Difuzinė didelių B ląstelių limfoma

Sveiki! Jau daugybę metų dirbu gydytoju čia, Lietuvoje, ir per savo praktiką esu susidūręs su įvairiausiais sveikatos iššūkiais. Šiandien noriu trumpai pakalbėti apie vieną iš jų – difuzinę didelių B ląstelių limfomą. Tai dažniausia limfomos rūšis suaugusiųjų tarpe, tad svarbu žinoti pagrindinius šios ligos aspektus.

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL) yra greitai augantis kraujo vėžys. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai gydo šią būklę vaistų nuo vėžio deriniu. Kombinuoti vaistai dažnai pašalina DLBCL požymius ir simptomus bei išgydo būklę. Medicinos mokslininkai tiria skirtingus DLBCL gydymo būdus, kurie nereaguoja į gydymą arba grįžta.

Apžvalga

Kas yra difuzinė didelių B ląstelių limfoma?

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL) yra greitai augantis kraujo vėžys ir dažniausia ne Hodžkino limfomos forma. Yra įvairių DLBCL formų, kurios atsiranda, kai keli skirtingi genetiniai pokyčiai arba mutacijos paverčia sveikas ląsteles vėžinėmis ląstelėmis.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo daugumą DLBCL tipų derindami kelis vaistus nuo vėžio. Šis gydymas dažnai pašalina DLBCL požymius ir simptomus bei išgydo būklę. Vaistų derinys neveikia visais difuzinės didelių B ląstelių limfomos atvejais. Medicinos mokslininkai tiria skirtingus DLBCL gydymo būdus, kurie nereaguoja į gydymą arba grįžta.

Kaip difuzinė didelių B ląstelių limfoma veikia mano kūną?

Norint suprasti, kaip DLBCL gali jus paveikti, gali padėti daugiau sužinoti apie ne Hodžkino limfomas. Šios sąlygos atsiranda, kai baltieji kraujo kūneliai, žinomi kaip limfocitai, mutuoja arba pasikeičia. Šios ląstelės apima B ląsteles, T ląsteles ir natūralias žudikas (NK) ląsteles.

Yra dvi ne Hodžkino limfomos kategorijos – B ląstelių limfoma ir T ląstelių/NK limfoma. Difuzinė didelių B ląstelių limfoma yra B ląstelių limfoma.

B ląstelių limfomos dažnai paveikia jūsų limfinę sistemą. Jūsų limfinė sistema yra audinių, kraujagyslių ir organų tinklas, kuris veikia kartu, kad perkeltų bespalvį vandeningą skystį, vadinamą limfa, atgal į jūsų kraują. Limfoje yra B ląstelių (B limfocitų). B ląstelės gamina antikūnus. Antikūnai yra baltymai, nukreipti į įsibrovėlius, tokius kaip virusai ir bakterijos.

Paprastai sveikos B ląstelės miršta, kai baigia kovoti su infekcija. B ląstelių limfoma atsiranda, kai sveikos B ląstelės virsta greitai augančiais vėžio ląstelėmis, kurios nemiršta taip, kaip turėtų. Vėžio ląstelės dubliuojasi, galiausiai užvaldydamos sveikas ląsteles.

Esant difuzinei didelių B ląstelių limfomai, vėžinių B ląstelių gali atsirasti limfmazgiuose, tačiau kai kuriais atvejais jų gali atsirasti praktiškai bet kuriame organe, įskaitant virškinimo traktą, skydliaukę, odą, krūtį, kaulus ar smegenis. Difuzinė didelių B ląstelių limfoma yra agresyvi, tai reiškia, kad ji gali plisti labai greitai.

Ar tai rimta liga?

Tai gali būti, priklausomai nuo jūsų situacijos. Vienas tyrimas parodė, kad vaistų nuo vėžio derinys, naudojamas kaip pirminis arba pradinis gydymas, išgydė 90% žmonių, sergančių ankstyva arba ribotos stadijos limfoma. (Ankstyvosios stadijos vėžys yra vėžys, kuris neišplito.) Toks pat gydymas padėjo iki 60 % žmonių, sergančių labiau pažengusia difuzine didelių B ląstelių limfoma. Tačiau kombinuotas gydymas neišgydo visų DLBCL ir gali neleisti ligai atsinaujinti (pasikartoti).

