Cholangiokarcinoma (tulžies latakų vėžys)

Cholangiokarcinoma, arba tulžies latakų vėžys, yra retas, bet agresyvus vėžio tipas, kuris prasideda tulžies takų ląstelių mutacija. Šis vėžys dažniausiai diagnozuojamas pacientams, kuriems jau yra kepenų ląstelių pažeidimas. Tulžies latakų vėžys yra sunkiai gydomas, tačiau su tinkama diagnostika ir gydymu, galima padidinti išgyvenamumą. Svarbu atkreipti dėmesį į ankstyvus simptomus, tokius kaip skausmas dešinėje šonkaulio srityje ar geltonos odos spalvos pasikeitimas, ir kreiptis į gydytoją. Šios ligos suvokimas ir prevencija yra esminiai dėl sveikatos gerinimo ir gyvybės išgelbėjimo.

Apžvalga

Cholangiokarcinoma gali susidaryti tulžies latakuose, esančiuose kepenyse (intrahepatinė), iš karto už kepenų (perihilarinė) arba toliau nuo kepenų (distalinė).

Kas yra cholangiokarcinoma (tulžies latakų vėžys)?

Cholangiokarcinoma yra retas vėžys, kuris prasideda jūsų tulžies latakuose. Tulžies latakai yra ploni vamzdeliai, kuriais tulžis (skysčio, padedančio virškinti riebalus) patenka į plonąją žarną iš kepenų ir tulžies pūslės.

Cholangiokarcinoma yra agresyvus vėžys, o tai reiškia, kad jis greitai plinta. Daugumai žmonių cholangiokarcinoma diagnozuojama po to, kai ji jau išplito už tulžies latakų ribų. Šiuo metu tulžies latakų vėžį sunku gydyti, o prognozė (išgijimo tikimybė) paprastai yra prasta.

Ekspertai nuolat tiria ir kuria naujus gydymo būdus, kurie gali sulėtinti vėžio plitimą ir pagerinti su cholangiokarcinoma susijusią perspektyvą.

Kokie yra tulžies latakų vėžio tipai?

Yra trys cholangiokarcinomos tipai:

• Intrahepatinė cholangiokarcinoma yra tulžies latakų vėžys jūsų kepenyse.
• Perihilar (hilar) cholangiokarcinoma yra tulžies latakų vėžys jūsų hilumoje. Hilum yra sritis, esanti už kepenų, kur mažesni tulžies latakai iš jūsų kepenų susilieja ir sudaro didesnį lataką, vadinamą bendruoju kepenų lataku. Tai labiausiai paplitusi cholangiokarcinomos forma. Kitas perihilarinės cholangiokarcinomos pavadinimas yra Klatskin navikas.
• Distalinė cholangiokarcinoma yra tulžies latakų vėžys, kuris prasideda už kepenų ribų, latakuose, esančiuose arčiau plonosios žarnos.

Perihilarinė cholangiokarcinoma ir distalinė cholangiokarcinoma taip pat žinomos kaip ekstrahepatinis tulžies latakų vėžys, nes jie susidaro ne kepenyse („papildoma“ – kepenys), o ne kepenyse („kepenų viduje“).

Kaip dažna ši būklė?

Cholangiokarcinoma yra reta. Kiekvienais metais Jungtinėse Valstijose šiuo vėžiu suserga apie 8000 žmonių. Tai dažniausiai pasitaiko maždaug 70 metų žmonėms.

Visame pasaulyje cholangiokarcinoma dažniau pasitaiko Pietryčių Azijoje. Tulžies latakų vėžys yra klonorchiazės komplikacija, lėtinė (ilgalaikė) infekcija, susijusi su kinų kepenų mėšlungiu.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra cholangiokarcinomos simptomai?

Cholangiokarcinomos simptomai paprastai neprasideda tol, kol vėžys progresuoja ir neužblokuoja tulžies latako. Tulžies latakų vėžio simptomai yra šie:

• Pilvo skausmas.
• Karščiavimas.
• Nuovargis.
• Niežtinti oda.
• Gelta (oda ir akių baltymai pagelsta).
• Tamsus šlapimas.
• Šviesios arba riebios išmatos.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.

Ankstyvosiose stadijose cholangiokarcinoma paprastai nėra skausminga. Tačiau didelis navikas gali sukelti skausmą, kuris gali būti sutelktas dešinėje pilvo pusėje, po šonkauliais. Kai kuriems žmonėms skausmas gali persikelti į kitus pilvo ar nugaros regionus.

Tačiau tokio tipo skausmas būdingas daugeliui ligų, ne tik tulžies latakų vėžiui. Svarbu kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kad nustatytų, kas sukelia neįprastą pilvo skausmą.

