Dalinis anomalinis plaučių venų grįžimas (PAPVR)

Sveiki! Esu ilgametę patirtį turintis gydytojas, dirbantis čia, Lietuvoje. Šiandien noriu trumpai pakalbėti apie dalinį anomalinį plaučių venų grįžimą (PAPVR) – retą širdies ydą, pasireiškiančią dar kūdikystėje. Nors PAPVR skamba sudėtingai, svarbu žinoti, jog ši būklė sėkmingai gydoma. Apie PAPVR simptomus, diagnostiką ir gydymą papasakosiu plačiau jau kitame straipsnyje.

Dalinis anomalinis plaučių venų grįžimas (PAPVR) yra įgimtas širdies sutrikimas, sukeliantis nenormalų kraujo tekėjimą iš plaučių į širdį. Viena ar kelios plaučių venos grąžina deguonies turtingą kraują į neteisingą širdies pusę. Šis kraujas cirkuliuoja per plaučius, o ne į kūną. Simptomai yra dusulys ir nuovargis.

Apžvalga

Kas yra dalinis anomalinis plaučių venų grįžimas?

Dalinis anomalinis plaučių venų grįžimas (PAPVR) yra reta įgimtos širdies ligos forma (įgimta reiškia, kad su ja gimstate). Tai veikia deguonies prisotinto kraujo tekėjimą iš plaučių į širdį. Jūsų plaučių venos paprastai grąžina visą šviežiai deguonies prisotintą kraują į kairę širdies pusę. Tačiau PAPVR jie tiekia dalį šio kraujo į dešinę pusę, kurioje turėtų būti tik kraujas, kuriame trūksta deguonies.

Dėl to dešiniosiose širdies kamerose padidėja kraujo kiekis nei įprastai, o tai turi dirbti daugiau, kad kompensuotų. Šis papildomas darbas gali pakenkti jūsų širdžiai ir jūsų sveikatai.

PAPVR skirtingai veikia žmones, priklausomai nuo to, kiek kraujo patenka į netinkamą vietą. Jūs galite turėti lengvą ligos formą ir niekada nepasireikšite simptomų. Bet jei atsiranda simptomų ar komplikacijų, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali valdyti jūsų būklę. Chirurgija paprastai sėkmingai gydo PAPVR ir padeda gyventi ilgą ir sveiką gyvenimą.

Normali kraujotaka, palyginti su PAPVR kraujotaka

Norint suprasti, kaip PAPVR veikia kraujotaką, tai padeda sužinoti, kaip kraujas paprastai teka per jūsų širdį ir plaučius. Štai suskirstymas:

1. Deguonies skurdus kraujas iš jūsų kūno teka į dvi dideles venas, vadinamas viršutine ir apatine tuščiąja vena. Šios venos ištuštėja tiesiai į dešinįjį širdies prieširdį (viršutinę dešinę kamerą).
2. Deguonies trūkumas kraujas teka iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį.
3. Jūsų dešinysis skilvelis pumpuoja kraują į plaučius per plaučių arterijas. Jūsų plaučiuose kraujas gauna deguonies ir yra pasirengęs grįžti į jūsų širdį.
4. Deguonies turtingas kraujas keliauja keliomis plaučių venomis, kad sugrįžtų į jūsų širdį ir patenka į kairįjį prieširdį.
5. Deguonies turtingas kraujas teka į kairįjį skilvelį.
6. Jūsų kairysis skilvelis pumpuoja šį kraują į jūsų kūną per aortą.

Atkreipkite dėmesį, kad paprastai deguonies neturtingas kraujas lieka dešiniosiose kamerose, o turtingas deguonies – kairiosiose.

Naudojant PAPVR, ši sistema neveikia taip, kaip turėtų. PAPVR sukuria širdies šuntą iš kairės į dešinę arba netipinį kraujo tekėjimo per jūsų širdį modelį. „Iš dalies anomalija“ reiškia, kad dalis (bet ne visas) deguonies prisotinto kraujo iš jūsų plaučių normaliu būdu negrįžta į jūsų širdį.

