Behčeto liga: simptomai, gydymas, priežastys ir diagnozė

Behčeto liga yra reta, sunki ir lėtinė autoimuninė liga, kuri gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip akių uždegimas, opos burnoje ir lytiniuose organuose, odos pakeitimai ir sąnarių skausmas. Liga negali būti išgydyta, tačiau simptomai gali būti valdomi įvairiais gydymo būdais, įskaitant vaistus nuo uždegimo ir imunoslopintuvus. Diagnozė diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais ir specialiais kraujo tyrimais. Priežastys, kodėl ši liga išbandoma, vis dar nežinomos, tačiau ji gali būti paveldima ar susijusi su infekcija.

Apžvalga

Kas yra Behceto liga?

Behceto liga, dar žinoma kaip Šilko kelio liga, yra lėtinė (ilgalaikė) uždegiminė būklė, kurią sukelia vaskulitas (kraujagyslių uždegimas), kuri paveiks ir pažeis jūsų arterijas ir venas.

Kas suserga Behceto liga?

Behceto liga pastebima visame pasaulyje. Tačiau tai labiausiai paplitusi Šiaurės Turkijoje (iki 420 atvejų 100 000 žmonių), Viduržemio jūros baseine ir Viduriniuose Rytuose (iki 300 atvejų 100 000 žmonių) ir Tolimuosiuose Rytuose (apie 15 atvejų 100 000 žmonių). Tai nėra taip įprasta Jungtinėse Valstijose (apie 7 atvejai 100 000 žmonių). Kiekvienas gali susirgti šia liga bet kokio amžiaus, nors simptomai dažniausiai pasireiškia nuo 20 iki 30 metų. Vyrai ir moterys serga vienodai.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra Behceto ligos simptomai?

Pagrindiniai simptomai yra šie:

• Burnos ir (arba) lytinių organų opos, kurios nuolat kartojasi.
• Odos ir sąnarių skausmas.
• Uždegimas akyse.

Taip pat gali būti pažeistos smegenys, nervai, plaučiai (retai), žarnyno traktas ir inkstai.

Ši liga kiekvieną paveikia skirtingai. Kai kurios dažniausiai paveiktos vietos ir pagrindinės funkcijos:

• Burnos opos, kurios tam tikru metu pasireiškia visiems pacientams. Paprastai jie kartojasi (nuolat kartojasi) ir skausmingi ir paveikia beveik visus Behceto liga sergančius pacientus. Opos atrodo kaip paprastosios opos, tačiau jų yra daugiau, jos yra dažnesnės ir skausmingos. Dažnai tai yra pirmasis simptomas, kurį žmogus pastebi, ir gali pasireikšti gerokai anksčiau nei atsiranda kiti simptomai. Burnos opos matomos ant lūpų, liežuvio ir skruosto viduje.
• Genitalijų opos atrodo panašiai kaip burnos opos ir gali būti skausmingos. Jie nėra tokie dažni kaip burnos opos. Vyrams jų atsiranda ant kapšelio (sėklides gaubiančio maišelio), o moterims – ant vulvos (išorinių lytinių organų).
• Akių uždegimas gali sukelti skausmą, neryškų matymą, jautrumą šviesai, ašaras ar akių paraudimą. Behceto liga ilgainiui gali sukelti regėjimo praradimą. Sunki akių liga, galinti sukelti aklumą, dažniau paplitusi Viduriniuose Rytuose ir Japonijoje nei JAV.
• Odos problemos yra dažnas simptomas. Jie gali atrodyti kaip spuogai arba jautrūs, monetos formos mazgeliai (mazginė eritema) arba opos, kurios gali būti negilios arba gilios ir skausmingos. Jei oda subraižyta ar pradurta, gali atsirasti raudonas guzas arba opa. Gydytojai tai vadina teigiamu patologijos testu.
• Sąnarių skausmas yra dažnas. Dažniausiai pažeidžiamos čiurnos, keliai, alkūnės ir klubai. Sąnarių uždegimas sukelia patinimą, paraudimą ir jautrumą, nors paprastai nesukelia nuolatinės žalos.
• Venų uždegimas gali sukelti krešulių ir užsikimšimų arba visiškai uždaryti veną. Jis gali paveikti ir paviršines (arti odos paviršiaus esančias), ir giliąsias venas. Jis taip pat gali paveikti didžiausią kūno veną (tuščiąją veną), o tai gali sukelti rimtų sveikatos problemų. Šias venų problemas sukelia uždegimas, o ne kūno krešėjimo sistemos trūkumas.
• The smegenys, ypač smegenų dangalai (smegenų dangalas), taip pat gali būti pažeisti. Smegenų uždegimo simptomai yra karščiavimas, galvos skausmas, sustingęs kaklas ir judėjimo koordinavimo sunkumai. Taip pat galimas insultas, kuris įvyksta, kai smegenų kraujagyslės užsikemša arba plyšta.
• Virškinimo traktas (GI) takų požymiai yra pilvo skausmas arba kraujas išmatose, kuriuos sukelia pažeidimai, panašūs į tuos, kurie matomi burnos ir lytinių organų srityje. Virškinimo trakto pažeidimai yra pavojingesni, nes jie gali sukelti žarnyno kraujavimą ir (arba) plyšimą.
• Kiti organaipvz., plaučius ar inkstus, ir kartais gali būti pažeistos didelės kraujagyslės (pvz., aorta).

