Centrinės nervų sistemos vaskulitas (CNS vaskulitas): kas tai yra, simptomai, gydymas

Centrinės nervų sistemos vaskulitas (CNS vaskulitas) yra retas, bet pavojingas sutrikimas, kuris paveikia smegenų kraujagysles. Tai sukelia uždegimą ir vaskulų pažeidimus, kurie gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant galvos skausmą, kalbos sutrikimus, judėjimo problemų ir netgi insultą. Ligos gydymas priklauso nuo jos sunkumo laipsnio, tačiau dažniausiai naudojami gliukokortikoidai ir imunosupresantai. Svarbu greitai diagnozuoti ir gydyti šią būklę, kad būtų išvengta ilgalaikių pasekmių.

Apžvalga

Kas yra vaskulitas?

Vaskulitas yra kraujagyslių uždegimas (patinimas), tuščiavidurių vamzdelių tinklas, pernešantis kraują visame kūne. Vaskulitas gali pažeisti labai mažas kraujagysles (kapiliarus), vidutinio dydžio kraujagysles (arterioles ir venules) arba dideles kraujagysles (arterijas ir venas). Jei kraujotaka kraujagyslėje su vaskulitu sumažėja arba sustoja, kūno dalys, kurios gauna kraują iš to kraujagyslės, pradeda mirti.

Kas yra centrinės nervų sistemos vaskulitas?

Centrinės nervų sistemos (CNS) vaskulitas yra smegenų ar stuburo kraujagyslių sienelių uždegimas. (Smegenys ir stuburas sudaro centrinę nervų sistemą.) CNS vaskulitas dažnai pasireiškia šiais atvejais:

• Kartu su kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozitas ir retai – sarkoidozė bei reumatoidinis artritas.
• Infekcija, tokia kaip virusinė ar bakterinė.
• Sisteminiai (paveikiantys visą kūną) kraujagyslių sutrikimai, įskaitant granulomatozę su poliangitu GPA, eozinofilinę granulomatozę su poliangitu (EGPA), mikroskopinį poliangitą, krioglobulineminį vaskulitą ir Behceto sindromą).

Jis taip pat gali pasireikšti be jokių susijusių sisteminių sutrikimų. Šiuo atveju vaskulitas apsiriboja smegenimis arba nugaros smegenimis ir vadinamas pirminiu CNS angiitu (PACNS).

Ar pavojingas centrinės nervų sistemos vaskulitas?

CNS vaskulitas yra rimta būklė. Uždegusi kraujagyslės sienelė gali blokuoti deguonies tekėjimą į smegenis, sukeldama smegenų funkcijos praradimą ir galiausiai insultą. Kai kuriais atvejais CNS vaskulitas yra pavojingas gyvybei. Svarbu gydyti šią ligą.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia vaskulitą?

Daugeliu atvejų tiksli priežastis nežinoma, tačiau imuninė sistema (kuri padeda išlaikyti sveiką kūną) vaidina svarbų vaidmenį. Nors imuninė sistema paprastai stengiasi apsaugoti kūną, ji kartais gali tapti „pernelyg aktyvi“ ir atakuoti kūną. Daugeliu vaskulito atvejų kažkas sukelia imuninę arba „alerginę“ reakciją kraujagyslių sienelėse.

Medžiagos, sukeliančios alergines reakcijas, vadinamos antigenais. Kartais tam tikri vaistai ar ligos gali veikti kaip antigenai ir pradėti šį procesą.

Kokie yra vaskulito simptomai?

Vaskulito simptomai yra šie:

• Odos bėrimai.
• Nuovargis (nuovargis).
• Svorio metimas.
• Silpnumas.
• Karščiavimas.
• Sąnarių skausmai.
• Pilvo (skrandžio) skausmas.
• Inkstų sutrikimai (įskaitant tamsų ar kruviną šlapimą).
• Nervų problemos (įskaitant tirpimą, silpnumą ir skausmą).

Kas sukelia centrinės nervų sistemos vaskulitą?

Kaip užsidega smegenų kraujagyslės, nėra visiškai aišku. Sergant kai kuriomis kraujagyslių ligomis, nenormalūs antikūnai (autoantikūnai) atakuoja baltuosius kraujo kūnelius, kurie puola kraujagyslių sieneles ir sukelia kraujagyslių sienelių uždegimą bei sunaikinimą. Viruso sukelta infekcija taip pat gali sukelti CNS vaskulitą.