Ar dažna difuzinė didelių B ląstelių limfoma?

Ne, tai ne, bent jau lyginant su kitomis vėžio formomis. Nacionalinio vėžio instituto duomenimis, 2020 m. maždaug 6 žmonėms iš 100 000 buvo diagnozuota DLBCL. Palyginimui, tais metais 19 žmonių iš 100 000 buvo diagnozuota tam tikra ne Hodžkino limfomos forma, o maždaug 500 žmonių iš 100 000 buvo diagnozuotas vėžys, pažeidžiantis bet kurią jų kūno dalį.

Kas nukentėjo nuo šios būklės?

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma paprastai paveikia 60 metų žmones. Tai paveikia daugiau baltųjų nei juodaodžių.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra difuzinės didelių B ląstelių limfomos simptomai?

Simptomai, kuriuos pastebi dauguma žmonių, yra padidėję limfmazgiai kakle, pažastyse ar kirkšnyse. Jie gali pastebėti gumulą ar masę, kuri neišnyksta ir atrodo, kad didėja. Kiti simptomai kartais apima:

• Nepaaiškinamas karščiavimas: Karščiavimas, kuris išlieka virš 103 laipsnių pagal Farenheitą (39,5 laipsnio Celsijaus), trunkantis ilgiau nei dvi dienas arba atsinaujinantis, gali būti rimtos problemos požymis.
• Stiprus prakaitavimas naktį: Tai toks stiprus prakaitavimas, kad permirksta jūsų paklodės.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas: Tai kūno svorio metimas be bandymo. 10% viso kūno svorio praradimas per šešis mėnesius yra nepaaiškinamo svorio mažėjimo požymis.

Svarbu atsiminti, kad tai yra dažni simptomai, susiję su daugeliu skirtingų sąlygų. Jei turite vieną ar visus šiuos simptomus, tai nereiškia, kad turite difuzinę didelių B ląstelių limfomą. Tai reiškia, kad turėtumėte susisiekti su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kai tik pastebėsite keletą savaičių trunkančius kūno pokyčius.

Kas sukelia difuzinę didelių B ląstelių limfomą?

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma atsiranda, kai B ląstelės mutuoja. Tai yra įgytos genetinės mutacijos, o tai reiškia, kad jūs jas sukuriate per savo gyvenimą, o ne gimdami su jomis.

Medicinos mokslininkai nėra tikri, kas sukelia šias mutacijas, tačiau DLBCL šeimos istorija gali būti rizikos veiksnys. Rizikos veiksnys yra veikla ar būklė, kuri padidina jūsų riziką susirgti liga. Kiti rizikos veiksniai gali būti:

• Tam tikri virusai, įskaitant Epstein-Barr virusą, žmogaus imunodeficito virusą (ŽIV), hepatitą B ir hepatitą C.
• Imunosupresantai, vartojami po organų transplantacijos.
• Autoimuniniai sutrikimai.
• Imunodeficitas.
• Padidėjęs kūno masės indeksas jauniems suaugusiems.
• Žemės ūkio pesticidai.
• Jonizuojanti spinduliuotė.

Diagnozė ir testai

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja difuzinę didelių B ląstelių limfomą?

Norėdami diagnozuoti šią būklę, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja kelis skirtingus kraujo tyrimus ir vaizdo testą. Jie taip pat atlieka genetinius tyrimus, kad suprastų, ar konkrečios mutacijos ar pokyčiai yra dalis to, kaip įvyko difuzinė didelių B ląstelių limfoma.

Testai, kuriuos gali naudoti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai, yra šie:

• Išsami fizinė apžiūra.
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC) su skirtumu.
• Išsamus metabolinis profilis (CMP).
• Laktato dehidrogenazė (LDH).
• Žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV/AIDS).
• Hepatitas B ir hepatito C virusas.
• Limfmazgių biopsija.
• Pozitronų emisijos tomografija (PET) ir (arba) kompiuterinė tomografija (KT).

Kodėl genetiniai tyrimai yra svarbūs diagnozuojant DLBCL?