Kas sukelia Behceto ligą?

Mokslininkai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia šią ligą. Tai gali būti autoimuninis sutrikimas, o tai reiškia, kad organizmo imuninė sistema klaidingai atakuoja sveikus audinius su uždegiminiu atsaku. Tiek HLA-B5, tiek HLA-B51 yra genų žymenys, kurie kartais būna pacientams, sergantiems Behceto liga. Tačiau kai kurie žmonės turi šį geno žymenį, neserga Behceto liga. Tyrėjai tiria kitus genus, susijusius su imunine funkcija, ir mano, kad infekcijos (arba bakterijos, arba virusai) gali turėti įtakos kai kuriems žmonėms, turintiems genetinių žymenų, skatinančių susirgti Behčeto liga, sukelti ligą.

Genetiniai ir aplinkos veiksniai yra tikėtini Behceto ligos vystymosi veiksniai.

Kam gresia Behceto liga?

Yra keletas skirtingų žmonių grupių, kurios labiau linkusios susirgti šia liga nei kitos, įskaitant:

• Tie, kurie gyvena tose pasaulio dalyse, kur ši liga yra labiausiai paplitusi.
• 20-40 metų žmonės.
• Tie, kurie turi specifinius genus (nes kai kuriems pacientams yra HLA-B5 arba HLA-B51).
• Vyrai, kuriems yra didesnė rizika susirgti šia liga nei moterys.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama Behceto liga?

Nėra vieno laboratorinio tyrimo, kuriuo būtų galima diagnozuoti Behceto ligą. Diagnozė paprastai nustatoma atsižvelgiant į jūsų simptomus, įskaitant tai, kaip dažnai (paprastai bent tris kartus per metus) atsiranda burnos opos. Be to, dar bent du iš šių dalykų:

• Genitalijų opos.
• Akių uždegimas.
• Odos problemos
• Teigiamas patologijos testas (patologijos testas patikrina imuninės sistemos funkcionalumą; jis atliekamas praduriant odą ir patikrinant, ar praėjus kelioms dienoms po tyrimo neatsirado raudonas guzelis).

Norint nustatyti teisingą diagnozę, reikia atmesti kitas ligas, kurios sukelia burnos opas ir labai panašios į Behceto ligą. Jūsų gydytojas gali nurodyti atlikti kraujo tyrimą, kuris gali padėti atmesti kai kurias iš šių kitų būklių, įskaitant sisteminę vilkligę, Krono ligą (žarnyno uždegiminę būklę) ir kitas vaskulito formas.

Ar Behceto liga yra paveldima?

Nėra aiškių įrodymų, kad Behceto liga yra paveldima. Dauguma atvejų išsivysto atsitiktinai, be jokių šeimos ryšių. Nors buvo pranešta, kad nedidelė dalis atvejų pasitaiko toje pačioje šeimoje, tačiau nėra aiškaus paveldėjimo modelio.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma Behceto liga?