Kokie yra centrinės nervų sistemos vaskulito simptomai?

CNS vaskulito simptomai gali būti šie:

• Stiprūs galvos skausmai, kurie trunka ilgai.
• Insultai arba trumpalaikiai išemijos priepuoliai („mini insultai”).
• Užmaršumas ar sumišimas.
• Silpnumas.
• Problemos su regėjimu.
• Priepuoliai.
• Encefalopatija (smegenų patinimas), kuri gali pasireikšti kaip nuotaikos ar asmenybės pokyčiai ir sąmonės lygio sumažėjimas.
• Jutimo anomalijos.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas vaskulitas?

Vaskulito, įskaitant CNS vaskulitą, diagnozė grindžiama asmens ligos istorija, simptomais, išsamia fizine apžiūra ir specialių laboratorinių tyrimų rezultatais. Kraujo sutrikimai, nustatyti sergant vaskulitu, yra šie:

• Anemija (raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas).
• Didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius.
• Didelis trombocitų (kuris leidžia kraujui krešėti) skaičius.
• Inkstų ar kepenų sutrikimai.
• Uždegiminių žymenų padidėjimas.
• Specialūs žymenys kraujyje, kurie gali būti tam tikrų tipų vaskulito atveju.

(Esant PACNS, kai vaskulitas apsiriboja smegenimis arba nugaros smegenimis, anksčiau minėtų simptomų ir požymių dažnai trūksta ir žmonės mato tik CNS vaskulito simptomus.)

Kiti tyrimai gali būti rentgeno spinduliai, audinių biopsijos (audinio mėginio paėmimas tirti mikroskopu) ir kraujagyslių skenavimas. Teikėjas taip pat gali norėti ištirti stuburo skystį, kad sužinotų, kas sukelia uždegimą, atlikdamas procedūrą, vadinamą juosmens punkcija arba stuburo bakstelėjimu. Šis tyrimas dažnai atliekamas sergant CNS vaskulitu.

Kitas svarbus tyrimas yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (CT) arba smegenų angiograma. Angiograma gali parodyti, kurios kraujagyslės yra susiaurėjusios.

Kadangi kitos sąlygos gali sukelti tuos pačius smegenų kraujagyslių sutrikimus kaip CNS vaskulitas, smegenų biopsija yra vienintelis būdas nustatyti diagnozę. Smegenų biopsija gali atskirti CNS vaskulitą ir kitas ligas, kurios gali turėti panašių požymių.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas centrinės nervų sistemos vaskulitas?

CNS vaskulitas paprastai gydomas etapais.

Pradinis etapas vadinamas indukcine terapija. Čia paprastai skiriami didelės steroidų dozės, dažnai į veną, kartu su kitais imunosupresiniais vaistais, tokiais kaip ciklofosfamidas arba mikofenolato mofetilas, kurie mažina imuninės sistemos atsaką į autoimunines ligas, arba be jų. Tada steroidai mažinami per šešis mėnesius.

Kai žmogus remisijoje, jis pereina į palaikomąją fazę, kai ciklofosfamidas (jei naudojamas indukcinėje fazėje) pakeičiamas kitais imunosupresiniais vaistais, tokiais kaip mikofenelato mofetilas. Mažos dozės steroidai gali būti naudojami palaikomojoje fazėje. Gydymas turi būti tęsiamas ilgą laiką, kartais visą gyvenimą.

Jei pacientas serga kita liga (pvz., vilklige) arba sisteminiu vaskulitu, gydymas taip pat turi apimti konkrečios būklės rekomendacijas.

Viskas apie centrinės nervų sistemos vaskulitą (CNS vaskulitas) yra labai svarbu suprasti, nes tai retas, bet labai rimtas sutrikimas. Šis susirgimas gali turėti įvairių simptomų, įskaitant galvos skausmą, silpnumą ir koordinačios problemų. Gydymas gali apimti vaistus nuo uždegimo ar netgi chemoterapiją, priklausomai nuo ligos sunkumo laipsnio. Svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų. Bendradarbiaujant su gydytojais, pacientai gali valdyti ir gydyti šią ligą efektyviai.