Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP): priežastys ir gydymas

Sveiki! Esu gydytojas, jau daug metų dirbantis Lietuvoje ir konsultuojantis pacientus dėl įvairių odos ligų. Šiandien noriu pakalbėti apie vieną retesnę, bet labai svarbią temą – dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP). Nors pavadinimas skamba bauginančiai, svarbu žinoti, kad ši liga dažniausiai yra išgydoma, ypač laiku diagnozavus ir pradėjus gydymą. Šiame straipsnyje aptarsime DFSP priežastis, simptomus ir gydymo galimybes.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) yra retas odos vėžio tipas, kuris prasideda jūsų odos viduriniame sluoksnyje (dermoje). Šis vėžys auga lėtai ir retai plinta. Tačiau po chirurginio gydymo jis gali grįžti. Jis gali prasidėti vietose, kuriose oda yra pažeista dėl nudegimų, randų ar tatuiruočių. Dermatologai atlieka Mohso operaciją DFSP gydymui.

Apžvalga

Dermatofibrosarcoma protuberans yra retas, lėtai augantis odos vėžys.

Kas yra dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

Dermatofibrosarcoma protuberans yra retas odos vėžys, kuris prasideda jūsų dermoje, jūsų odos viduriniame sluoksnyje. Jis tariamas „dur-MAT-toe-fy-bra-sar-CO-ma“ „pro-TOO-bur-anz“. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali tai pavadinti DFSP.

Šis lėtai augantis vėžys retai plinta. Vis dėlto jums reikia gydymo, kad pašalintumėte naviką ir išvengtumėte vėžio atsinaujinimo (pasikartojimo) ar išplitimo (metastazavusio vėžio). Tinkamai gydant, DFSP išgyvenamumas yra didelis.

Ar dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) yra gerybinė?

Ne. DFSP yra piktybinis (vėžinis) minkštųjų audinių navikas ir odos vėžio rūšis.

DFSP yra sarkoma (minkštųjų audinių navikas), vėžys, išsivystantis raumenyse, riebaluose ir odoje. Šie navikai taip pat gali paveikti kaulus.

Ar DFSP gali metastazuoti (išplisti)?

Vėžys, plintantis už pradinio naviko ribų, yra metastazavęs vėžys. Maždaug 1 iš 20 žmonių, sergančių DFSP, patiria vėžio plitimą.

Labiausiai tikėtina, kad metastazavęs DFSP atsiras, jei nesate gydomi arba vėžys patenka į riebalus ir raumenis.

Dėl nežinomų priežasčių DFSP gali būti agresyvesnis, kai išsivysto nėštumo metu.

Nedidelė dalis žmonių, sergančių DFSP, turi agresyvų tipą, vadinamą fibrosarkomine dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP-FS). Šie navikai yra labiau linkę plisti ir sugrįžti po chirurginio pašalinimo.

Ar dažna yra dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

DFSP yra retas vėžys, kuriuo kasmet suserga maždaug 4 iš 1 milijono žmonių visame pasaulyje. Jie sudaro nuo 1% iki 6% visų minkštųjų audinių sarkomų.

Vėžiu paprastai serga suaugusieji nuo 20 iki 50 metų, tačiau vaikai taip pat suserga šiuo odos vėžiu. Kai kurie kūdikiai gimę turi DFSP. Atrodo, kad DFSP juodaodžius paveikia dažniau nei kitų tautybių žmones.

Kokie yra DFSP tipai?