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma atsiranda, kai genai mutuoja arba keičiasi. DLBCL atveju mutacijos gali paveikti kelis skirtingus genus ir chromosomas, kad susidarytų skirtingų tipų difuzinė didelių B ląstelių limfoma.

• Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL-NOS): NOS reiškia „nenurodyta kitaip“. Yra dvi DLBCL-NOS formos: gemalinis centras, panašus į B ląsteles (GCB) ir į aktyvuotas B ląsteles panašus (ABC). Šios formos turi skirtingą genetinę struktūrą, kuri turi įtakos jų reakcijai į gydymą. GCB sudaro apie 50% DLBCL-NOS ir labiau tikėtina, kad reaguoja į gydymą nei ABC. Kiti potipiai apima dvigubo smūgio limfomą ir trigubo smūgio limfomą, pavadintą dėl bendro genetinių mutacijų ir chromosomų pokyčių, sukeliančių vėžio ląsteles, poveikio.
• Pirminė tarpuplaučio B ląstelių limfoma: Šio potipio žmonėms krūtinės ląstos centre yra greitai auganti limfoma. Jie taip pat gali turėti limfomos ataugų kitose jų kūno dalyse.
• CNS limfoma: Ši difuzinė didelių B ląstelių limfoma pažeidžia žmonių centrinę nervų sistemą.

Difuzinės didelių B ląstelių limfomos stadijos

Tyrimų rezultatai padeda paslaugų teikėjams nustatyti vėžio stadiją. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja vėžio stadijų nustatymo sistemas, kad sukurtų gydymo planus ir įvertintų prognozę arba numatomą rezultatą. Štai informacija apie DLBCL etapus:

I etapas

• Vienoje limfmazgių srityje arba viename limfoidiniame organe yra limfoma. Jūsų užkrūčio liauka, blužnis ir tonzilės yra limfoidiniai organai.
• IE stadija: limfoma yra tik vienoje vieno organo srityje, esančioje už jūsų limfinės sistemos ribų.

II etapas

• Limfoma yra dviejose ar daugiau limfmazgių grupėse toje pačioje diafragmos pusėje (viršuje arba apačioje), kuri yra raumenų juosta, skirianti jūsų krūtinę ir pilvą.
• Arba limfoma yra limfmazgių grupės dalis ir yra vienoje netoliese esančio organo srityje. Šiame etape limfoma taip pat gali paveikti kitus limfmazgius šalia jūsų diafragmos.

III etapas

• Limfoma yra limfmazgių srityse abiejose diafragmos pusėse (viršuje ir apačioje).

IV etapas

• Limfoma yra bent vienoje vietoje už limfinės sistemos ribų, pavyzdžiui, kaulų čiulpuose, kepenyse ar plaučiuose.

Vėžio stadijos supratimas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja vėžio stadijų sistemas, kad planuotų difuzinės didelių B ląstelių limfomos gydymą.

Kai kuriuos vėžiu sergančius žmones gali supainioti ir įbauginti sistema, apibūdinanti jų ligą raidžių ir skaičių formule arba rizikos veiksniais, priskiriančiais juos vienai ar kitai kategorijai. Jie netgi gali jaustis taip, lyg jų būklės etapas ar kategorija apibrėžia, kas jie yra.

Jei tai jūsų situacija, pasitarkite su savo paslaugų teikėju. Jie supras, kodėl galite taip jaustis, ir mielai atsakys į jūsų klausimus apie vėžio stadijų nustatymo sistemas.

Valdymas ir gydymas

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo difuzinę didelių B ląstelių limfomą?

Standartinis gydymas yra R-CHOP. Jame monokloninių antikūnų preparatas rituksimabas derinamas su trimis chemoterapiniais vaistais ir vaistu, kuris padeda naikinti limfomos ląsteles.

