Brugados sindromas: simptomai ir gydymas

Sveiki! Dirbu gydytoju jau ne vienerius metus, ir per tą laiką teko susidurti su įvairiomis širdies ligomis. Šiandien noriu pakalbėti apie vieną retesnę, bet labai svarbią – Brugada sindromą. Nors ir be aiškių simptomų, ši liga gali būti labai pavojinga. Tačiau gera žinia – laiku diagnozavus, Brugada sindromas yra gydomas. Tad pasikalbėkime apie simptomus, diagnostiką ir gydymo galimybes.

Brugados sindromas (BrS) yra reta širdies liga, dėl kurios apatinės širdies kameros (skilveliai) gali plakti nenormaliai. Dėl to galite nualpti arba sustoti širdis. Gydymas apima vaistus arba medicinos prietaisus, kurie sukelia šoką, kai to reikia. Kai kurie žmonės šią ligą patiria iš tėvų, tačiau daugelis kitų nežino priežasties.

Apžvalga

Kas yra Brugados sindromas?

Brugados sindromas yra reta būklė, sukelianti nenormalų širdies ritmą apatinėse širdies kamerose (skilveliuose). Šis nereguliarus širdies plakimas gali sukelti alpimą (sinkopę) ir staigią širdies mirtį (SCD). Tai dažnai atsitinka, kai ilsisi arba miegate.

Kardiologai Brugados sindromą nustatė 1992 m. Mokslininkai toliau tiria būklę ir išbando naujus gydymo būdus.

Ar Brugados sindromas pavojingas?

Potencialiai. Tai gali sukelti pavojingą širdies ritmą, vadinamą skilvelių virpėjimu, kuris neleidžia širdžiai pumpuoti kraujo į smegenis. Štai kodėl žmonėms, sergantiems Brugados sindromu, gresia alpimas ir staigi mirtis nuo širdies. Iš visų pasitaikančių SCD tyrėjai kaltina Brugados sindromą dėl 4% jų.

Kas paveikia Brugados sindromą?

Brugados sindromas dažniau pasireiškia žmonėms, kuriems gimus priskiriami vyrai. Vyrai šia liga serga 8–10 kartų dažniau nei moterys. Kiekvienas, kurio šeimoje yra sirgęs SCD ar Brugados sindromu, turėtų išsiaiškinti, ar neserga šia liga. Simptomai dažnai prasideda sulaukus 30 ar 40 metų.

Atrodo, kad ši būklė dažniau pasitaiko Japonijoje ir Pietryčių Azijoje.

Ar Brugados sindromas yra retas?

Taip, Brugados sindromas yra retas. Apytiksliai 5 žmonės iš 10 000 serga šia liga.

Simptomai ir priežastys

Kokie simptomai?

Brugados sindromo simptomai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje ir gali apimti:

• Skilvelinė aritmija (nereguliarus širdies ritmas, prasidedantis apatinėse širdies kamerose).
• Apalpimas (sinkopė).
• Galvos svaigimas.
• Sunku kvėpuoti.
• Priepuoliai.
• Širdies plakimas (gali jaustis kaip plazdėjimas ar persileidimas krūtinėje).
• Prieširdžių virpėjimas (greitas, nereguliarus širdies ritmas, prasidedantis viršutinėse širdies kamerose).
• Širdies sustojimas. Tai gali būti pirmasis simptomas ir priežastis, dėl kurios kai kurie kūdikiai ir vaikai, sergantys Brugados sindromu, miršta miegodami.

Brugados sindromo simptomai yra panašūs į daugelį kitų būklių. Svarbu kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kad išsiaiškintumėte, kas sukelia jūsų simptomus.

Daugiau nei 70% žmonių, sergančių Brugados sindromu, neturi jokių simptomų. Kartais paslaugų teikėjai nustato būklę elektrokardiogramos (EKG) metu. EKG yra širdies elektrinio aktyvumo registravimas. Žmonės su Brugados sindromu dažnai turi atpažįstamą piešinį (Brugados raštą) EKG spaudinyje.

Kas sukelia Brugados sindromą?

Karščiavimas gali sukelti Brugados simptomus. Štai kodėl žmonėms, sergantiems Brugados sindromu, reikia nedelsiant gydyti karščiavimą, net jei jie turi implantuojamą kardioverterio defibriliatorių (ICD). Norėdami sumažinti karščiavimą, galite vartoti nereceptinius vaistus.

Kiti simptomus sukeliantys veiksniai yra šie:

• Šilumos išsekimas.
• Dehidratacija.
• Natrio kanalų blokatoriai (vaistai, blokuojantys natrio kiekį).
• Ličio.
• Tricikliai antidepresantai.
• Vartojant per daug alkoholio.
• Kokainas.
• Marihuana.

