Birdshot chorioretinopatija: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Paukščių šūvių chorioretinopatija yra reta akių liga, kuri paveikia tinklainę ir choroidą. Tai gali būti sukelta saulės spindulių ar cheminių medžiagų poveikio. Pacientai gali patirti simptomus, tokius kaip sumažėjęs regėjimas, akių skausmas ir uždegimas. Gydymo metodai gali apimti vaistų terapiją, lazerinį gydymą ar net chirurginę intervenciją. Svarbu kuo greičiau diagnozuoti ir gydyti šią ligą, kad būtų išvengta ilgalaikių akių problemų.

Apžvalga

Kas yra paukščių šūvio chorioretinopatija?

Birdshot chorioretinopatija (koor-ee-oh-reht-in-OHP-ah-thee) arba BSCR yra reta uždegiminė akių liga. Tai ilgalaikė (lėtinė) būklė, galinti sukelti nuolatinius regėjimo pokyčius arba visišką regėjimo praradimą.

BSCR yra sunki uveito forma, grupė ligų, pažeidžiančių akių audinį. Tai sukelia patinimą:

• Tinklainė, šviesai jautrus audinys akies gale.
• Gyslainė, jungianti jūsų tinklainę su balta akies dalimi.

Pagrindiniai paukščių šūvio chorioretinopatijos požymiai yra kreminės spalvos ovalios dėmės, esančios giliojoje tinklainėje ir paviršiniame (viršutiniame sluoksnyje) gyslainėje. Ankstyvieji simptomai dažnai apima plūduriavimą, neryškų matymą arba abu. Liga paprastai paveikia abi akis.

Laikui bėgant žala gali sukelti cistoidinę geltonosios dėmės edemą arba glaukomą. Nors išgydyti nėra, paukščių šūvio chorioretinopatija yra gydoma liga. Ankstyvas aptikimas yra būtinas sėkmingam gydymui.

Kas suserga paukščių šūvių chorioretinopatija?

Bet kas gali susirgti paukščių nušvitimo chorioretinopatija, nors žmonėms, kuriems gimus paskirta patelė, gali būti šiek tiek didesnė tikimybė susirgti šia liga. Dažniausiai ja serga vidutinio amžiaus, baltaodžiai suaugusieji nuo 40 iki 60 metų. Retai serga vaikai.

Ar yra kitų būklių, pvz., chorioretinopatija?

Kai kurios sąlygos, įskaitant kitas uveito formas, turi simptomų, panašių į paukščių šūvio chorioretinopatiją. Norint gauti tinkamą gydymą, labai svarbu nustatyti tikslią diagnozę. Sąlygos, panašios į BSCR, apima:

• Limfoma.
• Sarkoidozė.
• Simpatinė oftalmija, retas uveito tipas, kurį sukelia akies trauma.
• Sifilis.
• Numanomas akių histoplazmozės sindromas (POHS).
• Tuberkuliozė.
• Vogt-Koyanagi-Harada sindromas, nervų sistemos liga, pažeidžianti regėjimą ir klausą.

Grupė uždegiminių būklių, vadinamų baltųjų taškų sindromais, taip pat turi BSCR simptomus. Jie daro žalą (pažeidimus) tinklainei ir gyslainei ir apima:

• Ūminė užpakalinė daugiažidininė plakoidinė pigmento epiteliopatija (APMPPE).
• Daugiažidininis choroiditas ir panuveitas (MCP).
• Daugybinis išnykstančio balto taško sindromas (MEWDS).
• Punktinė vidinė choroidopatija (PIC).

Kodėl tai vadinama paukščių šūvio chorioretinopatija?

Paukščių šūvių chorioretinopatija yra palyginti nauja liga, pirmą kartą aprašyta 1949 m. 1980 m. du akių specialistai ją pavadino „paukščių šratų chorioretinopatija“ dėl unikalaus kremo ir oranžinių ovalo formos dėmių, išsibarsčiusių tinklainėje. Dėmės primena paukščių šūvių, mažų šautuvo granulių (kulkų) raštą.

Ar yra kitų paukščių chorioretinopatijos pavadinimų?

Kiti paukščių šūvio chorioretinopatijos pavadinimai yra šie:

• Paukščių šūvis chorioretinitas.
• Paukščių šūvis retinochoroiditas.
• Birdshot retinochoroidopatija.
• Paukščių uveitas.
• BSCR.
• Užpakalinis uveitas.
• Vitiligininis choroiditas.

Ar dažna yra paukščių šūvio chorioretinopatija?

