Chondrosarkoma: simptomai, priežastys ir gydymas

Sveiki! Esu gydytojas, jau daugelį metų dirbantis Lietuvoje ir susiduriantis su įvairiomis ligomis. Šiandien noriu pakalbėti apie chondrosarkomą – retą kaulų vėžio formą, pažeidžiančią kremzles. Nors ir reta, svarbu žinoti apie chondrosarkomos simptomus, priežastis ir gydymo galimybes. Šiame straipsnyje pateiksiu jums svarbiausią informaciją apie šią ligą.

Chondrosarkomos yra retų kaulų vėžio navikų, prasidedančių jūsų kremzlėje, grupė. Simptomai yra kaulų skausmas, gumbas ar patinimas tam tikroje kūno vietoje ir nuovargis. Labiausiai paplitęs gydymas yra navikų pašalinimo operacija, po kurios atliekama rekonstrukcinė operacija. Apskritai 79% žmonių, sergančių chondrosarkoma, gyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo.

Apžvalga

Kas yra chondrosarkoma?

Chondrosarkoma yra retas kaulų vėžys, kuris paprastai išsivysto kremzlėje – lanksčiame jungiamajame audinyje, apsaugančiame jūsų sąnarius ir kaulus. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai šią būklę gali vadinti sarkoma.

Šis vėžys gali atsirasti visur, kur yra kremzlės, tačiau dažniausiai jis susidaro:

• Rankos ir pečių ašmenys.
• Kojos.
• Dubens.
• Šonkauliai.
• Krūtinkaulis (krūtinkaulis).

Jie taip pat gali išsivystyti gerybiniuose kaulų navikuose, kurie tampa vėžiniais.

Chondrosarkomos yra labai retos, ja serga 1 iš 200 000 žmonių JAV. Chondrosarkoma gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau ši būklė dažniau pasireiškia 40–75 metų žmonėms, daugumai žmonių diagnozė nustatoma sulaukus 51 metų. vėžinių kremzlių ir kaulų pašalinimo operacija.

Chondrosarkomų tipai

Yra keletas skirtingų chondrosarkomų tipų. Chondrosarkomos, kurios išsivysto kremzlėje, pavadintos navikus sudarančių ląstelių vardu:

Įprasta chondrosarkoma

Tai labiausiai paplitęs tipas, kuris sudaro daugiau nei 85% visų chondrosarkomų. Paprastai tai paveikia 50–70 metų žmones ir išsivysto šlaunikaulyje, žastikaulyje (žasto kauluose) ir dubenyje. Įprastos chondrosarkomos auga labai lėtai ir yra mažiau linkusios plisti (metastazuoti) nei kitų tipų.

Dediferencijuota chondrosarkoma

Dediferencijuotos chondrosarkomos sudaro 10% visų chondrosarkomų. Šis tipas linkęs vystytis 60 metų ir vyresniems suaugusiesiems ir auga greičiau nei dauguma kitų chondrosarkomų. Sparčiai augantys navikai dažniausiai išsivysto jūsų žastikaulio, šlaunikaulio ar dubens kauluose.

Jie žinomi kaip nediferencijuotos chondrosarkomos, nes kai kurios ląstelės prasideda kaip tipinės chondrosarkomos, bet vėliau kai kurios naviko dalys virsta ląstelėmis, panašiomis į aukšto laipsnio sarkomos ląsteles. Aukšto laipsnio sarkomos yra vėžys, linkę labai greitai augti ir plisti, įskaitant osteosarkomą, fibrosarkomą ir nediferencijuotą pleomorfinę sarkomą.

Skaidrių ląstelių chondrosarkoma

Šis tipas sudaro 2% visų chondrosarkomų. Paprastai tai paveikia žmones nuo 30 iki 50 metų, bet gali pasireikšti ir 20 metų žmonėms. Skaidrių ląstelių chondrosarkomos paprastai randamos šalia rankos ar kojos sąnario. Jie linkę augti lėtai ir retai plinta į kitas kūno vietas.

Mezenchiminė chondrosarkoma

Šis tipas dažnai pasireiškia suaugusiems nuo 19 iki 30 metų. Paprastai jis vystosi stuburo, šonkaulių ar žandikaulio srityje. Mezenchiminė chondrosarkoma dažnai auga greitai ir dažniau nei kitos chondrosarkomos išplis ir po gydymo atsinaujins (pasikartos).

