Agranulocitozė: simptomai, priežastys ir gydymas

Agranulocitozė yra rimta būklė, kuriai būdingas sumažėjęs baltųjų kraujo ląstelių kiekis organizme. Ši liga gali sukelti daugybę simptomų, pradedant nuovargiu ir silpnumu, baigiant sunkiomis infekcijomis. Priežastys gali būti įvairios, įskaitant vaistų vartojimą, chemoterapiją ar netgi autoimunines ligas. Gydymas šiai būklei labai svarbus, nes neapdorota agranulocitozė gali būti mirtina. Todėl svarbu kreiptis į gydytoją ir laikytis nurodymų, siekiant išvengti rimtų pasekmių.

Apžvalga

Kas yra agranulocitozė?

Agranulocitozė (tariama „ay-GRAN-yoo-loh-sy-TOH-sis“) yra gyvybei pavojinga būklė, kuri apima labai mažą baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų neutrofilais, kiekį. Baltieji kraujo kūneliai yra jūsų imuninės sistemos dalis. Jie apsaugo jūsų kūną nuo infekcijų, kovodami su mikrobais, dėl kurių jūs sergate.

Mažas neutrofilų kiekis daro jus labai pažeidžiamus infekcijoms. Galite susirgti nuo mikrobų, kurie kitu atveju nebūtų kenksmingi.

Agranulocitozė gavo savo pavadinimą iš „granulocito“. Granulocitai yra baltieji kraujo kūneliai, kuriuose yra fermentų, kurie naikina mikrobus ir skaido medžiagas, kurios gali pakenkti jūsų organizmui. Yra trys granulocitų tipai: neutrofilai, eozinofilai ir bazofilai. Dauguma jūsų kūno baltųjų kraujo kūnelių yra neutrofilai. Štai kodėl sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai tikrina neutrofilų kiekį, kad nustatytų agranulocitozę.

Agranulocitozė taip pat vadinama granulocitopenija.

Kuo skiriasi neutropenija ir agranulocitozė?

Agranulocitozė yra sunki neutropenijos forma. Neutropenija apima mažesnį nei normalų baltųjų kraujo kūnelių kiekį. Žmonės, kurių kraujo mikrolitre (ml) yra mažiau nei 1500 neutrofilų, serga neutropenija. Žmonės, turintys mažiau nei 100 neutrofilų viename mikrolitre kraujo, serga sunkiausia neutropenijos forma – agranulocitoze.

Kokie yra agranulocitozės tipai?

Yra dviejų tipų agranulocitozė.

• Paveldima agranulocitozė atsiranda dėl genetinio sutrikimo, turinčio įtakos jūsų organizmo neutrofilų gamybai. Tai dažniau pasitaiko kūdikiams ir vaikams.
• Įgyta agranulocitozė gali turėti daug priežasčių, bet dažniausiai tai yra šalutinis vaistų poveikis (iki 70 % agranulocitozės atvejų). Ši agranulocitozės forma dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems.

Kaip dažnai yra agranulocitozė?

Agranulocitozė yra reta, kiekvienais metais ja serga maždaug 7 žmonės iš 1 mln.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra agranulocitozės simptomai?

Agranulocitozė sukelia infekcijos simptomus, kurie gali pasireikšti staiga arba palaipsniui. Simptomai gali būti:

• Karščiavimas ir šaltkrėtis.
• Greitesnis širdies ritmas ir kvėpavimas.
• Raumenų silpnumas ir nuovargis.
• Gerklės skausmas (faringitas) ir kraujavimas, dantenų uždegimas.
• Burnos ir gerklės opos, dėl kurių sunku ryti.
• Staigus kraujospūdžio sumažėjimas (hipotenzija), dėl kurio galite jausti galvos svaigimą, silpnumą arba apalpti.

Kas sukelia agranulocitozę?

Agranulocitozė atsiranda, kai jūsų neutrofilų lygis pavojingai sumažėja. Tai gali atsitikti, kai:

• Jūsų kūnas negamina pakankamai efektyviai veikiančių neutrofilų.
• Jūsų turimi neutrofilai sunaikinami arba miršta per anksti.

Paveldima agranulocitozė

Paveldima agranulocitozė yra susijusi su genu, kurio jūsų organizmui reikia neutrofilams gaminti. Ši agranulocitozės forma yra įgimta (pasireiškia gimus).

Kūdikių genetinė agranulocitozė yra reta paveldimos agranulocitozės forma. Jis taip pat vadinamas Kostmanno sindromu arba įgimta agranulocitoze. Šia liga sergantys naujagimiai turi pasikartojančių infekcijų, karščiavimo, uždegimų ir kaulų problemų.

