Hepatoblastoma: simptomai, gydymas ir prognozė

Hepatoblastoma yra reta kepenų vėžio forma, kuri dažniausiai pasireiškia vaikams. Tai agresyvus navikas, kuris, jei neatsiranda laiku, gali greitai progresuoti. Simptomai gali būti įvairūs, įskaitant pilvo patinimą, skausmą arba nuovargį. Gydymas dažniausiai apima chirurginį pašalinimą, chemoterapiją ar radioterapiją. Nepaisant sudėtingo gydymo, prognozė gali skirtis, priklausomai nuo daugelio veiksnių. Svarbu kuo greičiau diagnozuoti šią ligą, kad būtų galima pradėti gydymą ir pagerinti išgyvenamumo prognozes.

Apžvalga

Kas yra hepatoblastoma?

Hepatoblastoma (tariama „hep-ah-blas-to-mah“) yra labai retas kepenų vėžys, kuris paprastai pasireiškia 1–3 metų vaikams. Chirurgai gali išgydyti hepatoblastomą, jei ji diagnozuojama, kai kepenų vėžio augliai yra pakankamai maži, kad būti visiškai pašalintas chirurginiu būdu. Medicinos mokslininkai vertina būdus, kaip gydyti hepatoblastomą, kurios negalima pašalinti chirurginiu būdu arba kuri yra išplitusi (metastazavusi).

Kaip dažna ši būklė?

Hepatoblastoma yra labai reta. Pasaulinis tyrimas apskaičiavo, kad tai paveikia 1–2 iš 1 milijono vaikų.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra hepatoblastomos simptomai?

Laikui bėgant išsivysto hepatoblastoma. Jei jūsų vaikas serga hepatoblastoma, galite nepastebėti jokių vaiko kūno pokyčių, kol auglys kepenyse neišaugo pakankamai didelis, kad paveiktų bendrą jo sveikatą ar elgesį. Dažni simptomai yra šie:

• Skausmingas gumbas jūsų vaiko pilvo (pilvo) vidurinėje arba viršutinėje dešinėje pusėje.
• Nuolatinis pykinimas ir vėmimas.
• Apetito praradimas.
• Pilvo skausmas.
• Geltona oda arba akys nuo geltos, kuri atsiranda, kai jūsų vaiko kūne kaupiasi bilirubinas.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.

Kas sukelia hepatoblastomą?

Medicinos tyrėjai nenustatė tikslios priežasties, tačiau jie tiksliai nustatė kai kuriuos rizikos veiksnius, įskaitant tam tikras genetines (paveldimas) sąlygas. Rizikos veiksniai apima:

• Priešlaikinis gimdymas: Dauguma kūdikių gimsta 37 savaitę arba vėliau. Kūdikis, gimęs iki 37 savaičių, laikomas neišnešiotu.
• Mažas gimimo svoris: Kūdikiai, sveriantys mažiau nei 5,5 svaro gimimo metu.
• Ankstyvas užsikrėtimas hepatitu Bkuris pažeidžia jūsų vaiko kepenis.
• Tulžies atrezija: Ši būklė paveikia naujagimius, neleidžiant tulžies nutekėti į jų plonąsias žarnas. Atsarginė tulžis pažeidžia jų kepenis.
• Hemihiperplazija: Dėl šios būklės viena jūsų vaiko kūno pusė yra didesnė už kitą.
• Beckwith-Wiedemann sindromas: Šis paveldimas augimo sutrikimas padidina vaikų vėžio, įskaitant hepatoblastomą, išsivystymo riziką.
• Šeiminė adenomatozinė polipozė (FAP): Žmonės su šia liga gimsta su mutavusiu APC genas. FAP sukelia ikivėžinius polipus jūsų vaiko storojoje žarnoje.
• Aicardi sindromas: Ši būklė paveikia jūsų vaiko smegenis ir akis ir sukelia traukulius.
• Glikogeno kaupimosi liga (GSD): Ši liga paveikia jūsų vaiko organizmo gliukozės (cukraus) apdorojimą.
• Simpsono-Golabi-Behmelio sindromas (SGB): Vaikai, gimę su SGB, auga ir priauga svorio neįprastai greitai. Jie gali susirgti ankstyvoje vaikystėje, įskaitant bambos išvaržas ir navikus.
• Edvardso sindromas (18 trisomija): Naujausi tyrimai rodo tam tikrus ryšius tarp šio paveldimo sutrikimo ir hepatoblastomos mažam skaičiui vaikų, sergančių Edvardso sindromu, kurie gyvena ilgiau nei metus.