Kas sukelia cholangiokarcinomą?

Ekspertai tiksliai nežino, kas sukelia cholangiokarcinomą. Tačiau sveikatos būklės, sukeliančios lėtinį (ilgalaikį) tulžies latakų uždegimą, gali turėti įtakos.

Nuolatinis uždegimo pažeidimas gali sukelti ląstelių DNR pokyčius. DNR yra instrukcijos, nurodančios ląstelėms, kaip elgtis. Pažeista DNR gali sukelti problemų, susijusių su ląstelių augimu ir dalijimusi, sukurdama navikus, kurie pažeidžia audinius. Šie pokyčiai tikriausiai nėra paveldimi (perduodami iš biologinių tėvų savo vaikams). Vietoj to, jie greičiausiai įvyksta per visą žmogaus gyvenimą.

Rizikos veiksniai

Jums gali būti didesnė tikimybė susirgti cholangiokarcinoma, jei:

• Struktūriniai anomalijos, kuriose susitinka jūsų tulžies latakas ir kasos latakas.
• Tulžies latakų akmenligė arba choledochinė cista (tulžies latakų cistos).
• Klonorchiazė (infekcija, kurią sukelia kinų kepenų mėšlungis).
• Lėtinis opinis kolitas.
• Kepenų cirozė.
• Hepatitas B arba hepatitas C.
• Žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV).
• Uždegiminė žarnyno liga (IBD).
• Su metaboline disfunkcija susijusi steatotinė kepenų liga.
• Pirminis sklerozuojantis cholangitas (uždegimas ir randai, blokuojantys jūsų tulžies latakus).

Papildomi rizikos veiksniai yra:

• Alkoholio vartojimo sutrikimas.
• Diabetas.
• Nutukimas.
• Rūkymas.

Toksinų (ypač cheminių medžiagų, naudojamų gumos gamyklose ar automobilių gamyklose) poveikis.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama cholangiokarcinoma?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įvertins jūsų simptomus, peržiūrės jūsų ligos istoriją ir atliks fizinį egzaminą.

Cholangiokarcinomos tyrimai gali apimti:

• Kepenų funkcijos tyrimai: Šie kepenų tyrimai tikrina, ar jūsų kraujyje nėra daug medžiagų, pvz., padidėjęs kepenų fermentų kiekis, o tai gali rodyti, kad jūsų kepenys neveikia taip, kaip turėtų. Aukštas lygis taip pat gali reikšti, kad turite tulžies latako užsikimšimą.
• Naviko žymenų tyrimai: Šiais tyrimais tikrinama, ar jūsų kraujyje arba šlapime nėra naviko žymenų – medžiagų, kurios gali reikšti, kad sergate vėžiu. Didelis angliavandenių antigeno (CA) 19-9 arba karcinoembrioninio antigeno (CEA) kiekis gali būti tulžies latakų vėžio požymiai.
• Vaizdo testai: Pilvo ultragarsas paprastai yra pirmasis vaizdo tyrimas, kurio jums prireiks, jei jūsų paslaugų teikėjas įtaria tulžies latakų vėžį. Jums taip pat gali prireikti kompiuterinės tomografijos arba MRT, įskaitant specializuotą MRT, vadinamą magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP).
• Endoskopiniai tyrimai: Atliekant šiuos tyrimus naudojamas endoskopas (plonas, lankstus vamzdelis su kamera), kad ištirtų jūsų tulžies latakus. Kol esate raminamas (lengvai miegant), endoskopas patenka į burną ir į plonąją žarną, kad jūsų paslaugų teikėjas galėtų iš arti pamatyti jūsų tulžies latakus. Tyrimai apima endoskopinį ultragarsą (EUS) ir endoskopinę retrogradinę cholangiopankreatografiją (ERCP).
• Perkutaninė transhepatinė cholangiografija (PTC): PTC yra procedūra, kurią galima naudoti norint peržiūrėti su cholangiokarcinoma susijusius tulžies latakų užsikimšimus ir pašalinti užsikimšimą. Procedūros metu jūsų paslaugų teikėjas pateiks kontrastinius dažus tiesiai į jūsų tulžies latakus ir kepenis. Dėl dažų užsikimšimai aiškiau matomi rentgeno nuotraukoje. Jie įdės vamzdelį į tulžies lataką, kad jis galėtų nutekėti. PTC paprastai skirtas tik žmonėms, kurie negali turėti ERCP.

Jei tyrimo rezultatai rodo vėžį, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks biopsiją, kad patvirtintų diagnozę. Biopsija pašalina audinio mėginį, kad jį būtų galima ištirti dėl vėžio. Jūsų paslaugų teikėjas gali paimti mėginius ERCP arba PTC metu, įkišdamas nedidelę adatą per odą.

