Antisintetazės sindromas: simptomai, priežastys ir gydymas

Antisintetazės sindromas yra reta autoimuninė liga, kuri gali turėti įvairių simptomų, tokių kaip sąnarių skausmas, odos bėrimai ir raumenų silpnumas. Ši būklė dažniausiai susijusi su skydliaukės sutrikimais ar infekcijomis. Gydymas daugiausia susideda iš simptomų mažinimo vaistų, fizioterapijos ir tinkamos mitybos. Svarbu anksti diagnozuoti ir gydyti šią būklę, kad būtų sumažintas organizmo pažeidimo lygis. Įvertinkime savo sveikatą ir kreipkimės pagalbos, jeigu pastebime šiuos simptomus.

Apžvalga

Kas yra antisintetazės sindromas?

Antisintetazės sindromas yra reta būklė, sukelianti viso kūno uždegimą. Tai autoimuninės ligos rūšis.

Jūsų imuninė sistema susideda iš organų ir ląstelių, skirtų apsaugoti jūsų kūną. Autoimuninė liga atsiranda, kai jūsų imuninė sistema netyčia atakuoja jūsų kūną. Neaišku, kodėl jūsų imuninė sistema tai daro.

Antisintetazės sindromas gali turėti įtakos:

• Raumenys.
• Sąnariai.
• Plaučiai.
• Oda.
• Kraujagyslės.

Apsilankykite pas sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pastebėjote naujų simptomų, tokių kaip sąnarių skausmas, odos pokyčiai ar kvėpavimo sutrikimas.

Ar retas yra antisintetazės sindromas?

Antisintetazės sindromas yra retas. Ekspertai nėra tikri, kiek tai reta, tačiau mano, kad JAV ja serga mažiau nei 50 000 žmonių.

Tikslų skaičių sunku įvertinti, nes kiekvienais metais pranešama tiek nedaug atvejų, o daugeliui žmonių gali būti nediagnozuota, jei jų simptomai traktuojami kaip kitos panašius simptomus sukeliančios būklės.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra antisintetazės sindromo simptomai?

Kokius simptomus patirsite, priklauso nuo to, kur (ir kaip stipriai) jūsų imuninė sistema pažeidžia jūsų kūno audinius.

Žmonės, sergantys antisintetazės sindromu, paprastai turi kelių kitų būklių simptomų, įskaitant:

• Miozitas: Lėtinis (ilgalaikis) raumenų uždegimas, sukeliantis raumenų skausmą ir silpnumą. Miozitas taip pat gali susilpninti gerklės raumenis, padedančius ryti, o tai sukelia disfagiją (rijimo pasunkėjimą).
• Mechaniko rankos: Sustorėjusi, įtrūkusi oda ant delnų ir pirštų šonų.
• Intersticinė plaučių liga (ILD): ILD pažeidžia audinius, esančius tarp mažų oro maišelių plaučiuose (alveolių) ir aplink juos esančių kraujagyslių. Tai sukelia dusulį (dusulys), sausą kosulį, nuovargį ir diskomfortą krūtinėje.
• Poliartritas: Poliartritas yra medicininis terminas, apibūdinantis artritą, kuris vienu metu pažeidžia penkis ar daugiau sąnarių. Jūs pajusite sąnarių skausmą, sustingimą ir patinimą paveiktuose sąnariuose.
• Raynaud fenomenas (antrinis Raynaud sindromas): Raynaud reiškinys sukelia spalvų pokyčius ir tirpimą rankų ir kojų pirštuose, ypač reaguojant į šaltį.
• Karščiavimas: Kai kuriems žmonėms, sergantiems antisintetazės sindromu, atsiranda karščiavimas, kuris nėra susijęs su infekcija arba nėra sukeltas jų organizmo kovos su infekcija.

Kas sukelia antisintetazės sindromą?

Ekspertai nėra tikri, kas sukelia antisintetazės sindromą.

Daugumos žmonių, sergančių antisintetazės sindromu, kraujyje yra specifinių antikūnų, kurie gali parodyti, kad jų imuninė sistema atakuoja jų kūną, o ne jį saugo. Teikėjai šiuos autoantikūnus vadina.

Antikūnai yra baltymai, kurie apsaugo jus, kai nepageidaujama medžiaga patenka į jūsų kūną. Jie yra tarsi cheminiai signalai, kuriuos jūsų imuninė sistema naudoja, kad paženklintų kenksmingus įsibrovėjus, pavyzdžiui, bakterijas ar virusus. Jei sergate autoimunine liga, jūsų imuninė sistema gali klaidingai gaminti ir išsiųsti antikūnus, kurie atakuoja sveikus audinius.

