Bendras anomalinis plaučių venų grįžimas (TAPVR)

Sveiki! Jau daugelį metų dirbu gydytoju ir esu susidūręs su įvairiomis širdies ligomis. Šiandien noriu pakalbėti apie retą, bet labai svarbią įgimtą širdies ydą – bendrą anomalinį plaučių venų grįžimą (TAPVR). Ši būklė, nors ir sudėtinga, yra gydoma, ypač laiku diagnozavus. Tad pasigilinkime!

Bendras anomalinis plaučių venų grįžimas (TAPVR) yra problema, kai venos iš jūsų kūdikio plaučių jungiasi prie dešinės širdies pusės, o ne į kairę. Kraujas su deguonimi ir be jo susimaišo, todėl jų organizmas negauna pakankamai deguonies. Tai reta, gyvybei pavojinga įgimta širdies liga, kuri paveikia naujagimius.

Apžvalga

Kūdikiams, kuriems yra visiškas anomalinis plaučių venų grįžimas (TAPVR), kraujas gali patekti į netinkamą prieširdį keliais skirtingais būdais.

Kas yra TAPVR?

Bendras anomalinis plaučių venų grįžimas (TAPVR) įvyksta, kai venos (kraujagyslės), kurios atneša kraują iš jūsų kūdikio plaučių, prisijungia prie netinkamos vietos jo širdyje. Dėl to jų širdis negali tiekti pakankamai deguonies į kraują, kurį jis siunčia į likusį jų kūną. TAPVR yra gyvybei pavojinga širdies liga. Tai įgimta, o tai reiškia, kad ji yra gimimo metu.

Kai kuriais atvejais kūdikiams, kuriems yra visiškas nenormalus plaučių venų grįžimas, netrukus po gimimo sunku kvėpuoti. Jų oda gali atrodyti mėlyna (arba pilka ant tamsesnės odos).

Visi vaikai, sergantys TAPVR, taip pat turi prieširdžių pertvaros defektą (ASD). ASD yra skylė tarp dešiniojo ir kairiojo širdies prieširdžių.

Kūdikiams, kuriems yra TAPVR, reikia operacijos. Atlikus ankstyvą operaciją, dauguma vaikų, sergančių TAPVR, išgyvena iki pilnametystės. Tačiau kai kuriems vėliau gyvenime prireiks pakartotinės operacijos ar procedūrų, kad gydytų venų susiaurėjimą. Dėl šios priežasties žmonės, turintys TAPVR, turi reguliariai lankytis pas kardiologą (širdies ekspertą), kad galėtų stebėti savo sveikatą po operacijos.

Galite išgirsti, kaip paslaugų teikėjas šią būklę vadina visišku anomaliniu plaučių venų ryšiu (TAPVC).

TAPVR tipai

TAPVR tipai skiriasi tuo, kaip kraujas pasiekia netinkamą vietą – jūsų kūdikio dešinįjį prieširdį. Paprastai jūsų plaučiai siunčia deguonies turtingą kraują į kairįjį širdies prieširdį (kamerą, esančią viršutinėje kairėje širdies pusėje). Kūdikiams, sergantiems TAPVR, deguonies turtingas kraujas teka plaučių venomis į dešinįjį širdies prieširdį.

Dešiniajame prieširdyje deguonies turtingas kraujas susimaišo su krauju, kuriame nėra tiek daug deguonies. Šis mažai deguonies turintis kraujas keliauja iš širdies į likusį jūsų kūdikio kūną.

TAPVR tipai yra šie:

• Suprakardinis TAPVR: Kraujas teka kylančia vertikalia vena į brachiocefalinę veną, o paskui per viršutinę tuščiąją veną (didelę jų kūno veną).
• Širdies TAPVR: Kraujas juda per jų vainikinį sinusą. Ši vena paprastai nusausina kraują, kuriame yra mažai deguonies.
• Infrakardinis TAPVR: Jungiamoji vertikali vena kyla iš jų kepenų ir apatinės tuščiosios venos.
• Mišrus TAPVR: Venų derinys iš jūsų kūdikio plaučių nuteka į daugiau nei vieną iš aukščiau paminėtų tipų. Tai rečiausia forma ir sunkiausiai sėkmingai taisoma.

Kaip dažnas yra visiškas anomalinis plaučių venų grįžimas?

Visiškas nenormalus plaučių venų grįžimas yra reta būklė. Kiekvienais metais tai paveikia 1 iš 7500 naujagimių JAV.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra visiško anomalinio plaučių venų grįžimo simptomai?