Jei sergate cholangiokarcinoma, jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti audinių biopsijos ir kraujo (skysčio biopsijos) tyrimus, kad patikrintų genetinius vėžio ląstelių (biožymenų) pokyčius. Cholangiokarcinomos navikai gali turėti svarbių biologinių žymenų. Jei jų yra, jums gali būti taikomas specialus vėžio gydymas, skirtas šioms ląstelėms sunaikinti (tikslinė terapija).

Kaip nustatoma cholangiokarcinoma?

Vėžio stadija yra svarbi tulžies latakų vėžio diagnozės dalis. Tai leidžia jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui nustatyti, kiek vėžio yra jūsų kūne. Stadymas padeda jūsų paslaugų teikėjui planuoti gydymą ir nustatyti jūsų prognozę.

Kiekvieno tipo cholangiokarcinomos stadijos gairės yra skirtingos. Tačiau apskritai tulžies latakų vėžio stadijoje atsižvelgiama į naviko dydį ir tai, ar vėžys iš tulžies latakų išplito į jūsų:

• Kraujagyslės.
• Limfinės kraujagyslės ir limfmazgiai.
• Organai, esantys šalia tulžies latakų, pvz., kepenys ar tulžies pūslė.
• Tolimi organai, tokie kaip jūsų plaučiai, kaulai ar pilvo ertmė.

Statavimo skalė svyruoja nuo 0 iki 4 stadijos. Mažiausiai pažengusi ir labiausiai gydoma yra 0 stadija arba karcinoma in situ. Tai reiškia, kad turite nenormalių ląstelių, kurios gali tapti cholangiokarcinoma, bet dar ne. 4 etapas yra paskutinė (arba labiausiai pažengusi) cholangiokarcinomos stadija. Šiame etape vėžys yra metastazavęs. Jis plinta už tulžies latakų į tolimas kūno dalis.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma cholangiokarcinoma?

Cholangiokarcinomos gydymas priklauso nuo to, kur ji yra ir ar ji išplito. Chirurgija gali gydyti tulžies latakų vėžį, kuris neišplito. Tačiau dauguma tulžies latakų vėžio atvejų išplito iki to laiko, kai jie buvo diagnozuoti.

Jei vien tik operacija nepašalins cholangiokarcinomos, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti gydymo derinį, kad sulėtintų vėžio augimą arba teiktų paliatyvią priežiūrą, kuri palengvintų simptomus.

Cholangiokarcinomos gydymas gali apimti:

• Chirurgija: pašalina visą arba dalį tulžies latako arba pažeistų organų. Chirurgija taip pat gali padėti gydyti užblokuotą lataką, kuris sukelia simptomus. Jūsų paslaugų teikėjas gali įdėti stentą (mažą tuščiavidurį vamzdelį), kad jį nusausintų arba nukreiptų tulžies tekėjimą už užsikimšimo.
• Kepenų transplantacija: pakeičia jūsų kepenis donoro kepenimis. Transplantacija yra vienas iš galimų ankstyvos stadijos perihilarinės cholangiokarcinomos gydymo būdų.
• Terapija radiacija: Naudoja spinduliuotę vėžinėms ląstelėms naikinti arba navikams mažinti. Jums gali prireikti išorinės spinduliuotės terapijos (EBRT), kuri naudoja aparatą už jūsų kūno, kad nukreiptų spinduliuotę į naviką. Arba jūsų paslaugų teikėjas gali implantuoti mažyčius spinduliuotės rutuliukus (vadinamus Y90) į kraujagysles, tiekiančias naviką, kad jį sumažintų. Tai vadinama transarterine radioembolizacija (TARE).
• Chemoterapija (chemoterapija): Naudoja vaistus vėžinėms ląstelėms naikinti arba navikams mažinti. Sisteminė chemoterapija siunčia vaistą per visą jūsų kūną. Transarterine chemoembolizacija (TACE) į kraujagysles, esančias šalia jūsų naviko, implantuojami maži chemoterapijos rutuliukai, kad jis sumažėtų. Kepenų arterijų cheminė infuzija (HAI) naudoja pompą, kad sušvirkštų chemoterapiją į arteriją, kuri tiekia kraują į jūsų kepenis.
• Tikslinė terapija: Nulinis specifinių baltymų kiekis vėžio ląstelėse. Kai kurie žmonės, sergantys tulžies latakų vėžiu, turi nenormalių baltymų, dėl kurių ląstelės auga nekontroliuojamai. Tikslinės terapijos blokuoja nenormalius baltymus, kurie skatina vėžio augimą.
• Imunoterapija: padeda jūsų organizmo imuninei sistemai kovoti su vėžiu. Sergant tulžies latakų vėžiu, kai kuriose vėžio ląstelėse yra baltymo, kuris neleidžia imuninėms ląstelėms atakuoti. Imunoterapija išjungia šį baltymą, todėl imuninės ląstelės gali pulti vėžį.
• Klinikiniai tyrimai: tyrimai, kuriais tikrinamas naujų vėžio gydymo būdų arba naujų esamų gydymo būdų derinių veiksmingumas. Jei jūsų vėžys yra per toli pažengęs chirurginiam pašalinimui, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti dalyvauti klinikiniame tyrime.

