Dažnas kintamasis imunodeficitas (CVID): simptomai ir gydymas

Dažnas kintamasis imunodeficitas (CVID) yra sudėtinga ir reta būklė, kuri gali sukelti įvairius simptomus ir komplikacijas. Ši liga dar nėra visiškai suprantama, tačiau jos gydymui yra įvairių metodų, kurie gali pagerinti paciento būklę. Svarbu laiku atpažinti šią būklę, nes ji gali sukelti rimtų sveikatos problemų ir komplikacijų. Šiame straipsnyje aptarsime dažno kintamojo imunodeficitas (CVID), jo simptomus ir gydymą, siekiant suteikti skaitytojams išsamesnę informaciją apie šią ligą.

Apžvalga

Kas yra dažnas kintamasis imunodeficitas (CVID)?

CVID yra genetinis sutrikimas, kuris veikia imuninę sistemą. Šia liga sergančių žmonių kraujyje yra mažas antikūnų (baltymų, kovojančių su infekcijomis) kiekis. Kai organizmas neturi pakankamai šių antikūnų, žmonės gali dažnai susirgti infekcijomis.

Žmonėms, sergantiems CVID, infekcijos dažnai išsivysto kvėpavimo sistemoje, ausyse ir sinusuose. CVID gali padidinti riziką susirgti virškinimo problemomis ir vėžiu.

CVID yra pirminė imunodeficito liga (PIDD). Šios ligos yra genetiniai sutrikimai, kai žmogaus imuninė sistema neveikia tinkamai.

Kas kenčia nuo bendro kintamo imunodeficito (CVID)?

CVID pasireiškia maždaug 1 iš 25 000 žmonių. Vyrams ir pateles serga vienodai. Būklė gali pasireikšti vaikams ar paaugliams, tačiau paprastai ji nėra atpažįstama iki pilnametystės. Daugeliu atvejų gydytojas diagnozuoja sutrikimą, kai žmogui yra nuo 20 iki 50 metų.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia įprastą kintamąjį imunodeficitą (CVID)?

Genetinė mutacija (pokytis) sukelia CVID. Daugeliu atvejų ši genetinė mutacija ir CVID simptomai išsivysto be jokios akivaizdžios priežasties. Maždaug 10 procentų atvejų CVID yra paveldimas (perduodamas tarp šeimos narių).

CVID atsiranda dėl su imunine sistema susijusių genų defektų. Dėl šių defektų organizmas gamina neįprastai mažus kiekius baltymų, vadinamų imunoglobulinais, įskaitant imunoglobuliną G (IgG). Mažas IgG kiekis kraujyje gali apsunkinti organizmo kovą su infekcijomis.

Kokie yra bendrojo kintamo imunodeficito (CVID) simptomai?

CVID simptomai kiekvienam žmogui labai skiriasi. Jie gali būti nuo lengvo iki sunkaus. CVID požymiai ir simptomai yra šie:

• Kvėpavimo problemos
• Lėtinis kosulys
• Viduriavimas, dėl kurio sumažėja svoris
• Ausų infekcijos
• Dažnos sinusų infekcijos
• Pasikartojančios plaučių infekcijos, įskaitant pneumoniją

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas bendras kintamasis imunodeficitas (CVID)?

Gydytojas gali nagrinėti CVID kaip galimą priežastį, jei turite imuninės sistemos sutrikimo požymių arba turite neįprastų reakcijų į vakcinas.

Jūsų gydytojas paklaus apie jūsų šeimos ligos istoriją ir paskirs kraujo tyrimus. Jūsų kraujo mėginys gali atskleisti CVID požymius, įskaitant žemą IgG kiekį.

Kraujo tyrimai taip pat gali padėti gydytojui įvertinti, kaip gerai veikia jūsų imuninė sistema. Gydytojas gali paskirti jums vakciną nuo kitos ligos, kad pamatytų, kaip jūsų organizmas reaguoja į vakciną.