Žmonės su antisintetazės sindromu paprastai turi autoantikūnus, kurie atakuoja fermentus, vadinamus tRNR sintetazėmis. tRNR sintetazės yra naudingi fermentai, kurių reikia jūsų organizmui tinkamai veikti.

Ekspertai nežino, kodėl jūsų imuninė sistema pradeda gaminti šiuos autoantikūnus, bet labai tikėtina, kad turite antisintetazės sindromą, jei jūsų kraujyje yra jų požymių.

Jie yra tarsi popieriaus likučiai ir degimo žymės, paliktos gatvėje po to, kai kas nors baigė sudeginti petardas. Galbūt nežinote, kada ir kodėl kažkas naudojo fejerverkus už jūsų namo ribų, bet po fakto galite pamatyti įrodymus. Vietoj strėlių ir trenksmų, kurie neleidžia miegoti naktį ir gąsdina jūsų augintinius, jums pasireiškia antisintetazės sindromo fejerverkai.

Kokie yra antisintetazės sindromo rizikos veiksniai?

Kiekvienas gali susirgti antisintetazės sindromu, tačiau žmonėms, kuriems gimimo metu priskirta moteris (AFAB) ir vyresniems nei 50 metų žmonėms, yra didesnė tikimybė.

Žmonėms, sergantiems AFAB, yra dvigubai didesnė tikimybė susirgti antisintetazės sindromu nei žmonėms, kuriems gimimo metu priskirti vyrai (AMAB).

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas antisintetazės sindromas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuos antisintetazės sindromą, remdamasis jūsų simptomais, fizine apžiūra ir kai kuriais testais.

Jums gali tekti apsilankyti pas reumatologą, sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kuris specializuojasi autoimuninių ligų gydyme. Jie ištirs jūsų kūną ir paklaus apie jūsų simptomus. Pasakykite savo paslaugų teikėjui, kokius simptomus patiriate, kada pirmą kartą juos pastebėjote ir ar kas nors juos pablogina.

Jums taip pat reikės kelių testų, kurie padėtų parodyti, kad turite antisintetazės sindromą ir atmesti kitas sąlygas, kurios sukelia panašius simptomus.

Kokius tyrimus sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja antisintetazės sindromui diagnozuoti?

Nėra vieno testo, kuris galėtų tikrai patvirtinti, kad turite antisintetazės sindromą. Paprastai jos diagnozavimas yra diferencinės diagnozės dalis. Tai reiškia, kad jūsų paslaugų teikėjas tikriausiai atliks keletą testų, kad nustatytų, kas sukelia jūsų simptomus, prieš atmesdamas kitas sąlygas ir diagnozuodamas antisintetazės sindromą. Kai kurie testai, kurių jums gali prireikti, yra šie:

• Atlikite kraujo tyrimus, kad pamatytumėte, kaip gerai veikia jūsų imuninė sistema, ir patikrinkite, ar nėra autoantikūnų, kurie yra antisintetazės sindromo požymis. Kraujo tyrimai taip pat gali parodyti padidėjusį tam tikrų fermentų kiekį kraujyje, o tai reiškia, kad kažkas pažeidžia jūsų raumenis.
• Šlapimo tyrimai (šlapimo analizė), siekiant patikrinti inkstų funkciją ir ištirti šlapinimąsi dėl infekcijos požymių ar kitų problemų, kurios gali sukelti simptomus.
• Plaučių funkcijos tyrimai, siekiant parodyti, ar jūsų plaučiai ar kvėpavimo sistema yra paveikta.
• Kompiuterinės tomografijos (KT) skenavimas ar kiti vaizdo testai, skirti jūsų kūno audiniui ir organams fotografuoti.
• Elektromiografija (EMG), skirta raumenų funkcijai patikrinti.
• Jūsų paveiktų raumenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kad patikrintų uždegimą.
• Jūsų raumenų ar plaučių audinio biopsija.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas antisintetazės sindromas?

Nėra antisintetazės sindromo išgydymo, tačiau jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas padės jums rasti gydymo būdų derinį, kuris valdytų jūsų simptomus, sumažintų jų poveikį jūsų kasdieninei rutinai ir sumažintų žalą jūsų organams.

