Anaplastinė didelių ląstelių limfoma: simptomai, priežastys ir gydymas

Anaplastinė didelių ląstelių limfoma yra reta, bet agresyvi limfinė vėžio forma, kurios simptomai gali būti sunkūs ir įvairūs. Ši liga dažniausiai pasireiškia padidėjusiais limfmazgiais, karščiavimu, prakaitavimu naktį ir svorio netekimu. Nors tikslūs priežastys šios ligos kilmės nėra visiškai žinomos, gydymas dažniausiai apima chemoterapiją, radioterapiją ar net kaulų čiulpų transplantaciją. Svarbu laiku atpažinti simptomus ir kreiptis į gydytoją, kad būtų nustatyta teisinga diagnozė ir pradėtas gydymas.

Apžvalga

Kas yra anaplastinė didelių ląstelių limfoma (ALCL)?

Anaplastinė didelių ląstelių limfoma (ALCL) yra reta ne Hodžkino limfomos forma. Kaip ir visos ne Hodžkino limfomos, ALCL yra vėžio rūšis. Sergant ne Hodžkino limfoma, baltieji kraujo kūneliai, vadinami limfocitais, auga nekontroliuojamai. Limfocitai yra jūsų imuninės sistemos dalis. Jie padeda apsaugoti jūsų kūną nuo mikrobų ir ligų.

Limfocitai apima du pagrindinius ląstelių tipus: B ląsteles (B limfocitus) ir T ląsteles (T limfocitus). Esant ALCL, jūsų T limfocitai auga neįprastai. Būklės pavadinimas – anaplastinė didelių ląstelių limfoma – apibūdina, kaip nenormalūs T limfocitai atrodo žiūrint pro mikroskopą.

• Anaplastinis: „Anaplastinis“ yra žodis, naudojamas apibūdinti keistai atrodančias vėžio ląsteles. ALCL vėžio ląstelės atrodo nenormaliai, palyginti su sveikais T limfocitais.
• Didelė ląstelė: Nenormalūs T limfocitai atrodo didesni nei įprasti T limfocitai žiūrint pro mikroskopą.
• Limfoma: Limfoma yra vėžys, susijęs su nekontroliuojamu baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų limfocitais, augimu. ALCL susidaro iš T limfocitų.

Kokie yra skirtingi anaplastinės didelių ląstelių limfomos tipai?

Įvairūs ALCL tipai klasifikuojami pagal vėžio vietą jūsų kūne ir vėžio ląstelių savybes. „Sisteminis“ ALCL gali paveikti limfmazgius ir organus, įskaitant odą. Kiti ALCL tipai pirmiausia veikia tik tam tikrą kūno dalį, pvz., odą ar krūtis.

Sisteminis ALCL

Sisteminės ALCL formos klasifikuojamos pagal tai, ar yra anaplastinės limfomos kinazės mutacijos (pokyčio).ALK) genas. Genai yra instrukcijos, nurodančios ląstelei (pvz., T limfocitui), kaip atlikti esmines funkcijas. Sisteminis ALCL, turintis mutaciją ALK genas vadinamas „ALK-teigiamas” ALCL. Sisteminis ALCL, kuris neturi mutacijos, vadinamas „ALK– neigiamas.

• Pirminis sisteminis ALCL, ALK-teigiamas,yra greitai augantis (agresyvus) vėžys, dažniausiai pasireiškiantis vaikams ir jauniems suaugusiems. Šio tipo vėžys paprastai gerai reaguoja į chemoterapinį gydymą.
• Pirminis sisteminis ALCL, ALK– neigiamas, yra agresyvus vėžys, kuris pirmiausia paveikia vyresnio amžiaus žmones. Vėžys paprastai praeina trumpam po chemoterapijos, o vėliau grįžta. ALK-neigiamą ALCL sunkiau gydyti ir jo prognozė yra blogesnė nei ALK-teigiamas ALCL.

Kiti ALCL tipai

Kiti ALCL tipai auga lėčiau nei sisteminiai.

• Pirminis odos ALCL sukelia odos pakitimų, pvz., iškilimus ar bėrimą. Daugeliu atvejų (90% atvejų) jis neplinta už jūsų odos.
• Su krūties implantais susijęs ALCL (BIA-ALCL) susidaro aplink krūtų implantus. BIA-ALCL paprastai diagnozuojamas praėjus maždaug 10 metų po krūtų padidinimo ar krūtų rekonstrukcijos procedūros.

Kas kenčia nuo anaplastinės didelių ląstelių limfomos?

