Diferenciacijos sindromas: simptomai, priežastys ir gydymas

Diferenciacijos sindromas yra plataus spektro neurologinė būklė, kuri dažniausiai pasireiškia vaikystėje, tačiau gali paveikti žmones bet kuriame amžiuje. Šios sindromo simptomai gali įvairuoti nuo sutrikusio fizinio vystymosi iki socialinių ir emocinių iššūkių. Dažniausios diferenciacijos sindromo priežastys apima genetinius veiksnius arba emocijų bei socialinius veiksnius. Gydymas gali apimti terapiją, vaistus ar specialius įgūdžius mokančias programas. Supratimas apie šį sindromą yra būtinas norint teisingai diagnozuoti ir efektyviai gydyti pacientus.

Apžvalga

Kas yra diferenciacijos sindromas?

Diferenciacijos sindromas yra sunkių reakcijų į vaistus, vartojamus dviejų rūšių ūminei leukemijai arba kraujo vėžiui gydyti, grupė: (1) ūminė promielocitinė leukemija (APL) arba (2) ūminė mieloidinė leukemija (AML). Jei jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas įtaria diferenciacijos sindromą, jis gali gydyti simptomus net prieš patvirtindamas diagnozę, kad sumažintų gyvybei pavojingų komplikacijų riziką.

Kas yra diferenciacijos agentai?

Diferencijavimo agentai yra gydymo tipas, kurį paslaugų teikėjai naudoja APL. Ūminė promielocitinė leukemija yra jautresnė nei kitų tipų AML agentams, sukeliantiems ląstelių brendimą. Dėl to sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai nenaudoja standartinių chemoterapinių vaistų APL gydyti. Vietoj to, jie naudoja gydymą, vadinamą diferenciacija, kuris gavo savo pavadinimą, nes padeda ląstelėms subręsti (diferencijuoti) į normalius baltuosius kraujo kūnelius nuo blastinių ląstelių stadijos (arba vėžio ląstelių).

Kaip ir kiti vėžio gydymo būdai, šie vaistai sukelia vėžio ląstelių pokyčius, kurie gali sulėtinti arba sustabdyti jų augimą. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali naudoti diferencijavimo priemones atskirai, kartu su kitais arba kartu su chemoterapija. Jie gali sėkmingai gydyti APL. Tačiau kai kuriems žmonėms, sergantiems APL, diferenciacijos veiksniai kartais gali sukelti potencialiai sunkias reakcijas.

Kokie vaistai gali sukelti diferenciacijos sindromą?

Diferencijavimo agentai, skirti gydyti APL, gali sukelti diferenciacijos sindromą. Jie įtraukia:

• Visa trans-retinoinė rūgštis arba tretinoinas (ATRA), vitamino A forma.
• Arseno trioksidas (ATO), arseno forma.

Tam tikriems žmonėms, sergantiems AML, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali naudoti chemoterapinių vaistų grupę, vadinamą izocitrato dehidrogenazės (IDH) inhibitoriais. IDH inhibitoriai (ivosidenibas ir enasidenibas) taip pat gali sukelti diferenciacijos sindromą. Agentai, tokie kaip FLT3 inhibitoriai, taip pat gali sukelti diferenciacijos sindromą (midostaurinas, gilteritinibas).

Žmonės, kuriems gali prireikti IDH inhibitorių, yra tie, kurių vėžys:

• Sugrįžo (pasikartojo).
• Sunku gydyti.
• Turi esamą mutaciją (arba IDH1 arba IDH2 mutacija).
• Negalima atlikti standartinės chemoterapijos.

Kas patiria diferenciacijos sindromą?

Dauguma žmonių, sergančių APL, turi mažą baltųjų kraujo kūnelių skaičių, tačiau tiems, kurių leukocitų kiekis yra didelis, yra didesnė diferenciacijos sindromo atsiradimo rizika. Tokiais atvejais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dažnai skiria prednizoną (arba deksametazoną), kad sumažintų diferenciacijos sindromo riziką.

Kaip dažnas yra diferenciacijos sindromas?

Diferenciacijos sindromas yra gana reta būklė. AML sudaro tik apie 1% visų vėžio atvejų, tačiau yra viena iš labiausiai paplitusių suaugusiųjų leukemijos tipų. Maždaug 1 iš 250 000 žmonių JAV serga ūmine promielocitine leukemija.

Žmonių, kuriems diagnozuotas AML ir APL:

• Žmonės su APL, kurie gavo ATRA ir ATO: Iki 25% išsivystė diferenciacijos sindromas.
• Žmonės, sergantys AML ir vartoję IDH inhibitorių: Apie 14–19 % išsivystė diferenciacijos sindromas.

Simptomai ir priežastys

Kas sukelia diferenciacijos sindromą?

Tyrėjai tiksliai nežino, kodėl kai kurie žmonės reaguoja į APL gydymą. Ankstyvieji tyrimai rodo, kad priešvėžiniai vaistai gali priversti leukemijos ląsteles greitai išleisti daug imuninės sistemos medžiagų (citokinų išsiskyrimo sindromas). Nekontroliuojamas uždegimas taip pat gali sukelti įvairius simptomus – nuo ​​lengvo iki sunkaus.

Kokie yra diferenciacijos sindromo simptomai?

Diferenciacijos sindromo požymiai žmonėms, sergantiems APL, paprastai atsiranda per vieną ar dvi savaites nuo gydymo ATRA ir (arba) arseno trioksidu pradžios. Simptomai gali užtrukti ilgiau, jei vartojate AML gydymą IDH inhibitoriais (gali pasireikšti nuo vienos ekspozicijos dienos iki penkių iki šešių mėnesių gydymo metu).

