Medulloblastomos vėžys: prognozė, simptomai, histologija ir išgyvenamumas

Sveiki! Jau daugelį metų dirbu gydytoju Lietuvoje ir esu susidūręs su įvairiomis vėžio formomis. Šiame straipsnyje noriu pakalbėti apie meduloblastomą – agresyvų smegenų vėžį, dažniausiai paveikiantį vaikus. Nors diagnozė gali skambėti bauginančiai, svarbu žinoti, kad yra veiksmingų gydymo būdų. Aptarsime meduloblastomos simptomus, histologiją, prognozę ir išgyvenamumo rodiklius, kad geriau suprastumėte šią ligą.

Medulloblastoma yra vėžinis smegenų auglys, kuris prasideda šalia jūsų smegenų kamieno, jūsų smegenyse. Auglys greitai auga ir gali plisti į kitas smegenų ir nugaros smegenų sritis. Medulloblastoma dažniau serga vaikai nei suaugusieji. Gydymas apima chirurgiją, spindulinę terapiją ir chemoterapiją.

Apžvalga

Kas yra meduloblastoma?

Meduloblastoma yra vėžinis jūsų centrinės nervų sistemos (CNS) navikas. Jis susidaro jūsų smegenų užpakalinėje duobėje, srityje, vadinamoje smegenėlėmis.

Kam veikia meduloblastoma?

Meduloblastoma, daugiausia vaikų liga, dažniausiai paveikia vaikus ir paauglius iki 16 metų. Nors vyresnio amžiaus žmonėms ji pasitaiko rečiau, ji gali pasireikšti ir suaugusiems. Suaugusiesiems medulloblastoma dažniausiai diagnozuojama nuo 20 iki 44 metų amžiaus.

Kaip dažnai yra meduloblastoma?

Šis vėžio tipas yra retas, kiekvienais metais JAV suserga 350–500 vaikų ir suaugusiųjų. Tačiau tai yra labiausiai paplitęs smegenų vėžio tipas (smegenų auglys), kuriuo serga vaikai. Dauguma atvejų diagnozuojami nuo penkerių iki devynerių metų.

Kaip plinta meduloblastoma?

Medulloblastoma paprastai greitai auga. Jis plinta į kitas jūsų smegenų ir nugaros smegenų dalis per smegenų skystį (skaidrus skystis, apsaugantis jūsų smegenis ir nugaros smegenis nuo sužalojimų).

Kuo skiriasi meduloblastoma ir astrocitoma?

Astrocitoma ir meduloblastoma yra jūsų centrinės nervų sistemos navikai. Tačiau jie kilę iš skirtingų sričių. Nors meduloblastoma prasideda jūsų smegenyse, astrocitoma prasideda žvaigždės formos glialinėse ląstelėse, vadinamose astrocitais, dažniausiai išorinėje smegenų kreivėje. Astrocitoma yra gliomos rūšis.

Simptomai ir priežastys

Kokie yra meduloblastomos simptomai?

Medulloblastomos simptomai gali skirtis priklausomai nuo kelių veiksnių, įskaitant asmens amžių, naviko dydį ir vystymosi stadiją. Šie simptomai gali atsirasti dėl naviko vietos arba dėl slėgio padidėjimo jų smegenyse. Įspėjamieji ženklai gali būti:

• Galvos skausmai.
• Galvos svaigimas.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Nuovargis.
• Balanso problemos.
• Regėjimo pokyčiai.
• Sunku vaikščioti.
• Nugaros skausmas.
• Šlapimo ar žarnyno nelaikymas (šlapinimosi ir tuštinimosi problemos).

Kas sukelia meduloblastomą?

Tiksli meduloblastomos priežastis nežinoma. Tačiau yra tam tikrų genetinių sąlygų, kurios gali padidinti jūsų ar jūsų vaiko riziką susirgti šia liga, įskaitant:

• BRCA1 geno mutacijos. BRCA1 (krūties vėžio genas 1) ir BRCA2 (krūties vėžio genas 2) gamina baltymus, padedančius atkurti pažeistą DNR. Žmonės, kurie paveldi tam tikrus šių genų variantus, padidina daugelio skirtingų vėžio tipų riziką. Šie asmenys taip pat labiau linkę susirgti vėžiu jaunesniame amžiuje.
• Nevoidinių bazinių ląstelių karcinomos sindromas (NBCCS). Ši paveldima būklė taip pat vadinama Gorlino sindromu, kuriai būdingi keli bazinių ląstelių odos vėžiai. Žmonės, sergantys NBCCS, turi maždaug 5% galimybę susirgti meduloblastoma.
• Turcot sindromas. Ši paveldima būklė apibūdinama kaip gaubtinės ir tiesiosios žarnos vėžys su pirminiais smegenų augliais. Tai sukelia genų mutacijos. Žmonės, sergantys Turcot sindromu, serga gaubtinės ir tiesiosios žarnos vėžiu kartu su naviku centrinėje nervų sistemoje, pavyzdžiui, meduloblastoma arba hipofizės adenoma.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojama meduloblastoma?

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pasikalbės su jumis apie simptomus ir išsamiai peržiūrės jūsų ligos istoriją. Jei jie įtaria meduloblastomą, jie paskirs tyrimus, kad patvirtintų jūsų diagnozę.

Kokie tyrimai bus atliekami norint diagnozuoti meduloblastomą?

Yra keletas skirtingų testų, kurie gali padėti jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui nustatyti diagnozę. Šie vertinimai gali apimti:

• Neurologinis tyrimas. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas patikrins jūsų klausą ir regėjimą, taip pat koordinaciją ir refleksus. Tai padeda nustatyti, kuri jūsų smegenų sritis gali būti paveikta.
• CT (kompiuterinė tomografija) nuskaitymas. Atliekant šį nuskaitymą padaromos kelios jūsų smegenų nuotraukos, tada nuotraukos sujungiamos, kad būtų sukurtas išsamus 3D vaizdas.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Šiame vaizdo gavimo teste naudojami magnetai ir radijo bangos, kad būtų užfiksuotos išsamios jūsų kūno viduje esančių struktūrų nuotraukos.
• Biopsija. Kai kuriais atvejais jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali paimti audinių mėginį ir nusiųsti jį į patologijos laboratoriją analizei. Biopsija paprastai atliekama tik tuo atveju, jei vaizdinių tyrimų nepakanka būklei diagnozuoti.
• Spinalinis bakstelėjimas (juosmens punkcija). Šios procedūros metu jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pašalina smegenų skystį, kad patikrintų, ar nėra vėžio ląstelių. Stuburo bakstelėjimas paprastai atliekamas tik pašalinus naviką arba valdant slėgio padidėjimą smegenyse.

Valdymas ir gydymas

Kaip gydoma meduloblastoma?

Jūsų situacijai rekomenduojamas gydymas priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant amžių, bendrą sveikatos būklę ir naviko mastą. Parinktys apima:

• Chirurgija. Medulloblastomos operacija gali būti atliekama siekiant sumažinti spaudimą smegenyse arba pašalinti naviką. Kai kuriais atvejais visiškai pašalinti naviko neįmanoma, nes jis susidaro šalia struktūrų giliai jūsų smegenyse. Dažniausias meduloblastomos gydymas apima operaciją, po kurios atliekama chemoterapija, spindulinė terapija arba abu.
• Chemoterapija. Vaistai vartojami tablečių pavidalu arba švirkščiami į veną, kad sunaikintų vėžines ląsteles. Chemoterapija gali būti skiriama po operacijos, po spindulinės terapijos arba kartu su spinduline terapija. Kai kuriais atvejais po chemoterapijos atliekama kamieninių ląstelių transplantacija.
• Radiacija terapija. Šis gydymas naudoja didelės energijos spinduliuotę, kad nužudytų vėžio ląsteles jūsų smegenyse ir nugaros smegenyse. Spindulinė terapija yra sukurta ir planuojama specialistų, kad būtų nukreipta į vėžines ląsteles, paliekant sveikus audinius. Jis dažnai naudojamas vaikų smegenų augliams ir vėžiui gydyti.

Kiek laiko užtrunka atsigauti po meduloblastomos gydymo?

Gydymo trukmė kiekvienam asmeniui gali skirtis. Tiems, kuriems atliekama bet kokia smegenų operacija, paprastai reikia mažiausiai keturių iki aštuonių savaičių, kad atsigautų. Chemoterapijos ar spindulinės terapijos gydymas gali trukti kelias savaites arba kelis mėnesius, priklausomai nuo atvejo. Norėdami sužinoti daugiau apie savo ar jūsų vaiko numatomą gydymo laiką, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Prevencija

Ar galima išvengti meduloblastomos?

