Ciklinė neutropenija: simptomai, priežastys ir gydymas

Sveiki! Jau daug metų dirbu gydytoju čia, Lietuvoje, ir ne kartą teko susidurti su cikline neutropenija. Šiandien trumpai ir aiškiai pakalbėsime apie šią retą kraujo ligą – kokie jos simptomai, kodėl ji atsiranda ir kaip gydoma. Nors ir sudėtingai skamba, papasakosiu viską suprantamai, kad galėtumėte geriau suprasti šią būklę. Taigi, pradėkime!

Neutropenija reiškia žemesnį nei normalų baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų neutrofilais, kiekį. Ciklinė neutropenija reiškia, kad šie lygiai sumažėja, o po to periodiškai normalizuojasi. Mažas neutrofilų kiekis kelia infekcijos riziką. Tai gali sukelti tokius simptomus kaip karščiavimas, nuovargis ir burnos opos, be kita ko.

Apžvalga

Kas yra ciklinė neutropenija?

Ciklinė neutropenija reiškia, kad neutrofilų (tam tikros rūšies baltųjų kraujo kūnelių) kiekis kraujyje yra mažesnis nei įprastai. Tačiau žemas lygis atsiranda periodiškai, o ne visą laiką. Neutrofilai yra svarbūs, nes padeda kovoti su infekcija. Dėl neutrofilų trūkumo arba neutropenija jūsų imuninei sistemai sunkiau kovoti su kenksmingomis bakterijomis ar virusais, kurie gali jus susirgti.

Ciklinė neutropenija skiriasi nuo kitų neutropenijos formų tuo, kad neutrofilų lygis sumažėja ir grįžta į normalią gana nuosekliu, nuspėjamu grafiku. Neutrofilų kiekis mažėja maždaug nuo trijų iki penkių dienų, normalizuojasi ir vėl sumažėja maždaug kas tris savaites.

Kiti ciklinės neutropenijos pavadinimai yra periodinė neutropenija arba ciklinė hematopoezė. „Ciklinė hematopoezė“ nenaudojama daug ir gali būti naudojama norint nurodyti trombocitų menstruacijų trūkumą (arba sumažėjimą).

Ar ciklinė neutropenija yra imuninės sistemos trūkumas?

Taip. Neutrofilai padeda jūsų imuninei sistemai apsaugoti jus nuo infekcijos. Tais laikotarpiais, kai jūsų neutrofilų mažėja, jūsų imuninei sistemai sunkiau kovoti su mikrobais. Kuo mažesnis neutrofilų skaičius, tuo sunkiau jūsų imuninei sistemai jus apsaugoti.

Kaip dažna ciklinė neutropenija?

Tai reta. Tyrėjai apskaičiavo, kad tik maždaug 1 iš 1 milijono žmonių serga cikline neutropenija.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra ciklinės neutropenijos simptomai?

Sergant cikline neutropenija, simptomai pasireiškia nuosekliai. Nors laiko juosta gali skirtis kiekvienam asmeniui, tikėtina, kad neutropeniją patirsite maždaug tiek pat dienų ir tais pačiais intervalais, atskiriant normalaus ir žemo neutrofilų kiekio periodus.

Tais laikotarpiais, kai jūsų neutrofilų skaičius yra mažas, esate jautresnis infekcijai ir galite patirti susijusių simptomų. Simptomai gali būti:

• Karščiavimas.
• Nuovargis.
• Gerklės skausmas.
• Burnos opos.
• Dantenų (periodonto) liga.
• Viršutinių kvėpavimo takų infekcijos.
• Virškinimo sistemos infekcijos.
• Odos (celiulito) infekcijos.

Simptomai ir simptomų sunkumas visą gyvenimą gali skirtis. Daugeliui žmonių po brendimo simptomai dažnai būna švelnesni. Paaugliai ir jauni suaugusieji yra labiau linkę į burnos opas ir dantų problemas. Suaugusieji dažniau praneša apie tokius simptomus kaip galvos skausmas ir sinusų infekcija (sinusitas).

Kas sukelia ciklinę neutropeniją?