Kokia yra Brugados sindromo priežastis?

Apie 70% žmonių, sergančių Brugados sindromu, neturi žinomos genetinės mutacijos. Tačiau kiti turi genetinę mutaciją viename iš 18 ar daugiau genų. Šios mutacijos trukdo širdies plakimo signalo laidumui jūsų širdyje.

Žmonės, neturintys genetinės mutacijos, gali susirgti Brugados sindromu dėl nežinomos priežasties arba dėl vaistų, kuriuos jie vartoja tam tikroms psichikos sveikatos būklei ar širdies problemoms gydyti.

Kaip paveldimas Brugados sindromas?

Norint paveldėti Brugados sindromą, reikia tik vienos vieno iš tėvų paveikto geno kopijos. Bet kuris vaikas, turintis su Brugada susijusią genų mutaciją, taip pat turi 50% tikimybę, kad ji turės.

Ar man (ar mano šeimai) reikia pasitikrinti dėl Brugados sindromo?

Brugados sindromas yra sveikatos būklė, kurią gali perduoti viena karta kitai. Svarbu suplanuoti šios būklės patikrinimą, jei turite Brugados sindromą turintį pirmos eilės giminaitį. Pirmos eilės giminaičiai yra jūsų tėvai, broliai ir seserys ir vaikai.

Pirmas žingsnis yra pasakyti savo paslaugų teikėjui, kad jūsų šeimoje yra buvę Brugados sindromo. Jie gali norėti atlikti diagnostinius tyrimus, kad patikrintų jūsų širdį. Jei šie testai yra teigiami, turėtumėte kreiptis į kardiologą, kuris yra susipažinęs su šia liga.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas Brugados sindromas?

Norėdami nustatyti Brugados sindromo diagnozę, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas:

• Atlikite fizinį egzaminą.
• Peržiūrėkite savo ligos istoriją.
• Peržiūrėkite savo šeimos istoriją, ypač staigios širdies mirties istoriją.
• Užsakyti testus.

Kokie tyrimai bus atliekami Brugados sindromui diagnozuoti?

Brugados sindromo diagnozavimo testai apima:

• Genetinis tyrimas: Tai gali patvirtinti, kad turite specifinę genetinę mutaciją, kuri rodo Brugados sindromą. Kiti šeimos nariai gali norėti atlikti šios mutacijos testą.
• Elektrokardiograma (EKG): Šis testas registruoja elektrinį aktyvumą, dėl kurio plaka jūsų širdis. Kadangi Brugados sindromui būdingas modelis iš pradžių gali nepasireikšti, paslaugų teikėjas gali nedelsdamas atlikti testą dar du kartus. Jie perstato laidus tarp bandymų, kad pabandytų užfiksuoti modelį. Jie taip pat gali atlikti EKG prieš ir po valgio.
• EKG su vaistais: Prieš atlikdamas EKG, jūsų paslaugų teikėjas gali duoti jums vaistų, padedančių Brugados raštui atsirasti EKG spaudinyje, jei turite tokią būklę. Jūsų paslaugų teikėjas gali tai pavadinti narkotikų iššūkio testu.

Remiantis EKG rezultatais, taip pat gali būti:

• Elektrofiziologiniai (EP) tyrimai: Teikėjai įdeda kateterius į jūsų širdį per šlaunikaulio (kojų) venas. Šie kateteriai matuoja elektrinį aktyvumą jūsų širdies viduje. Šį testą galite atlikti, jei po ankstesnių tyrimų jūsų diagnozė yra neaiški.
• Laboratoriniai testai: Jie tikrina normalų kalio ir kalcio balansą ir gali atmesti kitas nenormalaus širdies ritmo priežastis.

Valdymas ir gydymas

Kaip tai gydoma?

Kadangi gydymo nėra, Brugados sindromo gydymo tikslas yra apsaugoti jus nuo skilvelių aritmijų ir gydyti jas, kai jos atsiranda.

Jūsų gydymas gali apimti:

• Izoproterenolis.
• Chinidinas.
• Amiodaronas.
• Implantuojamas kardioverteris defibriliatorius (ICD), jei turite didelę skilvelių virpėjimo riziką, turite alpimo priepuolius arba išgyvenote širdies sustojimą.
• Abliacija (kai kuriais atvejais).

Jei neturite simptomų, jūsų paslaugų teikėjas gali nuspręsti, kad jums reikia ICD dėl jūsų šeimos istorijos ar tyrimo rezultatų. Kai kurie paslaugų teikėjai gali dažnai stebėti ir gydyti jus tik tada, kai atsiranda simptomų. Tačiau kiti nesutinka su šiuo požiūriu, nes jūsų pirmasis simptomas gali būti staigi širdies mirtis.

