Atrioventrikulinio kanalo defektas (AVSD): tipai ir prognozė

Sveiki! Esu ilgametę patirtį turintis gydytojas, dirbantis čia, Lietuvoje. Šiandien noriu pakalbėti apie atrioventrikulinio kanalo defektą (AVSD) – įgimtą širdies ydą, pasireiškiančią skylėmis tarp širdies kamerų ir vožtuvų anomalijomis. Yra keletas AVSD tipų, nuo kurių priklauso ir ligos prognozė. Nors AVSD skamba bauginančiai, svarbu žinoti, kad šiuolaikinė medicina siūlo veiksmingus gydymo būdus.

Atrioventrikulinis (AV) kanalo defektas yra įgimta (gimimo metu) širdies liga. Tai reiškia, kad jūsų vaiko širdies centre yra skylė ir problemų su vožtuvais širdyje. Šia liga sergantiems kūdikiams paprastai reikia operacijos netrukus po gimimo. Po operacijos vaikus reikia stebėti visą gyvenimą.

Apžvalga

Atrioventrikulinio kanalo defektas verčia jūsų širdį per daug dirbti, kad pumpuotų kraują ir kraujas tekėtų netinkama kryptimi.

Kas yra atrioventrikulinio kanalo defektas?

Atrioventrikulinis (AV) kanalo defektas yra įgimta širdies liga, tai reiškia, kad ji yra gimimo metu. Jame aprašomos kelios širdies problemos, įskaitant skylę sienelėje (pertvaroje) širdies centre, taip pat širdies vožtuvų veikimo problemas.

Dėl šios būklės jūsų širdis dirba per sunkiai, kad pumpuotų kraują. Tai taip pat leidžia kraujui tekėti netinkama kryptimi. AV kanalo defektas gali sukelti daugybę sveikatos būklių, įskaitant stazinį širdies nepakankamumą.

Operacija, skirta tai išspręsti, turi didelį sėkmės procentą. Be operacijos vaikai paprastai gyvena tik dvejus ar trejus metus.

Kaip kraujas teka per širdį?

Žinant, kaip kraujas teka per jūsų širdį, gali būti lengviau suprasti AV kanalo defektą.

Jūsų širdyje yra keturios kameros: dvi viršutinės kameros (prieširdžiai) ir dvi apatinės kameros (skilveliai). Vožtuvai su sklendėmis jungia viršutinę ir apatinę kameras. Dešiniosios kameros pumpuoja kraują be deguonies iš jūsų kūno į plaučius. Plaučiai šiam kraujui suteikia deguonies, kuris vėliau teka į kairiąsias kameras. Kairiosios kameros pumpuoja šį kraują deguonimi atgal į visą jūsų kūną.

Siena (pertvara) atskiria dešinę ir kairę širdies puses, o tai padeda palaikyti kraujo tekėjimą teisinga kryptimi. Atrioventrikulinio kanalo defektas reiškia, kad toje sienoje yra skylė. Tai tarsi vamzdis su nuotėkiu. Tai leidžia deguonies turtingam kraujui (paprastai iš kairės širdies pusės) susimaišyti su krauju, kuriame trūksta deguonies (paprastai iš dešinės širdies pusės). Jie nesimaišo normaliai veikiančioje širdyje.

Daugeliu atvejų skylė leidžia per daug kraujo patekti į plaučius ir nepakankamai kraujo tekėti į likusį kūną. Jei skylė yra ilgą laiką, srautas gali vykti priešinga kryptimi, daugiau kraujo pateks į jūsų kūną nei į plaučius.

Koks kitas AV kanalo defekto pavadinimas?

Kiti AV kanalo defektų pavadinimai yra šie:

• Atrioventrikulinės pertvaros defektas.
• AVSD.
• Atrioventrikulinio kanalo defektas.
• Endokardo pagalvėlės defektas.