Ciklinė neutropenija atsiranda dėl genetinės mutacijos (pokyčio). ELANĖ genas. Galite paveldėti mutaciją iš biologinio tėvo arba ji gali atsirasti vystymosi metu. The ELANĖ gene yra nurodymai, kaip gaminti fermentą, kuris padeda veikti neutrofilams. Su šiuo genu susijusios problemos neleidžia neutrofilams veikti taip, kaip turėtų, kad apsaugotų jus nuo infekcijos.

Neutropenijos simptomai atsiranda, kai:

• Jūsų kūnas negamina pakankamai neutrofilų.
• Neutrofilai anksti miršta.
• Neutrofilai neveikia tinkamai.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama ciklinė neutropenija?

Ciklinės neutropenijos požymiai dažniausiai atsiranda gimus. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai daugumą žmonių diagnozuoja kūdikystėje. Prieš nustatydamas diagnozę, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atsižvelgs į įvairius veiksnius.

• Šeimos sveikatos istorija: Dauguma žmonių, sergančių cikline neutropenija, ją paveldi. Tai reiškia, kad tai gali turėti ir kiti jūsų biologinės šeimos nariai. Jūsų paslaugų teikėjas gali įtarti ciklinę neutropeniją, jei kitas šeimos narys, pavyzdžiui, vienas iš tėvų, serga.
• Kraujo tyrimo rezultatai: Jūsų paslaugų teikėjas lieps atlikti kraujo tyrimus, kad nustatytų, ar nesergate neutropenija. Jie išmatuos jūsų neutrofilų kiekį du ar tris kartus per savaitę maždaug šešias savaites. Mažas kiekis yra mažesnis nei 200 neutrofilų viename mikrolitre kraujo.
• Simptomai: Jūsų paslaugų teikėjas apsvarstys, kaip nuosekliai pasireiškia jūsų simptomai. Jei simptomai pasireiškia maždaug tuo pačiu metu (maždaug kas tris savaites), jūsų paslaugų teikėjas gali atmesti kitas neutropenijos formas, kurios nėra cikliškos.
• Genetinių tyrimų rezultatai: Jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti genetinius tyrimus, kad sužinotų, ar turite genų, susijusių su cikline neutropenija, mutaciją.

Kokios yra ciklinės neutropenijos diferencinės diagnozės?

Svarbi diagnozės dalis apima ciklinės neutropenijos atskyrimą nuo kitų neutropenijos tipų, sukeliančių panašius simptomus. Kiti neutropenijos tipai apima:

• Sunki įgimta neutropenija (anksčiau vadinta Kostmanno sindromu).
• Autoimuninė neutropenija.
• Idiopatinė neutropenija.

Neutropenija taip pat gali būti kitokios būklės požymis. Pavyzdžiui, tam tikros vėžio rūšys ir vėžio gydymo būdai, tokie kaip chemoterapija, gali sukelti mažą neutrofilų kiekį. Dėl šių priežasčių, net jei jūsų neutrofilų kiekis svyruoja, jos nedažnai tai daro nuoseklų ciklą, kaip ir ciklinės neutropenijos atveju.

Valdymas ir gydymas

Kokie yra ciklinės neutropenijos gydymo būdai?

Gydymas apima bet kokių infekcijų išgydymą ir neutrofilų padidinimą iki sveiko lygio, kad būtų išvengta būsimų infekcijų.

Gydymas apima:

• Antibiotikai: Antibiotikai kovoja su bakterijomis, kurios sukelia infekcijas.
• Granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF): Gydymas G-CSF, pvz., filgrastimas (Neupogen®), padeda organizmui gaminti daugiau neutrofilų. Neutrofilai susidaro jūsų kaulų čiulpuose. G-CSF yra saugus, veiksmingas, ilgalaikis ciklinės neutropenijos gydymas.
• Kamieninių ląstelių transplantacija: Kamieninės ląstelės ilgainiui subręsta į sveikas kraujo ląsteles, pavyzdžiui, neutrofilus. Kamieninių ląstelių transplantacija gali pakeisti jūsų nesveikas neutrofilų ląsteles sveikomis. Beveik visiems žmonėms ciklinei neutropenijai gydyti nereikia kamieninių ląstelių transplantacijos. Vis dėlto šios procedūros gali prireikti, jei simptomai yra sunkūs ir nereaguojate į G-CSF.

