Angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma: simptomai, gydymas ir kas tai yra

Angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma yra retas, bet agresyvus odos vėžys, kuriam būdingas greitas augimas ir galimybė plisti į aplinkinius audinius. Tai dažniausiai pasitaikanti neefektyvi liga jaunesniems nei 30 metų žmonėms. Liga gali pasireikšti kaip mėlynos, rausvos arba melsvos spalvos mazgeliai, deformuojantys odos paviršių. Gydymas gali būti sudėtingas, apimantis chirurginę pašalinimą, chemoterapiją ar radioterapiją. Svarbu atidžiai stebėti savo kūno pokyčius ir kreiptis į gydytoją, jei pastebite kokių nors simptomų.

Apžvalga

Kas yra angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma?

Angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma (AFH) yra retas minkštųjų audinių naviko tipas. Jis dažniausiai pažeidžia jūsų galūnes, pvz., rankas, kojas, rankas ar pėdas.

Histiocitoma yra auglys, kuriame yra normalių imuninių ląstelių (histiocitų), kurios nukeliavo iš vienos kūno srities į kitą. Terminas „angiomatoidas“ apibūdina į kraujagysles panašią naviko išvaizdą. „Pluoštinis“ reiškia masės lynų, gyslų pobūdį.

Kam veikia angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma?

Angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma dažniausiai paveikia vaikus, paauglius ir jaunus suaugusiuosius. Maždaug 88% visų žmonių, kuriems diagnozuota AFH, yra 30 metų ar jaunesni. Vidutinis diagnozės amžius yra 14 metų.

Kur atsiranda angiomatoidinės fibrozinės histiocitomos?

Angiomatoidinės fibrozinės histiocitomos dažniausiai atsiranda jūsų rankų ir kojų dermoje (odoje). Labai retais atvejais AHF gali išsivystyti somatiniuose minkštuosiuose audiniuose, įskaitant jūsų smegenis, plaučius, tarpuplautį (kūno dalį, kurioje yra jūsų širdis ir užkrūčio liauka) ir omentumą (audinio raukšlę, jungiančią jūsų skrandį su kita pilvo dalimi). organai).

Ar angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma yra vėžinė?

Angiomatoidinės pluoštinės histiocitomos dažnai yra gerybiniai minkštųjų audinių navikai, tai reiškia, kad jie nėra vėžiniai. Tačiau kai kuriais atvejais tai gali būti piktybiniai (vėžiniai) minkštųjų audinių navikai. Kai navikai yra piktybiniai, jie gali būti vadinami minkštųjų audinių sarkoma. Apskritai AFH laikomas žemo laipsnio piktybiniu naviku. Tai reiškia, kad yra maža tikimybė, kad jis išplis į kitas kūno dalis.

Ar dažna angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma?

AFH yra reta. Jis sudaro apie 0,3% minkštųjų audinių navikų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra angiomatoidinės fibrozinės histiocitomos simptomai?

Daugelis žmonių, sergančių AFH, neturi jokių simptomų. Tačiau jei atsiranda įspėjamieji ženklai, jie paprastai apima karščiavimą, anemiją ir svorio kritimą. Skausmas ir jautrumas yra labai reti ir paveikia tik nedidelę dalį žmonių, sergančių šia liga.

Kas sukelia angiomatoidinę fibrozinę histiocitomą?

Histiocitomos išsivysto, kai histiocitai (įprastos imuninės ląstelės, esančios įvairiose jūsų kūno dalyse) greitai auga ir gamina daugiau histiocitų. AFH buvo susijęs su genetika, paveldimomis sąlygomis ir spinduliniu gydymu, tačiau tiksli priežastis nežinoma.

Ar gali plisti angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma?

Tai įmanoma, bet retai. AFH metastazuoja (išplinta) į kitas kūno dalis mažiau nei 1 % atvejų.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma?

Dėl angiomatoidinių pluoštinių histiocitomų pobūdžio jos dažnai painiojamos su hematomomis (kai kraujas kaupiasi už kraujagyslių ribų) arba hemangiomomis (skaisčiai raudonais apgamais, kurie susidaro pirmąją ar antrąją gyvenimo savaitę).

Jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įtaria AFH, jiems greičiausiai bus pašalintas visas ar dalis AFH (biopsija) ir ištirtas mikroskopu. AFH paprastai apibūdinamas kietais į histiocitus panašių ląstelių lizdais, į cistas panašiomis erdvėmis ir lėtinių uždegiminių ląstelių masėmis. Pastebėjus bet kurį iš šių požymių, nustatoma AFH diagnozė.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma angiomatoidinė fibrozinė histiocitoma?

Angiomatoidinės fibrozinės histiocitomos gydymas paprastai apima chirurginį naviko pašalinimą. Jūsų chirurgas pašalina visą naviką, taip pat kai kuriuos sveikus audinius aplink jį. Šis metodas sumažina pasikartojimo (grįžimo) riziką.

Jei auglys yra toje srityje, kurią sunku pašalinti chirurginiu būdu (pvz., galvos ar kaklo) arba jei navikas išplito į tolimas kūno vietas, gali būti rekomenduojama chemoterapija arba spindulinė terapija.

Ar yra angiomatoidinės fibrozinės histiocitomos gydymo komplikacijų?

Kaip ir bet kuri chirurginė procedūra, naviko pašalinimas kelia tam tikrų šalutinių poveikių, tokių kaip infekcija, nervų pažeidimas, skausmas ir kraujavimas, riziką.

Žmonės, kuriems taikoma chemoterapija ar spindulinė terapija, gali patirti daugybę šalutinių poveikių, įskaitant anemiją, plaukų slinkimą, nuovargį, pykinimą ir vėmimą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasakyti, ko tikėtis dėl gydymo.

Prevencija

Ar galiu išvengti angiomatoidinės fibrozinės histiocitomos?

Nėra žinomo būdo išvengti angiomatoidinės fibrozinės histiocitomos.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu angiomatoidinę fibrozinę histiocitomą?

Jei jums ar jūsų vaikui buvo diagnozuota AFH, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas išsamiai aptars jūsų galimybes. Jei navikas neišplito, greičiausiai bus siūlomas gydymas. Daugeliu atvejų po chirurginio naviko pašalinimo pasikartojimo (grįžimo) nėra.

Jei navikas išplito už kilmės vietos į tolimas jūsų kūno vietas, gali būti rekomenduojama chemoterapija arba spindulinė terapija. Tam reikia kelių susitikimų ir tolesnių veiksmų, kad galėtumėte stebėti jūsų pažangą.

Ar galima išgydyti angiomatoidinę fibrozinę histiocitomą?

Daugeliu atvejų AFH galima išgydyti chirurginiu būdu. Retais atvejais liga plinta į kitas kūno vietas. Jei taip nutinka, AFH paprastai būna mirtina.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Kai tik pastebėsite staigius odos išvaizdos pokyčius, suplanuokite vizitą pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Jie stebės teritoriją ir atliks visus būtinus bandymus.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Sužinoję viską, ką galite apie savo diagnozę, galite priimti pagrįstus sprendimus dėl savo sveikatos. Štai keletas klausimų, kuriuos galbūt norėsite užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui:

• Kur yra mano auglys?
• Koks yra mano auglio dydis?
• Ar mano auglys yra gerybinis ar piktybinis?
• Ar mano auglys išplito?
• Kokios yra mano gydymo galimybės?
• Kokia tikimybė, kad operacija pavyks?
• Ar turėčiau apsvarstyti chemoterapiją ar spindulinę terapiją?
• Ar galite rekomenduoti išteklių, kad galėčiau daugiau sužinoti apie savo diagnozę?

Dauguma angiomatoidinių fibrozinių histiocitomų nėra vėžinės ir gydomos chirurginiu būdu. Retais atvejais gali prireikti chemoterapijos ar spindulinės terapijos. Jei sergate piktybine AFH, paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie paramos grupes jūsų vietovėje. Kalbėjimas su kitais, kurie išgyvena tą patį, gali būti naudingas jūsų psichinei, emocinei ir dvasinei sveikatai.

Angiomatinė fibrozė histiocitoma – reta, bet agresyvi, lėtinė linkusia į recidyvus įvairių amžiaus asmenims atsirandanti formacija. Tai būdingas lėtinis uždegimas ir gali kilti sunkumų dėl tolesnio gydymo. Simptomai gali būti įvairūs, nuo odos iškilių navikų iki skausmo ir judėjimo sunkumų. Gydymas dažniausiai apima chirurginį šalinimą, chemoterapiją ar radioterapiją, tačiau efektyvumas gali skirtis priklausomai nuo stadijos ir paciento sveikatos būklės. Svarbu anksti diagnozuoti ir gydyti šią retą ligą, kad būtų išvengta komplikacijų ir pagerintas paciento gyvenimo kokybė.