Įgyta agranulocitozė

Kelių rūšių receptiniai vaistai sukelia agranulocitozę. Infekcijos, kitos sveikatos būklės ir cheminių medžiagų poveikis taip pat gali sukelti labai žemą neutrofilų kiekį. Įgytos agranulocitozės priežastys yra šios:

• Autoimuninės ligos, įskaitant vilkligę ir reumatoidinį artritą.
• Kaulų čiulpų ligos ir kaulų čiulpų nepakankamumo sutrikimai, tokie kaip aplazinė anemija.
• Vėžys, pažeidžiantis kaulų čiulpus, pvz., leukemija.
• Chemoterapija vėžio gydymui.
• Toksinų ar cheminių medžiagų, tokių kaip švinas ar gyvsidabris, poveikis.
• Tokios infekcijos kaip maliarija, tuberkuliozė ir Uolinių kalnų dėmėtoji karštligė.
• Prasta mityba ir vitaminų trūkumas, įskaitant vitaminą B12 ir folio rūgštį.
• Receptiniai vaistai, įskaitant kai kuriuos antibiotikus, antipsichozinius vaistus ir vaistus, skirtus skydliaukės problemoms gydyti, ir daugelį kitų.

Kokie yra agranulocitozės rizikos veiksniai?

Tai šiek tiek dažniau pasitaiko moterims ir žmonėms, kuriems gimus paskirta moteris. Agranulocitozę gali patirti įvairaus amžiaus žmonės.

Agranulocitozė dažniau pasitaiko žmonėms, kurie:

• Yra gydomi chemoterapija nuo vėžio.
• Sergate autoimuninėmis ligomis (sąlygomis, dėl kurių jūsų imuninė sistema atakuoja dalį jūsų kūno), pvz., vilkligė arba reumatoidinis artritas.
• Vartokite tam tikrus receptinius vaistus, tokius kaip antipsichozinis klozapinas (Clozaril®), antibiotikas trimetoprimas / sulfametoksazolas (Bactrim) ir skydliaukės vaistas metimazolas (Tapazole®).

Kokios yra agranulocitozės komplikacijos?

Dėl agranulocitozės žmogui gresia dažnos arba lėtinės (ilgalaikės) infekcijos. Agranulocitozė, trunkanti ilgiau nei tris ar keturias savaites, beveik 100% atvejų sukelia infekciją. Be gydymo agranulocitozė gali sukelti potencialiai gyvybei pavojingą imuninės sistemos per didelę reakciją, vadinamą sepsiu.

Didesnė tikimybė patirti agranulocitozės komplikacijų, jei esate vyresnis nei 65 metų arba turite kitų sveikatos sutrikimų, pvz., širdies, inkstų ar plaučių ligų.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama agranulocitozė?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas užsakys kraujo tyrimą, vadinamą pilnu kraujo tyrimu (CBC) ir diferencialą, kad patikrintų neutrofilų kiekį kraujyje. Agranulocitozė atsiranda, kai absoliutus neutrofilų skaičius (ANC) yra mažesnis nei 100 neutrofilų viename mikrolitre kraujo. Paprastai žmonės turi ne mažiau kaip 1500 neutrofilų viename mikrolitre.

Jūsų paslaugų teikėjas taip pat gali paimti jūsų kaulų čiulpų mėginį (kaulų čiulpų biopsiją ir aspiraciją), kad patikrintų, kaip jūsų kaulų čiulpai gamina neutrofilus. Kaulų čiulpai yra kai kurių kaulų audinys, kuriame susidaro kraujo ląstelės. Jie taip pat paklaus apie jūsų simptomus, vaistus, naujausias infekcijas ir cheminių medžiagų poveikį. Jei jūsų paslaugų teikėjas mano, kad sergate paveldima ligos forma, jums gali prireikti genetinių tyrimų. Tai gali būti odos biopsija ir (arba) kraujo tyrimas.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma agranulocitozė?

Jei simptomus sukelia receptinis vaistas, būtina nutraukti jo vartojimą. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, kaip saugiai sustoti.

Agranulocitozės gydymas apima:

• Antibiotikai: Jei sergate infekcija, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paskirs antibiotikų ir kitų vaistų simptomams palengvinti.
• Granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF): Jūsų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti vaisto injekcijas, kad jūsų kūnas greičiau gamintų neutrofilus. Jūsų paslaugų teikėjas gali skirti filgrastimą (Neupogen®), pegfilgrastimą (Neulasta®) arba lenograstimą (Granocyte®).
• Imunosupresantai: Jei autoimuninis sutrikimas sukelia agranulocitozę, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti vaistus, kurie slopina (ramina) jūsų imuninę sistemą, pavyzdžiui, prednizoną.
• Kaulų čiulpų transplantacija: Jei kiti gydymo būdai neveiksmingi, gali prireikti kaulų čiulpų transplantacijos. Šios procedūros metu iš donoro gaunate kaulų čiulpus, kad jūsų kūnas galėtų gaminti daugiau neutrofilų.
• Užkirsti kelią infekcijai: Žmonės, sergantys agranulocitoze, turėtų būti atsargūs, kad išvengtų infekcijos. Dažnai plaukite rankas, venkite minios ir dėvėkite veidą viešose vietose. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie papildomus veiksmus, kurių galite imtis, kad nesusirgtumėte.

