Centrinė Pontine mielinolizė (CPM): priežastys ir gydymas

Centrinė Pontine mielinolizė (CPM) yra reta, bet pavojinga centrinės nervų sistemos liga, kuri gali sukelti sunkias neurologinės komplikacijas. Ši būklė dažniausiai susijusi su greitu natrio lygio pokyčiu organizme ir gali paveikti smegenų kamieno regioną. Iki šiol mokslininkai dar turi daug iššūkių, siekiant efektyvaus gydymo šiai būklei. Šiame straipsnyje aptarsime CPM priežastis ir būdus, kaip galima gydyti šią retą, tačiau svarbiau, pavojingą ligą.

Apžvalga

Kas yra centrinė pontino mielinolizė?

Centrinė pontino mielinolizė (CPM) yra būklė, paveikianti mieliną ir nervų ląsteles vidurinėje smegenų kamieno dalyje, vadinamoje tiltu. Jūsų smegenų kamienas perduoda informaciją tarp jūsų nugaros smegenų ir didesnės „mąstančios“ smegenų dalies. Jis taip pat padeda kontroliuoti pagrindines funkcijas, tokias kaip kvėpavimas, virškinimas ir širdies susitraukimų dažnis. Kitas CPM pavadinimas yra osmosinis demielinizacijos sindromas.

Atliekant centrinę pontino mielinolizę (CPM), pažeidžiamas mielino apvalkalas – apsauginė dangala aplink nervines ląsteles, todėl gali sužaloti ir mirti tilto nervinės ląstelės. Ši žala dažniausiai atsiranda, kai jūsų natrio kiekis pakyla per greitai, dažniausiai dėl gydymo dėl mažo natrio kiekio.

CPM turi daugybę simptomų, įskaitant raumenų silpnumą, paralyžių, sunkumus kalbėti ir elgesio pokyčius. Daugelis žmonių su MUT visiškai atsigauna. Kiti gali turėti nuolatinę negalią, kuri trukdo jų kasdieniam gyvenimui. Retais atvejais CPM sukelia mirtį.

Kam gresia centrinė pontino mielinolizė?

Bet kokia liga ar būklė, dėl kurios sumažėja natrio kiekis, gali padidinti CPM riziką. Žmonėms, kurių natrio kiekis mažas ilgiau nei 48 valandas, kyla didžiausia MUT rizika.

Pagrindinės sąlygos, susijusios su MUT, yra šios:

• Alkoholio vartojimo sutrikimas.
• Kepenų transplantacija.
• Nudegimai.
• Hyperemesis gravidarum (stiprus pykinimas ir vėmimas nėštumo metu).
• Prasta mityba.

Ar dažna yra centrinė pontino mielinolizė?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nėra tikri, kaip dažnai atsiranda MUT. Viena iš priežasčių yra ta, kad daugelis žmonių, sergančių lengvu MUT, neturi simptomų.

Sunkus CPM dažniausiai pasireiškia žmonėms, sergantiems alkoholio vartojimo sutrikimu, kepenų transplantacija ir kitomis sunkiomis ligomis.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia centrinę pontino mielinolizę?

Dažniausia centrinės pontino mielinolizės priežastis yra greitas natrio kiekio padidėjimas. Tai gali atsitikti gydant mažą natrio kiekį (hiponatremija).

Natris yra svarbus elektrolitas jūsų organizme ir padeda palaikyti skysčių balansą jūsų ląstelėse. Per didelis alkoholio vartojimas, kepenų ligos ir daugelis kitų sveikatos būklių gali sukelti mažą natrio kiekį. Negydoma hiponatremija gali sukelti sunkią ligą ir būti hospitalizuota.

Patekę į ligoninę, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai koreguoja mažą natrio kiekį intraveniniu (IV) natrio tirpalu. MUT gali atsirasti, kai jūsų natrio lygis pakyla per greitai.

Kaip vyksta centrinė pontino mielinolizė?

Kai natrio kiekis kraujyje greitai pakyla, vanduo pasišalina iš nervinių ląstelių ir jos dehidratuoja. Ši dehidratacija gali pažeisti nervų ląsteles ir jas supantį bei izoliuojantį mielino apvalkalą, sukeldama mielinolizę.

Smegenų kamieno tilto nervinės ląstelės yra ypač linkusios į mielinolizę.

Kuo skiriasi centrinė pontine mielinolizė ir ekstrapontinė mielinolizė?

Mielinolizė ne visada vyksta tilte (vidurinėje smegenų kamieno dalyje). Ekstrapontininė mielinolizė (EPM) yra tada, kai mielinolizė vyksta už tilto, kitose jūsų smegenų dalyse. EPM retai pasitaiko be MUT. Maždaug 1 iš 4 žmonių, turinčių MUT, taip pat turi EPM.

Kokie yra centrinės pontino mielinolizės simptomai?