Dažni simptomai yra šie:

• Kosulys.
• Skysčių perteklius aplink širdį ir plaučius (pleuros efuzija).
• Inkstų nepakankamumas (inkstų nepakankamumas).
• Žemas kraujospūdis (hipotenzija).
• Mažas deguonies kiekis kraujyje (hipoksemija).
• Dusulys (dusulys).
• Rankų, kojų ir kaklo patinimas (uždegimas).
• Nepaaiškinamas karščiavimas.
• Nepaaiškinamas svorio padidėjimas.

Kokios yra diferenciacijos sindromo komplikacijos?

Diferenciacijos sindromas taip pat gali sukelti sunkias sąlygas, tokias kaip:

• Širdies nepakankamumas.
• Inkstų nepakankamumas (inkstų nepakankamumas).
• Plaučių nepakankamumas.
• Kraujavimas iš plaučių (plaučių kraujavimas).
• Plaučių uždegimas.
• Sepsis.

Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei pasireiškia simptomai. Nedelsdami skambinkite 911, jei jums sunku kvėpuoti arba skauda krūtinę. Žmonės, sergantys APL, paprastai lieka ligoninėje, kol baigsis diferenciacijos sindromo rizika.

Diagnozė ir testai

Kaip diagnozuojamas diferenciacijos sindromas?

Sunku diagnozuoti diferenciacijos sindromą žmonėms, sergantiems APL, nes daugelis kitų būklių sukelia panašius simptomus. Sunkiais atvejais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gydo simptomus, kai tik įtaria diferenciacijos sindromą – net prieš patvirtindami diagnozę.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas rekomenduoja atlikti tyrimus, kad patvirtintų diagnozę ir pašalintų kitas sąlygas. Testai gali apimti:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC).
• Krūtinės ląstos rentgenograma.
• Echokardiograma.
• Krūtinės kompiuterinė tomografija.
• Bronchoskopija.
• Kruvinas darbas.

Valdymas ir gydymas

Ar yra diferenciacijos sindromo gydymas?

Dauguma žmonių, sergančių ūmine promielocitine leukemija, gali visiškai pasveikti nuo diferenciacijos sindromo greitai ir veiksmingai gydant. Pati APL yra labai išgydoma liga.

Koks yra diferenciacijos sindromo gydymas?

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai paprastai gydo diferenciacijos sindromo simptomus kortikosteroidais arba gliukokortikoidais, tokiais kaip deksametazonas. Sunkiais atvejais jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas taip pat gali rekomenduoti laikinai nutraukti gydymą nuo vėžio, kol simptomai pagerės.

Dauguma žmonių, sergančių APL, lieka ligoninėje, kol praeis diferenciacijos sindromo rizika. Jei esate gydomas ambulatoriškai ir nerimaujate dėl diferenciacijos sindromo, jie gali nuspręsti palikti jus ligoninėje per naktį, kad būtų galima valdyti ar stebėti. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas stengiasi patvirtinti jūsų diagnozę ir veiksmingai gydyti visas sąlygas, sukeliančias simptomus.

Prevencija

Kaip galiu sumažinti diferenciacijos sindromo išsivystymo riziką?

Nieko negalite padaryti, kad sumažintumėte diferenciacijos sindromo išsivystymo riziką. Jei vartojate chemoterapinius vaistus ar kitus vaistus nuo vėžio, įspėkite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją apie bet kokius simptomus. Taip pat žinokite, kokių požymių/simptomų reikia ieškoti (žr. aukščiau), ir paskambinkite savo paslaugų teikėjui, jei turite problemų.

Perspektyva / Prognozė

Kokia yra diferenciacijos sindromo perspektyva?

Diferenciacijos sindromo perspektyvos daugeliui žmonių yra geros. Daugeliu atvejų priešvėžinį gydymą tęsiate gydymo steroidais metu arba po jo. Jūsų sveikatos priežiūros komanda aptars su jumis gydymo galimybes.

Gyvenimas su

Kada turėčiau kreiptis dėl diferenciacijos sindromo?

Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei vėžio gydymo metu atsiranda diferenciacijos sindromo požymių. Jums arba jūsų paslaugų teikėjui gali būti sunku pasakyti, ar jūsų simptomai atsirado dėl priešvėžinio gydymo ar kitų sąlygų. Greitas gydymas gali palengvinti simptomus ir sumažinti komplikacijų riziką.

Vėžio gydymas yra pakankamai sudėtingas. Gali būti nedrąsu sužinoti, kad pats gydymas gali sukelti šalutinį poveikį. Diferenciacijos sindromas yra potencialiai gyvybei pavojingų reakcijų į kraujo vėžio gydymą grupė, kuri gali išnykti, jei bus nustatyta ir gydoma. Simptomai gali greitai pablogėti, todėl jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali jus gydyti dar prieš bandymo rezultatams patvirtinant diferenciacijos sindromą. Greita medicininė pagalba gali palengvinti jūsų simptomus ir padėti jums vėl pradėti gydymą ir sveikimą.

Diferenciacijos sindromas yra sudėtinga būklė, kuriai būdingi įvairūs simptomai, tokie kaip didelis dirglumas, nuovargis ir judesių koordinacijos sutrikimai. Šios būklės priežastys gali būti genetinės ar aplinkos veiksniai. Svarbu kuo greičiau diagnozuoti ir gydyti diferenciacijos sindromą, kad būtų užkirstas kelias tolesniam sveikatos problemų vystymuisi. Gydymas gali apimti terapiją, vaistus ar kitas priemones, kurios padės sumažinti simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Svarbu rūpintis savo sveikata ir kreiptis į specialistus, jei pastebite simptomus, kurie gali rodyti diferenciacijos sindromą.