Patologai (gydytojai, kurie tiria kūnus ir kūno audinius) tiria ląsteles mikroskopu, kad nustatytų DFSP tipą. Tipai apima:

• Bednar navikai (pigmentinis DFSP) yra ląstelių, kuriose yra daug melanino – medžiagos, suteikiančios odai spalvą. Bednar navikai gali turėti įvairių spalvų, įskaitant raudoną, rudą, mėlyną ir violetinę. Šie navikai sudaro apie 5% DFSP diagnozių.
• Milžiniškų ląstelių fibroblastoma susideda iš milžiniškų ląstelių. Šis tipas taip pat žinomas kaip nepilnamečių DFSP, nes juo dažniausiai serga vaikai ir paaugliai.
• Fibrosarkominė dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP-FS) yra agresyvesnė vėžinė minkštųjų audinių sarkoma.
• Miksoidiniai DFSP yra sudaryti iš nenormalaus tipo jungiamojo audinio, vadinamo miksoidine stroma. Šis DFSP tipas yra retas.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia DFSP?

Net 9 iš 10 žmonių, kuriems išsivysto DFSP, turi genų pasikeitimą (mutaciją), kuris sukelia šią būklę. Šis genų pokytis įvyksta ląstelėse po gimimo. Jūs nepaveldite genų mutacijos iš tėvų, sukeliančios DFSP.

Kokie yra DFSP rizikos veiksniai?

Be rasinių veiksnių, odos sužalojimas ar randai gali padidinti DFSP riziką. Odos sužalojimų priežastys yra šios:

• Nudegimai.
• Radiacinė terapija.
• Chirurginiai pjūviai.
• Tatuiruotės.

Kokie yra DFSP požymiai?

Ankstyvuosius DFSP simptomus lengva atmesti arba nepastebėti. Navikai paprastai atsiranda ant krūtinės, nugaros, pečių, pilvo ar sėdmenų. Navikai taip pat gali susidaryti ant rankų, kojų, galvos odos ir burnos viduje.

Iš pradžių galite pastebėti nedidelį odos lopinėlį, kuris atrodo kaip mėlynė. Dėmė yra plokščia ir neskausminga. Jis gali atrodyti šiurkštus ir pakitusi spalva.

Kūdikiams ir vaikams DFSP gali atrodyti kaip apgamas. Šios dėmės paprastai yra maždaug nuo 1/2 colio iki 2 colių (nuo 1 centimetro iki 5 centimetrų).

DFSP simptomai tampa labiau pastebimi, kai vėžys auga. Augantis navikas stumiasi į viršutinį odos sluoksnį (epidermį). Ant odos atsiranda tvirti audinių gabalėliai (mazgeliai) („protuberanai“).

Galite pastebėti, kad mazgeliai yra:

• Lengvai atidaromas arba nuleidžiamas.
• Tvirtai pritvirtintas prie odos (nejudėkite).
• Padidinkite ir ištempkite odą.
• Kietas arba guminis.
• Nuo rausvai rudos iki violetinės, mėlynos arba raudonos.
• Konkursas.

Kokios kitos sąlygos sukelia DFSP simptomus?

Nevėžinė odos būklė, vadinama ląstelių dermatofibroma, gali atrodyti kaip DFSP, ypač ankstyvoje vėžio stadijoje. Ląstelinės dermatofibromos yra gerybiniai minkštųjų audinių navikai, kurie paprastai atsiranda ant kojų. Jie gali būti niežtintys arba skausmingi. Daugeliui dermatofibromų gydymo nereikia.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

Dermatologai, gydytojai, kurių specializacija yra odos vėžys ir odos ligos, diagnozuoja DFSP. Jūsų paslaugų teikėjas atliks odos biopsiją, kad pašalintų dalį arba visą augimą. Patologai tiria audinį mikroskopu, kad patikrintų, ar nėra vėžio ląstelių.

Jei odos biopsija nustato, kad turite DFSP, galite atlikti MRT, kad nustatytumėte naviko dydį ir gylį.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

Chirurginis pašalinimas yra pasirinktas DFSP gydymas. Dermatologai atlieka Mohso operaciją, kad pašalintų DFSP navikus. Procedūros metu jūsų paslaugų teikėjas:

• Sušvirkščiamas vietinis anestetikas į gydomą vietą, kad ją nutirptų.
• Chirurginiu būdu išpjaunamas (išpjaunamas) vėžinis navikas, įskaitant nedidelį kiekį aplinkinių sveikų audinių (vadinamų kraštų).
• Naudoja mikroskopą, kad ištirtų audinių kraštus (ribą), ar nėra vėžio ląstelių.
• Pašalina daugiau audinių iš naviko vietos, jei pakraščiuose matomos vėžio ląstelės.
• Nustoja šalinti audinius, kai neberanda vėžinių ląstelių.
• Atlieka rekonstrukcinę chirurgiją.

