas patenka per skrandį, jis patenka į dvylikapirštę žarną.

Kuo skiriasi dvylikapirštės žarnos atrezija ir dvylikapirštės žarnos stenozė?

Dvylikapirštės žarnos atrezija ir dvylikapirštės žarnos stenozė yra įgimtos plonosios žarnos užsikimšimas.

Kūdikiams, sergantiems dvylikapirštės žarnos atrezija, pirmoji dvylikapirštės žarnos dalis visiškai užsidaro. Dvylikapirštės žarnos stenoze sergantys kūdikiai turi neįprastai siaurą dvylikapirštę žarną.

Kaip dažnai yra dvylikapirštės žarnos atrezija?

Dvylikapirštės žarnos atrezija ir stenozė yra reti. Visame pasaulyje tik 1 iš 7500–1 iš 40 000 kūdikių gimsta turėdamas bet kurią ligą. Sąlygos vienodai veikia berniukus ir mergaites.

Kas gali susirgti dvylikapirštės žarnos atrezija arba dvylikapirštės žarnos stenoze?

Nenustatyta, kad dvylikapirštės žarnos atrezija ir stenozė būtų susijusios su jokiu aplinkos poveikiu. Dvylikapirštės žarnos atrezija dažniau pasitaiko kūdikiams, turintiems tam tikrų genetinių ligų.

Kokios kitos sąlygos yra susijusios su dvylikapirštės žarnos atrezija?

Beveik 1 iš 3 dvylikapirštės žarnos atrezijos diagnozių diagnozuojama kūdikiams, kurie taip pat turi Dauno sindromą. Maždaug 1 iš 6 kūdikių, sergančių dvylikapirštės žarnos atrezija ar stenoze, kurie neserga Dauno sindromu, taip pat serga širdies liga, tačiau šis skaičius padidėja iki 1 iš 2 ar 3 kūdikių, kai jiems nustatomas Dauno sindromas. Papildomos anomalijos, įskaitant kaulų, sudarančių stuburą, stemplės ir kvėpavimo takų, inkstų, rankų ar kojų, kitų žarnyno dalių ir išangės problemas, gali atsirasti 15 % ar mažiau pacientų, sergančių dvylikapirštės žarnos atrezija ar stenoze. .

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia dvylikapirštės žarnos atreziją?

Paprastai per penktą ir šešias vaisiaus vystymosi savaites dvylikapirštės žarnos yra vientisa virkštelė. Užprogramuota ląstelių mirtis kieto laido centre veda prie normalios dvylikapirštės žarnos ertmės (liumeno) susidarymo. Šios užprogramuotos ląstelių mirties (arba „apoptozės“) gedimas sukelia dvylikapirštės žarnos atreziją. Dalinis proceso užbaigimas sukelia dvylikapirštės žarnos stenozę arba kitokio pobūdžio užsikimšimus. Kūdikis taip pat gali turėti dvylikapirštės žarnos nepraeinamumą dėl žarnyno posūkių arba spaudimo dėl kažko už dvylikapirštės žarnos ribų, kuris stumia ir sutraukia dvylikapirštę žarną.

Kokie yra dvylikapirštės žarnos atrezijos simptomai?

Per pirmąsias kelias valandas po gimimo dauguma kūdikių, sergančių dvylikapirštės žarnos atrezija, vemia. Vėmimas gali būti geltonas, žalias arba šviesiai rudas. Kūdikis gali vemti po pirmojo maitinimo. Negydomas vėmimas pablogėja. Tokiais atvejais svarbu atskirti dvylikapirštės žarnos atreziją nuo malrotacijos.

Kūdikiai taip pat gali patirti:

• Mažas gimimo svoris.
• Priešlaikinis gimdymas.
• Viršutinės pilvo dalies (pilvo) patinimas.

Pacientai, kuriems yra dalinis dvylikapirštės žarnos užsikimšimas, kūdikystėje vis tiek gali vemti, jei užsikimšimas yra pakankamai stiprus. Mažiau sunkūs, daliniai užsikimšimai taip pat gali atsirasti vėliau vaikystėje. Vėlyvieji simptomai yra įvairesni ir apima:

• Regurgitacija.
• Virškinimo sutrikimai.
• Skausmas.
• Malabsorbcija.
• Pilvo masė.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama dvylikapirštės žarnos atrezija?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali aptikti dvylikapirštės žarnos atreziją prieš gimdymą arba po jo.

Prenataliniu laikotarpiu paslaugų teikėjai gali aptikti galimą dvylikapirštės žarnos atreziją, naudodami:

• Vaisiaus ultragarsas: Šie tyrimai gali ištirti vaisiaus virškinimo traktą. Dviejų „burbuliukų“, žyminčių skrandį ir dvylikapirštę žarną, buvimas arba tik didelis skrandžio burbulas sukels susirūpinimą dėl dvylikapirštės žarnos atrezijos ar stenozės. Ultragarsas taip pat gali parodyti didelį vaisiaus vandenų kiekį (polihidramnioną). Paprastai vaisius praryja ir sugeria šiek tiek amniono skysčio gimdoje. Tačiau vaisius, turintis dvylikapirštės žarnos atreziją ar stenozę, gali nepraryti ir absorbuoti vaisiaus vandenų normaliu kiekiu. Tai gali sukelti amniono skysčio perteklių aplink vaisius.
• Vaisiaus magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Šis vaizdo testas gali parodyti kai kuriuos panašius į ultragarso rezultatus, tačiau jis gali būti naudingas nustatant atrezijos lygį, jei jis nėra aiškus ultragarsu.

Jei įtariama ar diagnozuojama dvylikapirštės žarnos atrezija prenataliniu laikotarpiu, svarbu ieškoti chromosomų defektų, pvz., susijusių su Dauno sindromu. Tai galima padaryti imant amniocentezę arba chorioninio gaurelio mėginius.

• Amniocentezė: Tai testas, skirtas patikrinti genetines ar chromosomines ligas, pvz., Dauno sindromą. Procedūra apima mažo amniono skysčio mėginio analizę.

Net jei paslaugų teikėjai įtaria dvylikapirštės žarnos atreziją prieš gimdymą, jie negali patikrinti diagnozės, kol kūdikis negims. Po jūsų kūdikio gimimo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali naudoti:

• Pilvo rentgeno spinduliai: Atliekant šį tyrimą skrandyje ir pirmoje žarnyno dalyje ieškoma oro ar skysčio. Klasikiniu būdu, esant dvylikapirštės žarnos atrezijai, matomas padidėjęs (išsiplėtęs) skrandis ir dvylikapirštės žarnos be oro toliau žarnyne. Tai vadinama „dvigubo burbulo“ ženklu. Esant dvylikapirštės žarnos stenozei, dalinei dvylikapirštės žarnos obstrukcijai arba dvylikapirštės žarnos atrezijai su reta tulžies latakų formavimosi forma, žarnyne už dvylikapirštės žarnos vis dar gali būti matoma oro.
• Bario rijimo testai: Atliekant šį testą naudojamas saugus bario kiekis (baltas skystis, kuris matomas rentgeno spinduliuose) ir fluoroskopija (filmui sukurti naudojant realiojo laiko rentgeno spindulius). Teikėjai naudoja šį testą, norėdami ištirti viršutinį virškinimo traktą (GI). Paprastai kūdikiai barį gauna per nazogastrinį vamzdelį (vamzdelį, kuris eina per nosį į viršutinį virškinimo traktą). Šis testas yra naudingiausias nustatant dalines dvylikapirštės žarnos obstrukcijas arba stenozę ir ieškant kitų simptomų priežasčių, kai nėra aiškios dvylikapirštės žarnos atrezijos diagnozės.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma dvylikapirštės žarnos atrezija?

Dvylikapirštės žarnos atrezija ištaisoma chirurginiu būdu, tačiau tai nėra skubioji situacija. Norint optimizuoti remonto laiką, svarbu įvertinti susijusias sąlygas. Dauguma kūdikių, gimusių su dvylikapirštės žarnos atrezija, bus operuojami per dvi ar tris dienas nuo gimimo. Kai kuriems kūdikiams prieš dvylikapirštės žarnos atreziją gali reikėti išspręsti kitas problemas.

Prieš operaciją kūdikiai, sergantys šia liga, negali maitinti krūtimi ar maitinti iš buteliuko. Vietoj to jiems reikia parenterinės mitybos (maisto tiekimo per IV arba tiesiai į skrandį). Šiems kūdikiams taip pat bus į skrandį įkištas vamzdelis per nosį arba burną, kad pašalintų orą ir skystį, susikaupusį dėl obstrukcijos.

Kokie yra dvylikapirštės žarnos atrezijos operacijos tipai?

Dvylikapirštės žarnos atrezija gydoma operacija, vadinama duodenoduodenostomija. Tai atliekama sujungiant dvylikapirštės žarnos dalis prieš ir po obstrukcijos, efektyviai apeinant obstrukciją.

Kai kurių tipų dvylikapirštės žarnos užsikimšimus gali tekti pašalinti chirurginiu būdu. Retais atvejais dalinės dvylikapirštės žarnos obstrukcijos gali būti valdomos endoskopiniu būdu, plečiant. Kai obstrukcija atsiranda dėl suspaudimo, atsirandančio už dvylikapirštės žarnos ribų, chirurginis taisymas priklausys nuo jūsų chirurgo nustatytos problemos.

Koks yra atsigavimo procesas po dvylikapirštės žarnos atrezijos operacijos?