TAPVR simptomai paprastai atsiranda labai greitai po gimimo. Kūdikiams gimimo metu pasireiškia simptomai, jei jų plaučių venos susiaurėja su širdimi. Tačiau kai kuriems kūdikiams simptomai nepasireiškia kelias savaites.

Simptomai gali būti:

• Cianozė (melsva arba pilkšva oda, nagai ir lūpos).
• Maitinimo sunkumai.
• Nuovargis ir letargija (energijos trūkumas).
• Širdies ūžesys.
• Dusulys (dusulys) ir kvėpavimo sutrikimas.
• Augimo trūkumas arba svorio padidėjimas.

Kas sukelia visišką anomalų plaučių venų grįžimą?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nėra tikri, kas sukelia visišką nenormalų plaučių venų grįžimą. Tai atsitinka, kai vaisiaus vystymosi metu jūsų kūdikio širdis ir kraujagyslės formuojasi gimdoje.

Atrodo, kad tai nėra paveldima būklė (perduota per šeimas). Tačiau panašių atvejų buvo tarp brolių ir seserų. TAPVR yra susijęs su tam tikrais sindromais ir dažų valiklių, pesticidų ir švino poveikiu.

Kokios yra visiško anomalinio plaučių venų grįžimo komplikacijos?

Kūdikis, sergantis TAPVR, gali turėti širdies nepakankamumą ir plautinę hipertenziją. Net po pirminio remonto TAPVR kartais gali sukelti nenormalų širdies ritmą arba užsikimšti jūsų vaiko plaučių venas.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas visiškas anomalinis plaučių venų grįžimas?

Kardiologai kartais gali diagnozuoti šią būklę atlikdami echokardiogramą prieš gimdymą. Kai kurie kūdikiai diagnozuojami tik sulaukę kelių savaičių ar mėnesių.

Gimus jūsų kūdikiui, jų paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir klausys jūsų kūdikio širdies. Pulsoksimetras (pulso jautis) gali išmatuoti deguonies kiekį jūsų kūdikio kraujyje. Jis telpa ant jūsų kūdikio didžiojo piršto ir siunčia informaciją per laidą.

Norėdami pamatyti savo vaiko širdies nuotraukas, paslaugų teikėjas gali naudoti:

• Krūtinės ląstos rentgenograma.
• CT (kompiuterinė tomografija) nuskaitymas.
• Širdies MRT (magnetinio rezonanso tomografija).
• Echokardiograma.
• Elektrokardiograma (EKG arba EKG).

Kai kuriems iš šių tyrimų (MRT) gali prireikti anestezijos, tačiau jie visi yra neinvaziniai. Jie leidžia jūsų kūdikio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui matyti jūsų kūdikio širdies ir venų vaizdus. Jie taip pat padeda įvertinti kraujotaką ir ieškoti sutrikimų.

Teikėjas gali naudoti širdies kateterizaciją, kad nustatytų diagnozę. Tačiau jie paprastai gali gauti reikiamą informaciją iš vaizdų. Tai apsaugo jūsų kūdikį nuo invazinės procedūros.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas visiškas anomalinis plaučių venų grįžimas?

Beveik kiekvienam kūdikiui, turinčiam visišką anomalią plaučių venų grįžimą, reikia operacijos, kad išgyventų. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo TAPVR atviros širdies operacija. Dažniausiai paslaugų teikėjai atlieka šią operaciją kuo greičiau po to, kai diagnozuoja būklę.

Nors tai labai reta, kai kuriems žmonėms vaikystėje neoperuojama, o TAPVR diagnozuojama suaugus. Tačiau paprastai jų plaučiuose yra didelis spaudimas (plaučių hipertenzija), todėl chirurginis taisymas gali būti labai sudėtingas.

Laukdamas operacijos jūsų vaikas gali gauti papildomo deguonies arba ventiliatoriaus, kad padėtų kvėpuoti. Jie gali gauti inotropą, kuris yra vaistas, padedantis širdžiai stipriau plakti.

Kol jūsų kūdikis miega taikant bendrąją nejautrą, chirurgas:

1. Padaro pjūvius (pjūvius) jūsų kūdikio krūtinėje ir širdyje.
2. Sujungia plaučių venas su reikiama vieta (kairiuoju prieširdžiu) jūsų kūdikio širdyje.
3. Uždaro nenormalias jungtis.
4. Pašalina bet kokį užsikimšimą jūsų vaiko plaučių venoje.
5. Dažniausiai uždaro skylę tarp kairiojo ir dešiniojo prieširdžių (prieširdžių pertvaros defektas).