Kas yra nechirurginis DFSP gydymas?

DFSP navikai gali ataugti po chirurginio pašalinimo. 20–30 % ar daugiau žmonių DFSP pasikartoja per trejus metus po plataus ekscizijos, o iki 4–5 % pasikartoja po Mohs operacijos. Tačiau navikai gali kartotis 10 ar daugiau metų.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai imatinibą naudoja metastazavusiam DFSP arba per dideliems ar sunkiai chirurgiškai pašalinamiems navikams gydyti. Imatinibas taip pat gali sumažinti naviką, todėl jį galima pašalinti chirurginiu būdu. Radiacinis gydymas gali būti atliekamas dėl nepilnai pašalinto DFSP arba neveikiančio DFSP.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra žmonių, turinčių DFSP, perspektyvos?

Tinkamai gydant, daugiau nei 99% žmonių, sergančių šiuo neagresyviu, lėtai augančiu vėžiu, gyvena 10 metų ar ilgiau.

Kokių veiksmų galiu imtis, kad pagerinčiau savo perspektyvas?

Šie veiksmai gali pagerinti jūsų perspektyvą:

• Reguliariai atlikite odos savityrą, kad anksti pastebėtumėte odos pokyčius.
• Pirmuosius trejus metus po gydymo (o vėliau kasmet) arba kaip rekomendavo jūsų paslaugų teikėjas, atlikite odos tyrimus savo paslaugų teikėjo biure kas tris ar šešis mėnesius.
• Sumažinkite saulės poveikį (tai padidina riziką susirgti kitomis odos vėžio formomis) tepdami apsaugos nuo saulės priemones, dėvėdami nuo saulės apsaugančius drabužius ir vengdami būti lauke, kai saulės ultravioletiniai (UV) spinduliai yra stipriausi.

Gyvenimas su

Kada turėčiau skambinti savo paslaugų teikėjui?

Turėtumėte paskambinti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei pastebėjote naujų odos pokyčių, tokių kaip:

• Nuolatiniai iškilimai ar išaugos arba naujos odos išaugos.
• Apgamų, apgamų, randų ar tatuiruočių pakitimai.
• Odos išaugos, kurios lengvai kraujuoja.

Ko turėčiau paklausti savo paslaugų teikėjo?

Galbūt norėsite paklausti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo:

• Kas sukėlė odos vėžį?
• Ar man gresia kitų rūšių odos vėžys?
• Koks man geriausias gydymas?
• Ar man gresia metastazavęs vėžys?
• Kaip dažnai turėčiau pasitikrinti vėžį?

Daugelis odos pokyčių yra nekenksmingi. Tačiau kai kurie pokyčiai gali rodyti odos vėžį ar kitą odos ligą, kurią reikia gydyti. Turėtumėte susisiekti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kai tik pastebėsite odos pokyčius. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) yra retas odos vėžys, kuris greičiausiai neišplis. Visgi reikia chirurginio gydymo, kad augliai neplistų. Greita diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs norint pagerinti jūsų perspektyvą.

Taigi, nors dermatofibrosarkoma protuberans ir skamba bauginančiai, svarbu atsiminti, kad tai lėtai augantis ir retai plintantis vėžys. Svarbiausia – laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti. Kaip patyręs gydytojas, susidūręs su daugybe DFSP atvejų, galiu jus užtikrinti, kad šiandieninė medicina turi veiksmingų būdų šiai ligai gydyti ir sėkmingai ją suvaldyti.