Taip yra todėl, kad viena ar kelios jūsų plaučių venos perneša deguonies turtingą kraują į dešinįjį prieširdį, o ne į kairįjį. Taigi, jūsų dešiniajame prieširdyje yra deguonies neturtingo ir turtingo kraujo mišinys. Jūsų dešinysis skilvelis neturi kito pasirinkimo, kaip tik išpumpuoti šį maišytą kraują į plaučius.

Tai reiškia, kad vyksta du dalykai, kurių neturėtų. Pirma, dalis deguonies prisotinto kraujo be reikalo grįžta į jūsų plaučius, iš kur jis ką tik atsirado. Antra, jūsų dešinysis skilvelis turi didesnę kraujo apkrovą, kurią jis turi pumpuoti į jūsų plaučius. Šis papildomas darbas ilgainiui gali pakenkti jūsų širdžiai.

PAPVR su kitais širdies sutrikimais

Kai kurie žmonės, turintys PAPVR, neturi kitų širdies sutrikimų. Tai vadinama izoliuotu PAPVR. Tačiau daugelis žmonių, sergančių PAPVR, taip pat turi kitų anomalijų, tokių kaip prieširdžių pertvaros defektas (ASD).

Retai PAPVR atsiranda kartu su nepakankamai išvystyta dešiniąja plaučių ir plaučių arterija (scimitar sindromas).

Kaip retas dalinis anomalinis plaučių venų grįžimas?

Tyrėjai apskaičiavo, kad maždaug 4–7 iš 1000 žmonių turi PAPVR. Tačiau šis skaičius gali būti didesnis, nes kai kuriems žmonėms simptomai niekada nepasireiškia, todėl jiems niekada nebus diagnozuota.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra PAPVR simptomai?

PAPVR ne visada sukelia simptomus, kai nenormalaus kraujo tėkmės tūris (šuntingas) yra mažas. Bet jūs galite pastebėti simptomus, kai manevravimas didėja. Vaikai gali turėti simptomų, jei jie serga kitomis širdies ligomis, tačiau dažnai žmonėms, sergantiems PAPVR, simptomai nepasireiškia iki 20 ar 30 metų.

Vaikams gali pasireikšti šie simptomai:

• Augimo vėlavimas.
• Lengvai pavargsta treniruotės metu.
• Pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos.
• Dusulys.
• Sunku priaugti svorio.

Suaugusiųjų PAPVR simptomai gali būti:

• Dusulys.
• Nuovargis.
• Širdies plakimas.
• Krūtinės skausmas.
• Greitas širdies ritmas.
• Pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos.

Kas sukelia PAPVR?

PAPVR, kaip ir kitos įgimtos širdies ligos formos, atsiranda, kai vaisiaus širdis gimdoje nesusiformuoja tinkamai.

Paprastai pirmosiomis nėštumo savaitėmis iš bendros plaučių venos susidaro keturios plaučių venos. Šios venos jungiasi su vaisiaus kairiuoju prieširdžiu. Tačiau dėl šio proceso pokyčių plaučių venos prisijungia prie dešiniojo prieširdžio arba šalia esančių venų (pvz., viršutinės tuščiosios arba kairiosios brachiocefalinės venos).

Kokios yra PAPVR komplikacijos?

Laikui bėgant, nepataisyti šuntai iš kairės į dešinę gali pasikeisti ir sukelti Eizenmengerio sindromą.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama PAPVR?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai diagnozuoja PAPVR atlikdami fizinį patikrinimą ir testavimą. Egzamino metu jūsų paslaugų teikėjas naudoja stetoskopą, kad klausytų jūsų širdies. Kai kuriems žmonėms, sergantiems PAPVR, yra širdies ūžesys. Jei jūsų paslaugų teikėjas įtaria problemą, jis užsakys tolesnius bandymus.

PAPVR diagnozavimo amžius labai skiriasi nuo kūdikystės iki vėlyvo pilnametystės. Galite gyventi su PAPVR didžiąją savo gyvenimo dalį, bet to nežinote, nes neturite simptomų. Kartais, atliekant bandymus kitu tikslu, atskleidžiama anomalija.

Kokie testai diagnozuoja šią būklę?