ALCL gali paveikti įvairaus amžiaus žmones, tačiau tam tikroms grupėms yra didesnė tikimybė susirgti tam tikrais tipais.

• ALK-teigiamas ALCL dažniausiai paveikia iki paauglius, paauglius ir 20–30 metų suaugusiuosius. Tai daug dažniau pasitaiko vyrams ir žmonėms, gimimo metu priskirtiems vyrams (AMAB).
• ALK-neigiamas ALCL dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms. Tai šiek tiek dažniau pasireiškia vyrams ir žmonėms, sergantiems AMAB.
• Pirminis odos ALCL pirmiausia paveikia suaugusiuosius, vyresnius nei 40 metų. Tai šiek tiek dažniau pasitaiko vyrams ir žmonėms AMAB ir žmonėms, kurie yra balti.
• BIA-ALCL dažniausiai diagnozuojama 50 metų žmonėms. Tai paveikia žmones, turinčius silikoninius ir fiziologinius implantus. Tai siejama su tekstūruotais (priešingai nei lygiais) krūtų implantais.

Kaip dažna anaplastinė didelių ląstelių limfoma?

Anaplastinė didelių ląstelių limfoma yra reta. Maždaug 2% suaugusiųjų ne Hodžkino limfomos diagnozių yra ALCL.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra anaplastinės didelių ląstelių limfomos simptomai?

Simptomai skiriasi priklausomai nuo ALCL tipo.

Sisteminis ALCL

Abu ALK– teigiamas ir ALK– neigiamas ALCL dažnai sukelia limfmazgių padidėjimą toje vietoje, kur auga vėžys. Dažniausios vietos yra kaklas, pažastys ir kirkšnys. Kiti simptomai yra:

• Karščiavimas.
• Nuovargis.
• Naktinis prakaitavimas.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.

Dauguma žmonių diagnozuojami, kai vėžys yra labiau pažengęs. Pažengusiose stadijose vėžys gali išplisti į organus, pavyzdžiui, plaučius, kepenis ir kaulus. Atsižvelgiant į paveiktas kūno dalis, galite patirti simptomus. Pavyzdžiui, spaudimas krūtinėje ir dažnas kosulys gali reikšti, kad jūsų krūtinėje yra ALCL.

Pirminis odos ALCL

Pirminis odos ALCL dažnai atrodo kaip vienas nenormalus augimas arba keli išaugimai vienoje jūsų odos vietoje. Dažniausios vietos yra veidas, pilvas, sėdmenys, rankos ir kojos. Retai (apie 20% atvejų) išaugos atsiranda keliose vietose. Simptomai apima:

• Nenormalūs rausvai arba rausvai rudi išaugos, kurie laikui bėgant didėja.
• Dideli (dažnai didesni nei ketvirtadalis), iškilę iškilimai, kurie gali niežti.
• Išaugos, kurios formuoja opas ir šašus.

Su BIA susijęs ALCL

Su BIA susijęs ALCL dažnai sukelia pastebimus krūtų pokyčius. Simptomai apima:

• Krūtų skausmas.
• Krūties patinimas.
• Odos bėrimas.
• Patinimas arba skysčio susikaupimas šalia jūsų implanto.
• Kieta masė (gabalas) šalia jūsų implanto.

Paprastai pakinta tik viena krūtis, tačiau galite pastebėti pakitimų abiejose krūtyse.

Kas sukelia anaplastinę didelių ląstelių limfomą (ALCL)?

Anaplastinė stambialąstelinė limfoma susidaro, kai limfocitai dauginasi nekontroliuojamai ir pradeda aplenkti aplinkinius sveikus audinius. Tyrėjai dar nenustatė, dėl ko limfocitai tampa piktybiniais (vėžiniais). Vis dėlto jie nustatė keletą genetinių mutacijų, kurios dažnai atsiranda su ALCL. Dėl šių mutacijų sveikos ląstelės gali virsti vėžinėmis ląstelėmis.

Pavyzdžiui, mutacijos ALK genas yra esminis bruožas ALK-teigiamas ALCL. Kiti genų mutacijų tipai būdingi kitoms ALCL formoms.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama anaplastinė didelių ląstelių limfoma?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą, kad patikrintų, ar nėra ALCL požymių, tokių kaip limfmazgių patinimas. Jei jie įtaria ALCL, jie atliks įvairius testus ir procedūras.