Kokios yra hepatoblastomos komplikacijos?

Hepatoblastoma gali išplisti (metastazuoti) į kitas jūsų vaiko kūno vietas, ypač į plaučius.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama hepatoblastoma?

Norėdami diagnozuoti hepatoblastomą, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai naudoja keletą tyrimų. Tie testai apima:

• Alfa-fetoproteino (AFP) tyrimai: AFP yra medžiaga, kurią gamina jūsų vaiko kepenys.
• Išsami medžiagų apykaitos skydelis (CMP): CMP tiria jūsų vaiko kraują 14 skirtingų medžiagų ir kepenų funkcijos.
• Kraujagyslių ultragarsas: Šis testas suteikia paslaugų teikėjams vaizdą apie kraujagyslių tinklą, patenkantį į jūsų vaiko kepenis ir iš jo išeinančius.
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC): Šis testas matuoja ir skaičiuoja kraujo kūnelius jūsų vaiko kraujyje.
• Kepenų ir Doplerio ultragarsas: Teikėjai naudoja šiuos testus, kad gautų jūsų vaiko kepenų vidaus vaizdus.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): Šiam neskausmingam bandymui naudojamas didelis magnetas, radijo bangos ir kompiuteris, kad būtų gauti labai aiškūs jūsų vaiko kūno organų ir struktūrų vaizdai.

Per šiuos tyrimus mano vaikas gali būti nusiminęs ir išsigandęs. Kaip aš galiu jiems padėti?

Testai yra būtini. Tačiau adatos gali įgelti, o MRT aparatai skleidžia garsius, baisius garsus, todėl prasminga, jei jūsų vaikas prieš bandymus ar jų metu pradeda ašaroti ar nusiminęs. Pasikalbėkite su savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Jie gali rekomenduoti dirbti su vaikų gyvenimo specialistu, kuris padės jums ir jūsų vaikui. Štai keletas būdų, kaip palengvinti esminius testus:

• Dažnai vaikai geriau susidoroja su skausmu ir išbandymais, jei žino, ko tikėtis. Paprašykite savo vaiko paslaugų teikėjo padėti jums atlikti testą, kad galėtumėte pasikalbėti su vaiku apie procesą.
• Žaiskite su vaiku „apsimekime“ naudodami testą kaip žaidimą. Pavyzdžiui, jei jūsų vaikui bus atliktas MRT, jūs ir jūsų vaikas galite treniruotis nejudėdami tiek pat laiko, kurį užtruks procedūra.
• Labai maži vaikai nori, kad jų tėvai būtų šalia. Paklauskite savo paslaugų teikėjo apie vaiko testus, kad žinotumėte, kada galite likti su vaiku, o kada – ne.
• Kai galite likti su vaiku, suplanuokite būdus, kaip atitraukti jo dėmesį procedūros metu, pavyzdžiui, skaitykite mėgstamą knygą, papasakokite mėgstamą istoriją ar padėkite jam įsivaizduoti mėgstamą veiklą. Kartais jiems tereikia tiesiog būti šalia ir laikyti už rankos.
• Kai negalite likti su vaiku, paklauskite, ar jis gali turėti mėgstamą minkštą žaislą ar antklodę, kurią jis galėtų laikyti testo metu. Gali padėti pasakyti vaikui, kad net jei jis jūsų nemato, būsite ten pat per testą.
• Stenkitės išlikti ramūs dėl savo vaiko.

Kaip sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nustato hepatoblastomą?

Daugelis sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų naudoja procesą, vadinamą išankstiniu ligos laipsniu (PRETEXT), kad nustatytų arba įvertintų jūsų vaiko būklę, kad galėtų sudaryti chirurginio gydymo planą.

Jūsų kepenys turi dvi skilteles. Teikėjai, naudojantys PRETEXT hepatoblastomos stadijai, padalija dvi skilteles į keturias dalis arba grupes. Kiekviena grupė yra pagrįsta kepenų skyrių su navikais skaičiumi. Kuo daugiau skyrių su navikais, tuo didesnis grupės skaičius.

Pagal PRETEXT sistemą paslaugų teikėjai nustato auglio stadiją jūsų vaiko kepenyse, gydydami juos chemoterapija prieš operaciją. Chemoterapija gali pašalinti kai kuriuos navikus, o kitus sumažinti, todėl paslaugų teikėjai gali pašalinti visus navikus, iš esmės pašalinant vėžį.