Gydymo komplikacijos

ICD nėra tobuli įrenginiai. Jie gali:

• Suteikite šoką netinkamu laiku.
• Neveikiantis laidas.
• Užkrėsti infekciją.

Kiek laiko užtrunka atsigauti po šio gydymo?

Po kelių dienų po ICD gavimo galite užsiimti daugybe veiklų, bet greičiausiai lauksite savaitę, kol vairuosite. Galite šiek tiek mankštintis kiekvieną dieną, bet ne taip, kad pavargtumėte. Neatlikite sunkių darbų ar sunkios veiklos, kol paslaugų teikėjas nepasakys, kad viskas gerai.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti savo riziką?

Jei Brugados sindromą paveldėjote iš tėvų, to pakeisti negalite. Tačiau jei žinote, kad sergate Brugados sindromu arba jis yra jūsų šeimoje, jūs ir jūsų artimieji galite atlikti genetinį tyrimą, kad jį patikrintumėte. Be to, žmonės, svarstantys apie nėštumą, gali kreiptis į genetinį konsultantą, kad išsiaiškintų, ar jiems negresia pavojus užsikrėsti savo vaikams.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu Brugados sindromą?

Brugados sindromo išgydyti nėra, tačiau yra gydymo būdų, kurie sumažintų SCD riziką. Be to, mokslininkai išbando abliaciją, siekdami išsiaiškinti, ar tai gali padėti žmonėms, sergantiems šia liga. Žmonės, turintys Brugados sindromą, gali užkirsti kelią simptomams, vengdami tam tikrų vaistų ar medžiagų.

Žmonėms, sergantiems Brugados sindromu, kurie turi simptomų, bet negauna gydymo, yra didelė SCD rizika. Žmonėms be simptomų ir normalaus EKG yra daug mažesnė SCD rizika.

Gyvenimas su

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Jei paslaugų teikėjas diagnozavo Brugados sindromą, patyrusi sveikatos priežiūros komanda turėtų jus įvertinti ir gydyti. Šis metodas padeda užtikrinti geriausią įmanomą priežiūrą. Komandoje turėtų būti:

• Elektrofiziologas: Paslaugų teikėjas, kuris specializuojasi diagnozuojant ir gydant pacientus, turinčius širdies ritmo sutrikimų.
• Genetinis konsultantas: specialistas, tiriantis genetinius modelius, kad nustatytų genų defektus, kurie gali sukelti problemų.
• Pirminės sveikatos priežiūros gydytojas: Jūsų „įprastas“ paslaugų teikėjas, galintis teikti bendrą tolesnę priežiūrą ir stebėti jūsų vaistus.

Venkite dalykų, kurie sukelia Brugados sindromo simptomus, ir būtinai pasakykite savo paslaugų teikėjui apie viską, kas neįprasta.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Bent kartą per metus turėtumėte susitarti su savo paslaugų teikėju. Jei turite ICD, jūsų paslaugų teikėjas turėtų patikrinti jūsų įrenginį bent du kartus per metus.

Kada turėčiau eiti į greitąją pagalbą?

Jei sustojate širdžiai, jums reikia skubios medicininės pagalbos. Jei taip atsitiks, negalėsite patys išsikviesti pagalbos, kažkas šalia jūsų turės padėti. Jei jums gresia širdies sustojimas, paprašykite savo šeimos išmokti CPR ir paskambinkite 911 arba vietiniu pagalbos numeriu. Taip pat galite pranešti bendradarbiams apie savo riziką, jei jums prireiktų jų pagalbos.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Paklauskite savo paslaugų teikėjo:

• Ar man reikia ICD?
• Kokios priežiūros reikia ICD?
• Ar galite rekomenduoti paramos grupę, prie kurios galėčiau prisijungti prie kitų, turinčių šią būklę?

Natūralu, kad sužinojus, kad turite būklę, dėl kurios gali sustoti širdis, kyla klausimų. Pasikalbėkite su savo paslaugų teikėju apie viską, kas neaišku. Jie gali nustatyti, kuris gydymas jums tinkamiausias. Gali būti, kad jūsų namuose ir (arba) jūsų vaiko mokykloje yra automatinis išorinis defibriliatorius (AED). Be to, žmonės, kurie gyvena ar dirba su jumis, turėtų žinoti, kaip atlikti CPR.

Nors Brugados sindromas yra reta ir klastinga liga, svarbu žinoti, kad šiuolaikinė medicina siūlo efektyvias prevencijos ir gydymo priemones. Reguliarūs kardiologo patikrinimai, ypač jei jūsų šeimoje yra buvę širdies ritmo sutrikimų, yra būtini. Atminkite, laiku diagnozuotas ir gydomas Brugados sindromas leidžia gyventi visavertį ir aktyvų gyvenimą.