Antifosfolipidinis sindromas: simptomai, diagnozė ir gydymas

Antifosfolipidinis sindromas yra reta, bet pavojinga autoimuninė liga, kuri gali sukelti kraujo krešulių susidarymą ir kitus rimtus sveikatos problemas. Simptomai gali būti įvairūs, nuo odos bėrimų iki insulto. Svarbu laiku diagnozuoti šį sindromą, kad būtų galima pradėti gydymą, kuris gali apimti kraujo skiediklius, imunomoduliatorius ir kitus vaistus. Gydytojai taip pat gali rekomenduoti gyvenimo būdo pokyčius, tokius kaip mitybos ir fizinio aktyvumo reguliavimas. Išlaikant tinkamą kontrolę ir gydymą, žmonės, sergantys antifosfolipidiniu sindromu, gali turėti normalų gyvenimo būdą.

Apžvalga

Kas yra antifosfolipidinis sindromas?

Antifosfolipidinis sindromas (taip pat žinomas kaip APS, antifosfolipidinių antikūnų sindromas arba Hugheso sindromas) yra autoimuninis sutrikimas, kai jūsų organizmo imuninė sistema atakuoja baltymus, susietus su fosfolipidais, tam tikros rūšies riebalais, randamais visose jūsų kūno ląstelėse. Dėl šių antikūnų daug didesnė tikimybė, kad jūsų arterijose ar venose atsiras kraujo krešulių, persileidimų ir (arba) kitų nėštumo komplikacijų, tokių kaip preeklampsija.

Kaip antifosfolipidinis sindromas sukelia kraujo krešulius?

Jei sergate antifosfolipidiniu sindromu, jūsų imuninė sistema jūsų kraujyje gamina nenormalius baltymus, vadinamus antifosfolipidiniais antikūnais. Kai antikūnai atakuoja jūsų fosfolipidus, ląstelės gali būti pažeistos. Ši žala gali prisidėti prie kraujo krešulių susidarymo jūsų arterijose ir venose. Padidėjusios kraujo krešulių rizikos žmonėms, turintiems antifosfolipidinių antikūnų, priežastis nėra vienareikšmė ir tikėtina, kad tai susiję su daugybe veiksnių. Kai kurie žmonės turi antifosfolipidinių antikūnų, bet niekada neturi antifosfolipidinio sindromo požymių ar simptomų.

Kaip antifosfolipidinis sindromas sukelia persileidimus?

Sveikatos priežiūros mokslininkai mano, kad nėščių ir antifosfolipidinį sindromą turinčių asmenų placentoje įstringa nedideli kraujo krešuliai. Kraujo krešuliai blokuoja maistinių medžiagų tiekimą kūdikiui ir gali sukelti persileidimą.

Kas paveikia antifosfolipidinį sindromą?

Antifosfolipidinis sindromas gali pasireikšti bet kam, tačiau moterys turi penkis kartus dažniau nei vyrai. Dauguma žmonių, sergančių antifosfolipidiniu sindromu, diagnozuojami nuo 30 iki 40 metų amžiaus.

Kaip dažnas yra antifosfolipidinis sindromas?

Nors sveikatos priežiūros specialistai ir mokslininkai neturi tikslių skaičių apie sutrikimo paplitimą, manoma, kad antifosfolipidinis sindromas yra gana dažnas. Maždaug 20% ​​jaunesnių nei 50 metų žmonių, patyrusių insultą, turi antifosfolipidinį sindromą, o maždaug 10–15% asmenų, kurie patiria pasikartojančius persileidimus, turi antifosfolipidinį sindromą.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra antifosfolipidinio sindromo simptomai?

Antifosfolipidinio sindromo simptomai ir požymiai gali būti:

• Turint kraujo krešulių.
• Patiria pasikartojančius (pasikartojančius) persileidimus.
• Turint žemą trombocitų kiekį kraujyje.
• Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas (anemija).
• Ant jūsų odos yra į nėrinius panašus rausvas arba purpurinis raštas (livedo reticularis).
• Širdies vožtuvų anomalijų buvimas.

Antifosfolipidinis sindromas dažniausiai sukelia kraujo krešulius. Kraujo krešulio simptomai priklauso nuo to, kurioje jūsų kūno vietoje yra kraujo krešulys. Kraujo krešulių atsiradimo simptomai ir požymiai gali būti:

• Skausmas krūtinėje ir dusulys.
• Jaučiate rankos ar kojos skausmą, paraudimą ir patinimą.
• Dažnas galvos skausmas.
• Jaučiate diskomfortą rankose, nugaroje, kakle ir (arba) žandikaulyje.
• Pilvo skausmas.

Svarbu nedelsiant susisiekti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju arba vykti į artimiausią ligoninę, jei atsiranda kraujo krešulio požymių ir simptomų. Kraujo krešuliai gali būti mirtini.