Pavyzdžiui, jei jūsų vaikas turi du navikus dviejose skirtingose ​​kepenų dalyse, paslaugų teikėjai gali pasakyti, kad jūsų vaikas serga II grupės vėžiu. Bet jei prieš operaciją atlikta chemoterapija pašalintų vieną iš navikų ir auglys būtų tik viename skyriuje, jūsų vaiko būklė būtų klasifikuojama kaip I grupės vėžys.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma hepatoblastoma?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai gydo hepatoblastomą daline hepatektomija, pašalindami jūsų vaiko kepenų dalis, kuriose yra navikų. Jie gali derinti operaciją su šiais gydymo būdais:

• Chemoterapija: Teikėjai gali naudoti chemoterapiją, kad sumažintų navikus prieš operaciją. Chemoterapija gali būti sisteminė arba vietinė. Sisteminė chemoterapija keliauja per visą jūsų vaiko kūną. Vietinė chemoterapija tiesiogiai nukreipta į auglį jūsų vaiko kepenyse.
• Transarterinė chemoembolizacija (TACE): Šis apdorojimas veikia taip pat, kaip galite pastatyti užtvanką upelyje, kad upelis netekėtų. Teikėjai suleidžia vaistus nuo vėžio į vieną iš arterijų, tiekiančių kraują į jūsų vaiko kepenis. Tada jie suleidžia medžiagos, kad blokuotų arteriją. Medžiaga veikia kaip užtvanka, todėl vaistai nuo vėžio sukasi aplink auglį, o ne plūduriuoja.
• Terapija radiacija: paslaugų teikėjai gali naudoti spindulinę terapiją po operacijos, kad pašalintų likusias vėžio ląsteles arba kaip alternatyvų būdą gydyti navikus, kurių negalima pašalinti chirurginiu būdu.
• Abliacijos terapija: Šis gydymas sunaikina arba pašalina audinius. Teikėjai taiko abliacijos terapiją pasikartojančiai hepatoblastomai gydyti.
• Kepenų transplantacija: Jūsų vaiko chirurgas gali rekomenduoti kepenų persodinimą, jei jūsų vaiko kepenų navikai yra per dideli, kad juos būtų galima pašalinti chirurginiu būdu.

Koks yra gydymo šalutinis poveikis?

Visi gydymo būdai gali turėti tam tikrą tiesioginį šalutinį poveikį, kuris priklauso nuo gydymo rūšies, bendros jūsų vaiko sveikatos ir jo reakcijos į gydymą. Kai kurie gydymo būdai gali sukelti vėlyvą poveikį. Vėlyvas poveikis yra sveikatos problemos, atsirandančios mėnesiams ir metams po to, kai jūsų vaikas baigia gydymą.

Kas atsitiks, jei mano vaiko hepatoblastoma išplis už kepenų ribų?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali rekomenduoti papildomą operaciją, kad pašalintų navikus, kurie plinta iš jūsų vaiko kepenų į kitas kūno vietas.

Prevencija

Ar galima išvengti hepatoblastomos?

Medicinos mokslininkai tiksliai nežino, kas sukelia hepatoblastomą, todėl negali pasakyti, kas užkerta kelią. Jie žino, kad yra tam tikrų rizikos veiksnių, kurie gali padidinti jūsų vaiko riziką susirgti šia liga.

Jei nerimaujate, kad jūsų vaikui gali kilti pavojus, kreipkitės pagalbos į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Priklausomai nuo jūsų vaiko padėties, jų paslaugų teikėjas gali rekomenduoti vaizdinius tyrimus ir kraujo tyrimus kas tris mėnesius, kol jūsų vaikui sukaks 4 metai. (Vaikams, kuriems gresia hepatoblastoma, simptomai paprastai pasireiškia nuo 1 iki 3 metų amžiaus.)

Perspektyva / Prognozė

Ar galima išgydyti hepatoblastomą?

Taip, bet tai priklauso nuo to, kada jūsų vaikui diagnozuojama ir kada jis gydomas. Daug kartų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali naudoti chirurginę operaciją, kad pašalintų mažesnius navikus, kurie buvo diagnozuoti anksti, kol navikai gali išaugti ir išplisti į kitas jūsų vaiko kepenų ar kitas kūno dalis.

• Maždaug 90% anksti gydytų vaikų buvo gyvi penkerius metus po diagnozės nustatymo.
• Maždaug 75–85 % vaikų, kuriems buvo didesni navikai, buvo gyvi penkerius metus po diagnozės nustatymo.