Šis gydymas yra saugus ir veiksmingas, tačiau ne visada veikia arba neleidžia DLBCL atsinaujinti. (Tyrimai rodo, kad recidyvai arba pasikartojančios ligos paveikia maždaug 10–35 % žmonių, vartojančių R-CHOP.) Jei taip atsitiks, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali rekomenduoti šiuos gydymo būdus:

• Antros eilės terapija ir autologinė kamieninių ląstelių transplantacija: Antros eilės terapija – tai intensyvus gydymas kombinuotais vėžio vaistais.
• Chimerinių antigenų receptorių (CAR) T ląstelių terapija: Šis gydymas gali būti naudingas žmonėms, sergantiems difuzine didelių B ląstelių limfoma, kuri atsinaujina po gydymo.
• Tikslinė terapija: Šis gydymas yra skirtas genetiniams pokyčiams ar mutacijoms, kurios sukelia difuzinę didelių B ląstelių limfomą.

Prevencija

Ar galiu sumažinti riziką susirgti difuzine didelių B ląstelių limfoma?

Rizikos veiksnys yra veikla arba būklė, kuri padidina jūsų riziką susirgti būkle. Yra DLBCL rizikos veiksnių, kurių negalite kontroliuoti, pavyzdžiui, autoimuninė liga ar imunodeficitas. Ir yra rizikos veiksnių, kurių galite išvengti, pavyzdžiui, susirgti tam tikromis infekcijomis.

Rizikos veiksnių išvengimas gali padėti, tačiau nėra jokios garantijos, kad nesukelsite DLBCL. Taip yra todėl, kad ši būklė atsiranda, kai tam tikri genai mutuoja ir sukuria vėžines ląsteles. Tai yra įgytos genetinės mutacijos, o tai reiškia, kad jūs jas sukuriate per savo gyvenimą, o ne gimdami su jomis. Medicinos mokslininkai nėra tikri, kodėl šios mutacijos atsiranda, ar specifinio rizikos veiksnių vaidmens. Papildomi difuzinės didelių B ląstelių limfomos rizikos veiksniai yra šie:

• Imunosupresantai, vartojami po organų transplantacijos.
• Žemės ūkio pesticidų poveikis.
• Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei sergu difuzine didelių B ląstelių limfoma?

Tai priklauso nuo jūsų situacijos. Kaip ir daugelis vėžio rūšių, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai sėkmingiau gydo ankstyvos stadijos DLBCL nei išplitusį pažengusį ar vėlesnės stadijos vėžį. Apskritai žmonės, kurie po dvejų metų nuo diagnozės nustatymo neserga vėžiu, gali tikėtis gyventi tiek pat, kiek dauguma jų amžiaus grupės žmonių.

Tačiau difuzinė didelių B ląstelių limfoma gali atsinaujinti. Ir yra įvairių DLBCL formų, kurias sunkiau gydyti. Jei turite šią būklę, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias informacijos apie tai, ko galite tikėtis, šaltinis.

Ar yra gydymo būdų, galinčių išgydyti šią būklę?

Daug kartų pirminis arba pradinis gydymas išgydo žmones, sergančius ankstyvos stadijos difuzine didelių B ląstelių limfoma. (Šiuo atveju „išgydymas“ reiškia, kad gydymas pašalino visus vėžio požymius ir simptomus.) Pirminis arba pradinis gydymas išgydo apie 60 % žmonių, sergančių pažengusia ar vėlesne DLBCL stadija.

Kokie yra difuzinės didelių B ląstelių limfomos išgyvenamumo rodikliai?

Nacionalinio vėžio instituto duomenimis, 64,6% žmonių, sergančių DLBCL, gyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo. (Santykiniai išgyvenamumo rodikliai yra apskaičiuoti remiantis didelėmis žmonių grupėmis.)

Kaip ir daugelio rūšių vėžys, ankstyvos stadijos vėžiu sergančių žmonių išgyvenamumas didėja. Šiuo atveju 79,5% žmonių, sergančių I stadijos DLBCL, gyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo. Dažnai žmonės turi pažengusios stadijos vėžį, kai jiems nustatoma diagnozė. Tokiu atveju 54,7% žmonių, sergančių IV stadijos DLBCL, yra gyvi penkerius metus po diagnozės nustatymo.

Svarbu atsiminti, kad išgyvenamumas yra apytikslis. Jie pagrįsti didelių žmonių grupių, sergančių įvairiomis DLBCL formomis, patirtimi įvairiais gyvenimo laikotarpiais ir skirtinga bendra sveikata.