Kas sukelia antifosfolipidinį sindromą?

Antifosfolipidinis sindromas yra autoimuninis sutrikimas. Jis išsivysto, kai jūsų organizmo imuninė sistema klaidingai gamina antikūnus, kurie atakuoja jūsų ląstelėse esančius fosfolipidus surišančius baltymus. Tyrėjai nežino, dėl ko jūsų imuninė sistema staiga atakuoja savo kraujo baltymus, tačiau sveikatos priežiūros specialistai mano, kad tai susiję su genetinėmis mutacijomis ir aplinkos veiksniais.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas antifosfolipidinis sindromas?

Antifosfolipidinis sindromas diagnozuojamas atliekant daugiau nei vieną kraujo tyrimą, kuriuo tikrinami antifosfolipidiniai antikūnai. Šį tyrimą paprastai atlieka tik žmonės, turintys kraujo krešulių ir (arba) asmenys, kurie patiria pasikartojančius (dažnus) persileidimus. Kai kurie žmonės gali turėti antifosfolipidinių antikūnų ir niekada nepatiria kraujo krešulių.

Atliekant antifosfolipidinio sindromo patikrą, reikia atlikti trijų rūšių kraujo tyrimus, kad būtų galima patikrinti, ar nėra antifosfolipidinių antikūnų. Kiekvienas atskiras tyrimas negali rasti visų galimų antikūnų, todėl dažnai visi tyrimai naudojami kartu. Kad asmeniui būtų diagnozuotas antifosfolipidinis sindromas, bent vienas iš trijų kraujo tyrimų tipų turi būti teigiamas du skirtingus kartus per tris mėnesius ar daugiau.

Kai kurie žmonės turi antifosfolipidinių antikūnų, bet niekada neturi sindromo požymių ar simptomų. Vien todėl, kad turite antikūnų, dar nereiškia, kad turite antifosfolipidinį sindromą. Kad jums būtų diagnozuotas antifosfolipidinis sindromas (APS), turite turėti APS antikūnų, be sveikatos problemų, susijusių su šiuo sutrikimu, pvz., kraujo krešulių ir (arba) dažnų persileidimų.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydomas antifosfolipidinis sindromas?

Pagrindinis antifosfolipidinio sindromo gydymo tikslas yra užkirsti kelią tolesniems jo sukeliamų sveikatos sutrikimų epizodams, nesvarbu, ar tai yra kraujo krešuliai ir (arba) persileidimai.

Kraujo krešulių prevencijai dažniausiai naudojami kraujo skiedikliai (antikoaguliantai). Kraują skystinantys vaistai, kuriuos gali vartoti žmonės, turintys antifosfolipidinį sindromą, yra šie:

• IV heparinas: Jei asmuo patiria ūmų kraujo krešulį, ligoninėje jam bus suteikta IV heparino, antikoagulianto, injekcija.
• Geriamasis varfarinas (kumadinas): Šis kraujo skiediklis yra tabletė, vartojama siekiant išvengti kraujo krešulių susidarymo. Žmonėms, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu, dažnai reikia ilgą laiką vartoti geriamuosius kraujo skiediklius.
• Aspirinas: Žmonės, sergantys antifosfolipidiniu sindromu, kurių arterijoje susidarė kraujo krešulys, gali vartoti aspiriną, kuris gali padėti išvengti kraujo krešulių susidarymo.

Asmenys, patyrę pasikartojančius persileidimus ir kuriems buvo diagnozuotas antifosfolipidinis sindromas, norėdami išvengti kito persileidimo ir pagimdyti sveiką kūdikį, gali vartoti šiuos vaistus:

• Enoksaparino injekcijos ir mažos aspirino dozės: Enoksaparino injekcijos ir mažos aspirino dozės yra standartinis persileidimų prevencijos būdas žmonėms, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu. Kombinuotas gydymas pradedamas nėštumo pradžioje ir tęsiamas iškart po kūdikio gimimo.
• IV imunoglobulino infuzijos: Sunkesniais pasikartojančio persileidimo atvejais gali būti naudojamos IV imunoglobulino infuzijos. Imunoglobulino infuzijos vartojamos imuninės sistemos sutrikimams gydyti.
• Kortikosteroidai (prednizonas): Sunkesniais pasikartojančio persileidimo atvejais gali būti naudojami kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas arba prednizolonas.

Ar yra vaistų, vartojamų kraujo krešulių prevencijai, šalutinis poveikis?

Kraujo skiediklių (antikoaguliantų) vartojimas padidina kraujavimo iš vidaus ir išorės tikimybę. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas patikrins jūsų dozę atlikdamas kraujo tyrimus, kad įsitikintų, ar jūsų kraujas pakankamai krešės, jei gausite pjūvį ar mėlynę.