Kartais vaikams, gydytiems daline hepatektomija, atsiranda naujų navikų toje pačioje vietoje kaip ir pradinis navikas. Tai nėra įprasta. Kai hepatoblastoma atsinaujina, paslaugų teikėjai gali naudoti tą patį gydymą, kuris pašalino pirmąjį naviką. Jie taip pat gali rekomenduoti jūsų vaikui dalyvauti klinikiniame tyrime.

Deja, daugeliui vaikų vėliau gyvenime išsivysto papildomų vėžio formų. Pasitarkite su savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie bet kokius papildomus vėžio atvejus, kurie gali išsivystyti jūsų vaikui. Jie gali rekomenduoti atlikti reguliarius atrankos tyrimus, kad būtų galima nustatyti naujus vėžio atvejus ir gydyti tuos vėžius prieš jiems įsitvirtinus. Teikėjai taip pat tikrina ilgalaikį šalutinį chemoterapijos ar operacijos poveikį.

Gyvenimas su

Ko turėčiau tikėtis, kai mano vaikas baigs gydymą?

Kadangi kiekvieno vaiko padėtis ir gydymas skiriasi, paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, ko galite tikėtis, įskaitant konkrečius vėlyvus vaiko padarinius. Jie turės pasiūlymų, kaip stebėti jūsų vaiko sveikatą ir gerovę.

Kada mano vaikas turėtų kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Jūsų vaikas turėtų reguliariai lankytis paskyrimuose, kad jų paslaugų teikėjas galėtų stebėti jo bendrą sveikatą ir ieškoti pasikartojantis hepatoblastomos, naujo vėžio ar vėlyvojo poveikio sveikatos problemų požymių.

Kada turėčiau vežti vaiką į greitosios pagalbos skyrių?

Hepatoblastomos gydymas paprastai apima operaciją. Chirurgija gali turėti komplikacijų, įskaitant infekciją. Turėtumėte nuvežti vaiką į greitosios pagalbos skyrių, jei jis:

• Sukurkite karščiavimą, kuris viršija 100,4 laipsnio Farenheito (38,3 laipsnio Celsijaus).
• Pastebite, kad jų operacijos vieta tampa tamsiai raudona ir (arba) yra labai jautri liesti.
• Pastebėjote, kad iš jūsų vaiko operacijos vietos išsilieja žalia arba geltona medžiaga.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Hepatoblastoma yra labai retas kepenų vėžys. Štai keletas klausimų, kuriuos galbūt norėsite užduoti.

• Kas yra hepatoblastoma?
• Kaip ši liga veikia mano vaiką?
• Kokioje stadijoje yra mano vaiko hepatoblastoma?
• Kokios yra gydymo galimybės?
• Jei operacija yra galimybė, kokią operaciją rekomenduojate ir kodėl?
• Koks yra operacijos šalutinis poveikis?
• Ar yra kitų gydymo būdų?
• Koks yra šių gydymo būdų šalutinis poveikis?
• Ar šie gydymo būdai gali išgydyti mano vaiką?
• Kokia mano vaiko prognozė?

Hepatoblastoma yra labai retas kepenų vėžys, kuris pasireiškia 1 iš 1 milijono kūdikių ir mažų vaikų. Jei jūsų vaikas yra vienas iš milijono, tikriausiai susiduriate su emocijų sūkuriu. Galite nerimauti ir bijoti savo vaiko. Galite jaustis priblokšti, stengdamiesi išlikti ramūs išorėje, o viduje griūvate. Gali būti naudinga žinoti, kad daugelis vaikų „išgydomi“ po operacijos, kuria siekiama pašalinti vėžinius kepenų navikus. Taip pat gali padėti žinoti, kad jūsų vaiko priežiūros komanda supranta, ką jūs išgyvenate. Jie visada bus pasirengę paaiškinti, ko galite tikėtis. Jie padės jums ir jūsų vaikui nuo diagnozės nustatymo iki gydymo ir ne tik.

Hepatoblastoma yra reta kepenų vėžio forma, dažniausiai paveikianti vaikus. Simptomai gali būti įvairūs, įskaitant pilvo patinimą, skausmą ir svorio netekimą. Gydymas dažnai apima chemoterapiją, radioterapiją ar chirurginį pašalinimą. Prognozė priklauso nuo ligos stadijos, paciento amžiaus ir bendros sveikatos būklės. Ankstyvas aptikimas ir tinkamas gydymas gali padėti pagerinti išgyvenimo prognozę. Svarbu periodiškai tikrintis pas gydytoją ir laikytis nurodymų.