Valdymas ir gydymas

Kokie yra įprastinio kintamo imunodeficito (CVID) gydymo būdai?

Jei diagnozuojama CVID, gydytojas paskirs pakaitinę terapiją imunoglobulinu (IgG), kad būtų išvengta infekcijų. Žmonės, kuriems reikia IgG terapijos, jį naudoja visą gyvenimą – tai nėra vienkartinis gydymas.

IgG terapija pakeičia jūsų trūkstamą imunoglobuliną antikūnais iš sveikų donorų kraujo. Šį gydymą gausite į veną (per adatą, įdurtą į veną) arba švirkščiant po oda (poodinė).

Gydytojas taip pat gali skirti vaistų, vadinamų antibiotikais, gydyti infekcijas, susijusias su CVID, ir kitus vaistus, skirtus CVID komplikacijoms valdyti.

Kokios yra komplikacijos, susijusios su įprastu kintamu imunodeficitu (CVID)?

Žmonėms, sergantiems CVID, padidėja komplikacijų rizika, įskaitant:

• Autoimuniniai sutrikimai: Sąlygos, kai organizmo imuninė sistema kenkia savo ląstelėms. Kai kuriems CVID sergantiems žmonėms išsivysto imuninė trombocitopenija (mažas trombocitų kiekis kraujyje) arba autoimuninė hemolizinė anemija (kai organizmo imuninė sistema naikina raudonuosius kraujo kūnelius).
• Bronchektazė: nuolatinis plaučių pažeidimas dėl pasikartojančių infekcijų.
• Vėžys: Sąlygos, įskaitant limfomą ir skrandžio vėžį.
• Granulomos: Odos, plaučių ir kitų organų uždegiminės ląstelės.

Prevencija

Kaip galite išvengti bendro kintamojo imunodeficito (CVID)?

Negalite užkirsti kelio CVID. Ši būklė perduodama per šeimą (genetinis sutrikimas) ir pasireiškia visą žmogaus gyvenimą.

Kam gresia bendras kintamasis imunodeficitas (CVID)?

Retais atvejais žmonėms, kurių šeimos narys serga CVID, yra didesnė rizika susirgti šia liga. Daugeliu atvejų gydytojai nežino, kas sukelia genų mutaciją, sukeliančią CVID.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra žmonių, sergančių įprastu kintamu imunodeficitu (CVID), prognozė (perspektyva)?

CVID neturi gydymo. Tęsiant gydymą, daugelis žmonių, sergančių sutrikimu, gyvena aktyvų ir visavertį gyvenimą.

Kai kuriais atvejais CVID komplikacijos, tokios kaip plaučių pažeidimas ar vėžys, gali turėti įtakos gyvenimo trukmei. Šios komplikacijos atsiranda laikui bėgant. Jie gali tapti pavojingi gyvybei, tačiau šis procesas dažnai trunka metus.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl įprasto kintamo imunodeficito (CVID)?

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei dažnai ar pasikartojate infekcijomis ar kitais CVID simptomais.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Jei turite įprastą kintamą imunodeficitą, galbūt norėsite paklausti savo gydytojo:

• Kiek rimtas CVID?
• Kas sukėlė šią būklę?
• Kaip tai paveiks mano namų ir darbo gyvenimą?
• Į kokius komplikacijų požymius turėčiau atkreipti dėmesį?

Išvados, Dažnas kintamasis imunodeficitas (CVID) yra reta, bet rimta būklė, kuri gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant infekcijas, virškinimo problemos ir pavėluotą augimą. Svarbu diagnozuoti šią būklę laiku ir pradėti gydymą, kad būtų išvengta rimtesnių komplikacijų. Gydymo metodai gali apimti imunoglobulinų infuzijas, antibiotikus ir steroidus, siekiant pagerinti imuninę sistemą. Tačiau svarbiausia yra reguliariai stebėti sveikatos būklę ir imtis prevencinių priemonių, kad būtų išvengta infekcijų komplikacijų.