Kai vartojate kraują skystinančius vaistus, svarbu žinoti įspėjamuosius kraujavimo sutrikimo požymius. Nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei atsiranda bet kuris iš šių simptomų:

• Nepaaiškinamas kraujavimas iš dantenų ir (arba) nosies.
• Gausesnės nei įprastai menstruacijos.
• Vėmimas yra ryškiai raudonas arba panašus į kavos tirščius.
• Išmatose yra ryškiai raudono kraujo arba juodos, dervos spalvos išmatos.
• Jaučiate pilvo skausmą arba stiprų galvos skausmą.
• Patiria staigius regėjimo pokyčius.
• Staigus rankų ir (arba) kojų judėjimo praradimas.

Ar vaistai, naudojami siekiant išvengti persileidimo, yra saugūs?

Nėščiųjų, sergančių antifosfolipidiniu sindromu, gydymas heparinu ir mažomis aspirino dozėmis yra saugus ir veiksmingas tiek tėvams, tiek kūdikiui.

Ar yra antifosfolipidinio sindromo gydymas?

Šiuo metu nėra antifosfolipidinio sindromo gydymo. Tačiau gydymas vaistais gali padėti išvengti ligų, kurias gali sukelti antifosfolipidinis sindromas, įskaitant kraujo krešulius ir persileidimus.

Prevencija

Kokie yra antifosfolipidinio sindromo rizikos veiksniai?

Nors mokslininkai nėra tikri, kas tiksliai sukelia antifosfolipidinį sindromą, šie dalykai laikomi jo vystymosi rizikos veiksniais:

• Būdama moteriška: Maždaug 70 % žmonių, sergančių antifosfolipidiniu sindromu, yra moterys.
• Turintys kitų autoimuninių sutrikimų: Maždaug 30–40 % žmonių, sergančių vilklige (sistemine raudonąja vilklige arba SRV), autoimuniniu sutrikimu, turi antifosfolipidinį sindromą.
• Turint reumatinį sutrikimą: Reumatiniai sutrikimai veikia sąnarius, kaulus ar raumenis. Žmonės, turintys reumatinių sutrikimų, labiau linkę turėti antifosfolipidinį sindromą.
• Šeimoje yra buvę antifosfolipidinio sindromo atvejų: Sindromas kartais pasireiškia šeimose.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra antifosfolipidinio sindromo prognozė (perspektyva)?

Jei žmonės, turintys antifosfolipidinį sindromą, vartoja vaistus nuo sutrikimo ir palaiko bendrą sveikatą, jie paprastai gali gyventi sveikai. Kraujo skiedikliai gerai gydo antifosfolipidinį sindromą ir apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo. Tačiau, jei vartojate kraują skystinančius vaistus, turėsite reguliariai lankytis pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kad įsitikintumėte, jog kraujas vis dar gali tinkamai krešėti, jei gausite įpjovimų ar mėlynių. Dauguma žmonių, sergančių antifosfolipidiniu sindromu, turi vartoti vaistus, kad galėtų jį gydyti visą likusį gyvenimą.

Tinkamai gydant, nėščios moterys, turinčios antifosfolipidinį sindromą, labiau linkusios pagimdyti kūdikius nei tos, kurių antifosfolipidinis sindromas nėra gydomas.

Antifosfolipidinis sindromas gali būti mirtinas. Mirtis gali įvykti dėl pavojingų kraujo krešulių širdyje, plaučiuose ar smegenyse, kuriuos sukelia antifosfolipidinis sindromas. Jei jums buvo diagnozuotas antifosfolipidinis sindromas, svarbu reguliariai vartoti vaistus, kad jūsų kūne nesusidarytų kraujo krešulių. Jei atsiranda kraujo krešulio požymių ir simptomų, kuo greičiau vykite į artimiausią ligoninę.

Ar galiu mirti nuo antifosfolipidinio sindromo?

Labai retais atvejais žmonėms, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu, visame kūne susidaro kraujo krešulių keliose venose arba arterijose. Tai vadinama katastrofišku antifosfolipidiniu sindromu (CAPS). CAPS dažniausiai pažeidžia ir pažeidžia inkstus, plaučius, smegenis, širdį ir (arba) kepenis. Dėl to miršta daugiau nei pusė žmonių, sergančių CAPS. Mažiau nei 1% žmonių, sergančių antifosfolipidiniu sindromu, išsivysto katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas.

Gyvenimas su

Kaip rūpintis savimi, jei turiu antifosfolipidinį sindromą?

Pagrindinis antifosfolipidinio sindromo gydymo tikslas yra užkirsti kelią kraujo krešuliams. Kraujo krešulių galima išvengti naudojant kraują skystinančius vaistus. Tačiau yra keletas kitų sąlygų, kurios gali padidinti kraujo krešulių susidarymo riziką. Jei jums buvo diagnozuotas antifosfolipidinis sindromas, būtina užkirsti kelią toliau išvardytiems kraujo krešulių susidarymo rizikos veiksniams, juos išvengti arba tinkamai juos valdyti, jei jie tinka jums:

• Diabetas: Sergant cukriniu diabetu, padidėja apnašų susidarymo arterijose tikimybė, o tai gali sukelti kraujo krešulių. Jei sergate antifosfolipidiniu sindromu, svarbu gerai valdyti diabetą.
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija): Aukštas kraujospūdis gali sukelti kraujo krešulių susidarymą arterijose, kurios veda į jūsų smegenis, o tai gali sukelti insultą. Jei turite antifosfolipidinį sindromą, svarbu kontroliuoti kraujospūdį.
• Aukštas cholesterolio kiekis: Didelis cholesterolio kiekis gali prisidėti prie kraujo krešulių susidarymo kojose. Jei turite antifosfolipidinį sindromą, svarbu kontroliuoti cholesterolio kiekį.
• Nutukimas: Nutukimas skatina jūsų kūno uždegimą, kuris gali prisidėti prie kraujo krešulių susidarymo. Jei turite antifosfolipidinį sindromą, svarbu stengtis išlaikyti sveiką svorį.
• Rūkymas: Rūkymas padidina kraujo krešulių susidarymo riziką ir gali pažeisti kraujagysles. Jei sergate antifosfolipidiniu sindromu ir rūkote, būtina mesti rūkyti.
• Estrogenų terapija menopauzei arba gimstamumo kontrolei (kontracepcija): Estrogenai padidina kraujo krešulių susidarymo riziką. Venkite gydymo estrogenais, jei turite antifosfolipidinį sindromą. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie tai, kas jums labiausiai tinka gimstamumo kontrolei ar menopauzės gydymui.
• Kitos autoimuninės ligos ar reumatologiniai sutrikimai: Jei sergate kita autoimunine liga ar reumatologiniu sutrikimu, svarbu kuo geriau jį valdyti, kad būtumėte sveiki ir išvengtumėte kraujo krešulių susidarymo.

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Jei vartojate kraują skystinančius vaistus (antikoaguliantus), skirtus antifosfolipidiniam sindromui gydyti, turėsite reguliariai lankytis pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kad įsitikintumėte, jog jūsų dozė yra tinkama.

Antifosfolipidinis sindromas gali padidinti su nėštumu susijusių komplikacijų, tokių kaip preeklampsija, riziką. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kaip valdyti savo antifosfolipidinį sindromą, jei esate nėščia arba planuojate pastoti.

Kada turėčiau eiti į greitosios pagalbos skyrių?

Jei jaučiate kraujo krešulio simptomus ir požymius arba jei vartojate kraują skystinančius vaistus ir gausiai kraujuojate, kuo greičiau vykite į artimiausią ligoninę.

Papildomi bendri klausimai

Ar antifosfolipidinis sindromas (APS) reiškia, kad sergu vilklige?

Nors dalis APS tyrimo vadinama „vilkligės antikoaguliantu“, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas, užsisakydamas APS tyrimus, specialiai netikrina vilkligės. Kai kurie žmonės, sergantys vilklige, taip pat turi APS, iš kur atsirado šis terminas.

Diagnozės nustatymas gali būti baisus. Žinokite, kad jūsų sveikatos priežiūros komanda yra pasiruošusi jums padėti ir atsakyti į jūsų klausimus. Antifosfolipidinis sindromas yra labai išgydomas. Jei susidarė kraujo krešulys ar persileidimas ir turite antifosfolipidinį sindromą, vaistai padeda išvengti jų pasikartojimo. Būtinai reguliariai apsilankykite pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kad galėtumėte valdyti savo antifosfolipidinį sindromą, ir eikite į artimiausią ligoninę, jei jaučiate kraujo krešulio simptomus.

Visiškai aišku, kad antifosfolipidinis sindromas yra rimta, tačiau valdoma liga. Svarbu laiku atpažinti simptomus ir atlikti reikiamus tyrimus diagnozei patvirtinti. Gydymas daugiausia susideda iš kraujo retinamųjų vaistų vartojimo, kurie padės užkirsti kelią komplikacijoms ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Svarbu reguliariai stebėti sveikatos būklę ir laikytis gydytojo nurodymų siekiant išvengti galimų komplikacijų. Taigi, žinant visas galimas rizikas ir laikantis gydytojo rekomendacijų, pacientai su antifosfolipidiniu sindromu gali gyventi pilnaverčį gyvenimą.