Testai, padedantys paslaugų teikėjams diagnozuoti PAPVR, yra šie:

• Echokardiograma, ypač transesofaginė echokardiograma (TEE).
• Širdies MRT.
• Širdies kompiuterinė tomografija (KT).

Valdymas ir gydymas

Ar PAPVR reikia operacijos?

Kai kuriems vaikams ir suaugusiems reikalinga PAPVR taisymo operacija, siekiant pakeisti kraujo tekėjimą per širdį. Vaikams, kuriems diagnozuotas PAPVR, dažniau reikia operacijos nei suaugusiesiems. Taip yra todėl, kad jie dažnai turi papildomų širdies sutrikimų, kuriems reikalingas chirurginis gydymas.

Teikėjai rekomenduoja operaciją tik tuo atveju, jei tai būtina norint palengvinti simptomus arba užkirsti kelią komplikacijoms. Jums arba jūsų vaikui gali prireikti operacijos, jei PAPVR sukelia reikšmingą manevravimą iš kairės į dešinę. Tai reiškia, kad didelis kiekis kraujo, kuris turėtų patekti į jūsų kūną, cirkuliuoja per dešinę širdį ir plaučius. Tai gali sukelti nepatogius simptomus arba sukelti komplikacijų (pvz., PAH ar širdies nepakankamumą). Jūsų paslaugų teikėjas naudos vaizdo testus, kad nustatytų manevravimo mastą.

Chirurgija paprastai gali sėkmingai gydyti PAPVR. Svarbu pasikalbėti su savo paslaugų teikėju apie operacijos detales ir tai, ką ji atliks. Metodai gali skirtis priklausomai nuo jūsų širdies ir plaučių venų anatomijos. Apskritai, chirurgai siekia pakeisti kraujotaką, kad deguonies turtingas kraujas patektų į kairiąsias širdies kameras.

Daugeliui žmonių nereikia operacijos. Jei jūsų PAPVR yra lengvas, jūsų paslaugų teikėjas stebės situaciją. Jei atsiranda simptomų ar komplikacijų požymių, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti operaciją.

Prevencija

Ar galima išvengti PAPVR?

Deja, negalite užkirsti kelio PAPVR. Tai kažkas, su kuo tu gimei. Tačiau, jei planuojate nėštumą, pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie būdus, kaip sumažinti riziką pagimdyti kūdikį su įgimta širdies liga. Kai kurie patarimai:

• Venkite gėrimų, kurių sudėtyje yra alkoholio, pramoginių narkotikų, tabako gaminių ir pasyvaus rūkymo.
• Turėkite visus savo prenatalinius susitikimus su savo paslaugų teikėju.
• Dirbkite su savo paslaugų teikėju, kad valdytumėte pagrindines sveikatos sąlygas.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu šią būklę?

Su PAPVR galima gyventi ilgą ir sveiką gyvenimą. Daugelis žmonių daugelį metų gyvena be jokių simptomų ar komplikacijų. Tie, kuriems reikia operacijos, paprastai turi gerų rezultatų. Tačiau rezultatai gali skirtis priklausomai nuo kitų širdies problemų ar pagrindinių būklių, kurias žmogus gali turėti. Taigi, turėtumėte pasikalbėti su savo paslaugų teikėju, ko tikėtis jūsų individualioje situacijoje.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Gyvenimas su įgimta širdies liga gali būti stresas. Svarbu nepamiršti vartoti vieną dieną. Štai keletas bendrų patarimų, kurių galite laikytis:

• Kreipkitės į kardiologą, kuris specializuojasi suaugusiųjų įgimtų širdies ligų srityje. Jie stebės jūsų būklę reguliariai tikrindamiesi ir testuodami.
• Paklauskite savo paslaugų teikėjo, kokie pratimai jums tinka. Kartu sukurkite pratimų planą.
• Laikykitės širdžiai sveikos dietos, tokios kaip Viduržemio jūros dieta.
• Vartokite bet kokius vaistus, kaip nurodė jūsų paslaugų teikėjas.
• Venkite rūkymo ir visų tabako gaminių. Paprašykite savo paslaugų teikėjo išteklių, kurie padėtų jums mesti rūkyti.