Ekstraskeletinė miksoidinė chondrosarkoma yra mezenchiminės chondrosarkomos forma. Jis susidaro minkštuose audiniuose viršutinėje rankų ir kojų dalyje, bet ne kauluose ar kremzlėse.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra chondrosarkomos simptomai?

Dauguma chondrosarkomų auga lėtai, sukeldamos simptomus, kuriems išsivystyti reikia mėnesių. Dažniausi simptomai yra:

• Kaulų skausmas tam tikroje kūno vietoje, kuris ateina, praeina ir stiprėja naktį.
• Ištinusi dėmė arba gumbas ant kaulo, pavyzdžiui, ant rankos, kojos ar šonkaulių.
• Nuovargis.
• Netyčinis svorio kritimas.

Svarbu atsiminti, kad kaulų vėžys yra retas. Daugelis chondrosarkomos simptomų yra kaip kitų mažiau rimtų problemų simptomai. Gumbas ant kojos gali nereikšti kaulų vėžio.

Bet jei turite gumbą, kuris nepraeina per dvi savaites, arba nuolat jaučiatės išsekęs, pasitarkite su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie patikrins jūsų bendrą sveikatą, kad išsiaiškintų, kas sukelia jūsų simptomus.

Kas sukelia chondrosarkomą?

Tyrėjai nežino tikslios priežasties, bet susieja būklę su genetiniais sutrikimais, įskaitant:

• Li Fraumeni sindromas: Žmonės su šia liga gali susirgti vėžiniais navikais, įskaitant chondrosarkomas.
• Maffucci sindromas ir Ollier liga: Šie sutrikimai sukelia gerybinius navikus jūsų kremzlėje, kauluose ir odoje.
• Daugybinės paveldimos osteochondromos: Tai yra daugybiniai gerybiniai kaulų navikai, kurie gali sutrikdyti jūsų kaulų augimą.

Kai kuriais atvejais patologai, tyrinėjantys genetinius chondrosarkomos pokyčius, mano, kad chromosomų pokyčiai arba tam tikros genetinės mutacijos, kurios nėra paveldimo sutrikimo dalis, gali pakeisti kremzlės ląsteles.

Kokios yra šios būklės komplikacijos?

Sparčiai augančios chondrosarkomos, tokios kaip mezenchiminė chondrosarkoma arba nediferencijuota chondrosarkoma, gali būti pavojingos gyvybei, nes jos greitai plinta ir paveikia kitas kūno vietas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamos chondrosarkomos?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas užduos klausimus apie jūsų simptomus, įskaitant:

• Kai pirmą kartą juos pastebėjote.
• Jei jie pablogėjo.
• Kaip jie paveikė jūsų kasdienį gyvenimą.

Jie atliks fizinę apžiūrą ir gali užsisakyti vaizdo testus arba biopsiją.

Vaizdo testai

Norėdami diagnozuoti chondrosarkomas, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali užsisakyti šiuos vaizdo testus:

• Rentgenas.
• Kompiuterinė tomografija (CT).
• Magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) skenavimas.
• Pozitronų emisijos tomografija (PET).
• Kaulų skenavimas.

Biopsija

Jūsų paslaugų teikėjas gali nukreipti jus pas ortopedą, chirurgą, kuris diagnozuoja ir gydo ligas, įskaitant kaulų vėžį, kad padarytų biopsiją. Jūsų ortopedas gali atlikti įvairių tipų biopsijas, kad pašalintų audinį iš įtartino gabalėlio, kad patologas galėtų ištirti audinį mikroskopu. Tokie tipai yra:

• Smulkios adatos aspiracija: Audinių mėginiui paimti ortopedas naudoja adatą ir švirkštą.
• Pjūvio biopsija: Jie įpjauna naviką, kad paimtų audinio mėginį.
• Ekscizinė biopsija: Jie pašalina visą audinio gabalėlį arba dalį.

Patologas ištirs audinio mėginį, ar nėra vėžinių ląstelių požymių. Jei ląstelės yra vėžinės, jos nustatys naviko tipą ir nustatys naviko laipsnį.

Kokie yra chondrosarkomos laipsniai?