AV kanalo defektų tipai

Atrioventrikulinio kanalo defektas gali būti įvairių formų:

• Visiškas AV kanalo defektas: Skylė yra pakankamai didelė, kad būtų tarp visų keturių jūsų širdies kamerų. Vietoj įprastų dviejų vožtuvų tarp viršutinės ir apatinės kamerų yra tik vienas vožtuvas. Jo sklendė gali neatsidaryti ir tinkamai užsidaryti.
• Dalinis AV kanalo defektas: Skylė yra tik tarp dviejų viršutinių kamerų sienelės (tipiškiausia) arba dviejų apatinių kamerų, o ne visų keturių. Tarp viršutinės ir apatinės kamerų yra du vožtuvai, tačiau vienas iš jų (dažniausiai mitralinis vožtuvas tarp viršutinio kairiojo prieširdžio ir apatinio kairiojo skilvelio) neveikia tinkamai.
• Pereinamasis AV kanalo defektas: Tarp dviejų viršutinių kamerų yra skylė ir mažesnė skylė tarp dviejų apatinių kamerų. Du AV vožtuvai yra atskiri.
• Nesubalansuotas pilnas AV kanalo defektas: Vienas (bendras) AV vožtuvas yra arčiau vieno skilvelio (apatinės kameros) nei kito. Skilvelis, kuris gauna daugiau kraujo, tampa didesnis nei kitas. Tiekėjai mažesnį skilvelį vadina „hipoplastiniu“.

Kaip dažnas yra AV kanalo defektas?

Kiekvienais metais JAV gimsta maždaug 1 iš 1900 kūdikių su šiuo defektu. Tai sudaro nuo 3% iki 5% visų įgimtų širdies ydų.

Atrioventrikulinės pertvaros defektai būdingi Dauno sindromu sergantiems vaikams. Jie taip pat pasitaiko iki 40% vaisių, sergančių 21 trisomija.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra AV kanalo defekto simptomai?

Netrukus po gimimo kūdikiui gali pasireikšti atrioventrikulinio kanalo defekto simptomai, tokie kaip:

• Cianozė (melsvas jų odos atspalvis).
• Maitinimo sunkumai.
• Nuovargis, ypač maitinant.
• Širdies plakimas ar lenktynės.
• Dusulys (dusulys).
• Lėtas svorio augimas.
• Patinimas (edema) jų pilvo (pilvo) arba kojų srityje.
• Silpnas pulsas.

Kūdikiams, turintiems lengvų dalinių ar pereinamųjų AV kanalo defektų, simptomai gali pasireikšti tik vėliau, vaikystėje ar net paauglystėje ar ankstyvame suaugusiųjų amžiuje.

Kokia yra atrioventrikulinio kanalo defekto priežastis?

Atrioventrikulinės pertvaros defekto priežastys neaiškios. Tikėtina, kad tai genetinių ir aplinkos veiksnių derinys. Tarp šios įgimtos širdies būklės ir Dauno sindromo yra stiprus ryšys.

Kokie yra atrioventrikulinės pertvaros defekto rizikos veiksniai?

Ekspertai nenustatė tikslių AVSD rizikos veiksnių. Genetika gali būti veiksnys. Vaisius gali paveldėti nenormalų geną ar genus iš tėvų, todėl gali padidėti širdies ligų atsiradimo tikimybė gimdoje.

Kiti rizikos veiksniai nėštumo metu, galintys padidinti tikimybę pagimdyti kūdikį, turintį įgimtą širdies ydą, yra šie:

• Tam tikri vaistai.
• Pramoginis narkotikų ar alkoholio vartojimas.
• Aplinkos toksinų ar cheminių medžiagų poveikis.
• Maistinių medžiagų ar vitaminų trūkumas.
• Turint nutukimą.
• Rūkymas ar tabako gaminių vartojimas.
• Nevaldomos lėtinės sveikatos būklės, tokios kaip diabetas arba aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Virusai ar karščiavimas, pavyzdžiui, gripas (gripas).

Kokios yra atrioventrikulinės pertvaros defekto komplikacijos?