Kaip greitai po gydymo pasijusiu geriau?

Atsigavimo laikas priklauso nuo to, kas sukelia jūsų žemą lygį ir kokios sunkios jūsų būklė.

Jei agranulocitozė yra šalutinis vaisto poveikis, nutraukę vaisto vartojimą turėsite duoti savo organizmui laiko pagaminti daugiau neutrofilų. Nustojus vartoti vaistus, kurie sukelia mažą neutrofilų kiekį, paprastai prireikia vienos ar trijų savaičių, kol neutrofilų skaičius sunormalėja.

Prevencija

Ar galiu išvengti agranulocitozės?

Gali nepavykti išvengti agranulocitozės.

Jei vartojate receptinius vaistus, kurie mažina neutrofilų kiekį, pasitarkite su savo paslaugų teikėju. Jums gali prireikti reguliarių kraujo tyrimų, kad galėtumėte stebėti neutrofilų kiekį.

Jei jums taikoma chemoterapija nuo vėžio, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rekomenduoti G-CSF injekcijas, kad pagerintų jūsų organizmo gebėjimą gaminti neutrofilus.

Perspektyva / Prognozė

Kokios yra žmonių, sergančių agranulocitoze, perspektyvos?

Agranulocitozė yra gydoma, tačiau perspektyva kiekvienam žmogui skiriasi.

Gydymas arba vaisto, sukeliančio mažą neutrofilų kiekį, vartojimo nutraukimas dažnai išsprendžia agranulocitozę.

Negydoma agranulocitozė sukelia sunkią infekciją ir gali būti mirtina. Infekcijos rizika didėja, kuo ilgiau neutrofilų skaičius išlieka pavojingai mažas. Tokios komplikacijos kaip sepsis rizika yra didesnė vyresniems nei 65 metų žmonėms ir žmonėms, turintiems kitų sveikatos sutrikimų, tokių kaip inkstų liga, širdies liga ar kvėpavimo sutrikimai.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją dėl agranulocitozės?

Agranulocitozė yra pavojinga gyvybei. Svarbu nedelsiant diagnozuoti ir gydyti.

Jei turite infekcijos požymių, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Pasakykite savo paslaugų teikėjui, jei sergate dažnai arba ilgai trunkančiomis infekcijomis.

Agranulocitozė yra rimta, bet gydoma. Nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite infekcijos požymių, ypač jei sergate infekcijomis, kurios dažnai ateina ir praeina. Jei turite autoimuninį sutrikimą arba vartojate receptinius vaistus, kurie mažina neutrofilų kiekį, nepraleiskite susitikimų. Reguliariai tikrindamasis jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali stebėti jūsų neutrofilų kiekį ir padėti išvengti infekcijų. Taip pat galite imtis atsargumo priemonių, pavyzdžiui, dažnai plauti rankas ir dėvėti kaukę viešoje vietoje, kad apsisaugotumėte.

Ištekliai

• Curtis BR. Ne chemoterapijos vaistų sukelta neutropenija: pagrindiniai iššūkių valdymo klausimai. Hematologijos Am Soc Hematol Educ programa. 2017;2017(1):187-193. Žiūrėta 2023-03-23.
• „Merck“ vadovai, vartotojų versija. Neutropenija. Žiūrėta 2023-03-23.
• Pasirinkite AM, Nystrom KK. Nechemoterapijos vaistų sukelta neutropenija ir agranulocitozė: ar vaistai gali būti kaltininkai? J farmacijos praktika. 2014;27(5):447-452. Žiūrėta 2023-03-23.
• Sedhai YR, Lamichhane A, Gupta V. Agranulocitozė. 2022 m. gegužės 29 d. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island, FL: StatPearls Publishing; 2022 m. sausio mėn. Žiūrėta 2023-03-23.

Išvada: Agranulocitozė yra rimta būklė, kurią sukelia mažas baltųjų kraujo ląstelių kiekis organizme. Tai gali sukelti rimtų infekcijų riziką ir reikalauti skubaus gydymo. Šios būklės simptomai gali būti lengvai pastebimi, įskaitant nuovargį, karščiavimą ir gerklės skausmą. Priežastys gali būti įvairios, įskaitant infekcijas, vaistų vartojimą arba autoimunines ligas. Gydymas priklauso nuo pagrindinės priežasties, bet gali apimti antibiotikus, imunostimuliatorius ar net kraujo perpylimą. Svarbu laiku diagnozuoti ir gydyti šią būklę, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų.