Dvigubas dešinysis skilvelis (DORV)

Dvigubas dešinysis skilvelis (DORV) yra reta ir sudėtinga širdies trukmės anomalija, kurioje abi širdies pusės turi išsidėsčiusius dešiniuosius skilvelius. Ši būklė gali sukelti įvairias sveikatos problemas, įskaitant kraujotakos sutrikimus ir deguonies trūkumą organizme. Šiame straipsnyje išsamiai aptarsime DORV simptomus, priežastis ir gydymo galimybes, kad galėtumėte gauti visas svarbias žinias apie šią sunkią būklę.

Apžvalga

Kai turite dvigubą dešinįjį skilvelį, dvi pagrindinės arterijos, o ne viena, jungiasi prie dešiniojo širdies skilvelio.

Kas yra dvigubo išėjimo dešinysis skilvelis?

Dvigubas dešinysis skilvelis (DORV) yra nenormali širdies būklė, kai dvi pagrindinės arterijos (vietoj vienos) jungiasi prie dešiniojo skilvelio arba širdies kameros. Tai įgimta širdies liga, o tai reiškia, kad su ja gimstate.

Paprastai kiekviena jūsų pagrindinė kraujagyslė arba „didžioji“ arterija jungiasi prie vieno iš dviejų širdies skilvelių.

• Jūsų plaučių arterija atsišakoja nuo dešiniojo skilvelio ir nuneša kraują į plaučius, kad gautų deguonies.
• Jūsų aorta atsišakoja nuo kairiojo skilvelio ir perneša kraują su šviežiu deguonimi į likusį jūsų kūną.

Naudojant DORV, abi didžiosios arterijos jungiasi prie dešiniojo skilvelio – visiškai arba iš dalies. Jūsų kairiajame skilvelyje yra tik vienos iš didžiųjų arterijų dalis arba jos visai nėra.

Dvigubos išleidimo angos dešinysis skilvelis gali priversti jūsų organizmą gauti deguonies neturintį kraują, o ne kraują, kuriame yra daug deguonies. Be to, į jūsų plaučius gali padidėti kraujotaka, todėl jūsų širdis dirba sunkiau ir gali pažeisti širdį ir plaučius.

Kūdikiai, sergantys DORV, dažnai turi kitų įgimtų (nuo gimimo) problemų:

• Ciliarinė disfunkcija: Problemos atsiranda dėl mažų, panašių į plaukelius darinių, išklojusių kūdikio kvėpavimo takus.
• Heterotaksija: Kūdikio krūtinės ir pilvo organai nėra įprastose vietose.
• Žarnyno sutrikimas: Kūdikio žarnynas susisuka neįprastai.
• Plaučių stenozė: Kūdikio plaučių vožtuvas (tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos) yra per mažas arba standus.
• Skilvelių hipoplazija: Vienas arba abu širdies skilveliai yra mažesni nei turėtų būti.

Dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio tipai

Kūdikiai, sergantys DORV, taip pat visada turi skilvelių pertvaros defektą (VSD). Ši skylė pertvaroje arba sienelėje tarp dviejų skilvelių leidžia kraujui tekėti per skylę ir tarp skilvelių.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai klasifikuoja DORV pagal skylės vietą:

• DORV su subaortiniu VSD: VSD yra tiesiai po aorta.
• DORV su subpulmoniniu VSD (taip pat vadinamas Taussig-Bing): VSD yra tiesiai po plaučių arterija.
• DORV su dvigubu įsipareigojimu VSD: Po abiem didžiosiomis arterijomis yra VSD.
• DORV su neįpareigotu (arba nuotoliniu) VSD: VSD nėra šalia aortos ar plaučių arterijos.

Kaip dažnas yra dvigubas dešinysis skilvelis?

DORV yra retas. Tai atsitinka tik vieną kartą 6000–10 000 naujagimių.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra dešiniojo skilvelio dvigubo išleidimo angos simptomai?

Dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio simptomai dažniausiai pasireiškia pirmosiomis dienomis ar savaitėmis po gimimo. Jie įtraukia:

• Cianozė (mėlyna arba violetinė oda, lūpos arba nagai).
• Pasunkėjęs kvėpavimas, pvz., tachipnėja (greitas kvėpavimas) arba dusulys.
• Sunku valgyti ar priaugti svorio.
• Širdies ūžesys (papildomas širdies plakimo garsas, kurį sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali išgirsti stetoskopu).
• Tachikardija (širdies susitraukimų dažnis greitesnis nei 100 dūžių per minutę).
• Gausus prakaitavimas, pavyzdžiui, valgant.
• Neįprastas mieguistumas arba tarsi „išsimiegojęs“.