Paukščių šūvio chorioretinopatija yra reta. Tyrėjai mano, kad juo serga mažiau nei 1 iš 100 000 žmonių.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia paukščių šūvių chorioretinopatiją?

Tyrėjai nežino tikslios paukščių šūvio chorioretinopatijos priežasties. Jie įtaria, kad tai gali būti autoimuninė liga, kai jūsų organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja sveikus audinius.

Daugiau nei 90% žmonių, kuriems diagnozuota BSCR, paveldi (gauna iš savo tėvų) medžiagą (antigeną), vadinamą HLA-A29, kuri sukelia imuninį atsaką. Tačiau jums nereikia turėti HLA-A29, kad išsivystytų paukščių chorioretinopatija. Taip pat galite turėti antigeną ir nesusirgti.

Kokie yra paukščių šūvio chorioretinopatijos simptomai?

Paukščių šūvių chorioretinopatijos simptomai gali būti įvairūs. Tai progresuojanti liga, kurios simptomai paprastai pablogėja nuo kelių mėnesių iki metų.

Pirmieji paukščių šūvio chorioretinopatijos požymiai dažnai yra plūduriavimas arba neryškus matymas. BSCR paprastai neapima akių skausmo ar paraudimo. Taip pat galite patirti:

• Regėjimo pasikeitimas arba regėjimo praradimas.
• Sumažėjęs gebėjimas matyti į šoną (periferinis matymas) arba įvertinti gylį.
• Aukštas akispūdis (akies hipertenzija).
• Naktinis aklumas (niktalopija).
• Problemos, susijusios su spalvų matymu (spalvų aklumas) ir tam tikrų spalvų atskyrimu (dischromatopsija).
• Jautrumas ryškiai šviesai arba akinimui (fotofobija).

Kai kurie žmonės patiria neįprastus regėjimo ar suvokimo pokyčius. Simptomai gali būti:

• Lubų ventiliatoriaus efektas (užmerkus akis matosi kažkas panašaus į lubų ventiliatorių ar sūkurį).
• Matyti mirksinčias ar mirgančias šviesas (fotopsija) arba iškreiptas formas (metamorfopsija).
• Žvilgantis neryškus arba miglotas matymas (pavyzdžiui, žiūrėjimas per vandenį ar nešvarų stiklą).

Sunkiais atvejais simptomai gali būti katarakta arba glaukoma, dėl kurių net po uždegimo gydymo gali atsirasti stiprus regėjimo praradimas. Paukščių chorioretinopatija taip pat gali sukelti problemų su centrine tinklaine, įskaitant cistoidinę geltonosios dėmės edemą ir epiretinalines membranas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama paukščių šūvio chorioretinopatija?

Paukščių šūvio chorioretinopatijos diagnozė gali būti sudėtinga. Tai reta liga, kurios unikalios dėmės gali būti nematomos ankstyvose ligos stadijose.

Akių priežiūros specialistai (oftalmologai) dažniausiai diagnozuoja BSCR atlikdami akių tyrimą. Jie taip pat naudoja kraujo tyrimą, kad patvirtintų, jog turite HLA-A29 antigeną.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali naudoti testų derinį, kad stebėtų jus laikui bėgant. Palaikykite ryšį su savo paslaugų teikėju, kad gautumėte reikiamą priežiūrą.

Valdymas ir gydymas

Ar yra išgydoma chorioretinopatija?

Paukščių chorioretinopatijos išgydyti nėra. Tačiau laiku diagnozavus, gydymas gali sumažinti simptomus ir užkirsti kelią ligos pablogėjimui.

Kas gali būti mano gydytojų grupėje, gydančioje paukščių šūvių chorioretinopatiją?

Jūsų priežiūros komanda rekomenduoja gydymą, stebi jus ir koreguoja vaistus, atsižvelgdama į jūsų būklę ir bet kokį šalutinį poveikį. Jūsų komandoje gali būti:

• Akių specialistas (oftalmologas).
• Inkstų (inkstų) specialistas (nefrologas).
• Akių specialistas, turintis specialų išsilavinimą imuninių sutrikimų srityje (akių imunologas).
• Uždegiminių ligų specialistas (reumatologas).
• Skeleto ir raumenų specialistas (ortopedas).

Kaip gydoma paukščių šūvio chorioretinopatija?