• Vaizdavimas: Vaizdo gavimo procedūros leidžia jūsų paslaugų teikėjui nustatyti vėžio vietą. Vaizdo gavimo tipas, kurio jums reikės, priklauso nuo ALCL tipo. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali atlikti krūtinės ląstos rentgenogramą, kompiuterinę tomografiją arba MRT, kad nustatytų navikus. PET / CT arba PET skenavimas gali parodyti, ar vėžys išplito visame kūne. Teikėjas gali atlikti krūtų ultragarsą, jei įtaria BIA-ALCL.
• Kruvinas darbas: Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali atlikti įvairius kraujo tyrimus, tokius kaip pilnas kraujo tyrimas (CBC), kad patikrintų, ar nėra ALCL požymių. Nenormalus kraujo ląstelių (raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ar trombocitų) kiekis gali rodyti ALCL. Jie taip pat gali patikrinti, ar jūsų kraujyje nėra fermentų ir kitų žymenų, kurie gali būti ALCL požymiai.
• Biopsija: Biopsija yra vienintelis būdas patvirtinti ALCL diagnozę. Biopsijos metu jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paima audinio mėginį ir tiria ląsteles mikroskopu. Ląstelių tyrimas leidžia jūsų paslaugų teikėjui nustatyti ALCL tipą ir padėti jiems planuoti veiksmingiausius gydymo būdus.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma anaplastinė didelių ląstelių limfoma?

Chemoterapija yra standartinis sisteminės ALCL gydymas. Chirurgija yra tinkamiausias pirminės odos ALCL ir BIA-ALCL gydymas.

Sisteminis ALCL

ALK– teigiamas ir ALK-neigiama anaplastinė didelių ląstelių limfoma paprastai gerai reaguoja į sisteminę chemoterapiją. Taikant sisteminę chemoterapiją, vaistai, naikinantys vėžines ląsteles, yra leidžiami į veną ir per kraują paskirstomi jūsų organizmui, naikindami vėžines ląsteles.

Sisteminės ALCL chemoterapijos gydymas dažnai apima vaistų, kurie kartu sunaikinti vėžio ląsteles, derinį. Vaistų deriniai apima:

• BV-CHP: Vaistai yra brentuksimabo vedotinas, ciklofosfamidas, doksorubicinas (hidroksidaunorubicinas) ir prednizonas.
• PAPJOKIMAS: Vaistai yra ciklofosfamidas, doksorubicinas (hidroksidaunorubicinas), vinkristinas (Oncovin®) ir prednizonas.
• CHEOP: Vaistai yra ciklofosfamidas, doksorubicinas (hidroksidaunorubicinas), etopozidas, vinkristinas (Oncovin®) ir prednizonas.

Šie gydymo būdai paprastai pašalina visus vėžio (remisijos) požymius per trumpą laiką. Vis dėlto vėžys gali sugrįžti. Jei gydytojas mano, kad tikėtina, kad vėžys atsinaujins, jis gali rekomenduoti kamieninių ląstelių transplantaciją, kol esate remisijos stadijoje. Kamieninių ląstelių transplantacijos metu jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas chemoterapijos metu sunaikintas ląsteles pakeičia sveikomis ląstelėmis. Šios ląstelės virsta sveikomis (ne vėžinėmis) kraujo ląstelėmis.

Jei vėžys atsinaujina, jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti įvairius papildomus chemoterapinius gydymo būdus, skirtus limfomai gydyti.

Pirminis odos ALCL

Chirurgija yra labiausiai paplitęs pirminės odos ALCL gydymas. Jums gali prireikti spindulinės terapijos, jei vėžys išplito į limfmazgius. Spinduliuotė nukreipia energiją į vėžines ląsteles, jas sunaikindama.

Pirminė odos ALCL dažnai atsinaujina per penkerius gydymo metus. Jums gali prireikti papildomos operacijos ir spindulinės terapijos, jei ji pasikartos.

Jums gali prireikti kitokio gydymo, jei lokalizuotų navikų negalima pašalinti chirurginiu būdu arba jei vėžys vis atsinaujina. Gydymas gali apimti:

• Geriamasis metotreksatas: Vaistas, skirtas ne Hodžkino limfomai gydyti.
• Beksarotenas: Vaistas, skirtas gydyti T-ląstelių limfomas, pažeidžiančias jūsų odą.
• Brentuksimabo vedotinas: Vaistas, skirtas gydyti sisteminę ALCL ir kitas ALCL formas, kurios grįžta.
• Interferonas: Vaistas, padedantis jūsų imuninei sistemai atpažinti vėžines ląsteles, įskaitant limfomą, ir kovoti su ja.

BIA-ALCL

Implanto ir aplinkinių vėžio ląstelių pašalinimo operacija paprastai išgydo BIA-ALCL. Jei operacija nėra išeitis, galite gauti spindulinę terapiją, kad sunaikintumėte vėžio ląsteles.