Kas sukelia dvigubą dešinįjį skilvelį?

Tyrėjai visiškai nesupranta dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio priežasčių. 50% atvejų tai atsitinka kūdikiams, kurie turi problemų su savo chromosomomis, ląstelių struktūromis, kuriose yra jų DNR.

Kokios yra dvigubo išleidimo dešiniojo skilvelio komplikacijos?

Galimos DORV komplikacijos yra:

Aritmijos.

Širdies vožtuvų problemos.

Širdies nepakankamumas.

Plaučių hipertenzija.

Endokarditas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas dvigubo išėjimo dešinysis skilvelis?

Kartais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali rasti širdies ydą dar prieš gimstant kūdikiui. Jie gali tai padaryti per įprastą ultragarsinį patikrinimą, vadinamą vaisiaus echokardiograma.

Jei ne, paslaugų teikėjas paprastai diagnozuoja dvigubą dešinįjį skilvelį per kelias dienas ar savaites po gimimo dėl kūdikio simptomų.

Egzamino metu paslaugų teikėjas:

• Ieškokite cianozės požymių.
• Norėdami klausytis kūdikio širdies, naudokite stetoskopą.
• Norėdami išmatuoti deguonies kiekį kūdikio kraujyje, naudokite pulso oksimetrijos (jautis pulso) patikrą. Testas paprastas ir neskausmingas.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti dvigubą dešinįjį skilvelį?

Jūsų kūdikio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali užsisakyti vieną ar daugiau tyrimų, pavyzdžiui:

• Neinvaziniai vaizdo testai: Kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir rentgeno spinduliai daro nuotraukas iš už jūsų kūdikio kūno ribų.
• Elektrokardiograma (EKG arba EKG): Šis neskausmingas testas matuoja elektrinį aktyvumą jūsų kūdikio širdyje.
• Echokardiograma (echo): Tai neskausmingas testas matuoja garso bangas iš jūsų kūdikio krūtinės, kad būtų sukurti jo vaizdai širdies.
• Širdies kateterizacija (arba angiograma): Šiam tyrimui paslaugų teikėjas įkiša ploną vamzdelį per veną ir į jūsų kūdikio širdį, kad gautų išsamią informaciją apie širdies veiklą.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas dvigubo išėjimo dešinysis skilvelis?

Beveik visiems kūdikiams, sergantiems DORV, pirmaisiais gyvenimo metais reikia atlikti atviros širdies operaciją. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas padės jums priimti sprendimus dėl operacijos, atsižvelgdamas į:

• Kitos problemos, susijusios su kūdikio širdimi ar kitais organais.
• Jų bendra sveikata.
• Jų turimas DORV tipas.

Dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio operacija

Jūsų kūdikio chirurgas gali taikyti vieną iš šių būdų, kaip atkurti dešinįjį skilvelį dvigubai:

• Intraventrikulinis remontas: Chirurgas sukuria tunelį per VSD, kad sujungtų aortą su kairiuoju skilveliu.
• Biventrikulinis remontas arba arterijų perjungimas: Jei abu skilveliai yra geros formos ir DORV turi subpulmoninę VSD (Taussig-Bing širdį), chirurgas gali rekomenduoti perkelti aortą į kairįjį skilvelį.
• Univentrikulinis remontas: Sudėtingesniais DORV atvejais chirurgas gali rekomenduoti Fontano operaciją. Jis nukreipia kraujo tekėjimą iš apatinės vaiko kūno dalies į plaučius.

Gydymo komplikacijos

Dauguma kūdikių turi gerų DORV operacijos rezultatų. Tačiau bet kokia širdies operacija turi pavojų, pavyzdžiui:

• Kraujavimas.
• Kraujo krešuliai, galintys sukelti insultą ar širdies priepuolį.
• Infekcija.
• Problemos, atsirandančios po anestezijos.
• Kvėpavimo takų sutrikimas.
• Neįprasti širdies ritmai ir širdies blokada.

Kiek laiko užtrunka atsigauti po dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio gydymo?

Vaikai, kuriems atlikta Fontano procedūra, gali būti ligoninėje savaitę ar ilgiau. Atsigavimo laikas skiriasi priklausomai nuo procedūros ir konkrečios jūsų vaiko situacijos. Jūsų chirurgas jums pasakys, ko tikėtis.

Prevencija

Ar galima išvengti dvigubo išleidimo dešiniojo skilvelio?

Kadangi mokslininkai vis dar bando suprasti DORV priežastį, jūs negalite to užkirsti kelio. Vis dėlto neturėtumėte savęs kaltinti. Ne tu tai padarei.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra dvigubo išleidimo dešiniojo skilvelio prognozė?

