Cianotinė širdies liga (CCHD): priežastys, simptomai ir gydymas

Cianotinė širdies liga (CCHD) yra reta, tačiau labai pavojinga būklė, kuriai būdingas mažųjų vaikų širdies defektas, dėl kurio kraujas ne tiek gerai deguoniu prisotintas, kaip turėtų būti. Tai gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant dusulį, mėlyną odą, nuovargį ir netgi staigų kūdikio mirtį. Ši liga negali būti išgydoma tik gydymu, tačiau vaistai ir operacijos gali pagerinti pacientų būklę. Svarbu laiku diagnozuoti CCHD ir pradėti gydymą, norint išvengti rimtų pasekmių.

Apžvalga

Kas yra cianotinė širdies liga?

Esant įgimtai širdies ligai, gimus yra viena ar daugiau nenormalių širdies struktūrų (defektų). Yra du tipai:

• Cianozinė įgimta širdies liga: Cianozinė įgimta širdies liga (CCHD) apima širdies defektus, dėl kurių sumažėja deguonies kiekis, tiekiamas likusiai jūsų kūno daliai. Kartais tai vadinama kritine įgimta širdies liga. Kai kūdikis gimsta su CCHD, jo oda įgauna melsvą atspalvį, vadinamą cianoze.
• Acianotinė įgimta širdies liga: Acianotinė įgimta širdies liga apima defektus, kurie netrukdo deguonies kiekiui tiekti likusiai jūsų kūno daliai.

Kaip cianotinė širdies liga veikia mano kūną?

Kad tinkamai veiktų, jūsų kūnas turi turėti nuolatinį deguonies tiekimą. Cianozinė širdies liga neleidžia jūsų organizmui gauti reikiamo deguonies. Širdies struktūriniai anomalijos gali sukelti sunkių komplikacijų ir net mirtį.

Kaip dažna cianozinė širdies liga?

Įgimta širdies liga pasireiškia nuo 8 iki 9 iš 1000 naujagimių. Iš jų apie 25% serga CCHD.

Kokie defektai gali atsirasti naudojant CCHD?

Yra trys skirtingi cianozinės širdies ligos tipai:

Kairiosios širdies obstrukciniai pažeidimai

Dėl šių įgimtų širdies defektų sumažėja kraujotaka tarp jūsų širdies ir likusio kūno (sisteminė kraujotaka). Konkrečios sąlygos apima:

• Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas: Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas (HLHS) apima nepakankamai išsivysčiusias struktūras kairėje širdies pusėje. Kairioji širdies pusė yra per maža, kad galėtų pumpuoti pakankamai kraujo į likusį kūną.
• Nutrūkęs aortos lankas: Esant pertrauktam aortos lankui, jūsų aorta yra nepilna.

Dešinės širdies obstrukciniai pažeidimai

Dėl šių įgimtų širdies ydų sumažėja kraujo tekėjimas tarp širdies ir plaučių (plaučių tekėjimas). Konkrečios sąlygos apima:

• Plaučių atrezija: Plaučių vožtuvas yra tarsi durys tarp dešinės širdies pusės ir plaučių. Esant plaučių atrezijai (PA), plaučių vožtuvas vystosi netinkamai arba yra užblokuotas.
• Triburio atrezija: Triburis vožtuvas yra tarp dviejų kamerų (prieširdžio ir skilvelio) dešinėje jūsų širdies pusėje. Triburio atrezijos atveju vožtuvas nėra suformuotas tinkamai. Kieto audinio gabalas blokuoja kraujo tekėjimą iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį.
• Fallot tetralogija: Fallot tetralogija (TOF) yra labiausiai paplitusi CCHD. Tai apima keturis širdies defektus.

Maišymo pažeidimai

Trečiasis CCHD tipas vadinamas maišymo pažeidimais. Dėl šių širdies defektų jūsų kūnas sumaišo plaučių ir sisteminę kraujotaką. Konkrečios sąlygos apima:

• Didžiųjų arterijų perkėlimas: Esant tokiai būklei, du pagrindiniai arterijų kurios palieka jūsų širdį (pagrindinę plaučių arteriją ir aortą), yra atvirkščiai. Šis defektas yra antras pagal dažnumą CCHD.
• Bendras anomalinis plaučių venų grįžimas (TAPVR): Kūdikiams, sergantiems TAPVR, deguonies turtingas kraujas nepatenka iš plaučių į kairę širdies pusę, kur turėtų. Vietoj to, kraujas patenka į dešinę jų širdies pusę.
• Truncus arteriosus: Esant truncus arteriosus, vietoj dviejų atskirų arterijų turite tik vieną pagrindinę arteriją, pernešančią kraują į kūną ir plaučius.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia cianotinę įgimtą širdies ligą?

Mokslininkai iki galo nesupranta, kas sukelia CCHD. Įrodymai parodė, kad kai kurie atvejai gali būti susiję su:

• Nenormalios chromosomos.
• Genetika.
• Motinos ligos nėštumo metu, pvz., diabetas, fenilketonurija (kraujo sutrikimas), narkotikų vartojimas ar virusinė infekcija.

Kokie yra CCHD simptomai?

