Akromegalija: kas tai yra, priežastys, simptomai ir gydymas

Sveiki! Esu gydytojas, ilgus metus dirbantis su pacientais, sergančiais retomis endokrininėmis ligomis. Šiandien noriu pakalbėti apie akromegaliją – kas tai per liga, kodėl ji atsiranda, kokie simptomai ją išduoda ir kaip ji gydoma šiuolaikinėje medicinoje. Nors liga reta, svarbu žinoti pagrindinius jos požymius, kad laiku kreiptumėtės į specialistus.

Akromegalija yra reta, bet rimta sveikatos būklė, kuri atsiranda, kai jūsų organizme yra per daug augimo hormono. Akromegalija paveikia jūsų kūno kaulus ir audinius, todėl jie auga netaisyklingai. Dažniausi akromegalijos gydymo būdai yra chirurgija, vaistai ir spindulinė terapija.

Apžvalga

Kas yra akromegalija?

Akromegalija (tariama a-krow-meh-guh-lee) yra reta, bet rimta sveikatos būklė, kuri atsiranda, kai jūsų organizme yra didelis augimo hormono (GH) kiekis. Jūsų hipofizė paprastai gamina GH, bet navikai ant hipofizės ar kitose kūno vietose gamina perteklinį GH akromegalijos atveju.

Jūsų hipofizė yra maža, žirnio dydžio endokrininė liauka, esanti jūsų smegenų apačioje po pagumburiu. Jūsų hipofizė išskiria aštuonis svarbius hormonus, įskaitant GH.

Augimo hormonas, taip pat žinomas kaip žmogaus augimo hormonas (hGH) ir somatotropinas, yra natūralus hormonas, kuris veikia daugelį kūno dalių ir skatina vaikų augimą. Kai jūsų kaulų augimo plokštelės (epifizės) susilieja, GH nebedidina ūgio, tačiau jūsų organizmui vis tiek reikia GH. Kai baigsite augti, GH padeda palaikyti normalią kaulų, kremzlių ir organų struktūrą bei medžiagų apykaitą, taip pat padeda palaikyti sveiką gliukozės (cukraus) kiekį kraujyje.

Jei suaugusio žmogaus organizme yra per daug GH, gali atsirasti netaisyklingos formos kaulai, padidėti organų dydis, padidėti cukraus kiekis kraujyje (hiperglikemija) ir atsirasti kitų simptomų.

Kuo skiriasi akromegalija ir gigantizmas?

Akromegalija ir gigantizmas yra sąlygos, atsirandančios dėl augimo hormono (GH) pertekliaus. Skirtumas yra tas, kam įtakos turi sąlygos – suaugusiems išsivysto akromegalija, o vaikams – gigantizmas.

Vaikams gigantizmas pasireiškia tada, kai jie patiria GH perteklių, kol jų kaulų augimo plokštelės susilieja (prieš brendimo pabaigą). Dėl to jie auga labai aukšti. Gigantizmas yra rečiau nei akromegalija. Kai kurie sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gigantizmą vadina vaikų akromegalija.

Kai jūsų augimo plokštelės susilieja, GH perteklius sukelia akromegaliją. Tokiu atveju jūsų ūgis neauga, tačiau GH perteklius veikia jūsų kaulų formą ir organų dydį bei kitus sveikatos veiksnius.

Kas paveikia akromegalija?

Akromegalija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje po brendimo, tačiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažniausiai ją diagnozuoja ketvirtajame ir penktajame gyvenimo dešimtmečiuose (vidutiniame amžiuje).

Kaip dažna akromegalija?

Akromegalija yra reta. Maždaug 3–14 iš 100 000 žmonių buvo diagnozuota akromegalija.

Kaip akromegalija veikia mano kūną?

Suaugusiesiems dėl akromegalijos (augimo hormono pertekliaus) padidėja kaulų, kremzlių, kūno organų ir kitų audinių dydis. Būdingi išvaizdos pokyčiai yra didesnės rankos, pėdos, ausys, lūpos ir nosis bei ryškesnis žandikaulis ir kakta.

Augimo hormonas (GH) signalizuoja jūsų kepenims gaminti kitą hormoną, vadinamą insulino tipo augimo faktoriumi 1 (IGF-1). IGF-1 yra hormonas, kuris iš tikrųjų skatina jūsų kaulų ir kūno audinių augimą, taip pat veikia jūsų organizmo gliukozės (cukraus) ir lipidų (riebalų) apdorojimą kraujyje. Didelis GH kiekis sukelia aukštą IFG-1 kiekį, kuris gali sukelti 2 tipo diabetą, aukštą kraujospūdį (hipertenziją) ir širdies ligas.