Sunkus atrioventrikulinio kanalo defektas gali sukelti:

• Aritmija.
• Stazinis širdies nepakankamumas.
• Endokarditas.
• Plaučių hipertenzija.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas atrioventrikulinės pertvaros defektas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas dažnai gali diagnozuoti atrioventrikulinio kanalo defektą prieš gimdymą atlikdamas keletą tyrimų:

• Prenatalinis ultragarsas rodo judančias vaisiaus gimdoje nuotraukas, įskaitant jo širdį. Ultragarsu gali matytis didelis pertvaros defektas.
• Vaisius echokardiograma sukuria širdies vaizdus, ​​turinčius daugiau detalių nei ultragarsu. Jis gali suteikti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui informacijos apie širdies struktūrą ir tai, kaip gerai ji pumpuoja kraują.

Teikėjas gali naudoti stetoskopą, kad klausytų jūsų kūdikio širdies plakimo po gimimo. Nenormalus „šnibždėjimo“ garsas gali reikšti, kad kraujas teka pro skylę jų pertvaroje. Kiti testai po gimimo gali būti:

• Krūtinės ląstos rentgeno spinduliai kad būtų parodytas jūsų kūdikio širdies dydis ir forma.
• Elektrokardiograma (EKG) stebėti elektrinį kūdikio širdies aktyvumą.
• Širdies kateterizacija Norėdami sužinoti daugiau apie defekto sunkumą.
• Širdies MRT parodyti kūdikio širdies dalis ir jų veikimą.

Kai kuriais atvejais jūsų kūdikis gali turėti nedidelį pertvaros defektą, kuris nesukelia simptomų iškart po gimimo. Gali praeiti keleri metai, kol sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas nustatys būklę.

Valdymas ir gydymas

Kaip ištaisyti AV kanalo defektą?

Dėl AV kanalo defekto paprastai reikia atviros širdies operacijos. Taisydamas atrioventrikulinės pertvaros defektą, jūsų chirurgas uždės pleistrus ant jūsų kūdikio pertvaros skylės. Esant visiškam defektui, jūsų chirurgas taip pat padalins vieną širdies vožtuvą į du atskirus vožtuvus dešinėje ir kairėje jūsų vaiko širdies pusėse.

Kūdikiui su nesubalansuotu AV kanalo defektu reikės kelių operacijų, po kurių bus atliekama Fontano procedūra.

Geriausia operaciją atlikti kuo anksčiau, kol širdis nepatirs ilgalaikės žalos. Daugeliui kūdikių atliekama operacija kūdikystėje, per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius. Kai kuriems kūdikiams, kuriems yra dalinis defektas, bet nėra simptomų, gali būti atlikta operacija per pirmuosius trejus gyvenimo metus.

Kūdikiui, kuris nėra pakankamai sveikas operacijai, gali prireikti vaistų simptomams valdyti, kol jis priaugs svorio ir priaugs jėgos. Kitas variantas – trumpalaikė procedūra: plaučių arterijos surišimas. Tai leidžia mažiau kraujo patekti per jų plaučių arteriją į plaučius. Kūdikiams, kuriems buvo surišta plaučių arterija, vėliau gali būti atliktas nuolatinis remontas.

Gydymo komplikacijos

Po operacijos vaikas gali turėti:

• Širdies blokada.
• Nesandarus kairysis arba dešinysis AV vožtuvas.
• Skylė, kuri lieka apatinėje kameros sienelėje (skilvelio pertvaros defektas).
• Kairiojo arba dešiniojo AV vožtuvo susiaurėjimas (stenozė).
• Subaortinė stenozė (kraujo tekėjimo kliūtis žemiau aortos vožtuvo).

Prevencija

Ar galima išvengti atrioventrikulinės pertvaros defekto?

Nėra jokio būdo išvengti AV pertvaros defekto. Tačiau jei esate nėščia, galite sumažinti kūdikio įgimtos širdies ydos riziką:

• Vengti pramoginių narkotikų, alkoholio ir tabako gaminių.
• Atlikti visas būtinas vakcinacijas, kad būtų išvengta ligos.
• Išlaikyti jums sveiką kūno svorį.
• Lėtinių sveikatos būklių valdymas.
• Prenatalinių vitaminų, įskaitant folio rūgštį, vartojimas, kaip nurodė jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra AV kanalo defekto prognozė?