Prevencija

Kaip išvengti cholangiokarcinomos?

Jokiu būdu negalima išvengti tulžies latakų vėžio, tačiau galite sumažinti riziką apsaugodami kepenis (ir tulžies latakus) nuo uždegimo. Tai įtraukia:

• Apsaugokite save nuo virusų, tokių kaip hepatitas B, hepatitas C ir ŽIV.
• Apriboti išgeriamų alkoholinių gėrimų kiekį.
• Sveiko kūno svorio palaikymas.
• Mesti rūkyti.

Perspektyva / Prognozė

Kokia prognozė?

Žmonių, sergančių cholangiokarcinoma, perspektyva (prognozė) paprastai yra prasta.

Penkerių metų cholangiokarcinomos, kuri neišplito už tulžies latakų, išgyvenamumas svyruoja nuo 18% iki 23%. Vėžiui, kuris plinta už tulžies latakų, šis skaičius sumažėja iki 2–3%.

Vis dėlto svarbu atsiminti, kad nauji vėžio gydymo būdai nuolat gerina išgyvenamumą ir vėžiu sergančių žmonių patirtį. Penkerių metų išgyvenamumo rodikliai, pateikiantys ankstesnių metų statistiką, neatspindi šių pokyčių.

Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie savo prognozę, pagrįstą vėžio diagnoze, įskaitant cholangiokarcinomos tipą ir jos stadiją.

Kaip išgydomas tulžies latakų vėžys?

Tulžies latakų vėžys yra išgydomas ankstyvosiose stadijose, jei jūsų paslaugų teikėjas gali chirurginiu būdu pašalinti visus paveiktus audinius. Šiuo metu kepenų transplantacija taip pat gali būti galimas cholangiokarcinomos gydymo būdas.

Tačiau tik nedidelis tulžies latakų vėžio kiekis yra išgydomas, nes paprastai jie diagnozuojami tik tada, kai vėžys jau nėra išplitęs. Šiuo metu neįmanoma atsikratyti cholangiokarcinomos vien tik operacija.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Klausimai, kuriuos reikia užduoti:

• Kokio tipo cholangiokarcinoma turiu?
• Kokia yra vėžio stadija?
• Kokius gydymo būdus rekomenduotumėte?
• Ar man reikia biomarkerio tyrimo?
• Ar yra klinikinių tyrimų, kuriuose galiu dalyvauti?
• Kokio gydymo šalutinio poveikio turėčiau tikėtis?
• Ar galiu ką nors padaryti, kad gydymas būtų veiksmingesnis?
• Kokia tikimybė, kad cholangiokarcinoma atsinaujins po gydymo?

Pastaba iš Klivlando klinikos

Cholangiokarcinoma arba tulžies latakų vėžys gali būti sunkiai diagnozuojama. Šio tipo vėžį gali būti sunku pagauti ankstyvosiose stadijose, kai chirurgija gali jį išgydyti. Vis dėlto nėra dviejų vienodų vėžio diagnozių. Jūsų paslaugų teikėjas gali padėti pasverti įvairių gydymo būdų, įskaitant chirurgiją, spinduliuotę ir chemoterapiją, taip pat naujesnius gydymo būdus, išbandytus klinikiniuose tyrimuose, privalumus ir trūkumus.

Tulžies latakų vėžys arba cholangiokarcinoma yra retas, tačiau labai pavojingas vėžio tipas, kuris dažniausiai diagnozuojamas vėlyvose stadijose. Šis vėžys dažniausiai pasireiškia lėtiniais tulžies latakų uždegimais arba tulžies akmenlige. Gydyti cholangiokarcinomą gali būti sudėtinga ir reikalauti operacijos, chemoterapijos ar radioterapijos. Svarbu atkreipti dėmesį į bet kokius simptomus, susijusius su kepenų ar tulžies pūslės sveikata, ir laiku kreiptis į gydytoją. Prevencinės priemonės ir ankstyvas diagnozavimas yra svarbūs kovojant su šiuo pavojingu vėžiu.