Simptomai ir priežastys

Dažniausia akromegalijos priežastis yra hipofizės adenoma (navikas), dėl kurios jūsų hipofizė išskiria augimo hormono (GH) perteklių, o tai sukelia tam tikrus simptomus.

Kas sukelia akromegaliją?

Dažniausia akromegalijos priežastis yra hipofizės navikas, vadinamas hipofizės adenoma, dėl kurios hipofizė išskiria augimo hormono (GH) perteklių.

Hipofizės adenomos ir akromegalija

Hipofizės adenomos (navikai) beveik visada yra gerybinės (nevėžinės). Dauguma adenomų, sukeliančių akromegaliją, auga lėtai ir daugelį metų galite nepastebėti perteklinio GH simptomų.

Priklausomai nuo savo dydžio ir vietos, adenoma gali prispausti kitus hipofizės audinius ir paveikti kitus hipofizės hormonus. Jei adenoma yra didelė, ji taip pat gali prispausti šalia esančias smegenų dalis, sukeldama galvos skausmą ir regėjimo sutrikimus.

Kokie yra akromegalijos simptomai?

Suaugusiesiems akromegalija paveikia jūsų kūno kaulus ir audinius, todėl jie auga netaisyklingai.

Suaugusiesiems, sergantiems akromegalija, gali pasireikšti šie simptomai:

• Padidėjusios rankos ar pėdos.
• Jūsų veido formos pokyčiai, įskaitant ryškesnį žandikaulį ir (arba) kaktą.
• Padidinkite lūpų, nosies ir (arba) liežuvio dydį.
• Pernelyg didelis prakaitavimas arba riebi oda.
• Jūsų balso gilinimas.

Kiti simptomai yra:

• Galvos skausmai.
• Sąnarių skausmas.
• Regėjimo pokyčiai.
• Odos žymių skaičiaus padidėjimas.
• Tavo rankų tirpimas.
• Miego apnėja.
• Riešo kanalo sindromas arba nugaros smegenų problemos.

Akromegalijos simptomai dažnai prasideda lėtai ir iš pradžių gali būti sunkiai pastebimi. Kai kurie žmonės pastebi, kad jų rankos padidėjo tik tada, kai žiedai, kuriuos jie nuolat nešioja, jaučiasi sandarūs arba keičiasi batų dydis, ypač plotis.

Jei jaučiate šiuos simptomus, svarbu pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama akromegalija?

Akromegalijos simptomai dažnai pasireiškia labai lėtai, daugelį metų. Dėl to sunku diagnozuoti.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti apsilankyti pas endokrinologą, sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kurio specializacija yra su hormonais susijusios sąlygos. Jie nustatys diagnozę, remdamiesi jūsų ligos istorija, nuodugniu klinikiniu įvertinimu ir specializuotais tyrimais, pvz., kraujo tyrimais ir vaizdo tyrimais.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti akromegaliją?

Jei jums buvo diagnozuota akromegalija, jūsų paslaugų teikėjas gali užsisakyti papildomus tyrimus, kad sužinotų, ar būklė nepaveikė kitų jūsų kūno dalių. Šie testai gali apimti:

• Echokardiograma, skirta patikrinti, ar nėra širdies problemų.
• Miego tyrimo testai, siekiant patikrinti, ar nėra miego apnėjos.
• Kolonoskopija, skirta jūsų storosios žarnos būklei įvertinti.
• Rentgeno spinduliai arba DEXA (DXA) skenavimas kaulų sveikatai patikrinti.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma akromegalija?

Yra keletas akromegalijos gydymo būdų. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atsižvelgs į jūsų simptomus ir aplinkybes, prieš pasiūlydamas jums tinkamas gydymo galimybes.

Dažniausi akromegalijos gydymo būdai yra chirurgija, vaistai ir spindulinė terapija.

Operacija dėl akromegalijos

Daugeliu atvejų operacija labai pagerina akromegalijos simptomus arba visiškai ištaiso būklę. Chirurgai dažniausiai taiko operaciją, vadinamą transsfenoidine chirurgija, kurios metu praeina per nosį ir spenoidinį sinusą – tuščiavidurį tarpą kaukolėje už nosies kanalų ir po smegenimis.

Operacijos specifika priklausys nuo naviko dydžio ir vietos. Operacijos tikslas yra pašalinti visą auglį, sukeliantį per didelę augimo hormono gamybą. Jei chirurgas pašalins pakankamai naviko, jums gali neprireikti tolesnio gydymo. Jei jūsų chirurgas gali pašalinti tik dalį naviko, jums gali prireikti vaistų ar spindulinės terapijos, kad galėtumėte valdyti simptomus ir sumažinti augimo hormono gamybą.