Kokio gydymo jums reikės, priklauso nuo to, kur jaučiate simptomus ir kaip jie sunkūs. Kai kurie įprasti gydymo būdai:

• Kortikosteroidai: Kortikosteroidai yra receptiniai vaistai, kurie malšina skausmą ir mažina patinimą. Teikėjai dažnai vartoja kortikosteroidus kartu su imunosupresantais.
• Imunosupresantai: Imunosupresantai neleidžia jūsų imuninei sistemai pažeisti sveikų ląstelių ir audinių. Kokių vaistų jums reikės, priklauso nuo to, kurie jūsų organai yra paveikti. Įprasti imunosupresantai yra metotreksatas, azatioprinas ir mikofenolatas. Jums taip pat gali prireikti ciklofosfamido, rituksimabo ar takrolimuzo.
• Intersticinės plaučių ligos gydymo būdai: Jums gali prireikti vaistų, kad pagerintumėte kvėpavimą, arba deguonies terapijos, jei jums reikia papildomo deguonies. Norėdami valdyti kvėpavimą, galite dirbti su plaučių specialistu.
• Fizinė terapija: Fizinis terapeutas padės jums pagerinti jūsų kūno fizinį judėjimą. Jie gali padėti jums valdyti raumenų simptomus arba pasiūlyti kvėpavimo pratimus, kad sustiprintumėte plaučius. Jums taip pat gali prireikti plaučių reabilitacijos.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią antisintetazės sindromui?

Kadangi ekspertai nėra tikri, kas jį sukelia arba padidina riziką, nėra būdo išvengti antisintetazės sindromo.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu antisintetazės sindromą?

Jūsų paslaugų teikėjas padės jums rasti gydymo būdų, kurie valdo jūsų simptomus, derinį.

Antisintetazės sindromas yra lėtinė liga. Tai reiškia, kad ilgą laiką (galbūt visą likusį gyvenimą) valdysite savo simptomus.

Ar antisintetazės sindromas yra mirtinas?

Antisintetazės sindromas paprastai nėra mirtinas. Žmonės, gyvenantys su juo, paprastai neturi kitokios gyvenimo trukmės nei įprasta. Dauguma žmonių su juo gyvena visą likusį gyvenimą, tačiau gydydami gali valdyti simptomus.

Tai gali būti mirtina, jei sergate sunkia intersticine plaučių liga ar kita komplikacija, kuri paveikia jūsų kvėpavimo sistemą, tačiau tai būna retai. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pasakys, ko tikėtis ir kokie besikeičiantys simptomai gali būti ankstyvi sunkių kvėpavimo komplikacijų požymiai.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kreipkitės į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei atsiranda naujų simptomų, ypač jei jie blogėja. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju, jei manote, kad gydymas jūsų simptomais nesuvaldo taip gerai, kaip anksčiau, arba jei dėl jūsų simptomų pradeda sunkiau atlikti įprastą veiklą.

Kada turėčiau eiti į greitosios pagalbos skyrių?

Eikite į greitosios pagalbos skyrių arba skambinkite 911 (arba vietinės pagalbos tarnybos numeriu), jei turite bet kurį iš šių simptomų:

• Staiga pasunkėjęs kvėpavimas.
• Sunkus dusulys (jaučiate, kad negalite atsikvėpti).
• Mėlyna oda, lūpos arba nagai (cianozė).
• Krūtinės skausmas ar sunkumas.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

• Ar turiu antisintetazės sindromą ar kitą autoimuninę ligą?
• Kokių testų man reikės?
• Kokie yra geriausi gydymo būdai mano simptomams valdyti?
• Ar man reikės fizinės ar plaučių terapijos?
• Kokia yra sunkių plaučių komplikacijų rizika?

Papildomi bendri klausimai

Kokie kiti antisintetazės sindromo pavadinimai?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai kartais vadina antisintetazės sindromą kitais pavadinimais, įskaitant:

• Antisintetazės trūkumo sindromas.
• AS sindromas.
• Anti-Jo1 sindromas.

Tai visi skirtingi tos pačios būklės pavadinimai.

Antisintetazės sindromas yra reta būklė, kuri atsitinka, kai jūsų imuninė sistema pažeidžia jūsų kūną, užuot jį apsaugojusi. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie gydymą, kuris sumažins simptomų įtaką jūsų kasdienei veiklai.

Gyvenimas su autoimunine liga gali būti labai varginantis – gali atrodyti, kad jūsų kūnas jus nuvilia arba išduoda. Paklauskite savo paslaugų teikėjo apie psichikos sveikatos išteklius, jei manote, kad jums reikia pagalbos prisitaikant prie jūsų kasdienybės ar įveikos strategijų pokyčių. Visiškai sveika jaustis nusiminusiam, tačiau nereikia su tuo susitvarkyti pačiam.

Auntasintetazės sindromas yra retas sutrikimas, kuris gali sukelti įvairius simptomus, tokius kaip nuovargis, raumenų skausmas, ir sąnarių pojūčiai. Svarbu suprasti šio sindromo priežastis, kad būtų galima rasti efektyvų gydymą. Gydytojai gali rekomenduoti vaistus nuo skausmo ir fizioterapiją, kad pagerėtų paciento gyvenimo kokybė. Taip pat svarbu palaikyti teigiamą požiūrį ir ieškoti paramos iš šeimos ir draugų. Visų svarbiausia – nepraleisti simptomų ir kreiptis pagalbos, jei jie pasikartoja.