Budd-Chiari sindromas: kas tai yra, simptomai, priežastys ir gydymas

Budd-Chiari sindromas yra reta kepenų liga, kurią sukelia kraujotakos sutrikimai kepenyse. Tai gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant pilvo patinimą, skausmą ir kepenų funkcijos sutrikimus. Šios ligos priežastys gali būti įvairios, nuo kraujo krešulių iki kepenų ligų. Gydymo metodai dažnai priklauso nuo ligos priežasčių, tačiau jie gali apimti vaistus, procedūras ar net chirurginę intervenciją. Svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti Budd-Chiari sindromą, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų.

Apžvalga

Kraujo krešulio obstrukcija yra viena iš galimų Budd-Chiari sindromo priežasčių.

Kas yra Budd-Chiari sindromas?

Budd-Chiari sindromas apima susiaurėjimą arba užsikimšimą (obstrukciją) vienoje ar daugiau venų, kurios išsausina kepenis (kepenų venas). Susiaurėjimas gali atsirasti dėl uždegimo venose arba dėl slėgio (suspaudimo) už venų ribų. Obstrukcija gali užkimšti visą veną arba tik jos dalį. Obstrukcija gali būti dėl kraujo krešulio, bet ne visada.

Budd-Chiari gali paskatinti kraują grįžti į jūsų kepenis ir padidinti jas. Jūsų blužnis taip pat gali padidėti.

Budd-Chiari sindromas taip pat gali sukelti kitas sąlygas, įskaitant:

• Portalinė hipertenzija: Padidėjęs slėgis vartų venoje. Ši vena perneša kraują iš virškinamojo trakto ir blužnies į kepenis.
• Varikozės: išsiplėtusios venos stemplėje, skrandyje ar tiesiojoje žarnoje.
• Ascitas: skysčių susikaupimas pilve.
• Cirozė: negrįžtamas kepenų randas.

Budd-Chiari sindromo tipai

Teikėjai klasifikuoja Budd-Chiari sindromą pagal tai, kiek laiko jį sirgote ir į simptomų sunkumą. Tipai apima:

• Ūminis Budd-Chiari sindromas su ūminiu kepenų nepakankamumu: Simptomai atsiranda greitai (per kelias dienas ar savaites), o jūsų kepenų funkcija greitai blogėja.
• Ūminis Budd-Chiari sindromas be kepenų nepakankamumo: Simptomai vystosi greitai, bet neprarandant kepenų funkcijos.
• Poūmis Budd-Chiari sindromas: simptomai pasireiškia lėčiau, paprastai per kelis mėnesius. Tai labiausiai paplitęs Budd-Chiari sindromo tipas.
• Lėtinis Budd-Chiari sindromas: Simptomai paprastai nepastebimi, kol užsikimšimas jau nesukėlė negrįžtamų randų (cirozės) jūsų kepenyse.

Budd-Chiari sindromas gali būti pirminis arba antrinis:

• Pirminis Budd-Chiari sindromas atsiranda dėl kraujagyslių susiaurėjimo ar užsikimšimo. Priežastys yra kraujo krešulys (blankus trombas) arba naviko ląstelių užsikimšimas. Gali prisidėti ir medicininės būklės, sukeliančios kepenų venų uždegimą.
• Antrinis Budd-Chiari sindromas atsiranda dėl problemos, esančios už jūsų kraujagyslių ribų. Priežastys yra piktybinis (vėžinis) arba gerybinis (nevėžinis) navikas, spaudžiantis vieną iš jūsų kepenų venų arba apatinę tuščiąją veną (IVC). Jūsų IVC nuteka kraują iš kepenų venų į dešinę širdies pusę. Priežastis taip pat gali būti sąlygos, kurios pažeidžia kepenų ląsteles arba daro spaudimą kepenų venoms. Tai apima tam tikras grybelines infekcijas, traumas ar chemoterapiją.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Budd-Chiari sindromo simptomai?

Budd-Chiari sindromo požymiai ir simptomai yra šie:

• Pilvo skausmas (ypač dešinėje viršutinėje pilvo dalyje).
• Ascitas (pilvo patinimas, kurį sukelia skysčių perteklius).
• Gelta (oda, akių baltymai ir liežuvis pagelsta).
• Hepatinė encefalopatija (sumišimas arba koma, kurią sukelia kepenų liga).
• Hepatomegalija (kepenų padidėjimas).
• Splenomegalija (padidėjusi blužnis).
• Kraujavimas iš stemplės, skrandžio ar tiesiosios žarnos.
• Jūsų kojų edema (tinimas).
• Nuovargis (didelis nuovargis).
• Kepenų nepakankamumas (kepenys nebeveikia tinkamai).

Simptomų atsiradimo laikas priklauso nuo Budd-Chiari sindromo tipo. Žmonės su ūminėmis formomis paprastai pastebi simptomus greičiau nei žmonės, sergantys poūmiu ar lėtiniu Budd-Chiari sindromu. Tyrėjai apskaičiavo, kad 15–20% žmonių, sergančių poūmiu ir lėtiniu formomis, neturi simptomų.

Kas sukelia Budd-Chiari sindromą?