Paukščių chorioretinopatijos gydymas priklauso nuo jūsų būklės sunkumo ir nuo to, kaip ji keičiasi laikui bėgant. Gydymo tikslas – sumažinti akių patinimą ir užkirsti kelią regėjimo praradimui arba jį pakeisti.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai pirmiausia rekomenduoja dideles kortikosteroidų dozes, kad suvaldytų akių uždegimą. Tada jie sumažina dozę kiek įmanoma dėl šalutinio poveikio rizikos. Steroidus galite gauti per:

• Akių lašai.
• Geriamieji vaistai.
• Implantas chirurginiu būdu įdedamas į akį (intravitrealinis implantas).
• Injekcija.
• IV (į veną, per veną).

Daugeliui žmonių taip pat reikia ilgalaikio gydymo imunosupresantais. Šie vaistai neleidžia jūsų imuninei sistemai atakuoti jūsų akis ir gali apimti vieną ar daugiau:

• Alkilinimo agentai.
• Antimetabolitiniai vaistai.
• Biologiniai agentai.
• T-ląstelių transdukcijos / kalcineurino inhibitoriai.

Ar yra kokių nors šalutinių poveikių gydant paukščių šūvių chorioretinopatiją?

Ilgalaikis steroidų ir imunosupresantų vartojimas gali sukelti rimtų šalutinių poveikių, įskaitant virškinimo trakto ar kaulų problemas. Jie taip pat gali padidinti riziką susirgti katarakta ar glaukoma.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas stebės jus dėl bet kokio šalutinio poveikio ir prireikus paskirs kitų vaistų. Jei vartojate steroidus per burną, paslaugų teikėjai patikrins, ar nėra kaulų pažeidimo (osteoporozės) ir lūžių rizikos.

Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali rekomenduoti kaulų tankio nuskaitymą. Jums gali būti skiriami vaistai, apsaugantys nuo kaulų retėjimo (bisfosfonatų).

Kokią nuolatinę BSCR stebėseną turėsiu?

Stebėkite savo būklę dėl bet kokių pokyčių ar komplikacijų. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas patikrins jūsų kraują ir šlapimą, kad įsitikintų, jog inkstai, kepenys ir kaulų čiulpai veikia taip, kaip turėtų. Taip pat tikėtina, kad reguliariai tikrinsite akis, įskaitant regėjimo lauko testus ir optinės koherencijos tomografijos (OCT) nuskaitymus.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti paukščių šūvio chorioretinopatijos išsivystymo riziką?

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią paukščių šūvių chorioretinopatijai. Daugeliu atvejų manoma, kad jį sukelia specifinis antigenas (molekulė, sukelianti imuninį atsaką), perduodama šeimose.

Reguliarūs akių tyrimai gali padėti aptikti ankstyvus simptomus, todėl prireikus galėsite laiku pradėti gydymą. Pasakykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei kuris nors šeimos narys serga akių ligomis.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra paukščių šūvio chorioretinopatijos perspektyva?

Paukščių šūvio chorioretinopatijos perspektyvos skiriasi priklausomai nuo būklės sunkumo ir gydymo veiksmingumo. Lengvesniais atvejais regėjimas gali išlikti stabilus arba pagerėti gydant.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis dėl paukščių šūvio chorioretinopatijos?

Birdshot chorioretinopatija reikalauja skubios diagnozės ir gydymo oftalmologo. Net jei jūsų regėjimas yra geras, akių tyrimas gali nustatyti žemą uždegimo lygį.

Įspėkite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją apie bet kokį šalutinį vaistų poveikį arba simptomų ar regėjimo pokyčius. Jei reikia, galite gauti įvairių vaistų. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali aptarti jums tinkamiausias galimybes.

Paukščių šūvių chorioretinopatija yra reta, tačiau gydoma liga. Reguliariai tikrinkite akis ir laikykitės savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo rekomendacijų. Laikui bėgant, jūsų paslaugų teikėjas aptars, kaip galite toliau apsaugoti savo regėjimą ir išvengti komplikacijų, kad galėtumėte aiškiai matyti ateinančius metus.

Birdshot chorioretinopatija yra retas, tačiau rimtas akių ligos, kurią sukelia imuninės sistemos sutrikimai. Šios ligos simptomai gali būti prastesnė regėjimo kokybė, akių paraudimas, akies skausmas ir kiti. Gydymas dažniausiai susideda iš imunomoduliacinių vaistų, steroidų ar net chirurginio gydymo. Svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti šią ligą, nes ji gali sukelti nepataisomų akių pažeidimų. Pacientams svarbu reguliariai konsultuotis su gydytoju ir laikytis nurodymų, siekiant išsaugoti regėjimą.