Vaistai nuo akromegalijos

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali skirti vieną vaistą arba vaistų derinį. Vaistai veikia įvairiais būdais, kad normalizuotų jūsų kūno augimo hormono lygį ir pagerintų simptomus. Kai kuriais atvejais žmogus gali vartoti vaistus, kol navikas susitrauks. Tai gali leisti chirurgui saugiai jį pašalinti. Kitiems žmonėms gali tekti vartoti vaistus ilgą laiką, kad būtų veiksmingai valdomas augimo hormono lygis ir simptomai.

Ar akromegalija išgydoma?

Akromegalija yra išgydoma kai kuriose situacijose, bet ne visose. Chirurginis hipofizės naviko, sukeliančio akromegaliją, pašalinimo greitis yra maždaug 85% mažų navikų ir 40%–50% didelių navikų.

Vaistai negali išgydyti akromegalijos, tačiau siūlo ilgalaikį ir saugų gydymą.

Prevencija

Ar galiu užkirsti kelią akromegalijai?

Deja, nieko negalite padaryti, kad išvengtumėte akromegalijos. Mokslininkai nėra tikri, kas sukelia hipofizės navikus, sukeliančius akromegalijos vystymąsi, nors jie mano, kad tam tikri genetiniai veiksniai gali turėti įtakos.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra akromegalijos prognozė (perspektyva)?

Akromegalijos prognozė (perspektyva) priklauso nuo jos sunkumo ir nuo to, kaip veiksmingai gydomi simptomai. Daugelis žmonių, sergančių akromegalija, po gydymo pastebi reikšmingą simptomų pagerėjimą.

Jei ji nėra gydoma, akromegalija gali žymiai pakeisti jūsų išvaizdą ir kaulų formą. Šie simptomai gali labai paveikti jūsų įvaizdį ir gyvenimo kokybę. Paramos grupės padeda kai kuriems žmonėms susidoroti su iššūkiais, su kuriais jie susiduria dėl akromegalijos.

Akromegalijos sveikatos komplikacijos, tokios kaip širdies liga ar 2 tipo diabetas, taip pat gali pabloginti gyvenimo kokybę ir netgi sutrumpinti jūsų gyvenimo trukmę. Dėl šios priežasties svarbu susisiekti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei jaučiate simptomus, ir laikytis gydymo plano, jei jums buvo diagnozuota.

Kokios yra akromegalijos komplikacijos?

Negydoma akromegalija gali sukelti šias komplikacijas:

• 2 tipo cukrinis diabetas.
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Širdies liga.
• Kardiomiopatija (jūsų širdies raumens liga).
• Artritas.
• Storosios žarnos polipai, kurie negydomi gali virsti gaubtinės žarnos vėžiu.
• Organų nepakankamumas.

Kokia yra akromegalija sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

Akromegalija sergančių žmonių gyvenimo trukmė priklauso nuo būklės sunkumo ir nuo to, ar jie turi kitų sveikatos būklių, dažniausiai dėl negydomos akromegalijos.

Jei jūsų augimo hormono lygis nėra tinkamai valdomas ir turite kitų ligų, tokių kaip širdies liga ir 2 tipo diabetas, jūsų gyvenimo trukmė gali sutrumpėti maždaug 10 metų.

Jei sergate tinkamai gydoma akromegalija ir turite normalų augimo hormono ir į insuliną panašaus augimo faktoriaus 1 (IGF-1) lygį, tikėtina, kad jūsų gyvenimo trukmė bus normali.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl akromegalijos?

Jei jaučiate akromegalijos simptomus, svarbu pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Jei jums buvo diagnozuota akromegalija, turėsite reguliariai lankytis pas savo paslaugų teikėją, kad įsitikintumėte, jog gydymas veikia gerai.

Akromegalija yra reta, bet rimta būklė. Geros naujienos yra tai, kad ją galima gydyti chirurgija, vaistais ir (arba) spinduline terapija. Jei pastebėjote padidėjusį rankų, pėdų ir (arba) veido bruožų dydį, svarbu pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie gali užsisakyti keletą paprastų testų, kad nustatytų, ar jūsų augimo hormono lygis yra jūsų simptomų priežastis.

Taigi, mieli skaitytojai, akromegalija – reta liga, bet kaip ir daugelį kitų, svarbu atpažinti laiku. Jei pastebėjote minėtus simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas yra raktas į geresnę gyvenimo kokybę. Atminkite, jūs ne vieni, o mes, medikai, esame tam, kad padėtume.