Nors šiuo metu nėra žinomo šios ligos gydymo, yra keletas skirtingų vaistų, kurie gali padėti valdyti simptomus:

• Pagrindinis gydymas yra kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas. Šie vaistai slopina uždegimą ir imuninę funkciją.
• Kolchicinas (Colcrys®) gali padėti nuo burnos opų, lytinių organų opų ir galbūt sąnarių skausmo.
• Kiti imunosupresantai, tokie kaip metotreksatas (Trexall®, Rasuvo®), azatioprinas (Imuran®, Azasan®), ciklofosfamidas (Cytoxan®, Neosar®) ir ciklosporinas (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Taip pat sunkesniais atvejais naudojami tokie biologiniai preparatai kaip anti-TNF (auglio nekrozės faktorius), infliksimabas (Remicade®), etanerceptas (Enbrel®) ir kiti, tokie kaip Tocilizumabas (Actemra®). Kadangi tai yra imunosupresantai, jie gali padaryti jus jautresnius kitoms infekcijoms.
• Apremilastas (Otezla®), geriamasis vaistas (geriamas per burną), patvirtintas burnos opoms gydyti pacientams, sergantiems Behceto liga.

Atsižvelgdamas į jūsų būklės sunkumą, prieš nuspręsdamas vartoti vaistus, gydytojas taip pat gali pasiūlyti naudoti tam tikrus akių lašus, burnos skalavimo skysčius ir odos tepalus šiai ligai ir jos simptomams kontroliuoti.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra Behceto liga sergančių pacientų prognozė (perspektyvos)?

Behceto liga yra lėtinė (ilgalaikė) liga, kuri gali išnykti ir vėl atsirasti, nepaisant gydymo. Dėl to gali būti sunku pasakyti, kaip veiksmingas gydymas. Dauguma pacientų, sergančių Behceto liga, greičiausiai visą gyvenimą susidurs su simptomais, įjungiamais ir išjungiamais. Tačiau dauguma gali gyventi visavertį gyvenimą.

Ar yra būdų sėkmingai susidoroti su Behceto liga?

Ir poilsis, ir veikla yra naudingi įveikos mechanizmai. Nuoseklus mankštos režimas pagerins jūsų kūno savijautą, taip sumažindamas sąnarių ir kitų probleminių vietų skausmą. Arba šiek tiek laiko pailsėję, kai pradėsite jausti stiprų skausmą, taip pat pagerinsite bendrą nuotaiką ir sumažinsite kai kurių simptomų poveikį. Kitas būdas susidoroti yra dalintis patirtimi ir bendruomene, o tai reiškia, kad reikia surasti kitus, kurie taip pat turi šią būklę. Kartais tai gali būti sunku dėl šios ligos retumo, tačiau gydytojas gali padėti surasti kitus, kurie gali turėti panašios patirties.

Ar Behceto liga yra mirtina?

Mirtis įvyksta maždaug 5% pacientų. Mirties priežastys dažniausiai yra žarnyno perforacija (skylė), insultai ir išsiplėtusių, susilpnėjusių kraujagyslių plyšimas (aneurizmos).

Pastaba iš Klivlando klinikos

Nors pati Behceto liga nėra tiksliai mirtina, ji gali sukelti daugybę sveikatos ir medicininių problemų visame kūne, kurių dauguma sukels skausmą. Tačiau sėkmingai susitvarkyti ir gyventi su šia liga labai įmanoma, ypač jei rasi būdų nuolat mankštintis, ilsėtis ir pasikalbėti apie savo išgyvenimus su kitais, kurie taip pat serga šia reta liga.

Behčeto liga yra reta ir įvairių simptomų sąlyga, kuri gali paveikti daugelį kūno sistemų. Svarbu laiku diagnozuoti šią ligą ir pradėti tinkamą gydymą, kad būtų sumažinti simptomai ir stabili liga. Gydytojai dažnai naudoja vaistus ir kitas terapijas, kurios padeda kontroliuoti uždegimą ir diskomfortą. Nors priežastys, dėl kurių atsiranda Behčeto liga, vis dar ne visai suprantamos, tyrimai ir tyrimai toliau tęsiasi. Svarbu nuolat stebėti savo sveikatą ir kreiptis į gydytoją, jei pastebite bet kokius neįprastus simptomus.