Jei vėžys atsinaujina arba išplinta už jūsų krūties ribų, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti gydyti chemoterapiją. ALK-neigiamas ALCL. Gydymas gali apimti CHOP chemoterapiją ir brentuksimabo vedotiną.

Perspektyva / Prognozė

Kiek rimta yra anaplastinė didelių ląstelių limfoma?

Anaplastinė didelių ląstelių limfoma yra rimtas vėžys, kurį reikia atidžiai stebėti ir tinkamai gydyti, neatsižvelgiant į jo tipą. Vis dėlto jūsų prognozė ir priežiūros planas priklauso nuo jūsų ALCL formos ir kitų veiksnių. Šie veiksniai apima jūsų atsaką į gydymą ir jūsų rezultatą pagal tarptautinį prognostinį indeksą (IPI).

Vėžio specialistai (onkologai) sukūrė IPI, kad padėtų numatyti tikėtinus rezultatus, susijusius su agresyviomis ne Hodžkino limfomos formomis, įskaitant sisteminę ALCL. Indeksas priskiria balą pagal tokius veiksnius:

• Tavo amžius.
• Jūsų gebėjimas atlikti kasdienę veiklą.
• Kaip plačiai paplitęs jūsų vėžys (taip pat vadinamas „vėžio stadija“).
• Paveiktų limfmazgių vietų skaičius.

Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, kaip jūsų IPI balas paveiks jūsų prognozę, jei turite sisteminę ALCL.

Koks yra anaplastinės didelių ląstelių limfomos išgyvenamumas?

Išgyvenamumo rodikliai, susiję su sisteminėmis ALCL formomis, labai skiriasi. ALK-teigiamas ALCL yra susijęs su ilgesniu išgyvenimo terminu nei ALK-neigiamas ALCL. Priklausomai nuo tokių veiksnių kaip jūsų vėžio tipas ir IPI balas, penkerių metų išgyvenamumas ALK-teigiamas ALCL svyruoja nuo 33% iki 90%. Panašiai, penkerių metų išgyvenamumas ALK-neigiamas ALCL svyruoja nuo 13% iki 74%.

Pirminės odos ALCL ir BIA-ALCL išgyvenamumas yra puikus. Nors pirminė odos ALCL paprastai atsinaujina per penkerius metus po remisijos, tolesnis gydymas gali pailginti jūsų gyvenimą. Išgyvenamumas penkerius metus po diagnozės yra 80%. Naudojant BIA-ALCL, visiškai pašalinus vėžį chirurginiu būdu, vėžys dažnai pašalinamas visam laikui.

Gyvenimas su

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Klausimai, kuriuos reikia užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, yra šie:

• Kokio tipo ALCL turiu?
• Ar mano vėžys tik vienoje vietoje, ar jis išplito?
• Kokie specialistai bus mano priežiūros komandoje?
• Kokius gydymo būdus rekomenduotumėte?
• Kaip galiu valdyti šalutinį gydymo poveikį?
• Koks mano IPI balas?
• Kokia tikimybė, kad mano vėžys pasireikš remisija?
• Kokia tikimybė, kad mano vėžys grįš?
• Kaip dažnai man reikės tolesnių apsilankymų, kad galėčiau stebėti savo būklę?

Sužinojus apie vėžio diagnozę gali būti baisu. Vis dėlto svarbu atsiminti, kad ALCL nėra tik vienos rūšies vėžys, turintis vieną prognozę. Nuo ALCL tipo priklausys, ar jis plinta greitai, ar lėtai. Tai pakeis jūsų gydymo galimybes ir perspektyvą. Kai kuriems žmonėms ALCL plinta greitai. Kitose jis vystosi lėčiau, todėl jums lieka daug laiko gydytis, kurie gali sukelti vėžio remisiją. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie galimus rezultatus, pagrįstus unikalia diagnoze.

Taigi, anaplastinė didelių ląstelių limfoma yra retas, bet agresyvus limfomos tipas, kuris gali turėti įvairių simptomų, tokių kaip karščiavimas, prakaitavimas ir svorio metimas. Priežastys, kodėl jis atsiranda, ne visiškai suprantamos, tačiau gydymo variantai apima chemoterapiją, radioterapiją ir daug kitų terapinių priemonių. Svarbu laiku diagnozuoti šią ligą ir pradėti gydymą, kuris gali pagerinti ligos prognozę ir gyvenimo kokybę. Pacientams svarbu dirbti su gydytojais, siekiant rasti tinkamiausią gydymo planą ir rūpintis savo sveikata.