CPM simptomai paprastai atsiranda praėjus kelioms dienoms po greito natrio kiekio korekcijos. Tai gali skirtis priklausomai nuo to, kurioje jūsų smegenų vietoje yra mielinizacija ir kiek žalos yra, tačiau gali būti:

• Elgesio pokyčiai.
• Sumišimas.
• Sunku kalbėti (dizartrija).
• Rijimo pasunkėjimas (disfagija).
• Veido paralyžius.
• Raumenų silpnumas.
• Pusiausvyros ir koordinacijos praradimas.
• Nevalingas raumenų judėjimas ir drebulys.
• Nereguliarūs akių judesiai (okulomotorinė disfunkcija).
• Parkinsonizmas (į Parkinsono ligą panašūs simptomai, tokie kaip drebulys ir kalbos sutrikimai).
• Quadriparesis (silpnumas tiek rankose, tiek kojose).

Sunkiais atvejais CPM sukelia visų raumenų paralyžių, išskyrus akių raumenis (užrakinimo sindromas), komą arba mirtį.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama centrinė pontino mielinolizė?

Norėdami diagnozuoti MUT, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas:

• Paklauskite apie savo simptomus.
• Peržiūrėkite galimas priežastis, įskaitant natrio kiekį, kai buvote gydomas.
• Atlikite MRT.

MRT leidžia jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui peržiūrėti mielinolizės sukeltus pažeidimus (pažeistas vietas). Šie pažeidimai gali būti nematomi atliekant MRT iki dviejų savaičių nuo simptomų atsiradimo.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma centrinė pontino mielinolizė?

Nėra standartinio MUT gydymo. Gydymo tikslas paprastai yra simptomų valdymas. Pavyzdžiui, dopaminerginiai vaistai (vaistai, didinantys dopamino kiekį) gali būti veiksmingi žmonėms, kurių simptomai yra panašūs į Parkinsono ligą (tremoras ar kalbos sunkumai).

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai sėkmingai gydė MUT sumažindami natrio kiekį, o po to labai lėtai vėl padidindami. Tačiau šis gydymas ne visada veiksmingas visiems žmonėms, turintiems MUT.

Prevencija

Kaip išvengti centrinės pontino mielinolizės?

Žinokite, jei turite sveikatos sutrikimų, dėl kurių gali sumažėti natrio kiekis. Jei turite alkoholio vartojimo sutrikimų, kreipkitės pagalbos į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Alkoholio vartojimo sutrikimas sukelia hiponatremiją. Tai taip pat gali sukelti kepenų nepakankamumą ir transplantaciją, kuri yra kita pagrindinė CPM priežastis.

Perspektyva / Prognozė

Ar centrinė pontino mielinolizė yra grįžtama?

Naujausi tyrimai rodo, kad 94% žmonių išgyvena MUT, o nuo 25% iki 40% žmonių visiškai pasveiksta.

Maždaug 25 % žmonių, turinčių MUT, nevisiškai pasveiksta. Šiems žmonėms gali prireikti paramos visą gyvenimą. Tokios terapijos kaip kalbos, profesinė ir fizinė terapija gali padėti jiems veikti kasdieniame gyvenime.

Gyvenimas su

Kaip gyventi su MUT?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pateiks jūsų priežiūros instrukcijas. Laikydamiesi šio gydymo plano, galite valdyti simptomus, kurie gali trukdyti jūsų kasdienei veiklai.

Jums ir jūsų šeimai taip pat gali būti naudingos pagalbinės paslaugos. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie jums prieinamas paslaugas, pvz., priežiūros namuose ir paramos grupes bei išteklius.

Kaip gauti pagalbos dėl alkoholio vartojimo sutrikimo?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai alkoholio vartojimo sutrikimus gydo elgesio terapija ir vaistais. Paramos grupės taip pat yra plačiai prieinamos, kad padrąsintų ir atsakytų.

Žmonės, turintys alkoholio vartojimo sutrikimų, turi keletą gydymo būdų, įskaitant ligoninę, stacionarinę reabilitacijos įstaigą ar ambulatorines paslaugas.

Pirmas žingsnis sveikstant nuo alkoholio vartojimo sutrikimo – pripažinti, kad gali kilti problemų. Kai kreipiatės pagalbos į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, padidinate savo galimybes pasveikti.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali užkirsti kelią centrinei pontine mielinolizei (CPM), laikydamiesi dabartinių klinikinių gairių, kaip saugiai padidinti natrio kiekį žmonėms, sergantiems hiponatremija (žemiau įprasto natrio kiekio). Jūs galite sumažinti savo hiponatremijos ir MUT riziką pašalindami alkoholio vartojimą, jei turite alkoholio vartojimo sutrikimų. Jei jums reikia pagalbos, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie gali padėti jums gauti paramą ir išteklius, kurių jums reikia norint pakeisti savo gyvenimo būdą ir priimti sveikesnius įpročius.

Centrinė Pontine mielinolizė yra reta, tačiau sunki būklė, sukelianti pažeidimus centrinėje smegenų dalyje. Jos pagrindinės priežastys yra greitas elektrolitų pokyčiai organizme, dažniausiai dėl per greito natrio korekcijos. Gydymas šia būkle yra iššūkis, nes nėra specifinių medicininių procedūrų. Tačiau svarbu laiku atpažinti simptomus ir pradėti gydymą, kad būtų galima sumažinti pažeidimų mastą. Svarbu stebėti paciento būklę ir imtis prevencinių priemonių, kad išvengti šios sunkios ligos.