CCHD požymiai dažniausiai atsiranda pirmosiomis gyvenimo savaitėmis, tačiau gali būti pastebėti tik vaikystėje. Simptomai apima:

• Melsva arba violetinė oda (cianozė).
• Greitas kvėpavimas (tachipnėja).
• Greitas širdies plakimas (tachikardija).
• Skystis plaučiuose (plaučių edema).
• Širdies ūžesys (per stetoskopą girdimas ūžesys, kai plaka jūsų širdis).
• Irzlumas arba letargija (energijos stoka).
• Mažas deguonies kiekis jūsų kūne.
• Lėtas svorio augimas.
• Prakaitavimas ar verksmas maitinimo metu.
• Vyresniems vaikams sunku kvėpuoti mankštinantis.
• Silpnas pulsas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama cianotinė širdies liga?

CCHD gali būti aptiktas prieš gimstant kūdikiui. Jei įprastinis vaisiaus ultragarsas rodo galimą kūdikio širdies problemą, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas užsakys vaisiaus echokardiogramą. Atliekant šį tyrimą ultragarso aparatu ant motinos pilvo arba makštyje daromos išsamios kūdikio širdies nuotraukos.

Gimus kūdikiui, CCHD dažniausiai pirmą kartą pastebima atliekant pulsoksimetrijos patikrą. Šiame paprastame, neskausmingame bandyme naudojami jutikliai deguonies lygiui matuoti. Tai yra standartinės naujagimio priežiūros dalis prieš išleidžiant kūdikį iš ligoninės.

Kiti testai gali apimti:

• Krūtinės ląstos rentgenas: Krūtinės ląstos rentgenograma daro nuotraukas krūtinės ląstos viduje, kad atskleistų bet kokius struktūrinius sutrikimus. Tai gali padėti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams pasakyti, ar kūdikis turi širdies ar plaučių problemų.
• Hiperoksijos testas (deguonies poveikis): Šis testas gali padėti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams nustatyti, ar kūdikis turi CCHD ar plaučių problemų. Tyrimas matuoja deguonies kiekį kraujyje, kai kūdikis kvėpuoja įprastu kambario oru. Tada jis vėl matuoja, kai kūdikis 10 minučių kvėpuoja 100% deguonies.
• Elektrokardiograma: Elektrokardiograma (EKG arba EKG) matuoja jūsų širdies elektrinį aktyvumą.
• Echokardiograma: Echokardiograma (echo) naudoja ultragarsą, kad sukurtų jūsų širdies vožtuvų ir kamerų vaizdus.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma CCHD?

Daugumai kūdikių, sergančių CCHD, reikės gydymo, kad išgyventų, įskaitant:

• Deguonies terapija, kuri suteikia didesnį deguonies kiekį nei įprastas kambario oras.
• Prostaglandinas E1, kuris atpalaiduoja lygiuosius širdies raumenis ir gali atverti arterinį lataką (kraujagyslę).
• Chirurgija defektams ištaisyti arba kraujotakai nukreipti.

Prevencija

Kaip galiu užkirsti kelią CCHD?

Mokslininkai nėra tikri, kas sukelia cianozinę širdies ligą, ir nėra įrodytų strategijų, kaip to išvengti.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra kūdikių, sergančių cianotine širdies liga, perspektyvos?

Kūdikiams, sergantiems cianotine širdies liga, reikia operacijos, kad išgyventų. Vis dėlto mirtingumas yra didelis. Maždaug 75% kūdikių, sergančių CCHD, išgyvena vienerius metus, o apie 69% – 18 metų.

Dėl mažo deguonies kiekio ir įgimtų širdies ydų vaikams, sergantiems CCHD, gresia:

• Vystymosi vėlavimas.
• Aritmija (nenormalus širdies ritmas).
• Širdies nepakankamumas.
• Staigus širdies sustojimas.
• Insultas.

Gyvenimas su

Ką turėčiau žinoti apie gyvenimą su cianotine širdies liga?

Jei turite CCHD, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai rekomenduos:

• Norėdami išvengti ligų, atlikite įprastines vakcinacijas.
• Reguliariai stebėkite susitikimus ir atlikite tyrimus, kaip rekomendavo kardiologas.
• Užkirsti kelią kvėpavimo takų sincitiniam virusui laikydamiesi geros higienos ir apriboti sąlytį su sergančiaisiais.
• Prieš dantų procedūras vartokite antibiotikus, kad išvengtumėte infekcijos.

Cianozinė įgimta širdies liga apima jūsų širdies defektus, dėl kurių sumažėja deguonies kiekis visame kūne. Daugumai kūdikių, sergančių CCHD, reikės gydymo, kad išgyventų. Gydymas apima deguonies terapiją ir chirurgiją, siekiant ištaisyti defektus arba nukreipti kraujotaką.

Visų pirma, cianotinė širdies liga yra sudėtinga ir potencialiai mirtina būklė, kurią reikia diagnozuoti ir gydyti kuo greičiau. Šios ligos priežastys gali būti įvairios, tačiau svarbiausia kuo greičiau pastebėti jos simptomus ir kreiptis į gydytoją. Gydymas dažniausiai būna sudėtingas ir ilgas, bet jis gali pagerinti paciento būklę ir gyvenimo kokybę. Svarbu nuolat stebėti sveikatos būklę, laikytis gydytojo rekomendacijų ir laiku atlikti būtinus tyrimus. Tai padės išvengti komplikacijų ir užtikrinti sveikatą ateityje.