Po operacijos kūdikiai atsigauna naujagimių intensyviosios terapijos skyriuje (NICU). Gali praeiti savaitė ar daugiau, kol jų žarnynas pabus ir bus pasiruošęs maitintis. Per tą laiką vamzdelis bus laikomas vietoje, kad iš skrandžio būtų išspaustas bet koks oras ir skystis. Kai kuriems kūdikiams taip pat reikalinga mechaninė ventiliacija keletą dienų, kad būtų lengviau kvėpuoti.

Kūdikiai gali išeiti iš ligoninės, kai gali valgyti visą maistą ir priauga svorio. Paprastai kūdikiai ligoninėje būna dvi ar tris savaites. Buvimo ligoninėje trukmė skiriasi priklausomai nuo to, ar buvo diagnozuotos kitos su dvylikapirštės žarnos atrezija susijusios sąlygos, ar ne.

Ar galima gydyti dvylikapirštės žarnos atreziją prieš gimdymą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali gydyti dvylikapirštės žarnos atrezijos tol, kol gimsta kūdikis. Tačiau jei jie nustato dvylikapirštės žarnos atreziją prieš gimdymą, jie gali imtis papildomų veiksmų, kad sumažintų gimdymo komplikacijų riziką.

Pavyzdžiui, per didelis vaisiaus vandenų susikaupimas gali padidinti priešlaikinio gimdymo riziką. Jei reikia, jūsų paslaugų teikėjas gali naudoti amnioredukciją. Ši procedūra pašalina amniono skysčio perteklių.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas taip pat galės pasiūlyti prenatalinę konsultaciją ir pasiūlyti pristatymą įstaigoje, kuri gali prižiūrėti jūsų kūdikį. Tai gali sumažinti amžių diagnozuojant ir atliekant operaciją, sutrumpinti laiką, kol kūdikis gali toleruoti pilną maitinimą per burną, sutrumpinti buvimo ligoninėje trukmę ir išvengti įprastų skysčių ir elektrolitų valdymo problemų.

Prevencija

Kaip išvengti dvylikapirštės žarnos atrezijos?

Nėra žinomo būdo, kaip išvengti dvylikapirštės žarnos atrezijos. Jei sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nėštumo metu nustato dvylikapirštės žarnos atreziją, jie atidžiai stebės jus, kad sumažintų komplikacijų riziką.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra kūdikių, sergančių dvylikapirštės žarnos atrezija, perspektyva?

Kūdikiams, kuriems negydoma dvylikapirštės žarnos atrezija, ji gali būti mirtina. Kūdikiai, kuriems atliekama operacija siekiant ištaisyti būklę, paprastai turi puikių rezultatų.

Kai kurie kūdikiai turi kitų su dvylikapirštės žarnos atrezija susijusių būklių, tokių kaip Dauno sindromas. Šie kūdikiai gali turėti kitų problemų, net po dvylikapirštės žarnos atrezijos operacijos. Jūsų kūdikio priežiūros komanda gali padėti jums pasiruošti ir žinoti, ko tikėtis.

Gyvenimas su

Ko dar turėčiau paklausti savo gydytojo?

Taip pat galite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Koks yra mano kūdikio gydymo planas?
• Ar yra kokių nors pavojų, susijusių su mano kūdikio gydymo planu?
• Kokios tolesnės priežiūros reikės mano kūdikiui?
• Į kokius komplikacijų požymius reikia atkreipti dėmesį po operacijos?
• Kokia tikimybė, kad turėsiu dar vieną vaiką su dvylikapirštės žarnos atrezija?

Esant dvylikapirštės žarnos atrezijai, kūdikiams užsikemša pirmoji plonosios žarnos dalis. Šis užsikimšimas neleidžia pienui ir žarnyno skysčiams nukeliauti už pirmosios plonosios žarnos dalies. Kūdikiai, gimę su dvylikapirštės žarnos atrezija, dažniausiai vemia po pirmojo maitinimo. Dvylikapirštės žarnos atrezijos gydymas yra chirurgija, kuria siekiama apeiti arba pašalinti obstrukciją. Kūdikiai, kuriems laiku suteiktas chirurginis gydymas, paprastai patiria puikių rezultatų.

Galutinėje analizėje, dvylikapirštės žarnos atrezija yra nepaprastai rimta būklė, kuri reikalauja skubių chirurginių intervencijų. Chirurgija, skirta pašalinti obstrukciją ir atkurti žarnos funkciją, yra gyvybiškai svarbi pacientams. Po operacijos daugeliui pacientų reikia ilgalaikio gydymo ir atkūrimo, kad būtų išlaikytas jų gerovės lygis. Nepaisant sunkumų, buvo pasiekti teigiami rezultatai, ir daugeliui pacientų suteikta galimybė gyventi pilnaverčį gyvenimą. Todėl turime būti optimistiški dėl ateities perspektyvų ir tolesnio gydymo galimybių šioje srityje.