Išgyvenamumo rodikliai gali būti naudingi, tačiau jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias jūsų šaltinis, jei turite klausimų apie tai, ko galite tikėtis.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Kaip ir dauguma vėžio formų, gyventi su difuzine didelių B ląstelių limfoma gali būti sunku ir varginantis. Svarbu, kad jūs darytumėte viską, ką galite, kad pasirūpintumėte savimi per visą difuzinės didelių B ląstelių limfomos gydymo laikotarpį. Štai keletas pasiūlymų:

• Valgyk sveiką mitybą.
• Pailsėkite kiek galite.
• Sukurkite mankštos rutiną. Švelnus pratimas gali padėti susidoroti su stresu.
• Raskite palaikymą. Difuzinė didelių B ląstelių limfoma yra reta būklė. Galite jaustis taip, lyg niekas nesupranta, ką išgyvenate. Gali padėti bendravimas su žmonėmis, kurie yra jūsų situacijoje.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Viso gydymo metu matysite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Jie stebės jūsų bendrą sveikatą. Jie įvertins, kaip jūs reaguojate į gydymą ir ar gydymas veikia. Pirmuosius dvejus metus su paslaugų teikėju galite susitikti kas tris ar keturis mėnesius, o kitus trejus metus – rečiau. Taip yra todėl, kad difuzinė didelių B ląstelių limfoma gali atsinaujinti. Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pastebėjote kūno pokyčius, kurie gali reikšti, kad jūsų būklė atsinaujino.

Kada turėčiau eiti į greitosios pagalbos skyrių?

Vėžio gydymas gali turėti stiprų šalutinį poveikį. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas galėjo duoti jums vaistų, padedančių valdyti šalutinį poveikį. Turėtumėte eiti į greitosios pagalbos skyrių, jei turite:

• Šalutinis poveikis, stipresnis nei tikėjotės.
• Karščiavimas, didesnis nei 100,4 laipsnio Farenheito (38 laipsnių Celsijaus).
• Šaltkrėtis, kuris nepraeina.
• Pilvo skausmas.
• Nuolatinis viduriavimas.

Kokius klausimus turėčiau užduoti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui apie difuzinę didelių B ląstelių limfomą?

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma yra reta liga. Jei turite šią būklę, galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo kai kurių iš šių klausimų:

• Kokio tipo difuzinę didelių B ląstelių limfomą turiu?
• Kokia šio vėžio stadija?
• Kokį gydymą rekomenduojate?
• Koks yra gydymo šalutinis poveikis?
• Ko galiu tikėtis iš gydymo?
• Ar šis gydymas išgydys mano būklę?
• Kokia tikimybė, kad ši būklė pasikartos po gydymo?
• Kokie gydymo būdai galimi, jei mano būklė atsinaujins?
• Ar yra įvairių gydymo būdų klinikinių tyrimų?

Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL) yra greitai augantis kraujo vėžys ir dažniausia ne Hodžkino limfomos forma. Didžiąją laiko dalį sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali išgydyti šią būklę, naudodamiesi vaistų nuo vėžio deriniu kaip pradinę ar pirminę terapiją. (Šiuo atveju „išgydymas“ reiškia, kad gydymas pašalino vėžio požymius ir simptomus.)

Deja, pasitaiko situacijų, kai pradinė terapija neveikia. Difuzinė didelių B ląstelių limfoma gali atsinaujinti po gydymo. Kai tai atsitiks, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai taiko skirtingus gydymo būdus, kurie gali būti sėkmingi.

Tuo pačiu metu medicinos mokslininkai išbando daugybę gydymo būdų, kurie gali padėti žmonėms, sergantiems DLBCL. Jei turite šią būklę ir norite gauti informacijos apie naujesnius gydymo būdus, paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo dėl dalyvavimo klinikiniame tyrime.

Taigi, difuzinė didelių B ląstelių limfoma – rimtas varžovas, bet tikrai ne pats baisiausias. Svarbiausia – laiku pastebėti simptomus ir pradėti gydymą. Per savo praktiką mačiau daug pacientų, kurie sėkmingai įveikė šią ligą ir džiaugiasi gyvenimu. Tad nenusiminkite, šiuolaikinė medicina turi ką pasiūlyti, o jūsų stiprybė ir optimizmas – neįkainojami vaistai!