Be radiacijos poveikio, šiuo metu nėra žinomų su aplinka ar gyvenimo būdu susijusių vaikų smegenų vėžio rizikos veiksnių. Taigi, nėra būdo išvengti meduloblastomos.

Perspektyva / Prognozė

Ko galiu tikėtis, jei turiu meduloblastomą?

Medicinos ekspertų komanda, įskaitant onkologus, neurochirurgus, radiologus ir kineziterapeutus, sudarys jūsų sveikatos priežiūros komandą. Jie dirbs su jumis, kad sukurtų individualų gydymo planą pagal jūsų konkrečius poreikius.

Ar galite išgyventi meduloblastomą?

Daugeliu atvejų taip. Nors meduloblastoma gali išplisti visoje nervų sistemoje, daugelis žmonių gali būti išgydyti. Didesnė tikimybė išgyventi, jei meduloblastoma neišplito į kitas jūsų smegenų ir nugaros smegenų dalis.

Koks yra meduloblastomos išgyvenamumas?

Penkerių metų išgyvenamumas sergant medulloblastoma yra daugiau nei 70%. Tai reiškia, kad daugiau nei 70% visų žmonių, kuriems diagnozuota meduloblastoma, po penkerių metų vis dar yra gyvi. Šis skaičius yra pagrįstas meduloblastomos atvejų praeityje rezultatais. Atminkite, kad išgyvenamumo rodikliai negali pasakyti, kiek laiko jūs ar jūsų vaikas gyvens. Norėdami geriau suprasti išgyvenamumo rodiklius arba galimą rezultatą, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją?

Jei jums ar jūsų vaikui pasireiškia tokie simptomai kaip galvos skausmas, pykinimas, sumišimas ar regėjimo pokyčiai, nedelsdami susitarkite dėl susitikimo su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Tie, kurie jau gydomi meduloblastoma, turėtų informuoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją apie bet kokį šalutinį poveikį. Jie gali padėti valdyti simptomus ir sumažinti diskomfortą.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?

Visiškas jūsų ar jūsų vaiko diagnozės supratimas gali padėti priimti pagrįstą sprendimą dėl gydymo. Štai keletas klausimų, kuriuos reikia užduoti savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui, jei jums ar jūsų vaikui buvo diagnozuota meduloblastoma:

• Kur yra navikas?
• Ar meduloblastoma išplito?
• Kokį gydymą rekomenduojate?
• Ar yra klinikinių naujų gydymo būdų, kurie gali pagerinti gydymą?
• Kas vadovaus mano medicinos komandai?
• Ar turite literatūros, kurią galėčiau perskaityti apie meduloblastomą?
• Su kuo galiu pasikalbėti, jei nerimauju dėl gydymo išlaidų valdymo?
• Ar yra vietinė paramos grupė, prie kurios galiu prisijungti?

Smegenų auglio diagnozė yra psichiškai, emociškai ir dvasiškai apmokestinama. Ir kai tai paveikia jūsų vaiką, tai neįsivaizduojama. Tačiau yra veiksmingų gydymo būdų, kurie teikia vilties. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo apie klinikinius tyrimus, kurie yra nauji gydymo būdai, kurie, tikėkimės, pagerins rezultatus. Taip pat pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie jums prieinamus išteklius ir apsvarstykite galimybę prisijungti prie paramos grupės. Buvimas šalia kitų, kurie išgyvena tą patį, gali suteikti įžvalgos ir paguodos, kai einate šiuo sunkiu metu.

Nors meduloblastomos diagnozė gali kelti nerimą, svarbu žinoti, kad pažanga medicinoje suteikia vilties. Individuali prognozė priklauso nuo daugelio faktorių, tokių kaip naviko dydis, vieta ir histologinis tipas. Ankstyva diagnostika ir individualus gydymas, apimantis chirurgiją, spindulinę terapiją ir chemoterapiją, gali pagerinti išgyvenamumo rodiklius. Būkite aktyvūs savo sveikatos atžvilgiu, atkreipkite dėmesį į simptomus ir konsultuokitės su gydytoju, jei turite klausimų ar rūpesčių.