Be operacijos kūdikis su dvigubu dešiniuoju skilveliu galiausiai išsivystys:

• Cianozė.
• Širdies nepakankamumas.
• Plaučių hipertenzija (aukštas kraujospūdis plaučiuose).

Po operacijos dauguma kūdikių, kurių dešinysis skilvelis yra dvigubas, išgyvena iki suaugusiųjų. Visiems, kuriems buvo atlikta DORV operacija, reikia visą gyvenimą trunkančios kardiologo ar sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, kuris specializuojasi jūsų širdies priežiūros srityje.

Ar kas nors su DORV remontu gali turėti vaiką?

Žmonės, kuriems buvo atliktas chirurginis DORV taisymas, gali pastoti. Tačiau paslaugų teikėjai tam tikrose situacijose to nerekomenduoja. Jei esate suaugęs, kuriam vaikystėje buvo atlikta operacija dėl šios būklės, pasitarkite su savo paslaugų teikėju, jei ketinate pastoti.

Kokia yra dvigubo išėjimo dešiniojo skilvelio gyvenimo trukmė?

Remontuojant dviskilvelius, žmonės dažnai gyvena įprastą gyvenimą, kurio gyvenimo trukmė yra bent vidutinė. Žmonių, kuriems reikia kitų procedūrų, gyvenimo trukmė gali būti trumpesnė ir vėliau gali prireikti tolesnės operacijos. Maždaug 90% žmonių po operacijos išgyvena mažiausiai 10 metų.

Gyvenimas su

Kaip aš prižiūrėsiu savo vaiką?

Svarbu nuvežti vaiką į paskesnius susitikimus, kad įsitikintumėte, jog jam neatsiranda jokių problemų. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pasakys, kaip dažnai jūsų vaikui reikės apžiūrų ar daugiau tyrimų. Be to, įsitikinkite, kad jūsų vaikas vartoja vaistus, kuriuos paskyrė jo teikėjas.

Dėl infekcinio endokardito pavojaus kai kuriems žmonėms, kurių dešinysis skilvelis yra dvigubas, prieš tam tikras dantų procedūras reikia vartoti antibiotikus. Nesvarbu, ar vartojate antibiotiką, ar ne, odos ir dantų priežiūra gali padėti išvengti endokardito.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Net po chirurginio dvigubo išleidimo angos dešiniojo skilvelio remonto kūdikio širdies ritmas gali sutrikti. Kai kuriems žmonėms širdies nepakankamumas gali išsivystyti po metų. Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jūsų vaikui yra nenormalus širdies ritmas arba yra širdies nepakankamumo požymių, tokių kaip krūtinės skausmas ar dusulys.

Kada turėčiau eiti į greitąją pagalbą?

Nuveskite vaiką į greitosios pagalbos skyrių, jei jam sunku kvėpuoti ir (arba) jo nagai, lūpos ar oda yra mėlynos spalvos.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Kokią DORV turi mano vaikas?
• Kokios operacijos reikia?
• Kada mano kūdikiui turėtų būti atlikta operacija?
• Kokia yra operacijos rizika?
• Kokia yra rizika neatlikus operacijos?
• Ar mano kūdikiui reikės kreiptis į specialistą?
• Ar operacija išspręs problemą, ar mano vaikui reikės daugiau operacijų?
• Ar mano kūdikiui reikės gerti vaistus?

Sužinoti, kad jūsų naujagimis turi širdies problemų, švelniai tariant, labai erzina. Bet tai ne tavo kaltė. Tyrėjai nežino jo priežasties. Sutelkite dėmesį į tai, ką galite apie savo vaiko situaciją, kad galėtumėte priimti pagrįstus sprendimus. Tai gali padėti pasikalbėti su patikimu draugu ar šeimos nariu. Chirurgija ir reguliarūs patikrinimai gali padėti žmonėms, gimusiems su dvigubu dešiniuoju skilveliu, gyventi sveikiau ir ilgiau.

Dvigubas dešinysis skilvelis yra sudėtinga širdies defektų forma, kuri reikalauja sudėtingo gydymo ir stebėjimo. Ši būklė gali tapti pavojinga, jei nepastebima ar netinkamai gydoma. Svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti DORV, siekiant užtikrinti paciento gerovę ir gyvenimo kokybę. Medicinos specialistai turi atidžiai sekti šią būklę ir stebėti jos progresavimą. Išsamus gydymas ir rūpestinga priežiūra yra būtina siekiant užtikrinti gerą prognozę DORV atvejais.