Jei jūsų vaikas turi PAPVR, paklauskite savo paslaugų teikėjo, kaip geriausiai juo rūpintis. Jūsų vaikui gali tekti laikytis specialių mankštos ar kitos veiklos gairių, ypač jei jis taip pat turi kitų įgimtų širdies ligų formų.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Apsilankykite pas savo paslaugų teikėją pagal jų rekomenduojamą tvarkaraštį. Įprasti stebėjimai ir vaizdo testai yra svarbūs norint stebėti PAPVR ir valdyti komplikacijas.

Paskambinkite savo paslaugų teikėjui, jei jūs arba jūsų vaikas:

• Atsirado naujų ar kintančių simptomų.
• Turi šalutinį poveikį vartojant vaistus.
• Turite klausimų ar rūpesčių.

Kada turėčiau eiti į greitąją pagalbą?

Skambinkite 911 arba vietiniu pagalbos numeriu, jei jūs ar jūsų vaikas patiria:

• Greitas pulsas (100-150 dūžių per minutę), kuris nesumažės.
• Apalpimo priepuoliai su sąmonės netekimu.
• Dusulys, kuris neproporcingas mankštai ir (arba) nepraeina pailsėjus.
• Staigus ir stiprus krūtinės skausmas.
• Staigus ir stiprus galvos skausmas.
• Staigus rankų ar kojų silpnumas arba paralyžius.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie savo būklę ir tai, ko galite tikėtis ateityje. Kai kurie klausimai, kuriuos galbūt norėsite užduoti:

• Kiek rimta mano būklė?
• Kokius gyvenimo būdo pokyčius turėčiau daryti?
• Ar man reikės operacijos?
• Kokia yra operacijos nauda ir rizika?
• Kokia mano perspektyva?

Jei jūsų vaikas turi PAPVR, paklauskite jo teikėjo:

• Kokia sunki mano vaiko būklė?
• Ar mano vaikas turi kitų įgimtų širdies sutrikimų?
• Ar mano vaikui reikės operacijos ar kitokio gydymo?
• Kaip galiu prižiūrėti savo vaiką namuose?
• Ar jie turi kokių nors veiklos apribojimų?
• Kokius amžių atitinkančius išteklius galite pasidalinti su mano vaiku?

Papildomi bendri klausimai

Kuo skiriasi PAPVR ir TAPVR?

PAPVR skiriasi nuo bendro anomalinio plaučių veninio grįžimo (TAPVR). Naudojant TAPVR, visos jūsų plaučių venos neįprastai jungiasi prie širdies. TAPVR yra rimtesnė nei dauguma PAPVR formų ir reikalauja skubesnio gydymo, paprastai netrukus po gimimo. Tačiau PAPVR ir TAPVR yra panašūs, nes abu sutrikdo normalią kraujo tekėjimą per jūsų širdį.

PAPVR gali neturėti įtakos jūsų gyvenimui. Arba tai gali sukelti simptomus ar komplikacijas, kurias reikia gydyti. Kad ir kaip tai paveiks jūsų kasdienę veiklą, PAPVR gali sukelti stresą ar nerimą. Jei jūsų vaikas turi PAPVR, galite nerimauti dėl jo gerovės. Šie jausmai yra įprasti ir normalūs.

Pasidalykite savo mintimis su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Paklauskite, kokie ištekliai yra jums ir jūsų šeimai. Sužinoję daugiau apie įgimtą širdies ligą, nesvarbu, ar ji paveikia jus, jūsų vaiką ar kitą mylimą žmogų, gali padėti geriau valdyti situaciją. Pokalbis su patarėju taip pat gali padėti susitvarkyti savo mintis. Nedvejodami kreipkitės į paslaugų teikėją, jei turite klausimų ar rūpesčių.

Taigi, dalinis anomalinis plaučių venų grįžimas – nors ir skamba baugiai, dažnai nesukelia rimtų problemų ir daugelis žmonių apie jį net nežino visą gyvenimą. Žinoma, svarbu stebėti simptomus ir laikytis gydytojo nurodymų. Ilgametė mano, kaip gydytojo, patirtis rodo, kad laiku diagnozavus ir tinkamai prižiūrint, dauguma pacientų gyvena visavertį gyvenimą.