Gydymo komplikacijos

Galimos komplikacijos po operacijos:

• Aritmijos.
• Plaučių hipertenzija.
• Plaučių venų obstrukcija.
• Širdies nesugebėjimas plakti savaime panaudojus aplinkkelio aparatą.

Prevencija

Ar galima užkirsti kelią visiškam anomaliniam plaučių venų grįžimui?

Ne. Šios įgimtos širdies ligos išvengti neįmanoma. Jei jūsų šeimoje yra buvę įgimtų širdies ligų arba turite TAPVR, prieš kurdami šeimą pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei mano vaikui yra visiškas nenormalus plaučių venų grįžimas?

Be operacijos kai kurios anomalinės plaučių venų grįžimo formos paprastai būna mirtinos praėjus kelioms savaitėms po gimimo. Anksti diagnozavus ir pradėjus chirurginį gydymą, TAPVR sergančių kūdikių perspektyvos yra labai geros. Išgyvenamumas po operacijos yra apie 97%.

Suaugęs vaikas turės reguliariai lankytis pas kardiologą. Visą gyvenimą trunkantys stebėjimo vizitai gali padėti kardiologams aptikti tokių problemų kaip nereguliarus širdies plakimas arba kraujagyslių užsikimšimas (kliūtis). Dėl obstrukcijos reikia kitos operacijos ir ją gali būti sunku gydyti.

Jūsų vaikui gali tekti vartoti vaistus arba atlikti tokią procedūrą kaip širdies kateterizacija.

Gyvenimas su

Kaip aš prižiūrėsiu savo vaiką?

Vaikai, turintys TAPVR, gali turėti problemų dėl tipinio vystymosi, pavyzdžiui, smulkiosios motorikos funkcijos. Galite padėti savo vaikui, atlikdami patikrinimus dėl vystymosi etapų. Jei atranka rodo vystymosi problemą, galite susitarti, kad kas nors dirbtų su jais, kad pagerintų jų įgūdžius.

Pasitarkite su savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie jo galimybes sportuoti ir užsiimti fizine veikla. Jūsų vaikui gali tekti apriboti energingą mankštą.

Kada mano vaikas turėtų kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Po operacijos jūsų kūdikis bus tikrinamas kas 6–12 mėnesių. Suaugusiesiems jiems reikės reguliarių tolesnių susitikimų. Jūsų vaiko paslaugų teikėjas gali norėti užsisakyti testus, pvz., elektrokardiogramą, fizinio krūvio testą ar echokardiogramą.

Kada turėčiau eiti į greitąją pagalbą?

Nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos, jei jūsų kūdikis:

• Turi melsvą ar pilkšvą odą, nagus ar lūpas.
• Sunku kvėpuoti arba sunku valgyti.
• Atrodo mieguistas.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Klausimai, kuriuos reikia apsvarstyti paklausti savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, gali būti:

• Kokio tipo TAPVR turi mano vaikas?
• Ar manote, kad mano vaikui reikės antros operacijos?
• Kiek kartų atlikote TAPVR taisymo operaciją?

Jūs atidžiai vykdėte savo paslaugų teikėjo nurodymus dėl sveiko nėštumo. Bet kažkodėl jūsų naujagimis turi širdies problemų. Šiandienos medicinos pažanga suteikia jūsų kūdikiui geresnę perspektyvą nei ankstesnėms kartoms. Chirurginis gydymas yra labai efektyvus. Šia liga sergančių žmonių perspektyvos yra labai geros. Po operacijos būtinai nuveskite vaiką pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kad jis reguliariai atliktų tolesnius apsilankymus. Šie vizitai padeda jūsų vaiko paslaugų teikėjui spręsti problemas ir stebėti jo sveikatą.

Po daugelio metų darbo ligoninėje, teko susidurti su įvairiomis širdies ydomis, tarp jų ir Bendru anomaliu plaučių venų grįžimu. Nors ši diagnozė gali skambėti bauginančiai, svarbu atsiminti, jog šiuolaikinė medicina, laiku pastebėjus problemą, geba efektyviai padėti. Operacija, atliekama dar kūdikystėje, neretai garantuoja pilnavertį gyvenimą ateityje.