Sąlygos ir situacijos, dėl kurių susidaro kraujo krešuliai, sukelia Budd-Chiari sindromą. Jie apima:

• Mieloproliferaciniai navikai (MPN): Retas kraujo vėžys, dėl kurio jūsų organizmas gamina per daug kraujo ląstelių. MPN apima policitemiją, mielofibrozę ir esminę trombocitozę.
• Hiperkoaguliacijos sutrikimai: Sąlygos, dėl kurių susidaro per didelis krešulių susidarymas. Tai yra baltymo C arba S trūkumas, antifosfolipidinių antikūnų sindromas, antitrombino III trūkumas, V faktoriaus Leiden mutacija ir vilkligė.
• Masės jūsų kepenyse ar inkstuose: piktybinės arba gerybinės masės, dėl kurių gali suspausti kepenų venos arba IVC.
• Pjautuvo ląstelių liga: kraujo liga, kai raudonieji kraujo kūneliai keičia formą iš apvalios į pjautuvo formos.
• Uždegiminė žarnyno liga (IBD): sutrikimų, sukeliančių virškinimo sistemos uždegimą, grupė.
• Nėštumas: Nėštumas padidina kraujo krešulių riziką. Tai ypač aktualu, jei esate nėščia ir turite būklę, kuri skatina kraujo krešulių susidarymą.
• Geriamieji kontraceptikai (kontraceptinės tabletės): Kai kurios kontracepcijos formos padidina kraujo krešulių riziką.

Vienas iš penkių Budd-Chiari sindromo atvejų yra idiopatinis. Tai reiškia, kad sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai negali nustatyti aiškios būklės priežasties.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Budd-Chiari sindromas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali diagnozuoti Budd-Chiari sindromą atlikdamas fizinį egzaminą ir testus. Jie paklaus apie jūsų simptomus ir ieškos Budd-Chiari sindromo požymių, tokių kaip viršutinės pilvo dalies skausmas ir patinimas. Jie pasirūpins kraujo tyrimais, kad patikrintų jūsų kepenų funkciją ir išsiaiškintų, ar jums negresia kraujo krešulių. Iki 50% žmonių, sergančių Budd-Chiari sindromu, turi aukštą kepenų fermentų kiekį.

Vaizdo testai gali parodyti, ar yra susiaurėjusios ar užsikimšusios kepenų venos arba IVC. Šie testai apima:

• Doplerio ultragarsas: Šis testas naudoja garso bangas kepenų, blužnies ir inkstų vaizdams įrašyti. Tai gali rodyti kraujagyslių problemas, kurios gali rodyti Budd-Chiari sindromą, pvz., nereguliarus kraujo tekėjimas venose. Dažnai tai yra pirmasis ir vienintelis testas, reikalingas Budd-Chiari sindromui diagnozuoti.
• Kompiuterinė tomografija (CT).: Šiame bandyme naudojami rentgeno spinduliai ir kompiuteriai jūsų kūno skerspjūvio vaizdams gauti. Jis gali rodyti Budd-Chiari sindromo požymius, įskaitant kepenų padidėjimą ir ascitą. Šiai procedūrai gali prireikti kontrastinės medžiagos injekcijos. Tai saugi medžiaga, dėl kurios nuotraukose aiškiau matomi kraujagyslių sutrikimai. Jūsų paslaugų teikėjas gali patikrinti jūsų inkstų funkcijos tyrimus prieš užsakydamas tokio tipo vaizdą.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Šiame bandyme naudojamas didelis magnetas, radijo bangos ir kompiuteris, kad būtų gautos labai aiškios jūsų kūno vidaus nuotraukos. Atliekant šį tyrimą taip pat gali reikėti naudoti kontrastinę medžiagą.
• Venografija (venograma): Šis tyrimas naudoja rentgeno spindulius, kad parodytų kraujo tekėjimą venose. Jums gali prireikti venografijos, jei kiti tyrimai nepatvirtino jūsų diagnozės, tačiau jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas mano, kad greičiausiai turite Budd-Chiari sindromą. Skirtingai nuo Doplerio ultragarso (kuris taip pat rodo kraujotaką), venograma yra invazinė. Teikėjas turės suleisti kontrastinės medžiagos (saugių dažų) į venas, kad rentgeno spinduliuose matytų kraujotaką.

Jūsų paslaugų teikėjas (radiologas arba hepatologas) gali užsisakyti kepenų biopsiją, kad sužinotų, ar neserga ciroze. Jūsų kepenų audinio mėginys bus išsiųstas į patologijos laboratoriją, kad patologas galėtų jį ištirti mikroskopu.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas Budd-Chiari sindromas?

Budd-Chiari sindromo gydymas tirpina krešulius arba pagerina kepenų venų susiaurėjimą arba IVC, kad sumažintų patinimą ir randų susidarymą kepenyse. Jei įmanoma, gydymas apima pagrindinės būklės, dėl kurios atsirado krešulių, valdymą. Be to, labai svarbu valdyti tokias komplikacijas kaip portalinė hipertenzija (aukštas kraujospūdis vartų venoje).