Koks yra ciklinės neutropenijos gydymo šalutinis poveikis?

Antibiotikai gali sukelti nedidelį šalutinį poveikį, pavyzdžiui, viduriavimą ar mielių infekcijas.

G-CSF šalutinis poveikis skiriasi priklausomai nuo konkretaus vartojamo vaisto tipo ir dozės. Dažnai sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali valdyti ciklinę neutropeniją mažomis G-CSF dozėmis, kurios sukelia tik nedidelį šalutinį poveikį.

Šalutinis poveikis gali būti:

• Galvos skausmas.
• Sąnarių ir kaulų skausmas.
• Pykinimas ir viduriavimas.
• Blužnies plyšimas arba blužnies padidėjimas (splenomegalija).

Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie bet kokį šalutinį poveikį, kurį turėtumėte žinoti gydymo metu. Gera mintis žinoti apie bet kokį šalutinį poveikį, dėl kurio reikia skubios medicinos pagalbos.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra žmonių, sergančių cikline neutropenija, perspektyva?

Nors negydoma neutropenija gali sukelti gyvybei pavojingas infekcijas, tokie vaistai kaip G-CSF labai pagerino ciklinės neutropenijos rezultatus. Jums gali prireikti reguliaraus kraujo tyrimo, kad galėtumėte stebėti neutrofilų kiekį, tačiau dažnai žmonės, sergantys cikline neutropenija, gali gyventi įprastą gyvenimą dėl dabartinių gydymo būdų.

Ar neutropenija gali virsti leukemija?

Kitoks neutropenijos tipas, vadinamas įgimta neutropenija, yra susijęs su padidėjusia vėžio, vadinamo mielodisplaziniais sindromais (MDS) arba ūmine mieloidine leukemija (AML), išsivystymo rizika laikui bėgant. Tačiau ciklinė neutropenija nekelia tokios pačios rizikos.

Gyvenimas su

Kada turėčiau skambinti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui dėl ciklinės neutropenijos?

Jei jūs ar jūsų vaikas serga cikline neutropenija, turėtumėte nedelsdami paskambinti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei manote, kad vystosi infekcija. Ženklai apima:

• Skausmas.
• Karščiavimas.
• Patinimas arba odos spalvos pakitimas (paraudimas).

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Apsaugokite save nuo infekcijos, ypač kai žinote, kad jūsų kūnas ne visada gamina pakankamai sveikų neutrofilų, kad apsaugotų jus. Galite:

• Dažnai plaukite rankas.
• Laikykitės geros dantų higienos ir reguliariai apsilankykite pas savo odontologą.
• Gaukite rekomenduojamus skiepus.
• Nelieskite veido, akių ir nosies, jei neseniai neplovėte rankų.

Laikykitės savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo nurodymų, kaip dažnai jums reikės kraujo tyrimų, kad galėtumėte stebėti neutrofilų kiekį. Vartokite visus vaistus, kaip nurodyta.

Mažas neutrofilų kiekis apsunkina imuninės sistemos kovą su mikrobais ir apsaugo jus nuo infekcijos. Sergant cikline neutropenija, akimirkos, kai esate jautriausias infekcijai, įvyksta pagal nuspėjamą grafiką. Nuspėjamumas leidžia lengviau valdyti būklę. Būkite ypač atsargūs, kad nesusižeistumėte ir apsisaugotumėte nuo susirgimo, jei žinote, kad sergate cikline neutropenija. Vadovaukitės savo paslaugų teikėjo patarimais dėl antibiotikų ar G-CSF vartojimo, kad galėtumėte kovoti su infekcijomis arba sustiprinti organizmo imuninę apsaugą.

Taigi, ciklinė neutropenija – retas, bet įveikiamas sutrikimas. Nors simptomai, kaip karščiavimas ir burnos opelės, gali kelti nerimą, svarbu atsiminti, kad tinkama diagnozė ir gydymas gali ženkliai pagerinti gyvenimo kokybę. Per ilgus metus savo praktikoje mačiau pacientus sėkmingai susitvarkančius su šia liga. Tad jei įtariate ciklinę neutropeniją, nedelskite – kreipkitės į hematologą. Ankstyva diagnostika – raktas į sėkmingą gydymą.