Daugumos vaikų, turinčių AV kanalo defektą, gyvenimo trukmė be operacijos yra dveji ar treji metai. Kai kurie gyvena, kad būtų jauni.

Maždaug 90% vaikų, kuriems atlikta remonto operacija, išgyvena 10 metų. Tai reiškia, kad po gydymo jie gyvena dar mažiausiai dešimtmetį. Maždaug 65% gyvena 20 metų po operacijos.

Tačiau net ir po operacijos žmogus, turintis atrioventrikulinio kanalo defektą, neturės tipiškos širdies. Jiems reikės periodinių echokardiogramų, kad būtų galima stebėti širdies funkciją ir anksti nustatyti komplikacijas.

Pleistras virš skylės paprastai gali likti vietoje visą likusį žmogaus gyvenimą. Tačiau laikui bėgant vienas iš suremontuotų širdies vožtuvų gali pradėti tekėti. Maždaug 10–20 % žmonių reikia antros operacijos, 5–10 % iš jų dėl nesandarios (regurgituojančio) vožtuvo operacijos.

Po operacijos daugeliui žmonių nereikia vaistų ar daugiau širdies operacijų. Tačiau širdies aritmijos gali išsivystyti vėliau, o paslaugų teikėjas gali rekomenduoti minimaliai invazines procedūras, tokias kaip abliacija.

Gyvenimas su

Kaip aš prižiūrėsiu savo vaiką?

Gali tekti apriboti vaiko fizinį aktyvumą. Paklauskite savo vaiko vaikų kardiologo, ar jums reikia tai padaryti.

Prieš kreipdamiesi į odontologą, vaikams, turintiems atrioventrikulinės pertvaros defektą, gali tekti vartoti antibiotikus. Tai gali užkirsti kelią endokarditui, tam tikros rūšies infekcijai jūsų širdyje. Jūsų vaiko kardiologas taip pat gali pasikalbėti su jumis apie tai.

Kada mano vaikas turėtų kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Turėtumėte reguliariai vesti savo vaiką į vaikų kardiologo vizitus. Jie gali stebėti jūsų vaiko širdį dėl bet kokių problemų. Kai kuriems vaikams, turintiems AV kanalo defektą, po operacijos reikia daugiau gydyti. Pleistras gali nutekėti, o suremontuotas širdies vožtuvas gali nutekėti arba susiaurėti.

Vaikas, turintis AV kanalo defektą, taip pat gali turėti neurologinių ar raidos sutrikimų. Jiems taip pat gali prireikti pagalbos.

Kai jūsų vaikas sulauks pilnametystės, jis turėtų pereiti pas suaugusiųjų įgimtą širdies specialistą kasmetiniam vizitui.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Klausimai, kuriuos galite užduoti savo vaiko gydytojui, yra šie:

• Kokio tipo defektas turi mano vaikas?
• Kokie simptomai gali rodyti, kad būklė blogėja?
• Kada jiems reikės operacijos?
• Ar po operacijos mano vaikui reikės vaistų?
• Ar man reikės apriboti vaiko veiklą?

Pastaba iš Klivlando klinikos

Išgirdę, kad jūsų naujagimis turi širdies problemų, gali sukelti įvairių emocijų. Tačiau jūsų naujagimio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai yra pasirengę jums padėti ir nori jūsų vaikui geriausio. Sužinokite apie konkrečias jūsų vaiko būklės detales. Paklauskite savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų klausimų, jei norite, kad jie ką nors paaiškintų. Dabar pats laikas būti savo vaiko sveikatos gynėju.

Taigi, matome, kad prieširdžių ir skilvelių pertvarų defektas (AVSD) yra įvairus – nuo lengvų iki labai sunkių formų. Mano, kaip ilgametę patirtį turinčio gydytojo, nuomonė tokia: nors diagnozė ir skamba bauginančiai, svarbiausia – laiku diagnozuoti ir parinkti tinkamą gydymą. Šiuolaikinė medicina, ypač chirurgija, daro stebuklus, ir dauguma pacientų, turinčių AVSD, gali gyventi visavertį ir aktyvų gyvenimą!