Vaistai

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti kraujo skiediklių (antikoaguliantų), tokių kaip heparinas ar varfarinas, kad ištirptų kraujo krešuliai.

Nechirurginės procedūros

Jums gali prireikti procedūros, padedančios nukreipti kraujotaką ir sumažinti spaudimą kraujagyslėse. Procedūros apima:

• Transjugulinis intrahepatinis portosisteminis šuntas (TIPS): Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas adata nutiesia tunelį per jūsų kepenis. Tada jie sujungia vartų veną (veną, kuria kraujas teka į kepenis) su viena iš kepenų venų (trys venos, kuriomis kraujas teka iš kepenų). Jie naudos rentgeno vaizdą, kad padėtų stentą (mažą metalinį vamzdelį) į šį tunelį, kad takelis būtų atviras.
• Perkutaninė transluminalinė angioplastika: sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įveda kateterį (ploną tuščiavidurį vamzdelį su balionu ant galo) per odą ir į kraujagyslę. Jie nukreips kateterį į krešulį arba susiaurėjusią vietą. Kai kateteris pasiekia pažeistą vietą, jūsų paslaugų teikėjas pripūs balioną, kad praplėstų veną. Jie gali įdėti stentą į vietą, kad vena būtų atvira.

Kepenų transplantacija

Jums gali prireikti kepenų persodinimo, jei kiti gydymo būdai nepadėjo arba nėra išeitis. Pavyzdžiui, jums greičiausiai prireiks kepenų persodinimo, jei sergate kepenų nepakankamumu, kepenų ciroze, kraujavimu iš venų varikozės ar ascito, kurių negalima gydyti vaistais.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra žmonių, sergančių Budd-Chiari sindromu, prognozė (perspektyva)?

Jūsų prognozė priklauso nuo įvairių veiksnių, įskaitant jūsų būklės sunkumą ir atsaką į gydymą. Perspektyva paprastai būna geresnė, jei neturite:

• Vėžio istorija.
• Ūminis kepenų nepakankamumas.
• Ūminis kvėpavimo nepakankamumas.
• Ascitas.
• Varikozės.

Kokia yra Budd-Chiari gyvenimo trukmė?

Negydant dauguma žmonių, kurių kepenų vena visiškai užsikimšusi, miršta nuo kepenų nepakankamumo per trejus ar penkerius metus. Po kepenų persodinimo galite gyventi ilgiau. Tyrimai rodo, kad žmonės taip pat paprastai gyvena ilgiau, jei jų venos yra tik iš dalies užsikimšusios arba susiaurėjusios.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra geriausias šaltinis, paaiškinantis jūsų prognozę (tikėtinus rezultatus), remiantis jūsų konkrečia diagnoze ir sveikata.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Laikykitės savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo nurodymų, kokių tolesnių priežiūros priemonių jums reikės norint stebėti savo kepenis. Jums gali prireikti:

• Dažni kraujo tyrimai.
• Reguliarios vaizdo gavimo procedūros arba biopsijos.
• Kruopščiai stebėkite kepenų specialistą (hepatologą).
• Nuolatinis gydymas ascitui kontroliuoti (įskaitant dietą, kurioje ribojamas natrio kiekis, diuretikus arba procedūrą, vadinamą paracenteze, kuri pašalina skysčių perteklių iš pilvo).

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Klausimai, kuriuos reikia užduoti:

• Ar turiu pagrindinę būklę, kuri sukėlė Budd-Chiari sindromą?
• Ar turiu kepenų pažeidimą?
• Ar turiu cirozę (galutinės stadijos kepenų randus)?
• Ar man gresia komplikacija?
• Kokius gydymo būdus rekomenduojate?
• Į kokius specialistus man reikės kreiptis gydymo metu?
• Kokio tipo tolesnės priežiūros man reikės?

Pastaba iš Klivlando klinikos

Labai svarbu nedelsiant gydyti Budd-Chiari sindromą. Nesvarbu, ar vartodami vaistus, ar atlikdami tokias procedūras kaip TIPS, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas turės išspręsti šią būklę, kad jūsų kepenų venos galėtų nusausinti kepenis. Sunkiais atvejais gali prireikti kepenų persodinimo. Nepriklausomai nuo gydymo tipo, labai svarbu laikytis sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo nurodymų dėl tolesnės priežiūros. Jie gali patarti, kokių veiksmų imtis norint gydyti pagrindinę būklę ir sumažinti komplikacijų riziką.

Budd-Chiari sindromas yra kraujotakos ligos forma, kuriai būdingas kraujo srauto iš kepenų susiaurėjimas ar blokada. Jo simptomai gali apimti pilvo skausmą, padidėjusią kepenų dydį ir svarbios organų disfunkciją. Dažniausios priežastys gali būti susijusios su kraujo krešulių susidarymu, kepenų venų užsikimšimu ar kitomis kepenų sveikatos problemomis. Gydymas, priklausomai nuo sindromą sukėlusios priežasties, gali apimti vaistus, chirurginius ar intervencinius procedūras. Svarbu konsultuotis su gydytoju, jei pasireiškia panašūs simptomai, kad būtų galima laiku gauti tinkamą gydymą.