Naviko laipsnis yra matas, kaip greitai auglys gali augti ir plisti. Chondrosarkomos laipsniai svyruoja nuo 1 (I) iki 3 (III):

• Žemo laipsnio (I laipsnio) chondrosarkomos: Taip pat vadinami netipiniais kremzliniais navikais, jie linkę augti lėčiausiai ir mažai tikėtina, kad jie išplis.
• Vidutinio laipsnio (II laipsnio) chondrosarkomos: Šiek tiek labiau tikėtina, kad jie išplis.
• Aukšto laipsnio (III laipsnio) chondrosarkomos: Tai yra didžiausia tikimybė plisti.

Valdymas ir gydymas

Kokie yra chondrosarkomos gydymo būdai?

Dažniausiai jums reikės operacijos, kad pašalintumėte chondrosarkomą. Konkreti operacija priklausys nuo jūsų situacijos, įskaitant tai, kokią chondrosarkomą turite, naviko vietą ir laipsnį, ty kaip greitai jis gali plisti. Chondrosarkomos operacijos apima:

• Kiuretažas: Šios procedūros metu jūsų paslaugų teikėjas nubraukia naviko audinį nuo jūsų kaulo ir pakeičia trūkstamą kaulą kaulo transplantato medžiaga.
• Galūnes tausojanti operacija: Jūsų paslaugų teikėjas pašalina auglį ir netoliese esantį kaulą bei raumenis, o po to atliekama rekonstrukcinė operacija, skirta pakeisti trūkstamą kaulą ir audinį.

Labai retai jūsų ortopedas gali rekomenduoti operaciją, kad būtų pašalinta dalis rankos ar kojos (amputacija). Jie gali rekomenduoti turėti galūnės protezą. Visais atvejais turėsite fizinę terapiją, kuri padės jums sukurti jėgą, pusiausvyrą ir mobilumą, kai prisitaikysite prie savo situacijos.

Jei sergate retu chondrosarkomos tipu, pvz., dediferencijuota ar mezenchiminė chondrosarkoma, prieš operaciją, siekiant sumažinti naviką, taip pat po operacijos, kad sunaikintumėte likusias vėžio ląsteles, jums gali būti taikoma chemoterapija arba spindulinė terapija.

Prevencija

Ar galima išvengti chondrosarkomos?

Ne, jie negali, iš dalies todėl, kad mokslininkai tiksliai nežino, kodėl taip atsitinka. Tyrimai rodo, kad žmonės, turintys tam tikrų paveldimų sutrikimų, turi didesnę riziką susirgti chondrosarkoma. Pasitarkite su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie savo šeimos ligos istoriją, kad jis galėtų įvertinti jūsų riziką ir rekomenduoti jūsų sveikatos stebėjimo veiksmus.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu šią būklę?

Yra keletas chondrosarkomų tipų, kurių kiekviena turi skirtingą prognozę arba numatomus rezultatus. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, ko galite tikėtis atsižvelgiant į jūsų konkrečią situaciją. Jie mielai paaiškins jūsų prognozę.

Ar yra chondrosarkomos gydymas?

Kai kuriais atvejais operacija, skirta pašalinti labai mažus, lėtai augančius įprastinius chondrosarkomos navikus, gali išgydyti būklę. Atsižvelgiant į chondrosarkomos tipą, chemoterapijos pridėjimas gali padėti išgydyti būklę.

Kokie yra chondrosarkomos išgyvenamumo rodikliai?

Išgyvenamumas sergant chondrosarkoma skiriasi priklausomai nuo naviko tipo ir nuo to, ar navikas plinta į kitas kūno dalis. Apskritai 79% žmonių, sergančių chondrosarkoma, buvo gyvi penkerius metus po diagnozės nustatymo. Čia pateikiami konkretūs išgyvenamumo rodikliai, pagrįsti naviko vieta:

Vieta Penkerių metų išgyvenamumasVieta

Vietinis: nėra jokių plitimo požymių nuo kaulo, kur jis prasidėjo.	91 %
Regioninis: navikas plinta iš jūsų kaulo į netoliese esančius kaulus, audinius, organus ar limfmazgius.	76 %
Tolimas: navikas yra jūsų plaučiuose arba kauluose kitose jūsų kūno dalyse.	17 %
Vietinis: nėra jokių plitimo požymių nuo kaulo, kur jis prasidėjo.
Penkerių metų išgyvenamumas
91 %
Regioninis: navikas plinta iš jūsų kaulo į netoliese esančius kaulus, audinius, organus ar limfmazgius.
Penkerių metų išgyvenamumas
76 %
Tolimas: navikas yra jūsų plaučiuose arba kauluose kitose jūsų kūno dalyse.
Penkerių metų išgyvenamumas
17 %

Galvodami apie savo situaciją, pabandykite atsiminti keletą dalykų:

• Išgyvenamumas yra įvertinimas, o ne prognozė. Tai įvertinimai, pagrįsti kitų žmonių patirtimi, o jūsų situacija gali būti labai skirtinga.
• Išgyvenamumo rodikliai atspindi tai, kas nutiko praeityje. Pavyzdžiui, pirmiau išvardyti išgyvenamumo rodikliai yra pagrįsti tuo, kas atsitiko žmonėms, sergantiems chondrosarkoma 2012–2018 m.
• Išgyvenamumo rodikliai nenurodo, kiek ilgai gyvensite.

Jei turite klausimų ar nerimaujate, ką jūsų atveju reiškia išgyvenamumo rodiklis, paprašykite savo paslaugų teikėjo paaiškinti, kaip šie įverčiai atsiliepia jūsų situacijai.

Gyvenimas su

Turiu chondrosarkomą. Kaip aš savimi pasirūpinu?

Gyvenimas su chondrosarkoma paprastai prasideda atsigavus po gydymo. Chondrosarkoma dažnai gydoma operacija, kuri gali apimti galūnės ar galūnės dalies pašalinimą, kad būtų pašalintas vėžys. Kai atsigausite po operacijos, turėsite pradėti reabilitacijos programą, kuri padės prisitaikyti prie galūnės protezavimo.

Jums gali prireikti pagalbos prisitaikant prie kitų pokyčių, pvz., kasdieninio gyvenimo ar išvaizdos pokyčių. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas turės pasiūlymų dėl fizinės, profesinės ar psichinės sveikatos terapijos, kurios gali padėti jums susidoroti su šiais iššūkiais.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Paprašykite savo paslaugų teikėjo paaiškinti, kokie jūsų kūno pokyčiai gali būti vėžio grįžimo požymiai ir kada prasminga su jais susisiekti.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui apie mano diagnozę?

Štai keletas klausimų, kuriuos galbūt norėsite užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui:

• Kokią chondrosarkomą turiu?
• Kokius gydymo būdus rekomenduojate?
• Kodėl rekomenduojate tokius gydymo būdus?
• Kokie yra gydymo šalutiniai poveikiai?
• Kokie yra šio gydymo rezultatai?
• Jei turiu rekomenduojamą gydymą, ar mano chondrosarkoma gali atsinaujinti?

Papildomi bendri klausimai

Kuo skiriasi chondrosarkoma ir osteosarkoma?

Osteosarkoma prasideda kauluose ir paprastai paveikia vaikus. Chondrosarkoma prasideda jūsų kremzlėje ir paprastai paveikia suaugusiuosius. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali gydyti chondrosarkomą tik chirurginiu būdu ir gydyti osteosarkomą chemoterapija ir chirurgija.

Pastaba iš Klivlando klinikos

Reto kaulų vėžio chondrosarkomos diagnozė yra pirmasis žingsnis link sveikimo. Dažnai tas kelias prasideda nuo vėžio pašalinimo operacijos, o vėliau – reabilitacija, kad atsigautumėte po operacijos ir kitų gydymo būdų.

Nors šį vėžį galima sėkmingai gydyti, jis pakeis jūsų gyvenimą. Jums gali prireikti pagalbos susidoroti su fiziniais ir emociniais iššūkiais. Pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie iššūkius, su kuriais susiduriate. Jūsų paslaugų teikėjas ir jų komanda žino, ką išgyvenate. Kai pradėsite kelionę, jie bus su jumis kiekviename žingsnyje.

Taigi, chondrosarkoma, nors ir reta, gali sukelti nerimą. Svarbiausia atsiminti, kad ankstyva diagnostika yra labai svarbi sėkmingam gydymui. Jei jaučiate bet kokius simptomus – nedelskite, kreipkitės į gydytoją. Ilgametė mano, kaip gydytojo, patirtis rodo, kad laiku diagnozavus ir pritaikius tinkamą gydymą, šios ligos prognozė gali būti gana optimistiška.